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文檔簡介

1、格林-巴利綜合征合并脊髓損害2例病例分析 【關(guān)鍵詞】格林-巴利綜合征,;脊髓損害 摘要:目的探討格林-巴利綜合征(GBS)合并脊髓損害的臨床表現(xiàn)及發(fā)病機制。方法報道2例GBS合并脊髓損害的臨床病例。結(jié)果2例均有典型的GBS臨床表現(xiàn)和實驗室檢查異常,且均合并脊髓損害。結(jié)論GBS為周圍神經(jīng)脫髓鞘所引起,而合并的脊髓損害癥狀可能為脫髓鞘損害累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)(脊髓)所致。 關(guān)鍵詞:格林-巴利綜合征;脊髓損害 Abstract:ObjectiveTostudytheclinicalmanifestationsandpathogenesisofGuillain-Barresyndromecomplicat

2、edbyspinalcordlesion.MethodsTwocasesofGuillain-Barresyndromecomplicatedbyspinalcordlesionwerereviewed.Re-sultsTypicalclinicalcharactersandlaboratoryfindingswerenoticedinthetwocases.ConclusionGuillain-Barresyndromestartsasdemyelinationofperipheralnerves,andthesymptomsofspinalcordlesionemergewhenthede

3、myelinationinvolvesthecentralnervoussystem. Keywords:Guillain-Barresyndrome;spinalcordlesion 格林-巴利綜合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)是一種周圍神經(jīng)脫髓鞘疾病,往往侵犯脊神經(jīng)根、腦神經(jīng)及自主神經(jīng),但很少同時累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。鑒于GBS合并脊髓損害出現(xiàn)脊髓癥狀的病例報道不多,故將我院近來收治的2例GBS合并脊髓損害的臨床病例予以分析,并進(jìn)一步探討其臨床表現(xiàn)及鑒別診斷。 1臨床資料 1.1病例1女,54歲。因“四肢無力麻木6天”入院。發(fā)病2周前有明確上呼吸道感染病史。6天前無

4、明顯誘因出現(xiàn)四肢乏力麻木,漸加重,不能行走。3天前出現(xiàn)呼吸及排尿困難,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療無好轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)入我院。入院體檢:BP130.85mmHg(1mmHg=0.1333kPa),神志清,腦神經(jīng)(-),頸軟,兩肺呼吸音粗,心率76次.min,心律齊,雙上肢肌力4級,雙下肢肌力2級。雙上肢末梢型痛覺減退,深感覺正常,胸5平面以下痛覺減退及位置覺、運動覺、振動覺減退。四肢腱反射消失,肌張力低下,雙側(cè)病理反射(-)。入院查腦脊液(CSF):蛋白1.42g.L,糖和氯化物正常,細(xì)胞數(shù)6×106.L,奎根試驗陰性,上肢肌電圖示運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度(MCV)減慢,神經(jīng)源性損害。腦電圖正常。胸段MRI未見異常。

5、三大常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)正常。入院第3天出現(xiàn)右側(cè)周圍性面癱。入院后診斷:GBS合并脊髓損害。入院后給予激素、維生素、抗生素等治療。入院第8天癥狀達(dá)高峰,以后漸恢復(fù),治療3周出院,出院時右側(cè)輕度面癱,四肢肌力4級,腱反射弱及肌張力低,雙膝以下痛覺減退。出院1個月后隨訪基本完全恢復(fù)。 1.2病例2男,32歲,因“四肢麻木無力4月余加重半月”入院?;颊呒韧】怠?個月前無明顯誘因出現(xiàn)四肢麻木無力,自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,2個月前因行走困難至北京某醫(yī)院就診,診斷為慢性GBS,給予甲基強的松龍沖擊治療好轉(zhuǎn)出院。院外自服強的松60mg.d,半個月后自行減量為強的松15mg.d,3天后又出現(xiàn)四肢麻木乏力加重,同

6、時伴胸部束帶感,后入我院治療。入院體檢:腦神經(jīng)(-),頸軟,心肺(-),雙上肢肌力4級,下肢3級,胸6平面以下痛覺減退,位置覺、振動覺消失。雙上肢末端痛覺減退。腱反射消失,病理反射(-)。CSF:蛋白1.18g.L,糖、氯化物正常,細(xì)胞數(shù)2×106.L,胸段MRI正常。上肢肌電圖示神經(jīng)源性損害。HbsAg、HBeAg、抗HBc、抗HBc-IgM皆為陽性。三大常規(guī)、血糖、肝腎功能等正常。入院診斷:慢性GBS合并脊髓損害。予以甲基強的松龍、丙種球蛋白等沖擊治療無效,加用環(huán)孢素A治療,癥狀無緩解。繼用強的松口服,入院1個月后癥狀加重,出現(xiàn)排尿困難,上肢肌力3級,下肢肌力1級,肝功能嚴(yán)重?fù)p害

7、。予以保肝降酶處理后,加大強的松劑量及對癥支持治療,病情有所好轉(zhuǎn),住院2個月出院,出院時雙上肢肌力4級,下肢2級,胸10平面以下痛覺減退。 2討論 例1有明確的感染病史,腦神經(jīng)損害,四肢對稱性、遲緩性癱瘓,CSF蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,符合中華神經(jīng)精神科雜志1994年制定的GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)1。例2起病緩慢,有緩解復(fù)發(fā)病史,又有一般GBS的癥狀,符合Barohn等2于1989年提出的慢性GBS(CGBS)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 2例病例臨床特點共同之處有:四肢對稱性、遲緩性癱瘓,肌張力低下,腱反射消失等脊神經(jīng)損害表現(xiàn),又有感覺平面、雙下肢深感覺喪失、尿潴留等典型脊髓損害癥狀,有CSF蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,上肢肌電

8、圖示神經(jīng)源性損害。MRI排除脊髓血管病、脊髓壓迫癥等引起的脊髓損害。遺憾的是也許因為病變較輕,2例患者的脊髓MRI均未發(fā)現(xiàn)明顯的脫髓鞘改變。 1 資料和方法 1.1 一般資料 2005年4月2005年11月期間住 院的5例患者均為男性,年齡5368歲,平均63歲。1例表現(xiàn)為肢體無力、言語不清和智能下降,1例為發(fā)作性暈厥,1例為椎基底動脈TIA,其余2例表現(xiàn)為眩暈及共濟(jì)失調(diào)。 1.2 實驗室檢查 所有患者術(shù)前常規(guī)行頸部血管超聲、經(jīng)顱多普勒(TCD),核磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)檢查。懷疑有血管狹窄進(jìn)一步行全腦血管造影檢查明確。1例為左頸內(nèi)動脈起始部狹窄,狹窄率達(dá)90%,1例為椎動

9、脈開口部狹窄,狹窄率為80%,其余3例為優(yōu)勢椎動脈V4段狹窄,狹窄率均>50%。動脈狹窄率的測量參照NASCET的動脈狹窄率的測量方法 2 。 1.3 進(jìn)行風(fēng)險-效益評估 對患者臨床及影像學(xué)資料進(jìn)行全面分析,確定事件血管。全面了解顱內(nèi)側(cè)支循環(huán)情況,進(jìn)行風(fēng)險-效益評估,并選擇支架類型和規(guī)格。 1.4 治療方法 1.4.1 術(shù)前準(zhǔn)備 術(shù)前3天給予口服腸溶阿司匹林300mg/d,氯吡格雷75mg/d,術(shù)前6h禁食禁水。術(shù)前2h靜脈泵入尼莫通3ml/h。 1.4.2 手術(shù)操作 局麻下采用改良的Seldinger技術(shù)穿刺股動脈,置入6F8F動脈鞘,將6F8F導(dǎo)引導(dǎo)管接加壓鹽水滴注。在導(dǎo)絲導(dǎo)引下輸送

10、至病變血管近心端,靜脈給肝素5000U,此后再追加1000U/h,在放大路徑圖下將微導(dǎo)絲小心通過狹窄段,沿導(dǎo)絲將自膨式支架(Precise支架)或球囊擴張支架(冠脈支架)跨狹窄段放置,定位準(zhǔn)確后釋放支架,其中球囊擴張支架釋放壓力為6081013kPa。再次造影了解支架位置、貼壁情況,前向血流情況,狹窄改善情況等。決定是否進(jìn)行后擴張。其中1例頸動脈支架植入者術(shù)中應(yīng)用了Spider保護(hù)傘。1.4.3 術(shù)后處理 1.4.3.1 對1例頸動脈狹窄的病例完成NIHSS評分;其余椎動脈狹窄病例完成Malek評分,并與術(shù)前評分比較,凡評分值下降>1分視為有效。評分由同一醫(yī)師完成。 1.4.3.2 術(shù)后

11、給予監(jiān)護(hù)72h,觀察神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,監(jiān)測生命體征,繼續(xù)使用尼莫通泵入,根據(jù)血壓水平調(diào)整泵入速度,控制血壓于其平時基礎(chǔ)血壓稍低水平。術(shù)后繼續(xù)口服腸溶阿司匹林300mg/d,氯吡格雷75mg/d,連續(xù)3個月;3個月后停用氯吡格雷,6個月后阿司匹林減量為100mg/d,長期服用。 2 結(jié) 果 2.1 手術(shù)情況 除1例由于血管扭曲支架無法到位而中止手術(shù),另4例手術(shù)均獲得技術(shù)上成功,血管狹窄部位恢復(fù)正常血管直徑和形態(tài),殘余狹窄率GBS是神經(jīng)科常見病之一,屬周圍神經(jīng)脫髓鞘疾病,其發(fā)病機制尚未完全闡明,但目前一致認(rèn)為屬遲發(fā)性過敏的自身免疫性疾病。其免疫致病因子可能為抗周圍神經(jīng)髓鞘的抗體或?qū)ι窠?jīng)髓鞘有毒性

12、的的細(xì)胞因子。這些異常體液和細(xì)胞免疫應(yīng)答直接對周圍神經(jīng)系統(tǒng)的損害可導(dǎo)致周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘,主要累及脊神經(jīng)根、腦神經(jīng)及自主神經(jīng),而中樞神經(jīng)系統(tǒng)如脊髓、腦干、大腦的白質(zhì)較少累及,或累及很少而極少出現(xiàn)臨床癥狀,故很少有人注意到并發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘。國內(nèi)吳圍屏等3檢測20例無中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的GBS患者CSF髓鞘堿性蛋白IgG(MBP-IgG),證實部分GBS患者有中樞神經(jīng)髓鞘的免疫損害。過燕萍等4對42例GBS患者行電生理檢查,發(fā)現(xiàn)5例患者體感誘發(fā)電位(SEP)異常,其中1例聽覺腦干誘發(fā)電位(BEAP)波波潛伏期延長及視覺誘發(fā)電位(VEP)異常,提示GBS患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)也有亞臨床癥狀。 本文

13、報道的2例GBS患者有典型的臨床特點和實驗室檢查異常,另外在發(fā)病同時或發(fā)病之后出現(xiàn)脊髓損害癥狀,因此可以認(rèn)為是自身免疫因子在引起周圍神經(jīng)脫髓鞘的同時,也侵犯了脊髓白質(zhì)(后索及側(cè)索),出現(xiàn)感覺平面、深感覺喪失、下肢肌力損害明顯重于上肢、尿潴留等癥狀。林世和等5對GBS患者的尸體標(biāo)本進(jìn)行尸檢也表明了GBS患者可以合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘。 總之,GBS患者中,有少數(shù)患者不僅有周圍神經(jīng)脫髓鞘,還有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘。所以我們在臨床診療過程中,應(yīng)加強對GBS可能累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的認(rèn)識,不宜因存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害而排除了GBS的可能,導(dǎo)致延誤診斷和治療。而應(yīng)及時進(jìn)行有關(guān)檢查,如:CSF、肌電圖、神經(jīng)電

14、生理、頭顱和脊髓MRI等,以明確診斷。同時注意和急性播散性腦脊髓炎(ADEM)相鑒別,ADEM常出現(xiàn)廣泛性或多處受累的中樞神經(jīng)障礙,如驚厥、共濟(jì)失調(diào)、行為異常和意識障礙,一般無周圍神經(jīng)受損的表現(xiàn),CSF無特征性改變,腦MRI異常較具特異性,以白質(zhì)病變?yōu)橹?,特別是伴有丘腦病變,通常有腦電圖異常。而日本學(xué)者Hamaguchi6研究認(rèn)為,GBS和ADEM均表現(xiàn)為CD4激活和輔助誘導(dǎo)細(xì)胞增多的共同發(fā)病機制,并提出GBS、ADEM均為急性免疫性神經(jīng)病的概念。 參考文獻(xiàn): 1中華神經(jīng)精神科雜志編委會.格林-巴利綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)J.中華神經(jīng)精神科雜志,1994,27(6):380. 2BarohnRJ,KisselJT,WarmoltsJR,etal.Chronicinflammatoryde-myelinatingpolyradiculoneuropathy.Clinicalcharacteristics,course,andrecommendationsfordiagnosticcriteriaJ.ArchNeurol,1989,46(8):878-884. 3吳圍屏,董洪濤,朱波,等.腦脊液髓鞘蛋白抗體檢測對格林-巴利綜合征的臨床價值J.中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,1998,5(4):241-244. 4過燕萍,李作漢,張貞瀏.慢性格林-巴利綜合征的臨床和

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