錐體外系、小腦解剖ppt課件

1、錐體外系、小腦解剖及功能錐體外系、小腦解剖及功能青醫(yī)附院謝安木教授青醫(yī)附院謝安木教授1;.2錐體外系統(tǒng)錐體外系統(tǒng)(extrapyramidal system)v錐體外系統(tǒng)廣義的是指錐體系統(tǒng)以外的所有軀體運動系統(tǒng)。錐體外系統(tǒng)廣義的是指錐體系統(tǒng)以外的所有軀體運動系統(tǒng)。v在種系發(fā)生上，它屬于比較古老的部分，在低級脊椎動物在種系發(fā)生上，它屬于比較古老的部分，在低級脊椎動物(魚類、兩棲類、爬行動物、鳥魚類、兩棲類、爬行動物、鳥類類)是最高級的運動中樞；到了哺乳類動物，由于大腦皮質(zhì)的發(fā)育和主管骨骼肌隨意運動是最高級的運動中樞；到了哺乳類動物，由于大腦皮質(zhì)的發(fā)育和主管骨骼肌隨意運動的錐體系的形成，錐體外系統(tǒng)

2、退居于輔助地位。的錐體系的形成，錐體外系統(tǒng)退居于輔助地位。3v錐體外系統(tǒng)的解剖生理尚不完全明了，其結(jié)構(gòu)復(fù)雜，纖維聯(lián)系廣泛。錐體外系統(tǒng)的解剖生理尚不完全明了，其結(jié)構(gòu)復(fù)雜，纖維聯(lián)系廣泛。v腦內(nèi)許多結(jié)構(gòu)包括大腦皮質(zhì)、紋狀體、丘腦、丘腦底核、中腦頂蓋、紅核、黑質(zhì)、橋核、腦內(nèi)許多結(jié)構(gòu)包括大腦皮質(zhì)、紋狀體、丘腦、丘腦底核、中腦頂蓋、紅核、黑質(zhì)、橋核、前庭核、小腦、腦干的某些網(wǎng)狀核。前庭核、小腦、腦干的某些網(wǎng)狀核。v聯(lián)絡(luò)纖維組成了多條復(fù)雜的神經(jīng)環(huán)路，如：皮質(zhì)新紋狀體蒼白球丘腦皮質(zhì)環(huán)路；聯(lián)絡(luò)纖維組成了多條復(fù)雜的神經(jīng)環(huán)路，如：皮質(zhì)新紋狀體蒼白球丘腦皮質(zhì)環(huán)路；皮質(zhì)腦橋小腦皮質(zhì)環(huán)路；皮質(zhì)腦橋小腦丘腦皮質(zhì)環(huán)路；新紋狀

3、體皮質(zhì)腦橋小腦皮質(zhì)環(huán)路；皮質(zhì)腦橋小腦丘腦皮質(zhì)環(huán)路；新紋狀體黑質(zhì)新紋狀體環(huán)路；小腦齒狀核丘腦皮質(zhì)腦橋小腦齒狀核環(huán)路等。黑質(zhì)新紋狀體環(huán)路；小腦齒狀核丘腦皮質(zhì)腦橋小腦齒狀核環(huán)路等。4v狹義的錐體外系統(tǒng)主要指紋狀體系統(tǒng)。狹義的錐體外系統(tǒng)主要指紋狀體系統(tǒng)。v紋狀體系統(tǒng)包括：紋狀體、紅核、黑質(zhì)及丘腦底核，總稱為基底節(jié)。紋狀體包括紋狀體系統(tǒng)包括：紋狀體、紅核、黑質(zhì)及丘腦底核，總稱為基底節(jié)。紋狀體包括尾狀核及豆?fàn)詈?，后者又分為殼核和蒼白球。尾狀核和殼核組織結(jié)構(gòu)相同，在發(fā)尾狀核及豆?fàn)詈?，后者又分為殼核和蒼白球。尾狀核和殼核組織結(jié)構(gòu)相同，在發(fā)生學(xué)上較新，故合稱為新紋狀體；蒼白球在發(fā)生學(xué)上較古老，故稱為舊紋狀體。生

4、學(xué)上較新，故合稱為新紋狀體；蒼白球在發(fā)生學(xué)上較古老，故稱為舊紋狀體。v大腦皮質(zhì)大腦皮質(zhì)(主要是額葉主要是額葉)發(fā)出的纖維，直接或通過丘腦間接地止于新紋狀體，由此發(fā)出的纖維，直接或通過丘腦間接地止于新紋狀體，由此發(fā)出的纖維止于蒼白球，蒼白球發(fā)出的纖維分別止于紅核、黑質(zhì)、丘腦底核和網(wǎng)發(fā)出的纖維止于蒼白球，蒼白球發(fā)出的纖維分別止于紅核、黑質(zhì)、丘腦底核和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處。由紅核發(fā)出的纖維組成紅核脊髓束，由網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)發(fā)出的纖維組成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處。由紅核發(fā)出的纖維組成紅核脊髓束，由網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)發(fā)出的纖維組成網(wǎng)狀脊髓束，均止于脊髓前角運動細(xì)胞，調(diào)節(jié)骨骼肌的隨意運動。狀脊髓束，均止于脊髓前角運動細(xì)胞，調(diào)節(jié)骨骼肌的隨意運動

5、。5基底節(jié)解剖基底節(jié)解剖6789101112 b. amygdaloid body (杏仁體) c. claustrum (屏狀核) Parkinsons disease 帕金森氏病, paralysis agitans 震顫麻痹 chorea 舞蹈病 bradykinesia 運動徐緩病 mask-like face 面具臉13C. The Cerebellum (小腦小腦) 14紋狀體的結(jié)構(gòu)和功能15161718錐體外系統(tǒng)的主要功能錐體外系統(tǒng)的主要功能v調(diào)節(jié)肌張力，協(xié)調(diào)肌肉運動；維持和調(diào)整體態(tài)姿勢；擔(dān)負(fù)半自動的刻板動作及反射性的運動，如走路時兩臂搖擺等聯(lián)帶動作、表情運動、防御反應(yīng)、飲食動作

6、等。19基底節(jié)病變臨床表現(xiàn)基底節(jié)病變臨床表現(xiàn)v主要有兩個方面：一是不自主運動；二是肌張力改變。主要有兩個方面：一是不自主運動；二是肌張力改變。v1肌張力減低一運動過多綜合征由新紋狀體病變引起。如舞蹈樣動作肌張力減低一運動過多綜合征由新紋狀體病變引起。如舞蹈樣動作 (殼核病變殼核病變)；手足；手足徐動癥：手指、足趾的緩慢如蚯蚓蠕動樣動作徐動癥：手指、足趾的緩慢如蚯蚓蠕動樣動作(尾狀核病變尾狀核病變)；偏側(cè)投擲運動：一側(cè)肢體的；偏側(cè)投擲運動：一側(cè)肢體的大幅度和有力的活動大幅度和有力的活動(丘腦底核丘腦底核)等。等。v2.肌張力增高一運動減少綜合征肌張力增高一運動減少綜合征 由蒼白球由蒼白球(舊紋狀

7、體舊紋狀體)、黑質(zhì)病變引起。見于震顫麻痹，表、黑質(zhì)病變引起。見于震顫麻痹，表現(xiàn)肌張力增高、運動減少及靜止性震顫?，F(xiàn)肌張力增高、運動減少及靜止性震顫。 20212223錐體外系疾病v帕金森病帕金森病v特發(fā)性震顫：特發(fā)性震顫：v帕金森綜合征：血管性中毒（帕金森綜合征：血管性中毒（CO.Mn）：藥物：吩噻嗪類服藥史，停服后可恢復(fù)）：藥物：吩噻嗪類服藥史，停服后可恢復(fù)v帕金森疊加綜合征帕金森疊加綜合征MSA（OPCA、SDS、SND）PSPCBD24v小舞蹈病、小舞蹈病、HDv肝豆?fàn)詈俗冃愿味範(fàn)詈俗冃詖肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸）肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸）v遲發(fā)性運動障礙遲發(fā)性運動障礙2

8、5PDPD主要病理特征為中腦黑質(zhì)多巴胺主要病理特征為中腦黑質(zhì)多巴胺 (DA)能神經(jīng)元的進行性退化變性，使通過黑質(zhì)能神經(jīng)元的進行性退化變性，使通過黑質(zhì)-紋狀體通紋狀體通路運送到紋狀體的路運送到紋狀體的DA顯著減少，從而出現(xiàn)顯著減少，從而出現(xiàn)靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)異靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)異常常等一系列臨床癥狀。等一系列臨床癥狀。2627多發(fā)于多發(fā)于60歲后，起病隱襲，緩慢進展。歲后，起病隱襲，緩慢進展。1靜止性震顫：多以上肢遠(yuǎn)端開始，靜止性震顫：多以上肢遠(yuǎn)端開始，4-6HZ 捻珠樣捻珠樣2肌強直：鉛管樣、齒輪樣肌強直：鉛管樣、齒輪樣3運動遲緩：隨意動作減少、主動運動

9、緩慢，面具臉，小寫征運動遲緩：隨意動作減少、主動運動緩慢，面具臉，小寫征4姿勢步態(tài)異常：慌張步態(tài)（前傾、屈曲、碎步、前沖）姿勢步態(tài)異常：慌張步態(tài)（前傾、屈曲、碎步、前沖）28小舞蹈病小舞蹈病v小舞蹈病為風(fēng)濕熱在小舞蹈病為風(fēng)濕熱在NS的一種表現(xiàn)，以舞蹈樣不自主多動為特征的一種表現(xiàn)，以舞蹈樣不自主多動為特征 。病因。病因: A族溶血性鏈族溶血性鏈球菌感染，與風(fēng)濕有關(guān)。球菌感染，與風(fēng)濕有關(guān)。29小舞蹈病小舞蹈病好發(fā)于好發(fā)于515歲，女孩多見，可有早期癥狀（情感不穩(wěn)、注意煥散）。歲，女孩多見，可有早期癥狀（情感不穩(wěn)、注意煥散）。1快速的、不自主的、不規(guī)則的舞蹈樣多動?？焖俚?、不自主的、不規(guī)則的舞蹈樣多

10、動。2、肌力、肌張力、肌力、肌張力、腱反射減低；盈虧征、腱反射減低；盈虧征3心臟受累心臟受累/風(fēng)濕熱風(fēng)濕熱30小腦系統(tǒng)小腦系統(tǒng)v小腦系統(tǒng)小腦是由中間的蚓部和兩個半球組成的。蚓部是軀干代表區(qū)，半球是肢體代表區(qū)。小腦并不發(fā)出運動沖動，而是通過傳人纖維和傳出纖維與脊髓、前庭、腦干、基底節(jié)及大腦皮質(zhì)等部位聯(lián)系，達到對運動神經(jīng)元的調(diào)節(jié)作用。v 31小腦小腦32C. The Cerebellum (小腦小腦)Location: in the posterior cranial fossa.Relationship: anteroinferior: attached to the brain stem by

11、 cerebellar peduncles ( (小腦腳小腦腳) ) posterosuperior: tentorium cerebelli (小腦幕小腦幕)3. External feature lateral: left & right cerebellar hemispheres (小腦半球小腦半球) median: cerebellar vermis (小腦蚓小腦蚓)33SubdivisionsAnatomical(解剖解剖)Functions( (功能功能) )Phylogenetic(種系發(fā)生種系發(fā)生)Connection(聯(lián)系聯(lián)系)Anterior lobe(前葉前葉)

12、Muscle tone & synergy of muscle ( (肌張力肌張力, ,肌協(xié)調(diào)肌協(xié)調(diào)) Motor execution ( (運動執(zhí)行運動執(zhí)行) )Paleocerebellum(舊小腦舊小腦)Spino-cerebellum(脊髓小腦脊髓小腦)posterolateral fissure (前外側(cè)裂前外側(cè)裂)Posterior lobe (后葉后葉)Coordination of musclesMotor planning( (協(xié)調(diào)運動協(xié)調(diào)運動) )(運動計劃運動計劃) ) Flocculo-nodular lobe (絨球小結(jié)葉絨球小結(jié)葉)Maintaining e

13、quilibrium coordinating eye movements(保持平衡保持平衡, , 協(xié)調(diào)眼運動協(xié)調(diào)眼運動)Archicerebellum(原小腦原小腦)Vestibulo-Cerebellum( (前庭前庭小腦小腦) )Cerebro-cerebellum(大腦小腦大腦小腦)Neocerebellum(新小腦新小腦)primary fissure (原裂原裂)cerebellar vermis (小腦蚓部小腦蚓部) intermediate hemisphere (半球中間部半球中間部)lateral portion of hemisphere(半球外側(cè)部半球外側(cè)部)34小腦的

14、纖維聯(lián)系小腦的纖維聯(lián)系v小腦的傳入信息來自大腦皮質(zhì)、腦干小腦的傳入信息來自大腦皮質(zhì)、腦干( (前庭核、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、下橄欖核前庭核、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、下橄欖核) )和脊髓。和脊髓。v所有傳入纖維都經(jīng)過小腦下腳、中腳、上腳終止于小腦皮質(zhì)及小腦蚓部所有傳入纖維都經(jīng)過小腦下腳、中腳、上腳終止于小腦皮質(zhì)及小腦蚓部( (本體感覺沖動本體感覺沖動) )。v小腦的傳出纖維主要發(fā)自小腦深部核團小腦的傳出纖維主要發(fā)自小腦深部核團( (主要是齒狀核主要是齒狀核) )，由齒狀核發(fā)出的纖維經(jīng)小腦上腳，由齒狀核發(fā)出的纖維經(jīng)小腦上腳( (結(jié)合臂結(jié)合臂) )在到達紅核前先交叉在到達紅核前先交叉( (稱被蓋背交叉稱被蓋背交叉) )然后終

15、止于對側(cè)中腦紅核，交換神經(jīng)元后發(fā)然后終止于對側(cè)中腦紅核，交換神經(jīng)元后發(fā)出纖維再經(jīng)被蓋前交叉下行為紅核脊髓束至脊髓前角細(xì)胞，由于小腦至前角的纖維經(jīng)過兩出纖維再經(jīng)被蓋前交叉下行為紅核脊髓束至脊髓前角細(xì)胞，由于小腦至前角的纖維經(jīng)過兩次交叉，故小腦半球與身體是同側(cè)支配關(guān)系。由頂核中繼后的纖維終止于前庭核及網(wǎng)狀結(jié)次交叉，故小腦半球與身體是同側(cè)支配關(guān)系。由頂核中繼后的纖維終止于前庭核及網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，發(fā)出纖維組成前庭脊髓束和網(wǎng)狀脊髓束直接或間接作用于脊髓前角細(xì)胞。構(gòu)，發(fā)出纖維組成前庭脊髓束和網(wǎng)狀脊髓束直接或間接作用于脊髓前角細(xì)胞。35 cerebellar (central) nuclei 核團核團(小腦核)f

16、astigial nucleus (頂核頂核)globose nucleus (球狀核球狀核)cortex of archicerebellum(原小腦皮質(zhì)原小腦皮質(zhì))vestibularnuclei(前庭核前庭核)(脊髓小腦束脊髓小腦束)cortex ofpaleocerebellum(舊小腦皮質(zhì)舊小腦皮質(zhì))123emboliform nucleus (拴狀核拴狀核)dysequilibrium平衡失調(diào)平衡失調(diào)Archicerebellum(原小腦原小腦)小腦下腳小腦下腳 vestibular nuclei (前庭核前庭核)前庭脊束前庭脊束 sup. cerebel.peduncle(小腦上

17、腳小腦上腳)red nucleus(紅核紅核)ataxia 共濟失調(diào)共濟失調(diào)Intermediate hemisphere(半球中間部半球中間部)36neocerebellar cortex (新小腦皮質(zhì)新小腦皮質(zhì))dentate nucleus(齒狀核齒狀核)thalamus(丘腦腹外側(cè)核丘腦腹外側(cè)核)中腳pontine neuc.( (腦橋核腦橋核) )(小小腦腦上上腳腳)sup. cerebellarpeduncledysmetria 辨距不良辨距不良dysdiadochokinesia 輪替運動障礙輪替運動障礙syndrome of neocerebellum 新小腦綜合征新小腦綜合征

18、red nuc.(紅核紅核)Neocerebellar Cortex ( (新小腦皮質(zhì)新小腦皮質(zhì)) )intentional tremor意向性震顫意向性震顫437環(huán)路環(huán)路38394041小腦的主要功能小腦的主要功能v小腦的主要功能是維持軀體平衡、調(diào)節(jié)肌張力及協(xié)調(diào)隨意運動。小腦受損后主要出現(xiàn)共濟失4243損害臨床表現(xiàn)損害臨床表現(xiàn)v小腦蚓部和半球損害時可產(chǎn)生不同癥狀：小腦蚓部和半球損害時可產(chǎn)生不同癥狀：v小腦蚓部損害：出現(xiàn)軀干共濟失調(diào)，即軸性平衡障礙。表現(xiàn)為軀干不能保持直立姿勢，站小腦蚓部損害：出現(xiàn)軀干共濟失調(diào)，即軸性平衡障礙。表現(xiàn)為軀干不能保持直立姿勢，站立不穩(wěn)、向前或向后傾倒及閉目難立征立不

19、穩(wěn)、向前或向后傾倒及閉目難立征(Romberg sign)陽性。行走時兩腳分開、步態(tài)蹣陽性。行走時兩腳分開、步態(tài)蹣跚、左右搖晃，呈醉酒步態(tài)。睜眼并不能改善此種共濟失調(diào)，這與深感覺障礙性共濟失調(diào)跚、左右搖晃，呈醉酒步態(tài)。睜眼并不能改善此種共濟失調(diào)，這與深感覺障礙性共濟失調(diào)不同。但肢體共濟失調(diào)及眼震很輕或不明顯，肌張力常正常，言語障礙常不明顯。多見于不同。但肢體共濟失調(diào)及眼震很輕或不明顯，肌張力常正常，言語障礙常不明顯。多見于兒童小腦蚓部的髓母細(xì)胞瘤等。兒童小腦蚓部的髓母細(xì)胞瘤等。44v小成半球損害：一側(cè)小腦半球病變時表現(xiàn)為同側(cè)肢體共濟失調(diào)，上肢比下肢重，遠(yuǎn)端比近小成半球損害：一側(cè)小腦半球病變時表現(xiàn)為同側(cè)肢體共濟失調(diào)，上肢比下肢重，遠(yuǎn)端比近端重，精細(xì)動作比粗略動作重，指鼻試驗、跟膝脛試驗、輪替試驗笨拙，常有水平性也可端重，精細(xì)動作比粗