主動(dòng)脈壁間血腫的研究進(jìn)展

1、主動(dòng)脈壁間血腫的研究進(jìn)展 黃連軍 常宗平作者:黃連軍 常宗平 日 期:6/12/2009 12:45:00 pm 點(diǎn)擊：1978國(guó)際循環(huán)網(wǎng)版權(quán)所有，謝絕任何形式轉(zhuǎn)載，侵犯版權(quán)者必予法律追究。    主動(dòng)脈壁間血腫（intramural hematomas imh）是一種潛在的致命性疾病。1920年，krukenberg首先將主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（imh）描述為“無(wú)內(nèi)膜撕裂的主動(dòng)脈夾層” 1，因此又常稱之為不典型主動(dòng)脈夾層。根據(jù)國(guó)際注冊(cè)急性主動(dòng)脈夾層（irad）2，主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫是指主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫形成，并且在影像學(xué)上沒(méi)有明確的夾層內(nèi)膜片，沒(méi)有明顯的內(nèi)膜撕裂。 &

2、#160;  人們把主動(dòng)脈夾層stanford分型同樣運(yùn)用于imh分型，將imh分為a型與b型3。imh臨床癥候群與急性主動(dòng)脈夾層（aortic dissections ad）極為相似，主動(dòng)脈穿透性潰瘍（penetrating atherosclerotic ulcers pau）亦有相似的臨床表現(xiàn)，因此三者又稱之為急性主動(dòng)脈綜合癥。imh占急性主動(dòng)脈綜合癥患者的5-20%4，5，其大多表現(xiàn)為以突發(fā)僅心前區(qū)或胸背部撕裂樣疼痛為主要特征的臨床癥候群，部分患者無(wú)臨床癥狀（通常由于其它疾病而做影像檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)），也有報(bào)道imh的胸背痛會(huì)更嚴(yán)重一些2，僅憑臨床表現(xiàn)很難與急性主動(dòng)脈夾層和主動(dòng)脈潰

3、瘍相鑒別。最近十幾年，影像診斷技術(shù)的飛速發(fā)展使人們對(duì)imh有了更深的認(rèn)識(shí)，通過(guò)ct、mri和tee等影像技術(shù)對(duì)imh進(jìn)行更為準(zhǔn)確的診斷。一、imh的病理生理    目前imh的病因并不十分清楚，可能與高血壓、主動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈潰瘍、marfan綜合癥、turner綜合癥、結(jié)締組織病、先天性主動(dòng)脈瓣膜病、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈瘤、懷孕妊娠以及可卡因?yàn)E用等有關(guān)6。      雖然imh臨床表現(xiàn)與急性主動(dòng)脈夾層極為相似，但是其病理完全不同于主動(dòng)脈夾層7。盡管人們對(duì)它們的病理生理已經(jīng)有了進(jìn)一步認(rèn)識(shí)，但是到目前為止仍不清楚。imh傾向

4、于主動(dòng)脈中膜病變，主動(dòng)脈穿透性潰瘍（pau）傾向于內(nèi)膜病變，而急性主動(dòng)脈夾層（ad）傾向與內(nèi)膜和中膜的雙重病變8。有兩種不同的病理生理進(jìn)程可以導(dǎo)致壁內(nèi)血腫的形成：沒(méi)有內(nèi)膜破裂的imh，認(rèn)為是由于主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管自然性破裂在主動(dòng)脈壁內(nèi)形成血腫9；伴有動(dòng)脈粥樣硬化性潰瘍的imh，認(rèn)為是由于潰瘍穿透內(nèi)彈性膜于主動(dòng)脈壁內(nèi)形成血腫5，9，10。許多研究者認(rèn)為pau是引起imh的因素之一，而其他一些學(xué)者則認(rèn)為pau與imh是完全不同的，沒(méi)有任何關(guān)系的11。目前引用最多的解釋是imh由于主動(dòng)脈壁內(nèi)的滋養(yǎng)血管破裂所致，盡管支持這一觀點(diǎn)的數(shù)據(jù)資料很少8。    imh除累及主動(dòng)脈外，

5、還可以出現(xiàn)分支血管受累，并出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，如：心肌缺血，心衰，昏迷，意識(shí)改變，腸系膜局部缺血或梗死，急性腎功能衰竭，下肢局部缺血等2。    imh的臨床過(guò)程不盡相同，一般有以下幾種：主動(dòng)脈壁內(nèi)的血腫自然吸收；主動(dòng)脈夾層形成；形成動(dòng)脈瘤；主動(dòng)脈壁破裂12。25-100%的接受藥物治療的患者imh可出現(xiàn)部分或完全的消退13；盡管患者積極的接受藥物治療，但imh仍可能進(jìn)展為典型ad，占病例的33%14，其它的報(bào)道，imh進(jìn)展形成典型ad或動(dòng)脈瘤，占病例的40%13；ide k報(bào)告32例imh患者，11例在24個(gè)月后imh顯示吸收，18例imh受累部分進(jìn)展為動(dòng)脈瘤15；

6、主動(dòng)脈壁破裂引起的死亡占imh死亡率的30%14。另一組168例imh患者，其中25%a型imh及13%的b型imh進(jìn)展為主動(dòng)脈夾層（ad）；28%a型imh及13%的b型imh發(fā)生主動(dòng)脈破裂；28%a型imh及76%的b型imh病情穩(wěn)定12。除了主動(dòng)脈破裂引起死亡，內(nèi)臟缺血也可以引起死亡2。在最近完成的國(guó)際注冊(cè)急性主動(dòng)脈夾層（irad）的研究中，imh累及升主動(dòng)脈（a型）的急性死亡率比imh累及主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈（b型）的4倍還要多（42%-8%）2。當(dāng)imh患者的年齡更年輕16，主動(dòng)脈直徑小于4.0cm-4.5cm2，16，壁間血腫的厚度小于1.0cm2，積極的控制血壓，主動(dòng)脈壁間血腫更傾

7、向于自然吸收。    由imh進(jìn)展形成的主動(dòng)脈夾層不同于典型的主動(dòng)脈夾層，其由主動(dòng)脈中膜近外膜處分離形成真假雙腔，其假腔壁較典型主動(dòng)脈夾層假腔的薄17，18。主動(dòng)脈夾層也可以轉(zhuǎn)歸為imh，曾有報(bào)道主動(dòng)脈夾層患者的主動(dòng)脈假腔消失，imh形成19。二、imh的影像診斷    imh的診斷，單純通過(guò)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查是很難與其它疾病相鑒別的，尤其是與主動(dòng)脈夾層、主動(dòng)脈潰瘍相鑒別時(shí)就更加的困難。而運(yùn)用現(xiàn)在的影像學(xué)技術(shù)（ct，mri，食道內(nèi)超聲等）很容易對(duì)imh做出正確的診斷，imh在影像上主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈壁呈新月或環(huán)形增厚，并且沒(méi)有夾層內(nèi)膜

8、片和內(nèi)膜撕裂。然而imh當(dāng)與主動(dòng)脈夾層假腔內(nèi)急性血栓形成相鑒別時(shí)，觀察者需要更加充分imh的影像證據(jù)來(lái)證明不存在假腔內(nèi)的血塊與真腔之間的直接交通6。    imh在影像上主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈壁呈新月或環(huán)形增厚，并且沒(méi)有夾層內(nèi)膜片和內(nèi)膜撕裂。以往的研究者認(rèn)為主動(dòng)脈壁的厚度7mm是imh的一個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)9。而在任何一種顯像模式，主動(dòng)脈壁的厚度通常小于3mm，當(dāng)具有預(yù)示急性主動(dòng)脈綜合征的臨床癥候群的患者的主動(dòng)脈壁的厚度5mm時(shí)，我們相信足以診斷為imh20。    1.ct表現(xiàn)通常是主動(dòng)脈壁呈新月或環(huán)形增厚，而主動(dòng)脈真腔可發(fā)生變形或略變細(xì)，如圖1

9、所示，也可以正常。增強(qiáng)ct對(duì)imh的顯示通常優(yōu)于平掃ct21。      2. mri對(duì)imh的診斷具有優(yōu)良價(jià)值，其典型表現(xiàn)是主動(dòng)脈壁呈新月或環(huán)形增厚，如圖2所示。 圖2 imh的mri影像 3.imh食道內(nèi)超聲（tee）的典型征象仍是主動(dòng)脈壁呈新月或環(huán)形增厚。三、imh的治療    imh如同典型主動(dòng)脈夾層一樣，是極為兇險(xiǎn)的疾病，30天死亡率為20%，5年存活率為43%12。能夠及時(shí)并且選擇合適的治療方案，對(duì)于挽救患者的生命是十分必要的。由于主動(dòng)脈壁間血腫a型與b型自身的特點(diǎn)，需要采取不同的治

10、療方案。    a型imh累及升主動(dòng)脈，平均占所有imh的40%（20-60%）14，病情較為兇險(xiǎn)，可進(jìn)展形成典型主動(dòng)脈夾層、動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈壁破裂12，可合并其它并發(fā)癥如心包積液（血）、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和胸腔積液等，其中心包積液是a型imh的一個(gè)主要臨床癥狀，在75-100%的a型imh的患者中均有發(fā)生13。對(duì)于病情發(fā)展迅速的和隨訪過(guò)程中發(fā)現(xiàn)形成主動(dòng)脈夾層的imh患者需要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療13；而對(duì)于主動(dòng)脈直徑大于50mm22或壁間血腫厚度大于12mm23的imh患者建議早期手術(shù)治療。盡管手術(shù)治療有著不確定的風(fēng)險(xiǎn)（手術(shù)治療后的30天死亡率為1050%7），但對(duì)于a型

11、imh的患者只是進(jìn)行觀察或僅僅藥物治療，這樣的風(fēng)險(xiǎn)要遠(yuǎn)大于手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。有文獻(xiàn)報(bào)道，a型imh手術(shù)治療后的30天死亡率為18%，而僅僅藥物治療的30天死亡率為60%12然而也有其他研究者建議對(duì)a型imh進(jìn)行保守治療，并報(bào)道有良好的結(jié)果（沒(méi)有出現(xiàn)典型ad、主動(dòng)脈破裂、心包填塞和冠狀動(dòng)脈開(kāi)口的壓迫）7。亦有報(bào)道，a型imh經(jīng)常見(jiàn)到自然吸收的現(xiàn)象，并且有著良好的長(zhǎng)期預(yù)后24。    對(duì)于imh累及降主動(dòng)脈（b型）的治療，根據(jù)是否伴有主動(dòng)脈潰瘍（pau）可以分為兩種情況。不伴有主動(dòng)脈潰瘍的b型imh，病情相對(duì)穩(wěn)定，只需要積極進(jìn)行控制血壓的治療和定期的影像學(xué)檢查與隨訪 25。

12、    伴有主動(dòng)脈潰瘍（pau）的b型imh，病情不穩(wěn)定，易進(jìn)一步發(fā)展。盡管有報(bào)道稱伴有pau的imh患者中85%的患者的壁內(nèi)血腫吸收消失26。但如患者出現(xiàn)不能控制的疼痛（持續(xù)的或再發(fā)的）；胸腔積液增多（盡管在進(jìn)展的imh或穩(wěn)定的imh患者通?？梢钥吹叫厍环e液）； imh伴隨的pau的最大直徑20mm或最大深度10mm25；pau位于降主動(dòng)脈近端；imh累及范圍變大；主動(dòng)脈直徑進(jìn)行性增大；壁間血腫厚度的增加等都應(yīng)該更積極進(jìn)行治療，應(yīng)當(dāng)進(jìn)行血管腔內(nèi)覆膜支架置入治療。 四、小結(jié)    imh是一種潛在的致死性疾病，運(yùn)用先進(jìn)的診療設(shè)備對(duì)im

13、h做出準(zhǔn)確而快速的診斷，并且及時(shí)采取合適的治療方案，是使患者脫離生命危險(xiǎn)和獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵。參考文獻(xiàn)【1】 krukenberg e. beitrage zur frage des aneurysma dissecans. beitr patho anat allg pathol 1920;67:32951.【2】 evangelista a， mukherjee d， mehta rh， ogara pt， fattori r， cooper jv，smith de， oh jk， hutchison s， isselbacher em， nienaber ca， pape la，eagl

14、e ka. international; registry of aortic dissection (irad) investigators.acute intramural hematoma of the aorta: a mystery in evolution. circulation2005;111:106370. 【3】 nienaber ca， von kodolitsch y， petersen b， et al. intramural hemorrhageof the thoracic aorta: diagnostic and therapeutic implications. circulation.1995;92:14651472【4】 maraj r， rerkpattanapipat p， jacobs le， makornwattana p， kotler mn.meta-analysis of 143 reported cases of aortic intramural hematoma. am jcardiol 2000;86:6648.【5】 harris km， bra