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1、主動(dòng)脈壁間血腫的研究進(jìn)展 黃連軍 常宗平作者:黃連軍 常宗平 日 期:6/12/2009 12:45:00 pm 點(diǎn)擊:1978國(guó)際循環(huán)網(wǎng)版權(quán)所有,謝絕任何形式轉(zhuǎn)載,侵犯版權(quán)者必予法律追究。 主動(dòng)脈壁間血腫(intramural hematomas imh)是一種潛在的致命性疾病。1920年,krukenberg首先將主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(imh)描述為“無(wú)內(nèi)膜撕裂的主動(dòng)脈夾層” 1,因此又常稱之為不典型主動(dòng)脈夾層。根據(jù)國(guó)際注冊(cè)急性主動(dòng)脈夾層(irad)2,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫是指主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫形成,并且在影像學(xué)上沒(méi)有明確的夾層內(nèi)膜片,沒(méi)有明顯的內(nèi)膜撕裂。 &
2、#160; 人們把主動(dòng)脈夾層stanford分型同樣運(yùn)用于imh分型,將imh分為a型與b型3。imh臨床癥候群與急性主動(dòng)脈夾層(aortic dissections ad)極為相似,主動(dòng)脈穿透性潰瘍(penetrating atherosclerotic ulcers pau)亦有相似的臨床表現(xiàn),因此三者又稱之為急性主動(dòng)脈綜合癥。imh占急性主動(dòng)脈綜合癥患者的5-20%4,5,其大多表現(xiàn)為以突發(fā)僅心前區(qū)或胸背部撕裂樣疼痛為主要特征的臨床癥候群,部分患者無(wú)臨床癥狀(通常由于其它疾病而做影像檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)),也有報(bào)道imh的胸背痛會(huì)更嚴(yán)重一些2,僅憑臨床表現(xiàn)很難與急性主動(dòng)脈夾層和主動(dòng)脈潰
3、瘍相鑒別。最近十幾年,影像診斷技術(shù)的飛速發(fā)展使人們對(duì)imh有了更深的認(rèn)識(shí),通過(guò)ct、mri和tee等影像技術(shù)對(duì)imh進(jìn)行更為準(zhǔn)確的診斷。一、imh的病理生理 目前imh的病因并不十分清楚,可能與高血壓、主動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈潰瘍、marfan綜合癥、turner綜合癥、結(jié)締組織病、先天性主動(dòng)脈瓣膜病、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈瘤、懷孕妊娠以及可卡因?yàn)E用等有關(guān)6。 雖然imh臨床表現(xiàn)與急性主動(dòng)脈夾層極為相似,但是其病理完全不同于主動(dòng)脈夾層7。盡管人們對(duì)它們的病理生理已經(jīng)有了進(jìn)一步認(rèn)識(shí),但是到目前為止仍不清楚。imh傾向
4、于主動(dòng)脈中膜病變,主動(dòng)脈穿透性潰瘍(pau)傾向于內(nèi)膜病變,而急性主動(dòng)脈夾層(ad)傾向與內(nèi)膜和中膜的雙重病變8。有兩種不同的病理生理進(jìn)程可以導(dǎo)致壁內(nèi)血腫的形成:沒(méi)有內(nèi)膜破裂的imh,認(rèn)為是由于主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管自然性破裂在主動(dòng)脈壁內(nèi)形成血腫9;伴有動(dòng)脈粥樣硬化性潰瘍的imh,認(rèn)為是由于潰瘍穿透內(nèi)彈性膜于主動(dòng)脈壁內(nèi)形成血腫5,9,10。許多研究者認(rèn)為pau是引起imh的因素之一,而其他一些學(xué)者則認(rèn)為pau與imh是完全不同的,沒(méi)有任何關(guān)系的11。目前引用最多的解釋是imh由于主動(dòng)脈壁內(nèi)的滋養(yǎng)血管破裂所致,盡管支持這一觀點(diǎn)的數(shù)據(jù)資料很少8。 imh除累及主動(dòng)脈外,
5、還可以出現(xiàn)分支血管受累,并出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀,如:心肌缺血,心衰,昏迷,意識(shí)改變,腸系膜局部缺血或梗死,急性腎功能衰竭,下肢局部缺血等2。 imh的臨床過(guò)程不盡相同,一般有以下幾種:主動(dòng)脈壁內(nèi)的血腫自然吸收;主動(dòng)脈夾層形成;形成動(dòng)脈瘤;主動(dòng)脈壁破裂12。25-100%的接受藥物治療的患者imh可出現(xiàn)部分或完全的消退13;盡管患者積極的接受藥物治療,但imh仍可能進(jìn)展為典型ad,占病例的33%14,其它的報(bào)道,imh進(jìn)展形成典型ad或動(dòng)脈瘤,占病例的40%13;ide k報(bào)告32例imh患者,11例在24個(gè)月后imh顯示吸收,18例imh受累部分進(jìn)展為動(dòng)脈瘤15;
6、主動(dòng)脈壁破裂引起的死亡占imh死亡率的30%14。另一組168例imh患者,其中25%a型imh及13%的b型imh進(jìn)展為主動(dòng)脈夾層(ad);28%a型imh及13%的b型imh發(fā)生主動(dòng)脈破裂;28%a型imh及76%的b型imh病情穩(wěn)定12。除了主動(dòng)脈破裂引起死亡,內(nèi)臟缺血也可以引起死亡2。在最近完成的國(guó)際注冊(cè)急性主動(dòng)脈夾層(irad)的研究中,imh累及升主動(dòng)脈(a型)的急性死亡率比imh累及主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈(b型)的4倍還要多(42%-8%)2。當(dāng)imh患者的年齡更年輕16,主動(dòng)脈直徑小于4.0cm-4.5cm2,16,壁間血腫的厚度小于1.0cm2,積極的控制血壓,主動(dòng)脈壁間血腫更傾
7、向于自然吸收。 由imh進(jìn)展形成的主動(dòng)脈夾層不同于典型的主動(dòng)脈夾層,其由主動(dòng)脈中膜近外膜處分離形成真假雙腔,其假腔壁較典型主動(dòng)脈夾層假腔的薄17,18。主動(dòng)脈夾層也可以轉(zhuǎn)歸為imh,曾有報(bào)道主動(dòng)脈夾層患者的主動(dòng)脈假腔消失,imh形成19。二、imh的影像診斷 imh的診斷,單純通過(guò)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查是很難與其它疾病相鑒別的,尤其是與主動(dòng)脈夾層、主動(dòng)脈潰瘍相鑒別時(shí)就更加的困難。而運(yùn)用現(xiàn)在的影像學(xué)技術(shù)(ct,mri,食道內(nèi)超聲等)很容易對(duì)imh做出正確的診斷,imh在影像上主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈壁呈新月或環(huán)形增厚,并且沒(méi)有夾層內(nèi)膜
8、片和內(nèi)膜撕裂。然而imh當(dāng)與主動(dòng)脈夾層假腔內(nèi)急性血栓形成相鑒別時(shí),觀察者需要更加充分imh的影像證據(jù)來(lái)證明不存在假腔內(nèi)的血塊與真腔之間的直接交通6。 imh在影像上主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈壁呈新月或環(huán)形增厚,并且沒(méi)有夾層內(nèi)膜片和內(nèi)膜撕裂。以往的研究者認(rèn)為主動(dòng)脈壁的厚度7mm是imh的一個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)9。而在任何一種顯像模式,主動(dòng)脈壁的厚度通常小于3mm,當(dāng)具有預(yù)示急性主動(dòng)脈綜合征的臨床癥候群的患者的主動(dòng)脈壁的厚度5mm時(shí),我們相信足以診斷為imh20。 1.ct表現(xiàn)通常是主動(dòng)脈壁呈新月或環(huán)形增厚,而主動(dòng)脈真腔可發(fā)生變形或略變細(xì),如圖1
9、所示,也可以正常。增強(qiáng)ct對(duì)imh的顯示通常優(yōu)于平掃ct21。 2. mri對(duì)imh的診斷具有優(yōu)良價(jià)值,其典型表現(xiàn)是主動(dòng)脈壁呈新月或環(huán)形增厚,如圖2所示。 圖2 imh的mri影像 3.imh食道內(nèi)超聲(tee)的典型征象仍是主動(dòng)脈壁呈新月或環(huán)形增厚。三、imh的治療 imh如同典型主動(dòng)脈夾層一樣,是極為兇險(xiǎn)的疾病,30天死亡率為20%,5年存活率為43%12。能夠及時(shí)并且選擇合適的治療方案,對(duì)于挽救患者的生命是十分必要的。由于主動(dòng)脈壁間血腫a型與b型自身的特點(diǎn),需要采取不同的治
10、療方案。 a型imh累及升主動(dòng)脈,平均占所有imh的40%(20-60%)14,病情較為兇險(xiǎn),可進(jìn)展形成典型主動(dòng)脈夾層、動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈壁破裂12,可合并其它并發(fā)癥如心包積液(血)、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和胸腔積液等,其中心包積液是a型imh的一個(gè)主要臨床癥狀,在75-100%的a型imh的患者中均有發(fā)生13。對(duì)于病情發(fā)展迅速的和隨訪過(guò)程中發(fā)現(xiàn)形成主動(dòng)脈夾層的imh患者需要及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療13;而對(duì)于主動(dòng)脈直徑大于50mm22或壁間血腫厚度大于12mm23的imh患者建議早期手術(shù)治療。盡管手術(shù)治療有著不確定的風(fēng)險(xiǎn)(手術(shù)治療后的30天死亡率為1050%7),但對(duì)于a型
11、imh的患者只是進(jìn)行觀察或僅僅藥物治療,這樣的風(fēng)險(xiǎn)要遠(yuǎn)大于手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。有文獻(xiàn)報(bào)道,a型imh手術(shù)治療后的30天死亡率為18%,而僅僅藥物治療的30天死亡率為60%12然而也有其他研究者建議對(duì)a型imh進(jìn)行保守治療,并報(bào)道有良好的結(jié)果(沒(méi)有出現(xiàn)典型ad、主動(dòng)脈破裂、心包填塞和冠狀動(dòng)脈開(kāi)口的壓迫)7。亦有報(bào)道,a型imh經(jīng)常見(jiàn)到自然吸收的現(xiàn)象,并且有著良好的長(zhǎng)期預(yù)后24。 對(duì)于imh累及降主動(dòng)脈(b型)的治療,根據(jù)是否伴有主動(dòng)脈潰瘍(pau)可以分為兩種情況。不伴有主動(dòng)脈潰瘍的b型imh,病情相對(duì)穩(wěn)定,只需要積極進(jìn)行控制血壓的治療和定期的影像學(xué)檢查與隨訪 25。
12、 伴有主動(dòng)脈潰瘍(pau)的b型imh,病情不穩(wěn)定,易進(jìn)一步發(fā)展。盡管有報(bào)道稱伴有pau的imh患者中85%的患者的壁內(nèi)血腫吸收消失26。但如患者出現(xiàn)不能控制的疼痛(持續(xù)的或再發(fā)的);胸腔積液增多(盡管在進(jìn)展的imh或穩(wěn)定的imh患者通??梢钥吹叫厍环e液); imh伴隨的pau的最大直徑20mm或最大深度10mm25;pau位于降主動(dòng)脈近端;imh累及范圍變大;主動(dòng)脈直徑進(jìn)行性增大;壁間血腫厚度的增加等都應(yīng)該更積極進(jìn)行治療,應(yīng)當(dāng)進(jìn)行血管腔內(nèi)覆膜支架置入治療。 四、小結(jié) imh是一種潛在的致死性疾病,運(yùn)用先進(jìn)的診療設(shè)備對(duì)im
13、h做出準(zhǔn)確而快速的診斷,并且及時(shí)采取合適的治療方案,是使患者脫離生命危險(xiǎn)和獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵。參考文獻(xiàn)【1】 krukenberg e. beitrage zur frage des aneurysma dissecans. beitr patho anat allg pathol 1920;67:32951.【2】 evangelista a, mukherjee d, mehta rh, ogara pt, fattori r, cooper jv,smith de, oh jk, hutchison s, isselbacher em, nienaber ca, pape la,eagl
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