1例顱內(nèi)骨外粘液樣軟骨肉瘤.doc

1、最新資料推薦1例顱內(nèi)骨外粘液樣軟骨肉瘤.doc1 例顱內(nèi)骨外粘液樣軟骨肉瘤在顱內(nèi)腫瘤中，骨外粘液樣軟骨肉瘤(EMC非常罕見。文獻報導(dǎo)以個案為主。本文報導(dǎo)一例顱內(nèi)的EMC,并對相關(guān)文獻進行復(fù)習(xí)，探討其治療 方案及臨床預(yù)后。1臨床資料患者，女20歲，大學(xué)生。2019 年1月10日無明顯誘因下出現(xiàn)左枕部持續(xù)性疼痛，伴頭 暈、惡心嘔吐，無視物模糊、無癲癇發(fā)作，后病情進行性加重。2019 年1月21日于泰州市中醫(yī)院查頭顱 MRI示： 左枕葉占位。2019 年1月30日于江蘇省人民醫(yī)院行幕上深病變切除術(shù)，術(shù) 中見腫瘤呈膠凍樣，色淡，呈黃褐色，血供豐富。上方與腦組織無分界，余與腦組織稍粘連。術(shù)后病理經(jīng)宣武醫(yī)

2、院、華山醫(yī)院會診示：骨外粘液樣軟骨肉瘤。免疫組化示：INI (-)S100(-)Vim( +)，EMA(-)，Syn (-/+)，CgA(-/+)D2-40( +)CK (-)SMA(-)MSA( +)calpo nin ( -)Des (-)，HMB45 (-)，Mela nA (-)，PGM1(-)。2019 年3與7日4月19日于解放軍第八一醫(yī)院行術(shù)后放射治療。給予靶區(qū)：GTVtb :術(shù)后瘤床+水腫區(qū)CTV:GTVtb 外放 1.5 cm , PTVCTV 外放 0.3 cm 。照射 Dt 60 Gy/30 F , PGTVtbGTVtb 外放 0.3 cm，同步照射 Dt 66 Gy/

3、33 F 。隨訪至目前，未發(fā)生復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。2 討論1953年 Stout 及 verner 首次描述了EMC1Enzinger和Shirakit首先將其命名為骨外粘液樣軟骨肉瘤2，它只占軟組織肉瘤的3%,發(fā)病年齡在5060歲，男女比例為2 : 1,其好發(fā)于四肢近端和肢帶部位的深部軟組織。大多數(shù)病例表現(xiàn)為局部緩慢生長的軟組織腫塊，臨床主要表現(xiàn)為 緩慢增大的軟組織腫物，可伴有局部疼痛，近關(guān)節(jié)處可導(dǎo)致活動受限， 但較少出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。由于EMC的病例較少，診斷又相對而言較為困難，因此所發(fā) 表的文獻均以個案報道較多，發(fā)生的部位也各有不一：心臟3、會陰部4、腹膜后5、鼻腔、鼻咽部7等等。3 治療由于臨床病

4、例的稀少，對于EMC的治療目前為止也沒有明確的指南。目前公認是盡可能完整的切除腫瘤為治療的首要方案。最新資料推薦對于手術(shù)切除范圍足夠大的患者，局部復(fù)發(fā)率仍是有所下降的。一項研究表明，基本上有 1/2手術(shù)切除后的EMC會發(fā)生局部復(fù) 發(fā)，另外1/2發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移也有報道 EMC有 21%的無瘤生存時間長 達10年8。An to nescu 報道他的轉(zhuǎn)移率有65%轉(zhuǎn)移的發(fā)生大大的降低了其 生存率。在發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移之后中位生存率的報道從 1.75.5年的都有，最長 甚至到了 14年。有報道稱EMC的5年生存率有100%, 10年有88%。5 年無瘤生存率有45% 10年有36%。初次手術(shù)切除不完全，是局部復(fù)發(fā)

5、的重要危險因素。對于手術(shù)切除范圍足夠的患者，局部復(fù)發(fā)率在 14%。鑒于其較高的術(shù)后復(fù)發(fā)率，術(shù)后放化療的干預(yù)就顯得尤為重要。對于無法切除的EMC來說缺乏一個指導(dǎo)性的化療方案。Drilon等研究了從19752008年的87例EMC患者的臨床表現(xiàn)及治療方案，其中21例接受了 32種化療方案，但沒有影像 學(xué)或臨床學(xué)的應(yīng)答。在接受化療的患者中，中位生存時間是 5.2月。25%的患者在接受化療后，病情可以穩(wěn)定6個月，41%勺患者病情 穩(wěn)定小于6個月，34%的患者發(fā)生病情進展。國內(nèi)僅有一篇化療能夠有效的個案報道：15歲的女孩，骶尾部的EMC由于腫塊過大且靠近不能全部手術(shù)切除，考慮到此處放療會帶來的不良反應(yīng)，

6、決定給其行新輔助化療。（異環(huán)磷酰胺5g vd d1-3 ;阿霉素100 mg vd di ,） 1次/3 w， 共4周期，腫瘤體積縮小直至消失，持續(xù)評價CR6個月。4 總結(jié)本例個案顱內(nèi)病灶已經(jīng)完整切除，放射治療對大多數(shù)腫瘤擁有較高的局部控制率，且本例患者的原發(fā)病灶位于顱內(nèi)， 大多數(shù)化療藥物難以通過血腦屏障，療效亦不確切，因此我們僅僅單用調(diào)強放射治療來控制其局部復(fù)發(fā)率，效果良好。參考文獻：1StoutA P， Verner E W.Chondrosacoma of theextrasketelalsoft tissueJ.Cancer， 1953, 6：581-590.2Enzinger F M

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