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1、癲癇病例報告(課件分享)作者:作者:dr.fengdr.feng癲癇病例報告(課件分享)2020-12-24癲癇病例報告(課件分享)2,男,男,4歲,慢性病程,反復(fù)發(fā)作歲,慢性病程,反復(fù)發(fā)作主訴:間斷抽搐主訴:間斷抽搐10月余月余 初始表現(xiàn)為入睡后嘔吐,初始表現(xiàn)為入睡后嘔吐,4個月前睡眠中出現(xiàn)出現(xiàn)左側(cè)面部及口角個月前睡眠中出現(xiàn)出現(xiàn)左側(cè)面部及口角抽動,繼之左上肢及左下肢抽動,伴有雙眼凝視,抽動,繼之左上肢及左下肢抽動,伴有雙眼凝視,3個月前出現(xiàn)進個月前出現(xiàn)進食時即有抽搐發(fā)作,表現(xiàn)口角流涎,為雙手握拳,雙下肢抽動,伴食時即有抽搐發(fā)作,表現(xiàn)口角流涎,為雙手握拳,雙下肢抽動,伴神志不清,口周紫紺,持續(xù)
2、神志不清,口周紫紺,持續(xù)10秒左右緩解秒左右緩解 應(yīng)用多種藥物效果欠佳(奧卡西平,妥泰,丙戊酸,氯硝西泮,左應(yīng)用多種藥物效果欠佳(奧卡西平,妥泰,丙戊酸,氯硝西泮,左乙拉西坦)乙拉西坦)既往史、家族史無特殊既往史、家族史無特殊查體:神清,精神可。不能說話,流涎明顯,心肺腹查體無明顯異查體:神清,精神可。不能說話,流涎明顯,心肺腹查體無明顯異常。四肢肌張力可,雙側(cè)膝腱反射活躍,雙側(cè)跟腱反射活躍。病理常。四肢肌張力可,雙側(cè)膝腱反射活躍,雙側(cè)跟腱反射活躍。病理征(征(-)病例特點病例特點2020-12-24癲癇病例報告(課件分享)3輔助檢查輔助檢查 常規(guī)、血生化、酮體及肌酶正常常規(guī)、血生化、酮體及肌
3、酶正常 尿代謝篩查正常尿代謝篩查正常 頭顱影像學(xué):頭顱頭顱影像學(xué):頭顱ct、mri:均未見異常:均未見異常 腦電圖腦電圖 2011-9-28 重慶市兒童醫(yī)院:異常腦電圖,臨床發(fā)作一次,表現(xiàn)重慶市兒童醫(yī)院:異常腦電圖,臨床發(fā)作一次,表現(xiàn)為睡眠中突然覺醒,肢體強直,持續(xù)約為睡眠中突然覺醒,肢體強直,持續(xù)約10-15秒,同期秒,同期eeg為右為右前額前額-額起源中高波幅額起源中高波幅8-9hz較單一節(jié)律較單一節(jié)律兩前額兩前額-額為著中高波額為著中高波幅尖波節(jié)律幅尖波節(jié)律全腦中高波幅尖波全腦中高波幅尖波/4-5hz節(jié)律節(jié)律 2011-12-25 我院:異常兒童腦電圖,雙側(cè)我院:異常兒童腦電圖,雙側(cè)ro
4、landic區(qū)棘慢波發(fā)放,區(qū)棘慢波發(fā)放,睡眠增多,睡眠增多,nrem放電指數(shù)放電指數(shù)70%左右,監(jiān)測到左右,監(jiān)測到6次部分運動性發(fā)次部分運動性發(fā)作作2020-12-24癲癇病例報告(課件分享)4姓名:姓名: 張張xx腦電圖號:腦電圖號:v-114433v-114433性別:性別: 男男病例號:病例號:年齡:年齡:4 4歲歲1 1月月監(jiān)測日期:監(jiān)測日期:2011-12-252011-12-25臨床初診:臨床初診: 癲癇癲癇臨床用藥:臨床用藥:lev、nzp、vpa監(jiān)測方式:監(jiān)測方式: 視頻腦電監(jiān)測視頻腦電監(jiān)測監(jiān)測時間:監(jiān)測時間:13:3013:30申請科室:申請科室: 兒兒1床號:床號:3 3床
5、床emg位置:雙側(cè)三角肌、股四位置:雙側(cè)三角肌、股四頭肌頭肌備注:備注:2020-12-24癲癇病例報告(課件分享)52020-12-24癲癇病例報告(課件分享)62020-12-24癲癇病例報告(課件分享)72020-12-24癲癇病例報告(課件分享)82020-12-24癲癇病例報告(課件分享)92020-12-24癲癇病例報告(課件分享)102020-12-24癲癇病例報告(課件分享)112020-12-24癲癇病例報告(課件分享)122020-12-24癲癇病例報告(課件分享)132020-12-24癲癇病例報告(課件分享)142020-12-24癲癇病例報告(課件分享)152020-
6、12-24癲癇病例報告(課件分享)162020-12-24癲癇病例報告(課件分享)172020-12-24癲癇病例報告(課件分享)182020-12-24癲癇病例報告(課件分享)192020-12-24癲癇病例報告(課件分享)202020-12-24癲癇病例報告(課件分享)212020-12-24癲癇病例報告(課件分享)222020-12-24癲癇病例報告(課件分享)232020-12-24癲癇病例報告(課件分享)242020-12-24癲癇病例報告(課件分享)252020-12-24癲癇病例報告(課件分享)262020-12-24癲癇病例報告(課件分享)272020-12-24癲癇病例報告(
7、課件分享)282020-12-24癲癇病例報告(課件分享)292020-12-24癲癇病例報告(課件分享)302020-12-24癲癇病例報告(課件分享)312020-12-24癲癇病例報告(課件分享)322020-12-24癲癇病例報告(課件分享)332020-12-24癲癇病例報告(課件分享)342020-12-24癲癇病例報告(課件分享)35入院時情況入院時情況抗癲癇藥物:丙戊酸鈉緩釋片早抗癲癇藥物:丙戊酸鈉緩釋片早0.25,晚,晚0.375;左乙拉西坦;左乙拉西坦0.5 bid;氯硝西泮;氯硝西泮0.5qn患兒發(fā)作頻繁,每日發(fā)作約患兒發(fā)作頻繁,每日發(fā)作約50-60次,幾乎每次于進食時都
8、有次,幾乎每次于進食時都有發(fā)作,有時有惡心,但未出現(xiàn)明顯嘔吐;不進食時也有自發(fā)的發(fā)作,有時有惡心,但未出現(xiàn)明顯嘔吐;不進食時也有自發(fā)的發(fā)作;清醒期更多見發(fā)作;清醒期更多見2020-12-24癲癇病例報告(課件分享)36入院后入院后診療診療甲強龍沖擊治療甲強龍沖擊治療抗癲癇藥物:逐漸加拉莫三嗪,有抗癲癇藥物:逐漸加拉莫三嗪,有3周無發(fā)作,因嚴重過敏停用。周無發(fā)作,因嚴重過敏停用。以后逐漸應(yīng)用妥泰替換開浦蘭以后逐漸應(yīng)用妥泰替換開浦蘭目前(上周隨訪,體重目前(上周隨訪,體重21kg)服用服用vpa早早250mg、晚、晚500mg,濃度,濃度86ug/ml;tpm早早50mg、晚、晚62.5mg;cz
9、p早早1mg、 晚晚1.5mg發(fā)作情況:每發(fā)作情況:每3-5天,發(fā)作天,發(fā)作1-2次,主要在晚間,既有清醒期也次,主要在晚間,既有清醒期也有睡眠期,表現(xiàn)為:左側(cè)面部及口角抽動,繼之左上肢及左下有睡眠期,表現(xiàn)為:左側(cè)面部及口角抽動,繼之左上肢及左下肢抽動,伴雙眼凝視。有時伴有嘔吐及喉中發(fā)聲。時間數(shù)十秒肢抽動,伴雙眼凝視。有時伴有嘔吐及喉中發(fā)聲。時間數(shù)十秒到到2分鐘分鐘。沒有進食后發(fā)作。精神反應(yīng)可,認知功能正常沒有進食后發(fā)作。精神反應(yīng)可,認知功能正常2020-12-24癲癇病例報告(課件分享)37討論問題2不典型不典型bect? 支持點:年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)作,支持點:年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)
10、作,eeg有有rolandic區(qū)區(qū)癇樣放電,癇樣放電,eses 不支持點:進食反射性發(fā)作太突出,治療效果差不支持點:進食反射性發(fā)作太突出,治療效果差2020-12-24癲癇病例報告(課件分享)38討論問題2不典型不典型bect? 支持點:年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)作,支持點:年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)作,eeg有有rolandic區(qū)區(qū)癇樣放電,癇樣放電,eses 不支持點:進食反射性發(fā)作太突出,治療效果差不支持點:進食反射性發(fā)作太突出,治療效果差2020-12-24癲癇病例報告(課件分享)39討論討論癲癇癲癇部分運動性發(fā)作部分運動性發(fā)作反射性發(fā)作反射性發(fā)作癲癇性島蓋綜合征癲癇性島蓋綜合征eses2
11、020-12-24癲癇病例報告(課件分享)40討論問題1島蓋綜合征vs進食反射性發(fā)作 opercular syndrome (os), also called foix-chavany-marie syndrome, results from a functional abnormality in the opercular or perisylvian area and is clinically manifested by paralysis of the swallowing mechanism, face, pharynx and tongue, dysarthria, and oft
12、en, epilepsy opercular syndrome may be a manifestation of abnormal localized electrical activity at the operculum, even in the absence of an organic lesion on imaging studies, and it may be a marker for an epilepsy which is not easily controlledacta neurol scand 2000: 101: 335-3382020-12-24癲癇病例報告(課件
13、分享)41討論問題1島蓋綜合征島蓋綜合征vs進食反射性發(fā)作進食反射性發(fā)作 雙側(cè)外側(cè)裂深部控制唾液分泌及控制口部運動的皮層持續(xù)癲癇雙側(cè)外側(cè)裂深部控制唾液分泌及控制口部運動的皮層持續(xù)癲癇放電可以導(dǎo)致島蓋綜合征放電可以導(dǎo)致島蓋綜合征 進食刺激相應(yīng)皮層引起發(fā)作:進食動作還是食物本身的刺激?進食刺激相應(yīng)皮層引起發(fā)作:進食動作還是食物本身的刺激?acta neurol scand 2000: 101: 335-3382020-12-24癲癇病例報告(課件分享)42討論問題2不典型不典型bect? 支持點:年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)作,支持點:年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)作,eeg有有rolandic區(qū)區(qū)癇樣放電,癇樣放電,eses 不支持點:進食反射性發(fā)作太突出,治療效果差不支持點:進食反射性發(fā)作太突出,治療效果差2020-12-24癲癇病例報告(課件分享)43討論問題3下一步治療下一步治
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