格林巴利綜合征合并脊髓損害2例病例分析

1、格林-巴利綜合征合并脊髓損害2例病例分析 【關(guān)鍵詞】格林-巴利綜合征,;脊髓損害 摘要:目的探討格林-巴利綜合征（GBS）合并脊髓損害的臨床表現(xiàn)及發(fā)病機(jī)制。方法報(bào)道2例GBS合并脊髓損害的臨床病例。結(jié)果2例均有典型的GBS臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查異常，且均合并脊髓損害。結(jié)論GBS為周圍神經(jīng)脫髓鞘所引起，而合并的脊髓損害癥狀可能為脫髓鞘損害累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)（脊髓）所致。 關(guān)鍵詞:格林-巴利綜合征;脊髓損害 Abstract:ObjectiveTostudytheclinicalmanifestationsandpathogenesisofGuillain-Barresyndromecomplicat

2、edbyspinalcordlesion.MethodsTwocasesofGuillain-Barresyndromecomplicatedbyspinalcordlesionwerereviewed.Re-sultsTypicalclinicalcharactersandlaboratoryfindingswerenoticedinthetwocases.ConclusionGuillain-Barresyndromestartsasdemyelinationofperipheralnerves，andthesymptomsofspinalcordlesionemergewhenthede

3、myelinationinvolvesthecentralnervoussystem. Keywords:Guillain-Barresyndrome;spinalcordlesion 格林-巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome，GBS）是一種周圍神經(jīng)脫髓鞘疾病，往往侵犯脊神經(jīng)根、腦神經(jīng)及自主神經(jīng)，但很少同時(shí)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。鑒于GBS合并脊髓損害出現(xiàn)脊髓癥狀的病例報(bào)道不多，故將我院近來收治的2例GBS合并脊髓損害的臨床病例予以分析，并進(jìn)一步探討其臨床表現(xiàn)及鑒別診斷。 1臨床資料 1.1病例1女，54歲。因“四肢無力麻木6天”入院。發(fā)病2周前有明確上呼吸道感染病史。6天前無

4、明顯誘因出現(xiàn)四肢乏力麻木，漸加重，不能行走。3天前出現(xiàn)呼吸及排尿困難，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療無好轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)入我院。入院體檢:BP130.85mmHg（1mmHg=0.1333kPa），神志清，腦神經(jīng)（-），頸軟，兩肺呼吸音粗，心率76次.min，心律齊，雙上肢肌力4級(jí)，雙下肢肌力2級(jí)。雙上肢末梢型痛覺減退，深感覺正常，胸5平面以下痛覺減退及位置覺、運(yùn)動(dòng)覺、振動(dòng)覺減退。四肢腱反射消失，肌張力低下，雙側(cè)病理反射（-）。入院查腦脊液（CSF）:蛋白1.42g.L，糖和氯化物正常，細(xì)胞數(shù)6×106.L，奎根試驗(yàn)陰性，上肢肌電圖示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MCV）減慢，神經(jīng)源性損害。腦電圖正常。胸段MRI未見異常。

5、三大常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)正常。入院第3天出現(xiàn)右側(cè)周圍性面癱。入院后診斷:GBS合并脊髓損害。入院后給予激素、維生素、抗生素等治療。入院第8天癥狀達(dá)高峰，以后漸恢復(fù)，治療3周出院，出院時(shí)右側(cè)輕度面癱，四肢肌力4級(jí)，腱反射弱及肌張力低，雙膝以下痛覺減退。出院1個(gè)月后隨訪基本完全恢復(fù)。 1.2病例2男，32歲，因“四肢麻木無力4月余加重半月”入院?；颊呒韧】怠?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)四肢麻木無力，自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，2個(gè)月前因行走困難至北京某醫(yī)院就診，診斷為慢性GBS，給予甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療好轉(zhuǎn)出院。院外自服強(qiáng)的松60mg.d，半個(gè)月后自行減量為強(qiáng)的松15mg.d，3天后又出現(xiàn)四肢麻木乏力加重，同

6、時(shí)伴胸部束帶感，后入我院治療。入院體檢:腦神經(jīng)（-），頸軟，心肺（-），雙上肢肌力4級(jí)，下肢3級(jí)，胸6平面以下痛覺減退，位置覺、振動(dòng)覺消失。雙上肢末端痛覺減退。腱反射消失，病理反射（-）。CSF:蛋白1.18g.L，糖、氯化物正常，細(xì)胞數(shù)2×106.L，胸段MRI正常。上肢肌電圖示神經(jīng)源性損害。HbsAg、HBeAg、抗HBc、抗HBc-IgM皆為陽性。三大常規(guī)、血糖、肝腎功能等正常。入院診斷:慢性GBS合并脊髓損害。予以甲基強(qiáng)的松龍、丙種球蛋白等沖擊治療無效，加用環(huán)孢素A治療，癥狀無緩解。繼用強(qiáng)的松口服，入院1個(gè)月后癥狀加重，出現(xiàn)排尿困難，上肢肌力3級(jí)，下肢肌力1級(jí)，肝功能嚴(yán)重?fù)p害

7、。予以保肝降酶處理后，加大強(qiáng)的松劑量及對(duì)癥支持治療，病情有所好轉(zhuǎn)，住院2個(gè)月出院，出院時(shí)雙上肢肌力4級(jí)，下肢2級(jí)，胸10平面以下痛覺減退。 2討論 例1有明確的感染病史，腦神經(jīng)損害，四肢對(duì)稱性、遲緩性癱瘓，CSF蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，符合中華神經(jīng)精神科雜志1994年制定的GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)1。例2起病緩慢，有緩解復(fù)發(fā)病史，又有一般GBS的癥狀，符合Barohn等2于1989年提出的慢性GBS（CGBS）的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 2例病例臨床特點(diǎn)共同之處有:四肢對(duì)稱性、遲緩性癱瘓，肌張力低下，腱反射消失等脊神經(jīng)損害表現(xiàn)，又有感覺平面、雙下肢深感覺喪失、尿潴留等典型脊髓損害癥狀，有CSF蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，上肢肌電

8、圖示神經(jīng)源性損害。MRI排除脊髓血管病、脊髓壓迫癥等引起的脊髓損害。遺憾的是也許因?yàn)椴∽冚^輕，2例患者的脊髓MRI均未發(fā)現(xiàn)明顯的脫髓鞘改變。 1 資料和方法 1.1 一般資料 2005年4月2005年11月期間住 院的5例患者均為男性，年齡5368歲，平均63歲。1例表現(xiàn)為肢體無力、言語不清和智能下降，1例為發(fā)作性暈厥，1例為椎基底動(dòng)脈TIA，其余2例表現(xiàn)為眩暈及共濟(jì)失調(diào)。 1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 所有患者術(shù)前常規(guī)行頸部血管超聲、經(jīng)顱多普勒（TCD），核磁共振（MRI）及磁共振血管成像（MRA）檢查。懷疑有血管狹窄進(jìn)一步行全腦血管造影檢查明確。1例為左頸內(nèi)動(dòng)脈起始部狹窄，狹窄率達(dá)90%，1例為椎動(dòng)

9、脈開口部狹窄，狹窄率為80%，其余3例為優(yōu)勢椎動(dòng)脈V4段狹窄，狹窄率均>50%。動(dòng)脈狹窄率的測量參照NASCET的動(dòng)脈狹窄率的測量方法 2 。 1.3 進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)-效益評(píng)估 對(duì)患者臨床及影像學(xué)資料進(jìn)行全面分析，確定事件血管。全面了解顱內(nèi)側(cè)支循環(huán)情況，進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)-效益評(píng)估，并選擇支架類型和規(guī)格。 1.4 治療方法 1.4.1 術(shù)前準(zhǔn)備 術(shù)前3天給予口服腸溶阿司匹林300mg/d，氯吡格雷75mg/d，術(shù)前6h禁食禁水。術(shù)前2h靜脈泵入尼莫通3ml/h。 1.4.2 手術(shù)操作 局麻下采用改良的Seldinger技術(shù)穿刺股動(dòng)脈，置入6F8F動(dòng)脈鞘，將6F8F導(dǎo)引導(dǎo)管接加壓鹽水滴注。在導(dǎo)絲導(dǎo)引下輸送

10、至病變血管近心端，靜脈給肝素5000U，此后再追加1000U/h，在放大路徑圖下將微導(dǎo)絲小心通過狹窄段，沿導(dǎo)絲將自膨式支架（Precise支架）或球囊擴(kuò)張支架（冠脈支架）跨狹窄段放置，定位準(zhǔn)確后釋放支架，其中球囊擴(kuò)張支架釋放壓力為6081013kPa。再次造影了解支架位置、貼壁情況，前向血流情況，狹窄改善情況等。決定是否進(jìn)行后擴(kuò)張。其中1例頸動(dòng)脈支架植入者術(shù)中應(yīng)用了Spider保護(hù)傘。1.4.3 術(shù)后處理 1.4.3.1 對(duì)1例頸動(dòng)脈狹窄的病例完成NIHSS評(píng)分;其余椎動(dòng)脈狹窄病例完成Malek評(píng)分，并與術(shù)前評(píng)分比較，凡評(píng)分值下降>1分視為有效。評(píng)分由同一醫(yī)師完成。 1.4.3.2 術(shù)后

11、給予監(jiān)護(hù)72h，觀察神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，監(jiān)測生命體征，繼續(xù)使用尼莫通泵入，根據(jù)血壓水平調(diào)整泵入速度，控制血壓于其平時(shí)基礎(chǔ)血壓稍低水平。術(shù)后繼續(xù)口服腸溶阿司匹林300mg/d，氯吡格雷75mg/d，連續(xù)3個(gè)月;3個(gè)月后停用氯吡格雷，6個(gè)月后阿司匹林減量為100mg/d，長期服用。 2 結(jié) 果 2.1 手術(shù)情況 除1例由于血管扭曲支架無法到位而中止手術(shù)，另4例手術(shù)均獲得技術(shù)上成功，血管狹窄部位恢復(fù)正常血管直徑和形態(tài)，殘余狹窄率GBS是神經(jīng)科常見病之一，屬周圍神經(jīng)脫髓鞘疾病，其發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，但目前一致認(rèn)為屬遲發(fā)性過敏的自身免疫性疾病。其免疫致病因子可能為抗周圍神經(jīng)髓鞘的抗體或?qū)ι窠?jīng)髓鞘有毒性

12、的的細(xì)胞因子。這些異常體液和細(xì)胞免疫應(yīng)答直接對(duì)周圍神經(jīng)系統(tǒng)的損害可導(dǎo)致周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘，主要累及脊神經(jīng)根、腦神經(jīng)及自主神經(jīng)，而中樞神經(jīng)系統(tǒng)如脊髓、腦干、大腦的白質(zhì)較少累及，或累及很少而極少出現(xiàn)臨床癥狀，故很少有人注意到并發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘。國內(nèi)吳圍屏等3檢測20例無中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的GBS患者CSF髓鞘堿性蛋白IgG（MBP-IgG），證實(shí)部分GBS患者有中樞神經(jīng)髓鞘的免疫損害。過燕萍等4對(duì)42例GBS患者行電生理檢查，發(fā)現(xiàn)5例患者體感誘發(fā)電位（SEP）異常，其中1例聽覺腦干誘發(fā)電位（BEAP）波波潛伏期延長及視覺誘發(fā)電位（VEP）異常，提示GBS患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)也有亞臨床癥狀。 本文

13、報(bào)道的2例GBS患者有典型的臨床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查異常，另外在發(fā)病同時(shí)或發(fā)病之后出現(xiàn)脊髓損害癥狀，因此可以認(rèn)為是自身免疫因子在引起周圍神經(jīng)脫髓鞘的同時(shí)，也侵犯了脊髓白質(zhì)（后索及側(cè)索），出現(xiàn)感覺平面、深感覺喪失、下肢肌力損害明顯重于上肢、尿潴留等癥狀。林世和等5對(duì)GBS患者的尸體標(biāo)本進(jìn)行尸檢也表明了GBS患者可以合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘。 總之，GBS患者中，有少數(shù)患者不僅有周圍神經(jīng)脫髓鞘，還有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘。所以我們?cè)谂R床診療過程中，應(yīng)加強(qiáng)對(duì)GBS可能累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的認(rèn)識(shí)，不宜因存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害而排除了GBS的可能，導(dǎo)致延誤診斷和治療。而應(yīng)及時(shí)進(jìn)行有關(guān)檢查，如:CSF、肌電圖、神經(jīng)電

14、生理、頭顱和脊髓MRI等，以明確診斷。同時(shí)注意和急性播散性腦脊髓炎（ADEM）相鑒別，ADEM常出現(xiàn)廣泛性或多處受累的中樞神經(jīng)障礙，如驚厥、共濟(jì)失調(diào)、行為異常和意識(shí)障礙，一般無周圍神經(jīng)受損的表現(xiàn)，CSF無特征性改變，腦MRI異常較具特異性，以白質(zhì)病變?yōu)橹?，特別是伴有丘腦病變，通常有腦電圖異常。而日本學(xué)者Hamaguchi6研究認(rèn)為，GBS和ADEM均表現(xiàn)為CD4激活和輔助誘導(dǎo)細(xì)胞增多的共同發(fā)病機(jī)制，并提出GBS、ADEM均為急性免疫性神經(jīng)病的概念。 參考文獻(xiàn): 1中華神經(jīng)精神科雜志編委會(huì).格林-巴利綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)J.中華神經(jīng)精神科雜志，1994，27（6）:380. 2BarohnRJ，KisselJT，WarmoltsJR，etal.Chronicinflammatoryde-myelinatingpolyradiculoneuropathy.Clinicalcharacteristics，course，andrecommendationsfordiagnosticcriteriaJ.ArchNeurol，1989，46（8）:878-884. 3吳圍屏，董洪濤，朱波，等.腦脊液髓鞘蛋白抗體檢測對(duì)格林-巴利綜合征的臨床價(jià)值J.中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，1998，5（4）:241-244. 4過燕萍，李作漢，張貞瀏.慢性格林-巴利綜合征的臨床和