神經(jīng)病學(xué)教學(xué)

1、神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科 肖志杰肖志杰2021/3/233概概 述述一組的短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為一組的短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的慢性腦部疾病特征的慢性腦部疾病具有突然發(fā)生、反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)具有突然發(fā)生、反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)病理基礎(chǔ)病理基礎(chǔ):大腦皮層神經(jīng)元過度放電大腦皮層神經(jīng)元過度放電表現(xiàn)為運(yùn)動、感覺、意識、行為和自表現(xiàn)為運(yùn)動、感覺、意識、行為和自主神經(jīng)等不同程度的障礙主神經(jīng)等不同程度的障礙2021/3/234 癇性發(fā)作癇性發(fā)作（seizure)純感覺性、運(yùn)動性和精神運(yùn)動性純感覺性、運(yùn)動性和精神運(yùn)動性發(fā)作的短暫過程發(fā)作的短暫過程每次發(fā)作及每種發(fā)作的短暫過程每次發(fā)作及每種發(fā)作的短暫過程患

2、者同時有一種或幾種癇性發(fā)作患者同時有一種或幾種癇性發(fā)作2021/3/235病因分類病因分類原發(fā)原發(fā)性癲癇性癲癇繼發(fā)繼發(fā)性癲癇性癲癇遺傳因素所致遺傳因素所致部分性或全面性發(fā)作部分性或全面性發(fā)作藥物治療效果好藥物治療效果好各種原因的腦損傷所致各種原因的腦損傷所致遺傳因素起一定的作用遺傳因素起一定的作用藥物療效較差藥物療效較差2021/3/2361:部分性發(fā)作部分性發(fā)作 局部起始局部起始 （1）單純性）單純性:無意識障礙無意識障礙,可分為運(yùn)動、體感或特殊感覺、可分為運(yùn)動、體感或特殊感覺、自主神經(jīng)和精神癥狀自主神經(jīng)和精神癥狀 （2）復(fù)雜性）復(fù)雜性:有意識障礙有意識障礙 （3）繼發(fā)泛化）繼發(fā)泛化:由部分

3、起始擴(kuò)展為由部分起始擴(kuò)展為GTCS2:全面性發(fā)作全面性發(fā)作 雙側(cè)對稱性發(fā)作雙側(cè)對稱性發(fā)作,有意識障礙有意識障礙,包括失神、肌陣攣、強(qiáng)直、強(qiáng)直包括失神、肌陣攣、強(qiáng)直、強(qiáng)直-陣攣、陣攣、陣攣、陣攣、失張力發(fā)作失張力發(fā)作3:不能分類的癲癇發(fā)作不能分類的癲癇發(fā)作 癲癇發(fā)作分類癲癇發(fā)作分類（國際抗癲癇聯(lián)盟（國際抗癲癇聯(lián)盟 19811981）2021/3/237癲癇和癲癇綜合征分類癲癇和癲癇綜合征分類（國際抗癲癇同盟（國際抗癲癇同盟19891989）部分性癲癇和癲癇綜合征部分性癲癇和癲癇綜合征全身性癲癇和癲癇綜合征全身性癲癇和癲癇綜合征不能確定為部分性癲癇或全身不能確定為部分性癲癇或全身性的癲癇和癲癇綜合

4、征性的癲癇和癲癇綜合征特殊綜合征特殊綜合征2021/3/238【病因病因】 遺傳遺傳 腦損傷腦損傷近親中患病率明顯高近親中患病率明顯高于一般人群于一般人群三種常染色體顯性遺三種常染色體顯性遺傳的原發(fā)性癲癇的基傳的原發(fā)性癲癇的基因已被克隆因已被克隆,均編碼離均編碼離子通道蛋白子通道蛋白發(fā)作性去極化漂移發(fā)作性去極化漂移 (PDS)2021/3/239影響發(fā)作的影響發(fā)作的 因素因素遺傳影響預(yù)致性遺傳影響預(yù)致性年齡影響外顯率年齡影響外顯率環(huán)境因素環(huán)境因素年齡年齡內(nèi)分泌內(nèi)分泌睡眠睡眠疲勞、饑餓、便秘、閃疲勞、饑餓、便秘、閃光、感情沖動和一過性光、感情沖動和一過性代謝障礙等代謝障礙等2021/3/2310

5、流行病學(xué)流行病學(xué)癲癇的人群癲癇的人群/年發(fā)病率為（年發(fā)病率為（50-70）/10萬萬,年患病率約年患病率約5%0我國約有癲癇患者我國約有癲癇患者600萬萬,全國每全國每年新發(fā)病癲癇患者年新發(fā)病癲癇患者60-70萬萬75 %經(jīng)藥物治療可獲得滿意療經(jīng)藥物治療可獲得滿意療效效,25 %為難治性癲癇為難治性癲癇2021/3/2311癲癇源綜合定位癲癇源綜合定位癲癇病理灶（癲癇病理灶（lesion)致病灶（致病灶（seizure focus)癲癇源綜合定位技術(shù)癲癇源綜合定位技術(shù)2021/3/2312癲癇病理灶癲癇病理灶腦內(nèi)形態(tài)學(xué)異常腦內(nèi)形態(tài)學(xué)異常,是癲癇發(fā)作的基是癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)礎(chǔ)可間接或直接導(dǎo)致可間接或

6、直接導(dǎo)致EEG癇性放電癇性放電及臨床癇性發(fā)作及臨床癇性發(fā)作病理灶在病理灶在CT和和MRI上多可顯示上多可顯示,但但有的需要在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)有的需要在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)2021/3/2313致癇灶致癇灶腦電圖上出現(xiàn)的一個或數(shù)個最明顯的癇性腦電圖上出現(xiàn)的一個或數(shù)個最明顯的癇性放電部位放電部位是由于癲癇病理灶的擠壓、局部缺血等導(dǎo)是由于癲癇病理灶的擠壓、局部缺血等導(dǎo)致局部皮層神經(jīng)元減少及膠質(zhì)增生而形成致局部皮層神經(jīng)元減少及膠質(zhì)增生而形成致癇灶直接導(dǎo)致癲癇發(fā)作致癇灶直接導(dǎo)致癲癇發(fā)作,非癲癇病理灶非癲癇病理灶單個病理灶的致癇灶多位于病理灶的邊緣單個病理灶的致癇灶多位于病理灶的邊緣,廣泛性癲癇病理灶的致癇灶常包含其

7、內(nèi)廣泛性癲癇病理灶的致癇灶常包含其內(nèi),有有時遠(yuǎn)離時遠(yuǎn)離2021/3/2314神經(jīng)電生理學(xué)神經(jīng)電生理學(xué)神經(jīng)影像學(xué)神經(jīng)影像學(xué)SPECTPET腦功能定位腦功能定位 癲癇源癲癇源綜合定位技術(shù)綜合定位技術(shù)2021/3/2315癲癇診斷癲癇診斷首先確定是否為癲癇發(fā)作首先確定是否為癲癇發(fā)作,若為首次若為首次發(fā)作尤其注意發(fā)作尤其注意其次確定病人發(fā)作的類型及可能屬于其次確定病人發(fā)作的類型及可能屬于哪種癲癇綜合癥哪種癲癇綜合癥,主要依靠病史主要依靠病史最后確定病因最后確定病因,若為首次發(fā)作須排除若為首次發(fā)作須排除可能引起急性癥狀發(fā)作的各種內(nèi)科、神可能引起急性癥狀發(fā)作的各種內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科疾病及藥物和毒物經(jīng)內(nèi)科疾病及

8、藥物和毒物2021/3/2316癲癇診斷癲癇診斷根據(jù)癲癇患者發(fā)作的病史根據(jù)癲癇患者發(fā)作的病史,特別是可靠目特別是可靠目擊者提供的詳細(xì)發(fā)作過程和表現(xiàn)擊者提供的詳細(xì)發(fā)作過程和表現(xiàn),輔以腦輔以腦電圖癇性放電即可確診電圖癇性放電即可確診不能僅依據(jù)有無間歇期腦電圖異常來確不能僅依據(jù)有無間歇期腦電圖異常來確定或否定癲癇的診斷定或否定癲癇的診斷神經(jīng)影像學(xué)檢查確定腦結(jié)構(gòu)異?；驌p害神經(jīng)影像學(xué)檢查確定腦結(jié)構(gòu)異常或損害2021/3/2317partial seizures 部分性發(fā)作部分性發(fā)作定義定義:成年期癇性發(fā)作最常見的類型。起始癥狀成年期癇性發(fā)作最常見的類型。起始癥狀和和EEG特點(diǎn)提示癇性放電源于一側(cè)大腦半球

9、特點(diǎn)提示癇性放電源于一側(cè)大腦半球。分型分型（發(fā)作期是否伴有意識障礙）（發(fā)作期是否伴有意識障礙）1:無意識障礙無意識障礙,為單純部分性發(fā)作。為單純部分性發(fā)作。2:有意識障礙及發(fā)作后不能回憶有意識障礙及發(fā)作后不能回憶,為復(fù)雜部分性發(fā)為復(fù)雜部分性發(fā)作作3:單純和復(fù)雜部分性發(fā)作均可能繼發(fā)全身性強(qiáng)直單純和復(fù)雜部分性發(fā)作均可能繼發(fā)全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作2021/3/2318【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作單純或復(fù)雜部分性發(fā)作繼單純或復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)為全面強(qiáng)直發(fā)為全面強(qiáng)直- -陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作單純部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作1、部分運(yùn)動性發(fā)作、部分運(yùn)動性發(fā)作2、體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作

10、、體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作3、自主神經(jīng)發(fā)作、自主神經(jīng)發(fā)作4、精神性發(fā)作、精神性發(fā)作2021/3/2319【病因病因】 單純部分性發(fā)作多為癥狀性癲癇單純部分性發(fā)作多為癥狀性癲癇,腦器質(zhì)性損害多見腦器質(zhì)性損害多見,其中以腦外傷、其中以腦外傷、產(chǎn)傷、腦炎等及其后遺癥居多。產(chǎn)傷、腦炎等及其后遺癥居多。 復(fù)雜部分性發(fā)作多由于產(chǎn)傷復(fù)雜部分性發(fā)作多由于產(chǎn)傷,其它其它病因有腦炎、腦外傷、腫瘤、腦血管病因有腦炎、腦外傷、腫瘤、腦血管意外、腦動脈硬化等。意外、腦動脈硬化等。2021/3/2320 【發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制復(fù)雜部分性癲癇復(fù)雜部分性癲癇】 是顳葉結(jié)構(gòu)異常放電所致是顳葉結(jié)構(gòu)異常放電所致,海馬和杏仁海馬和杏仁

11、核在癇性活動中起重要作用核在癇性活動中起重要作用 顳葉癲癇兩種病因模式顳葉癲癇兩種病因模式:一、誘發(fā)癇性一、誘發(fā)癇性發(fā)作的特定結(jié)構(gòu)受損發(fā)作的特定結(jié)構(gòu)受損;二、海馬硬化二、海馬硬化 海馬硬化（海馬硬化（AHS） :顳葉海馬局部及遠(yuǎn)顳葉海馬局部及遠(yuǎn)隔部分神經(jīng)元壞死及凋亡隔部分神經(jīng)元壞死及凋亡,伴反應(yīng)性膠質(zhì)細(xì)伴反應(yīng)性膠質(zhì)細(xì)胞增生胞增生2021/3/2321【單純部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作】發(fā)作時程較短發(fā)作時程較短,不超過不超過1分鐘分鐘癇性發(fā)作的起始癥狀提示癇性癇性發(fā)作的起始癥狀提示癇性灶在對側(cè)腦部灶在對側(cè)腦部分為四型分為四型無意識障礙無意識障礙2021/3/2322部分運(yùn)動性發(fā)作部分運(yùn)動性發(fā)作局部肢

12、體局部肢體抽動抽動 多見于一側(cè)口角、眼多見于一側(cè)口角、眼瞼、手指或足趾瞼、手指或足趾 可涉及整個一側(cè)面部可涉及整個一側(cè)面部或一個肢體遠(yuǎn)端或一個肢體遠(yuǎn)端,有時表有時表現(xiàn)為言語中斷現(xiàn)為言語中斷 杰克遜（杰克遜（Jackson)癲癲癇癇 Todd癱瘓癱瘓部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)2021/3/2323常為肢體麻木感和針刺感常為肢體麻木感和針刺感多發(fā)生在口角、舌、手指或足趾多發(fā)生在口角、舌、手指或足趾 病灶在中央后回體感覺區(qū)病灶在中央后回體感覺區(qū) 體覺性體覺性特殊感覺性特殊感覺性發(fā)作體覺性體覺性發(fā)作發(fā)作特殊感覺特殊感覺性發(fā)作性發(fā)作視覺性視覺性:枕葉枕葉聽覺性聽覺性:顳葉外側(cè)或島回顳葉外側(cè)或島

13、回嗅覺性嗅覺性:額葉眶部、杏仁核或島回額葉眶部、杏仁核或島回眩暈性眩暈性:島回或頂葉島回或頂葉2021/3/2324自主神經(jīng)發(fā)作自主神經(jīng)發(fā)作胃腸道癥胃腸道癥狀多見狀多見可表現(xiàn)為煩渴、欲排尿感、可表現(xiàn)為煩渴、欲排尿感、出汗、面部及全身皮膚發(fā)紅、出汗、面部及全身皮膚發(fā)紅、嘔吐、腹痛等嘔吐、腹痛等,很少單獨(dú)出現(xiàn)很少單獨(dú)出現(xiàn) 以青少年為主以青少年為主 病灶在杏仁核、島葉或扣病灶在杏仁核、島葉或扣帶回帶回 EEG示陣發(fā)性雙側(cè)同步示陣發(fā)性雙側(cè)同步節(jié)節(jié)律律,頻率為頻率為47次次2021/3/2325精神性發(fā)作精神性發(fā)作各種類型遺忘癥各種類型遺忘癥:病灶在海馬區(qū)病灶在海馬區(qū)情感異常情感異常:病灶多在扣帶回病灶

14、多在扣帶回錯視錯視:病灶在海馬部或顳枕部病灶在海馬部或顳枕部精神癥狀可單獨(dú)發(fā)作精神癥狀可單獨(dú)發(fā)作,常為其它發(fā)常為其它發(fā)作的先兆作的先兆2021/3/2326復(fù)雜部分性發(fā)作 又稱精神運(yùn)動性發(fā)作又稱精神運(yùn)動性發(fā)作 先兆或始發(fā)癥狀包括單純部分性發(fā)作的各先兆或始發(fā)癥狀包括單純部分性發(fā)作的各種癥狀種癥狀,特別是錯覺、幻覺等特別是錯覺、幻覺等,隨后出現(xiàn)意識隨后出現(xiàn)意識障礙、自動癥和遺忘癥障礙、自動癥和遺忘癥,有時發(fā)作開始即為有時發(fā)作開始即為意識障礙意識障礙 病灶多在顳葉病灶多在顳葉,又稱顳葉癲癇又稱顳葉癲癇,也可見于額葉、也可見于額葉、嗅皮質(zhì)等部位嗅皮質(zhì)等部位2021/3/2327自動癥自動癥（autom

15、atism)automatism)先兆之后先兆之后,病人呈部分性或完全性對環(huán)境接病人呈部分性或完全性對環(huán)境接觸不良觸不良,作出一些表面上似有目的的動作作出一些表面上似有目的的動作,表表現(xiàn)先瞪視不動現(xiàn)先瞪視不動,然后作出無意識動作然后作出無意識動作病灶多在顳葉海馬部、扣帶回、杏仁核、病灶多在顳葉海馬部、扣帶回、杏仁核、額葉眶部或邊緣回等額葉眶部或邊緣回等EEG表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)顳區(qū)慢波表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)顳區(qū)慢波,雜有棘波雜有棘波或尖波或尖波2021/3/2328EEGEEG改變快速發(fā)改變快速發(fā)展為全面異常展為全面異常2021/3/2329鑒別診斷鑒別診斷偏頭痛偏頭痛短暫性腦缺血發(fā)作（短暫性腦缺血發(fā)作

16、（TIA）與非癇性發(fā)作如屏氣發(fā)作、與非癇性發(fā)作如屏氣發(fā)作、遺尿、磨牙等鑒別遺尿、磨牙等鑒別2021/3/2330鑒別診斷鑒別診斷偏頭痛偏頭痛有頭痛發(fā)作史和家族史有頭痛發(fā)作史和家族史,無意識障無意識障礙礙,EEG正常或少數(shù)出現(xiàn)局灶性慢正?；蛏贁?shù)出現(xiàn)局灶性慢波或局灶性尖波波或局灶性尖波,幻覺以閃光、暗幻覺以閃光、暗點(diǎn)、視物模糊為主要特征點(diǎn)、視物模糊為主要特征癇性發(fā)作的明顯癥狀癇性發(fā)作的明顯癥狀,無頭痛或較無頭痛或較輕輕,突發(fā)短暫意識障礙突發(fā)短暫意識障礙,EEG陣發(fā)陣發(fā)性棘波或棘慢波綜合波性棘波或棘慢波綜合波,枕葉癲癇枕葉癲癇視幻覺為形象模糊輪廓和圖形視幻覺為形象模糊輪廓和圖形復(fù)雜部分復(fù)雜部分性發(fā)作

17、性發(fā)作2021/3/2331預(yù)預(yù) 后后腦結(jié)構(gòu)性病變患者的預(yù)后決定于病因腦結(jié)構(gòu)性病變患者的預(yù)后決定于病因是否根除是否根除雖然對藥物有抵抗性雖然對藥物有抵抗性,但但3-5年治療后年治療后的緩解率可達(dá)的緩解率可達(dá)40%-50%僅有一種發(fā)作形式的患者比具有多種僅有一種發(fā)作形式的患者比具有多種發(fā)作形式預(yù)后好發(fā)作形式預(yù)后好復(fù)雜部分性發(fā)作停藥后復(fù)發(fā)率較高復(fù)雜部分性發(fā)作停藥后復(fù)發(fā)率較高,建議長期服藥建議長期服藥發(fā)作時伴有意識障礙發(fā)作時伴有意識障礙或以意識障礙為首發(fā)或以意識障礙為首發(fā)癥狀癥狀癇性發(fā)電起源于雙側(cè)大腦半球癇性發(fā)電起源于雙側(cè)大腦半球2021/3/2333病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制大部分全面性發(fā)作與遺

18、傳關(guān)系密大部分全面性發(fā)作與遺傳關(guān)系密切切,已知已知150種以上少見的基因缺陷種以上少見的基因缺陷綜合征是以癲癇大發(fā)作或陣攣發(fā)作綜合征是以癲癇大發(fā)作或陣攣發(fā)作為臨床表現(xiàn)為臨床表現(xiàn) 導(dǎo)致大腦彌漫性損害的病因如缺導(dǎo)致大腦彌漫性損害的病因如缺氧性腦病、中毒等也可能導(dǎo)致全面氧性腦病、中毒等也可能導(dǎo)致全面性發(fā)作性發(fā)作失神發(fā)作失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直強(qiáng)直-陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作無張力性發(fā)作無張力性發(fā)作臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2021/3/2335失神發(fā)作失神發(fā)作典型失神發(fā)作典型失神發(fā)作不典型失神發(fā)作不典型失神發(fā)作2021/3/2336典型失神發(fā)作典型失神發(fā)作通稱小發(fā)作通稱小

19、發(fā)作表現(xiàn)意識短暫中斷表現(xiàn)意識短暫中斷,狀如狀如愣神愣神,約約3-5秒秒,無先兆和局部癥狀無先兆和局部癥狀可伴有簡單的自動性動作可伴有簡單的自動性動作,事后無回憶事后無回憶,每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次EEG呈現(xiàn)雙側(cè)對稱呈現(xiàn)雙側(cè)對稱3周周/秒棘秒棘-慢波或多慢波或多棘棘-慢波背景波形正常慢波背景波形正常2021/3/2337不典型失神發(fā)作不典型失神發(fā)作 意識障礙發(fā)生及休止較典型意識障礙發(fā)生及休止較典型者緩慢者緩慢 肌張力改變則較明顯肌張力改變則較明顯EEG示較慢而不規(guī)則的棘示較慢而不規(guī)則的棘-慢慢波或尖波或尖-慢波慢波,背景活動異常背景活動異常2021/3/2338肌陣攣發(fā)作肌陣

20、攣發(fā)作多為遺傳病多為遺傳病,表現(xiàn)顏面或肢體肌肉突表現(xiàn)顏面或肢體肌肉突然的短暫跳動然的短暫跳動,可單個出現(xiàn)可單個出現(xiàn),亦可有規(guī)律亦可有規(guī)律有肥復(fù)發(fā)作有肥復(fù)發(fā)作發(fā)作時短發(fā)作時短,間隔時間長間隔時間長,不伴有意識障不伴有意識障礙礙,清晨欲覺醒或入睡時發(fā)作較頻繁清晨欲覺醒或入睡時發(fā)作較頻繁EEG示多棘示多棘-慢波、棘慢波、棘-慢波或尖慢波慢波或尖慢波2021/3/2339陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作僅見嬰幼兒僅見嬰幼兒表現(xiàn)全身重復(fù)性陣攣性抽搐表現(xiàn)全身重復(fù)性陣攣性抽搐EEG可見快活動、慢波及不規(guī)則可見快活動、慢波及不規(guī)則 棘棘-慢波慢波2021/3/2340強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作 多見于兒童及少年期多見于兒童及少

21、年期,睡眠中發(fā)作較多睡眠中發(fā)作較多 表現(xiàn)為全身肌肉強(qiáng)烈的強(qiáng)直性肌痙攣表現(xiàn)為全身肌肉強(qiáng)烈的強(qiáng)直性肌痙攣,使頭、眼使頭、眼和肢體固定在特殊位置和肢體固定在特殊位置,軀干角弓反張軀干角弓反張 伴有短暫意識喪失、顏面青紫、呼吸暫停和瞳伴有短暫意識喪失、顏面青紫、呼吸暫停和瞳孔散大孔散大持續(xù)持續(xù)30秒至秒至1分鐘以上分鐘以上;醒后常伴有面色蒼白、潮醒后常伴有面色蒼白、潮紅、瞳孔擴(kuò)大等自主神經(jīng)癥狀紅、瞳孔擴(kuò)大等自主神經(jīng)癥狀EEG可見低電位可見低電位10周周/秒秒,振幅逐漸增高振幅逐漸增高2021/3/2341強(qiáng)直強(qiáng)直- -陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作全面性強(qiáng)直全面性強(qiáng)直- -陣攣發(fā)作（陣攣發(fā)作（GTCSGTCS）也稱

22、大發(fā)作）也稱大發(fā)作（grand mal)grand mal), ,是最常見的發(fā)作類型之一是最常見的發(fā)作類型之一以意識喪失和全身對稱性抽搐為特征以意識喪失和全身對稱性抽搐為特征發(fā)作分為三期強(qiáng)直期陣攣期驚厥后期發(fā)作分為三期強(qiáng)直期陣攣期驚厥后期強(qiáng)直期強(qiáng)直期EEGEEG為逐漸增強(qiáng)的彌漫性為逐漸增強(qiáng)的彌漫性1010周周/ /秒波秒波; ;陣攣期為逐漸變慢的彌漫性慢波陣攣期為逐漸變慢的彌漫性慢波, ,附有間歇發(fā)附有間歇發(fā)作的成群棘波作的成群棘波; ;驚厥后期呈低平記錄驚厥后期呈低平記錄2021/3/2342無張力性發(fā)作無張力性發(fā)作 部分或全身肌肉張力突然降低而部分或全身肌肉張力突然降低而跌倒跌倒,持續(xù)持續(xù)

23、1-3秒鐘秒鐘 可有短暫意識喪失或不明顯的意可有短暫意識喪失或不明顯的意識障礙識障礙,發(fā)作后立即清醒和站立發(fā)作后立即清醒和站立 EEG示多棘示多棘-慢波或低電位快活動慢波或低電位快活動2021/3/2343暈厥暈厥 （syncope)低血糖低血糖發(fā)作性睡病發(fā)作性睡病 （narcolepsy) 基底型偏頭痛基底型偏頭痛 假性癲癇發(fā)作假性癲癇發(fā)作 (pseudoepileptic seizures)鑒別診斷鑒別診斷2021/3/2344暈暈 厥厥腦血流灌注短暫全面降低腦血流灌注短暫全面降低,缺氧所致意識缺氧所致意識瞬時喪失瞬時喪失有明顯誘因和先兆有明顯誘因和先兆表現(xiàn)為表現(xiàn)為:摔倒緩慢、面色蒼白、出

24、汗摔倒緩慢、面色蒼白、出汗少數(shù)病人有四肢強(qiáng)直陣攣性抽搐少數(shù)病人有四肢強(qiáng)直陣攣性抽搐,多發(fā)生多發(fā)生于意識喪失于意識喪失10秒鐘以后秒鐘以后有時需腦電圖和心電圖鑒測來幫助鑒別有時需腦電圖和心電圖鑒測來幫助鑒別2021/3/2345癇性發(fā)作與假性癲癇發(fā)作癇性發(fā)作與假性癲癇發(fā)作鑒鑒 別別特點(diǎn)特點(diǎn) 癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作 假性癲癇發(fā)假性癲癇發(fā)作作 場合和特點(diǎn)場合和特點(diǎn) 任何情況下任何情況下,突然及刻板式發(fā)作突然及刻板式發(fā)作 有精神誘因及有人在場時有精神誘因及有人在場時 形式多樣形式多樣 眼位眼位 上瞼抬起上瞼抬起,眼球上串或轉(zhuǎn)向一側(cè)眼球上串或轉(zhuǎn)向一側(cè) 眼瞼緊閉眼瞼緊閉,眼球亂動眼球亂動 面色面色 發(fā)紺發(fā)紺 蒼

25、白或發(fā)紅蒼白或發(fā)紅 瞳孔瞳孔 散大散大,對光反射消失對光反射消失 正常正常,對光反射存在對光反射存在摔傷摔傷,舌舌,尿失禁尿失禁Babinski征征對抗被動運(yùn)動對抗被動運(yùn)動持續(xù)時間及終持續(xù)時間及終止方式止方式可有可有常為陽性常為陽性無無約約1-2分鐘分鐘,自行停止自行停止無無陰性陰性有有可長達(dá)數(shù)小時可長達(dá)數(shù)小時,需安慰及暗需安慰及暗示治療示治療2021/3/23461:部分性發(fā)作部分性發(fā)作 局部起始局部起始 （1）單純性）單純性:無意識障礙無意識障礙,可分為運(yùn)動、體感或特殊感覺、可分為運(yùn)動、體感或特殊感覺、自主神經(jīng)和精神癥狀自主神經(jīng)和精神癥狀 （2）復(fù)雜性）復(fù)雜性:有意識障礙有意識障礙 （3）

26、繼發(fā)泛化）繼發(fā)泛化:由部分起始擴(kuò)展為由部分起始擴(kuò)展為GTCS2:全面性發(fā)作全面性發(fā)作 雙側(cè)對稱性發(fā)作雙側(cè)對稱性發(fā)作,有意識障礙有意識障礙,包括失神、肌陣攣、強(qiáng)直、強(qiáng)直包括失神、肌陣攣、強(qiáng)直、強(qiáng)直-陣攣、陣攣、陣攣、陣攣、失張力發(fā)作失張力發(fā)作3:不能分類的癲癇發(fā)作不能分類的癲癇發(fā)作 癲癇發(fā)作分類癲癇發(fā)作分類（國際抗癲癇聯(lián)盟（國際抗癲癇聯(lián)盟 19811981）2021/3/2347癲癇和癲癇綜合征分類癲癇和癲癇綜合征分類（國際抗癲癇同盟（國際抗癲癇同盟19891989）部分性癲癇和癲癇綜合征部分性癲癇和癲癇綜合征全身性癲癇和癲癇綜合征全身性癲癇和癲癇綜合征不能確定為部分性癲癇或全身不能確定為部分性

27、癲癇或全身性的癲癇和癲癇綜合征性的癲癇和癲癇綜合征特殊綜合征特殊綜合征2021/3/2348部分性癲癇和癲癇綜合征部分性癲癇和癲癇綜合征發(fā)作時的癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室發(fā)作時的癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查提示發(fā)作為局部起源的癇性檢查提示發(fā)作為局部起源的癇性疾病疾病部分性癲癇的原因可能是遺傳部分性癲癇的原因可能是遺傳因素因素,也可能是腦損傷也可能是腦損傷,以后者多以后者多見見2021/3/2349特發(fā)性癲癇特發(fā)性癲癇均在兒童期起病均在兒童期起病,發(fā)作與遺傳因素相關(guān)。發(fā)作與遺傳因素相關(guān)。無神經(jīng)系統(tǒng)體征或智能改變無神經(jīng)系統(tǒng)體征或智能改變,影像學(xué)檢影像學(xué)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。查無異常發(fā)現(xiàn)。發(fā)作形式和腦電圖改變提示局灶性

28、異常。發(fā)作形式和腦電圖改變提示局灶性異常。一般預(yù)后良好一般預(yù)后良好2021/3/2350特發(fā)性癲癇特發(fā)性癲癇-分類分類具有中央具有中央-顳部棘波的良性兒顳部棘波的良性兒童期癲癇童期癲癇具有枕區(qū)放電的良性的良性具有枕區(qū)放電的良性的良性兒童期癲癇兒童期癲癇2021/3/2351具有中央具有中央- -顳部棘波顳部棘波的良性兒童期癲癇的良性兒童期癲癇好發(fā)于好發(fā)于3-13歲歲,9-10歲為發(fā)病高峰歲為發(fā)病高峰明顯遺傳傾向明顯遺傳傾向,男性多于女性男性多于女性夜間發(fā)病夜間發(fā)病,為嘴角及一側(cè)面部抽動為嘴角及一側(cè)面部抽動,偶可累及對側(cè)肢體偶可累及對側(cè)肢體,甚至進(jìn)展為甚至進(jìn)展為GTCS每月一次或數(shù)月一次每月一次

29、或數(shù)月一次,可不經(jīng)治療可不經(jīng)治療于于16歲前自愈歲前自愈EEG:一側(cè)中央一側(cè)中央-顳區(qū)高波幅棘波顳區(qū)高波幅棘波,并向?qū)?cè)擴(kuò)散的傾向并向?qū)?cè)擴(kuò)散的傾向卡馬西平或丙戊酸鈉治療有效卡馬西平或丙戊酸鈉治療有效2021/3/2352具有枕區(qū)放電的具有枕區(qū)放電的良性兒童期癲癇良性兒童期癲癇兒童期發(fā)病兒童期發(fā)病以視覺癥狀如黑蒙、閃光、視以視覺癥狀如黑蒙、閃光、視幻覺、錯覺等開始幻覺、錯覺等開始,隨之出現(xiàn)一隨之出現(xiàn)一側(cè)陣攣性抽動及自動癥側(cè)陣攣性抽動及自動癥EEG示一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)或顳區(qū)示一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)或顳區(qū)陣發(fā)性高波幅棘陣發(fā)性高波幅棘-慢波或尖波慢波或尖波,呈反復(fù)節(jié)律性發(fā)放呈反復(fù)節(jié)律性發(fā)放,僅在閉眼時僅在閉眼時

30、見到見到選用卡馬西平或丙戊酸鈉治療選用卡馬西平或丙戊酸鈉治療2021/3/2353癥狀性癲癇癥狀性癲癇顳葉癲癇顳葉癲癇額葉癲癇額葉癲癇枕葉癲癇枕葉癲癇頂葉癲癇頂葉癲癇2021/3/2354顳葉癲癇顳葉癲癇顳葉病灶誘發(fā)的癲癇顳葉病灶誘發(fā)的癲癇發(fā)作形式可為單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部發(fā)作形式可為單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作及繼發(fā)性全身性發(fā)作分性發(fā)作及繼發(fā)性全身性發(fā)作,或這些發(fā)或這些發(fā)作的的混合作的的混合單純部分性發(fā)作主要表現(xiàn)為自主神經(jīng)性單純部分性發(fā)作主要表現(xiàn)為自主神經(jīng)性和精神癥狀和精神癥狀復(fù)雜部分性發(fā)作常有消化道和口部的自復(fù)雜部分性發(fā)作常有消化道和口部的自動癥動癥2021/3/2355額葉癲癇額葉癲癇

31、額葉病灶誘發(fā)的癲癇額葉病灶誘發(fā)的癲癇發(fā)作形式可為單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作形式可為單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作及繼發(fā)性全身性發(fā)作發(fā)作及繼發(fā)性全身性發(fā)作,或這些發(fā)作的的混或這些發(fā)作的的混合。合。發(fā)作特征為每次發(fā)作的時間非常短暫發(fā)作特征為每次發(fā)作的時間非常短暫,常為常為強(qiáng)直性或姿勢性發(fā)作強(qiáng)直性或姿勢性發(fā)作,易于全身化易于全身化,多在夜間多在夜間發(fā)作發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)時間一般不超過復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)時間一般不超過1分鐘分鐘2021/3/2356枕葉癲癇枕葉癲癇主要為單純部分性發(fā)作主要為單純部分性發(fā)作發(fā)作時可為視覺的陰性癥狀如盲點(diǎn)、發(fā)作時可為視覺的陰性癥狀如盲點(diǎn)、偏盲偏盲,也可為陽性癥狀如閃

32、光、火花也可為陽性癥狀如閃光、火花,常伴有頭眼偏向一側(cè)、眼瞼抽動常伴有頭眼偏向一側(cè)、眼瞼抽動偶而放電擴(kuò)散至對側(cè)偶而放電擴(kuò)散至對側(cè),導(dǎo)致繼發(fā)性全導(dǎo)致繼發(fā)性全身性發(fā)作身性發(fā)作2021/3/2357頂葉癲癇頂葉癲癇單純感覺性部分性發(fā)作單純感覺性部分性發(fā)作,表現(xiàn)為發(fā)作性感表現(xiàn)為發(fā)作性感覺障礙覺障礙,如麻木、感覺缺失如麻木、感覺缺失,偶可出現(xiàn)淺表偶可出現(xiàn)淺表燒灼樣疼痛。燒灼樣疼痛。還可出現(xiàn)視幻覺、眩暈、感覺性失語等癥還可出現(xiàn)視幻覺、眩暈、感覺性失語等癥狀狀旁中央小葉發(fā)作易演變成繼發(fā)性全身發(fā)作旁中央小葉發(fā)作易演變成繼發(fā)性全身發(fā)作2021/3/2358全身性癲癇和癲癇綜合征全身性癲癇和癲癇綜合征起始癥狀表明

33、兩側(cè)大腦起始癥狀表明兩側(cè)大腦半球同時受累半球同時受累腦電圖改變也提示發(fā)作腦電圖改變也提示發(fā)作雙側(cè)是同步的雙側(cè)是同步的2021/3/2359特發(fā)性癲癇特發(fā)性癲癇良性家族性新生兒驚厥良性家族性新生兒驚厥良性新生兒驚厥良性新生兒驚厥良性嬰兒期肌陣攣性癲癇良性嬰兒期肌陣攣性癲癇兒童期失神癲癇兒童期失神癲癇青少年期失神癲癇青少年期失神癲癇青少年期肌陣攣性癲癇青少年期肌陣攣性癲癇覺醒時全身強(qiáng)直覺醒時全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作性癲癇陣攣發(fā)作性癲癇2021/3/2360為常染色體顯性遺為常染色體顯性遺傳性疾病傳性疾病出生后第三天發(fā)病出生后第三天發(fā)病,表現(xiàn)為陣攣或呼吸暫表現(xiàn)為陣攣或呼吸暫停停腦電圖無特異性改腦電圖無特異

34、性改變變約約14%的患兒成年的患兒成年后發(fā)展為癲癇后發(fā)展為癲癇良性家族性新良性家族性新生兒驚厥生兒驚厥2021/3/2361出生后第五天出生后第五天發(fā)病發(fā)病表現(xiàn)為陣攣或表現(xiàn)為陣攣或呼吸暫停呼吸暫停,發(fā)作發(fā)作頻繁頻繁腦電圖可見尖腦電圖可見尖波和波和波交替出波交替出現(xiàn)現(xiàn)良性新生兒良性新生兒驚厥驚厥2021/3/23621-2歲發(fā)病歲發(fā)病,常有常有癲癇或驚厥家族癲癇或驚厥家族史史發(fā)作特征為短暫發(fā)作特征為短暫爆發(fā)的全身性肌爆發(fā)的全身性肌陣攣陣攣腦電圖睡眠期可腦電圖睡眠期可見短暫廣泛的棘見短暫廣泛的棘-慢波爆發(fā)慢波爆發(fā)良性嬰兒期肌良性嬰兒期肌陣攣性癲癇陣攣性癲癇2021/3/23636-7歲發(fā)病歲發(fā)病,

35、與遺傳因與遺傳因素密切相關(guān)素密切相關(guān),女孩多女孩多見見,預(yù)后良好預(yù)后良好表現(xiàn)為頻繁的短暫表現(xiàn)為頻繁的短暫失神失神,每天可發(fā)作數(shù)每天可發(fā)作數(shù)次至上百次次至上百次腦電圖在正常背景腦電圖在正常背景上出現(xiàn)雙側(cè)同步對稱上出現(xiàn)雙側(cè)同步對稱的每秒的每秒3Hz棘棘-慢波慢波兒童期失神兒童期失神癲癇癲癇2021/3/2364青春期前后發(fā)病青春期前后發(fā)病發(fā)作頻率明顯少于發(fā)作頻率明顯少于兒童期失神癲癇兒童期失神癲癇很少每天發(fā)作很少每天發(fā)作,多多伴全身性強(qiáng)直伴全身性強(qiáng)直-陣攣陣攣發(fā)作發(fā)作青少年期失青少年期失神癲癇神癲癇2021/3/2365又稱前沖性小發(fā)作又稱前沖性小發(fā)作常在晨起后發(fā)病常在晨起后發(fā)病表現(xiàn)為雙上肢不規(guī)表

36、現(xiàn)為雙上肢不規(guī)的抽動或彈跳的抽動或彈跳多合并全身強(qiáng)直多合并全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和失神發(fā)陣攣發(fā)作和失神發(fā)作作青少年期肌青少年期肌陣攣性癲癇陣攣性癲癇2021/3/2366多在多在10-20歲起病歲起病常在覺醒后不久或常在覺醒后不久或傍晚休息時發(fā)作傍晚休息時發(fā)作剝奪睡眠易于誘發(fā)剝奪睡眠易于誘發(fā)覺醒時全身覺醒時全身強(qiáng)直強(qiáng)直-陣攣發(fā)陣攣發(fā)作性癲癇作性癲癇2021/3/2367隱源性或癥狀性癲癇隱源性或癥狀性癲癇WestWest綜合征綜合征（又稱嬰兒痙攣癥）（又稱嬰兒痙攣癥）Lennox-GastautLennox-Gastaut綜合征綜合征2021/3/2368WestWest綜合征綜合征（又稱嬰兒痙攣

37、癥）（又稱嬰兒痙攣癥）出生后一年內(nèi)發(fā)病出生后一年內(nèi)發(fā)病,男孩從見男孩從見表現(xiàn)為快速點(diǎn)頭狀痙攣、雙上肢外展表現(xiàn)為快速點(diǎn)頭狀痙攣、雙上肢外展,下肢和軀干下肢和軀干屈曲屈曲,偶下肢也可為伸直狀偶下肢也可為伸直狀,以頻繁發(fā)作的全身痙攣、以頻繁發(fā)作的全身痙攣、智能發(fā)育遲滯和腦電圖上高峰節(jié)律失常為特征性智能發(fā)育遲滯和腦電圖上高峰節(jié)律失常為特征性三聯(lián)癥三聯(lián)癥癥狀性多見癥狀性多見,多有腦損傷的肯定證據(jù)或明確病因多有腦損傷的肯定證據(jù)或明確病因,預(yù)后不良預(yù)后不良;隱源性少見隱源性少見,未能發(fā)現(xiàn)明確病因未能發(fā)現(xiàn)明確病因EEG呈特征性高峰節(jié)律失常呈特征性高峰節(jié)律失常早期用早期用ACTH或皮質(zhì)類固醇治療的療效較好或皮質(zhì)

38、類固醇治療的療效較好2021/3/2369Lennox-GastautLennox-Gastaut綜合征綜合征起病于學(xué)齡前起病于學(xué)齡前,多數(shù)患兒有腦病史發(fā)作難以控制多數(shù)患兒有腦病史發(fā)作難以控制,常伴有智能障礙常伴有智能障礙,預(yù)后不良預(yù)后不良有多種形式的發(fā)作有多種形式的發(fā)作,以強(qiáng)直性發(fā)作最常見以強(qiáng)直性發(fā)作最常見發(fā)作頻繁發(fā)作頻繁,每日可多達(dá)數(shù)十次每日可多達(dá)數(shù)十次,易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)態(tài)EEG背景活動異常背景活動異常,可見可見3Hz棘慢波棘慢波,并常有多灶并常有多灶性異常性異常首選丙戊酸鈉治療首選丙戊酸鈉治療,次選氯硝安定次選氯硝安定,妥泰妥泰,非氨酯等非氨酯等2021/3/2370癥

39、狀性癲癇癥狀性癲癇多見于兒童多見于兒童發(fā)作形式可為肌陣攣、強(qiáng)直性或發(fā)作形式可為肌陣攣、強(qiáng)直性或張力性張力性臨床、神經(jīng)心理學(xué)及影像學(xué)均提臨床、神經(jīng)心理學(xué)及影像學(xué)均提示腦部存在彌漫性損害示腦部存在彌漫性損害2021/3/2371癲癇診斷及發(fā)作類型一經(jīng)確定癲癇診斷及發(fā)作類型一經(jīng)確定, ,及時服用及時服用抗癲癇藥物（抗癲癇藥物（AEDs)AEDs)控制發(fā)作控制發(fā)作病因明確者應(yīng)進(jìn)行病因治療病因明確者應(yīng)進(jìn)行病因治療根據(jù)發(fā)作類型選擇根據(jù)發(fā)作類型選擇AEDsAEDs常用劑量和不良反應(yīng)常用劑量和不良反應(yīng)堅(jiān)持單藥治療原則堅(jiān)持單藥治療原則聯(lián)合治療聯(lián)合治療長期堅(jiān)持長期堅(jiān)持增減藥物、停藥及換藥原則增減藥物、停藥及換藥原

40、則藥物治藥物治療一般療一般原則原則2021/3/2372抗癲癇藥物選擇抗癲癇藥物選擇 發(fā)作類型發(fā)作類型 一線一線AEDs AEDs 二線或輔助二線或輔助AEDsAEDs單純及復(fù)雜部分性單純及復(fù)雜部分性 卡馬西平、丙戊酸鈉、苯妥英鈉卡馬西平、丙戊酸鈉、苯妥英鈉 氧異安定、氯硝西泮氧異安定、氯硝西泮發(fā)作、部分性發(fā)作繼發(fā)作、部分性發(fā)作繼 苯巴比妥、撲癇酮苯巴比妥、撲癇酮 發(fā)發(fā)GTCS GTCS 卡馬西平、苯巴比妥、丙戊酸鈉卡馬西平、苯巴比妥、丙戊酸鈉 乙酰唑胺、奧沙西泮、氯硝西乙酰唑胺、奧沙西泮、氯硝西泮泮 苯妥苯妥 英鈉、撲癇酮英鈉、撲癇酮特發(fā)性大發(fā)作合并特發(fā)性大發(fā)作合并 首選丙戊酸鈉首選丙戊酸鈉

41、,其次為苯妥英鈉其次為苯妥英鈉失神發(fā)作失神發(fā)作 或苯巴比妥或苯巴比妥繼發(fā)性或性質(zhì)不明繼發(fā)性或性質(zhì)不明 卡馬西平、苯妥英鈉或苯巴比妥卡馬西平、苯妥英鈉或苯巴比妥GTCS失神發(fā)作失神發(fā)作 丙戊酸鈉、乙琥胺丙戊酸鈉、乙琥胺 乙酰唑胺、氯硝西泮、三甲雙乙酰唑胺、氯硝西泮、三甲雙酮酮強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作 卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉 奧沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸奧沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸鈉鈉2021/3/2373抗癲癇藥物選擇抗癲癇藥物選擇 發(fā)作類型發(fā)作類型 一線一線AEDs AEDs 二線或輔助二線或輔助AEDsAEDs失張力性和非典型失張力性和非典型 奧沙西泮、氯硝西泮、丙

42、戊酸鈉奧沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸鈉 乙酰唑胺、卡馬西平、苯妥乙酰唑胺、卡馬西平、苯妥 英英鈉鈉失神發(fā)作失神發(fā)作 苯巴比妥苯巴比妥/撲癇酮撲癇酮 肌陣攣性發(fā)作肌陣攣性發(fā)作 丙戊酸鈉、乙琥胺丙戊酸鈉、乙琥胺 、氯硝西泮、氯硝西泮 乙酰唑胺、奧沙西泮、硝西泮、乙酰唑胺、奧沙西泮、硝西泮、 苯妥苯妥 英鈉英鈉嬰兒痙攣癥嬰兒痙攣癥 促腎上腺皮質(zhì)激素（促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、）、 強(qiáng)的松、氯硝西泮強(qiáng)的松、氯硝西泮 有中央有中央-顳部或枕顳部或枕 卡馬西平或丙戊酸鈉卡馬西平或丙戊酸鈉部棘波的良性兒童部棘波的良性兒童期癲癇期癲癇Lennox-Gastaut 首選丙戊酸鈉首選丙戊酸鈉,次選氯硝安定次選氯硝

43、安定綜合征綜合征2021/3/2374抗癲癇藥物選擇抗癲癇藥物選擇原發(fā)性全身性強(qiáng)直原發(fā)性全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作:丙戊酸鹽丙戊酸鹽; 卡馬西平、卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、撲癇酮苯妥英鈉、苯巴比妥、撲癇酮失神發(fā)作失神發(fā)作:丙戊酸鹽丙戊酸鹽;乙琥胺乙琥胺特發(fā)性強(qiáng)直發(fā)作伴發(fā)典型失神發(fā)作特發(fā)性強(qiáng)直發(fā)作伴發(fā)典型失神發(fā)作:丙戊酸鹽丙戊酸鹽嬰兒痙攣癥嬰兒痙攣癥:ACTH或強(qiáng)的松或強(qiáng)的松; 丙戊酸鹽丙戊酸鹽Lennox-Gastaut綜合癥和失張力性發(fā)作綜合癥和失張力性發(fā)作:丙戊酸鹽丙戊酸鹽; 氯硝安定氯硝安定各型部分性發(fā)作或部分性發(fā)作繼發(fā)的全面性發(fā)作各型部分性發(fā)作或部分性發(fā)作繼發(fā)的全面性發(fā)作:卡馬西

44、平卡馬西平;苯妥英鈉、丙戊酸鹽、苯巴比妥苯妥英鈉、丙戊酸鹽、苯巴比妥苯巴比妥、卡馬西平、苯妥英鈉可能加重失神發(fā)作、苯巴比妥、卡馬西平、苯妥英鈉可能加重失神發(fā)作、肌陣攣和失張力發(fā)作而應(yīng)盡量避免用于這些發(fā)作肌陣攣和失張力發(fā)作而應(yīng)盡量避免用于這些發(fā)作2021/3/2375不良反應(yīng)分類不良反應(yīng)分類A類類 可預(yù)測的可預(yù)測的,和劑量有關(guān)和劑量有關(guān)B類類 不可預(yù)測的不可預(yù)測的,特異性特異性,與劑量無關(guān)與劑量無關(guān)C類類 遠(yuǎn)期反應(yīng)遠(yuǎn)期反應(yīng)D類類 遲發(fā)反應(yīng)遲發(fā)反應(yīng)用藥采取個體化原則用藥采取個體化原則進(jìn)行藥物監(jiān)測進(jìn)行藥物監(jiān)測:PHD CBZ PB ESM以劑量相關(guān)不良反應(yīng)最常見以劑量相關(guān)不良反應(yīng)最常見 皮疹皮疹 顆

45、粒細(xì)胞缺乏癥顆粒細(xì)胞缺乏癥 血小板缺乏血小板缺乏 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 肝功能衰竭肝功能衰竭2021/3/2376傳統(tǒng)傳統(tǒng)AEDsAEDs安全性安全性 藥藥 物物 作用機(jī)制作用機(jī)制 不良反應(yīng)（劑量相關(guān)）不良反應(yīng)（劑量相關(guān)） 特異反應(yīng)特異反應(yīng) 苯妥英苯妥英 鈉離子通路鈉離子通路 胃腸道癥狀胃腸道癥狀,毛發(fā)增多毛發(fā)增多,齒齦增生齒齦增生, 骨髓、肝、心損害骨髓、肝、心損害（PHT 1938） 面容粗糙面容粗糙,小腦征小腦征,復(fù)視復(fù)視,精神癥狀精神癥狀 皮疹皮疹 卡馬西平卡馬西平 鈉離子通路鈉離子通路 胃腸道癥狀胃腸道癥狀,小腦征小腦征,復(fù)視復(fù)視,嗜睡嗜睡, 骨髓與肝損害骨髓與肝損害,皮（皮

46、（CBZ 1950） 體重增加體重增加 疹疹 苯巴比妥苯巴比妥 GABA 嗜睡嗜睡,小腦征小腦征,復(fù)視復(fù)視,認(rèn)知與行為異認(rèn)知與行為異 甚少見甚少見（PB 1918） 常常 撲米酮撲米酮 同苯巴比妥同苯巴比妥 同苯巴比妥同苯巴比妥（PMD 40S) 丙戊酸鹽丙戊酸鹽 鈉離子通道鈉離子通道 肥胖肥胖,震顫震顫,毛發(fā)減少毛發(fā)減少,踝腫脹踝腫脹,嗜嗜 骨髓與肝損害骨髓與肝損害,胰胰 （VPA 1963） GABA 睡睡,肝功能異常肝功能異常 腺炎腺炎 乙琥胺乙琥胺 鈣離子通路鈣離子通路 胃腸道癥狀胃腸道癥狀,嗜睡嗜睡,小腦癥狀小腦癥狀,精神精神 少見少見,骨髓損害骨髓損害（ESM 40S) 異常異常2

47、021/3/2377近近2020年開發(fā)的新年開發(fā)的新AEDsAEDs 藥藥 物物 作用機(jī)制作用機(jī)制 不良反應(yīng)（劑量相關(guān)）不良反應(yīng)（劑量相關(guān)） 特異反應(yīng)特異反應(yīng) 加巴噴丁加巴噴丁 增強(qiáng)增強(qiáng)GABA 胃腸道癥狀胃腸道癥狀,頭暈頭暈,體重增加體重增加,步步 （GBP） 態(tài)不穩(wěn)態(tài)不穩(wěn),動作增多動作增多 拉莫三嗪拉莫三嗪 阻滯鈉離子阻滯鈉離子 頭暈頭暈,嗜睡嗜睡,惡心惡心,神經(jīng)癥狀（與神經(jīng)癥狀（與 兒童多見兒童多見（LTG） 通道通道 卡馬西平合用時出現(xiàn)卡馬西平合用時出現(xiàn)) 非氨酯非氨酯 增強(qiáng)增強(qiáng) GABA 頭痛頭痛,頭暈頭暈,失眠失眠,體重減輕體重減輕,胃胃 較多見較多見,骨髓骨髓（FBM） 抑制抑制

48、EAA 道癥狀道癥狀 與肝損害與肝損害氨已烯酸氨已烯酸 增強(qiáng)增強(qiáng)GABA 頭痛頭痛,鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)靜,體重增加體重增加,視野縮小視野縮小,（VGB) 精神異常（少見）精神異常（少見） 托吡酯托吡酯 多重機(jī)制多重機(jī)制 震顫震顫,頭痛頭痛,頭暈頭暈,小腦征小腦征,腎結(jié)腎結(jié) （TPM） 石石,胃腸道癥狀胃腸道癥狀,體重減輕體重減輕,認(rèn)知認(rèn)知 或精神癥狀或精神癥狀2021/3/2378單藥單藥聯(lián)合聯(lián)合治療原則提倡單藥治療提倡單藥治療,切勿濫用多種藥物切勿濫用多種藥物自小劑量開始自小劑量開始,緩慢增量到能最大程度控制緩慢增量到能最大程度控制發(fā)作而無不良反應(yīng)或反應(yīng)很輕的最低有效劑發(fā)作而無不良反應(yīng)或反應(yīng)很輕的最低有

49、效劑量量若一種藥物出現(xiàn)不良反應(yīng)時才能或仍不能若一種藥物出現(xiàn)不良反應(yīng)時才能或仍不能控制發(fā)作控制發(fā)作,則需使用第二種則需使用第二種AEDs要避免使用化學(xué)結(jié)構(gòu)、藥理相同藥物及副要避免使用化學(xué)結(jié)構(gòu)、藥理相同藥物及副作用相似的藥物作用相似的藥物,如如:撲癇酮和苯巴比妥撲癇酮和苯巴比妥2021/3/2379長期堅(jiān)持原則長期堅(jiān)持原則AEDs控制發(fā)作后必須堅(jiān)持長控制發(fā)作后必須堅(jiān)持長期服用期服用,除非出現(xiàn)嚴(yán)重不良反除非出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)應(yīng),不宜隨意減量或停藥不宜隨意減量或停藥,以免以免誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)2021/3/2380增減藥物增減藥物停及換藥停及換藥原則原則增減增減:停藥停藥:換藥換藥:增藥適

50、當(dāng)?shù)目煸鏊庍m當(dāng)?shù)目鞙p藥一定要慢減藥一定要慢遵循緩慢和逐漸減量原則遵循緩慢和逐漸減量原則完全控制發(fā)作完全控制發(fā)作4-5年年,減量減量1年左右時年左右時間內(nèi)無發(fā)作者方可停藥間內(nèi)無發(fā)作者方可停藥第一種藥逐漸減量時逐漸增加第二種第一種藥逐漸減量時逐漸增加第二種藥的劑量至控制發(fā)作或出現(xiàn)不良反應(yīng)藥的劑量至控制發(fā)作或出現(xiàn)不良反應(yīng)監(jiān)控血藥濃度監(jiān)控血藥濃度2021/3/2381手術(shù)治療手術(shù)治療經(jīng)長時間正規(guī)單藥治療經(jīng)長時間正規(guī)單藥治療先后用兩種先后用兩種AEDs達(dá)到最大耐受劑達(dá)到最大耐受劑量量經(jīng)過一次正規(guī)的聯(lián)合治療仍不見效經(jīng)過一次正規(guī)的聯(lián)合治療仍不見效最理想適應(yīng)證最理想適應(yīng)證:癲癇放始自大腦皮癲癇放始自大腦皮層層

51、,為手術(shù)所及且切除后不會產(chǎn)生嚴(yán)為手術(shù)所及且切除后不會產(chǎn)生嚴(yán)重神經(jīng)功能缺陷的區(qū)域重神經(jīng)功能缺陷的區(qū)域2021/3/2382 難治性癲癇難治性癲癇（intractable epilepsy)定義定義:治療兩年以上治療兩年以上,血藥濃度在正常范血藥濃度在正常范圍之內(nèi)圍之內(nèi),每月仍有每月仍有4次以上發(fā)作次以上發(fā)作,最適宜最適宜手術(shù)治療手術(shù)治療方法方法:1:前顳葉切除術(shù)前顳葉切除術(shù);2:顳葉以外的腦顳葉以外的腦皮質(zhì)切除術(shù)皮質(zhì)切除術(shù) ;3:癲癇病灶要除術(shù)癲癇病灶要除術(shù);4:大腦大腦半球切除術(shù)半球切除術(shù);5:胼胝體部分切除術(shù)胼胝體部分切除術(shù);6:多多處軟腦膜下橫術(shù)處軟腦膜下橫術(shù)2021/3/2383治治 療

52、療癲癇是可治性疾病癲癇是可治性疾病,大多數(shù)患者預(yù)后大多數(shù)患者預(yù)后較好較好一組癲癇患者經(jīng)一組癲癇患者經(jīng)20年長期隨訪顯年長期隨訪顯示示:70%-80%患者發(fā)作可在最初患者發(fā)作可在最初5年內(nèi)緩年內(nèi)緩解解,其中其中50%可完全停藥可完全停藥對癲癇源進(jìn)行精確定位及合理選擇手對癲癇源進(jìn)行精確定位及合理選擇手術(shù)治療可望使約術(shù)治療可望使約80%難治性癲癇徹底愈難治性癲癇徹底愈2021/3/2384預(yù)預(yù) 后后原發(fā)性癲癇比癥狀性癲癇預(yù)后好。原發(fā)性癲癇比癥狀性癲癇預(yù)后好。發(fā)病較早、病程較長、發(fā)作頻繁及伴有發(fā)病較早、病程較長、發(fā)作頻繁及伴有精神癥狀者預(yù)后差。精神癥狀者預(yù)后差。僅有一種發(fā)作形式的患者比具有多種發(fā)僅有一

53、種發(fā)作形式的患者比具有多種發(fā)作形式預(yù)后好。作形式預(yù)后好。復(fù)雜部分性發(fā)作停藥后復(fù)發(fā)率較高復(fù)雜部分性發(fā)作停藥后復(fù)發(fā)率較高,建議建議長期服藥。典型失神發(fā)作預(yù)后最好。長期服藥。典型失神發(fā)作預(yù)后最好。2021/3/2385status epilepticus癲癇狀態(tài)癲癇狀態(tài)2021/3/2386癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài) 一次癲癇發(fā)作持續(xù)一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上分鐘以上 連續(xù)多次發(fā)作連續(xù)多次發(fā)作,發(fā)作間期或神經(jīng)功能發(fā)作間期或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平未恢復(fù)至通常水平 致殘率和死亡率相當(dāng)高致殘率和死亡率相當(dāng)高任何類型癲癇均可出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)任何類型癲癇均可出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài),但通常指全面強(qiáng)直但通常指全面強(qiáng)直

54、-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)2021/3/2387病病 因因停藥不當(dāng)和不規(guī)范的停藥不當(dāng)和不規(guī)范的AEDs治療是最常見治療是最常見的原因的原因誘因誘因:包括感染、精神因素、過度疲勞、包括感染、精神因素、過度疲勞、孕產(chǎn)和飲酒孕產(chǎn)和飲酒不同年齡的病因各不相同不同年齡的病因各不相同嬰兒、兒童期以感染、產(chǎn)傷、先天畸形為主嬰兒、兒童期以感染、產(chǎn)傷、先天畸形為主表壯年以腦外傷、顱內(nèi)占位多見表壯年以腦外傷、顱內(nèi)占位多見老年人多為腦卒中、腦腫瘤和變性病等老年人多為腦卒中、腦腫瘤和變性病等2021/3/2388病理生理病理生理 使大腦耗氧量和耗糖量急劇增加使大腦耗氧量和耗糖量急劇增加 興奮性氨基酸及神經(jīng)毒性產(chǎn)物大量興奮性氨基酸及神經(jīng)毒性產(chǎn)物大量增加增加 缺氧使腦血流自動調(diào)節(jié)功能障礙缺氧使腦血流自動調(diào)節(jié)功能障礙其他系統(tǒng)代謝性并發(fā)癥相繼出現(xiàn)其他系統(tǒng)代謝性并發(fā)癥相繼出現(xiàn),繼繼而發(fā)生心、肝、腎、肺等多臟器功能而發(fā)生心、肝、腎、肺等多臟器功能衰竭衰竭2021/3/2389分分 類類驚厥性全身性驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài) 非非驚