第十五章周圍神經(jīng)疾病

1、第六章 周圍神經(jīng)疾病第六章 周圍神經(jīng)疾病第六章 周圍神經(jīng)疾病概述概述 第一節(jié)第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病腦神經(jīng)疾病 一、三叉神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 三、面肌痙攣三、面肌痙攣 四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害第二節(jié)第二節(jié) 脊神經(jīng)疾病脊神經(jīng)疾病 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 二、多發(fā)性神經(jīng)病二、多發(fā)性神經(jīng)病 三、吉蘭三、吉蘭-巴雷綜合征巴雷綜合征 四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病第六章第六章 周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)疾病 第六章 周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)周圍神經(jīng) （peripheral nerve）是指嗅、視神經(jīng)以外的）

2、是指嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)、自主神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)腦神經(jīng)和脊神經(jīng)、自主神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)周圍神經(jīng)疾病是指原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)周圍神經(jīng)疾病是指原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病或功能損害的疾病概概 述述 第六章 周圍神經(jīng)疾病脊神經(jīng)后根、后根神經(jīng)節(jié)、腦感覺神經(jīng)脊神經(jīng)后根、后根神經(jīng)節(jié)、腦感覺神經(jīng) 感覺傳入神經(jīng)根感覺傳入神經(jīng)根脊髓前角脊髓前角& &側(cè)角發(fā)出脊神經(jīng)前側(cè)角發(fā)出脊神經(jīng)前根腦干運(yùn)動核發(fā)出腦神經(jīng)根腦干運(yùn)動核發(fā)出腦神經(jīng) 運(yùn)動傳出神經(jīng)根運(yùn)動傳出神經(jīng)根解剖解剖&生理生理 概概 述述 第六章 周圍神經(jīng)疾病圖圖15-1 15-1 周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)( (甲苯胺藍(lán)染色甲苯胺藍(lán)染色

3、) ) 血血- -神經(jīng)屏障神經(jīng)屏障 神經(jīng)根神經(jīng)根神經(jīng)節(jié)無此屏障免疫性神經(jīng)節(jié)無此屏障免疫性中毒性疾病易侵犯中毒性疾病易侵犯解剖解剖&生理生理 概概 述述 第六章 周圍神經(jīng)疾病軸索髓鞘解剖解剖&生理生理 無髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根無髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根&自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié)痛溫覺自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié)痛溫覺和自主神經(jīng)多為無髓鞘神經(jīng)纖維和自主神經(jīng)多為無髓鞘神經(jīng)纖維腦神經(jīng)和脊神經(jīng)的運(yùn)動和腦神經(jīng)和脊神經(jīng)的運(yùn)動和深感覺纖維多屬有髓鞘神經(jīng)深感覺纖維多屬有髓鞘神經(jīng)纖維髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)纖維髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)Ranvier結(jié)神經(jīng)沖動在結(jié)神經(jīng)沖動在Ranvier結(jié)間呈跳躍性傳布結(jié)間呈跳躍性傳布概概 述述 第六章

4、 周圍神經(jīng)疾病營養(yǎng)缺乏和代謝性：如慢性酒精中毒營養(yǎng)缺乏和代謝性：如慢性酒精中毒 糖尿病糖尿病BB族維生素缺乏族維生素缺乏中毒性：藥物中毒性：藥物/ /農(nóng)藥農(nóng)藥/ /化學(xué)物質(zhì)化學(xué)物質(zhì)感染性：如艾滋病感染性：如艾滋病/ /敗血癥等敗血癥等免疫相關(guān)性炎癥：如急性免疫相關(guān)性炎癥：如急性& &慢性炎癥性脫髓鞘性慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病病因病因&發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 概概 述述 第六章 周圍神經(jīng)疾病 遺傳性：如遺傳性運(yùn)動感覺性神經(jīng)病遺傳性：如遺傳性運(yùn)動感覺性神經(jīng)病 血管炎性：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎性：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 腫瘤性腫瘤性&

5、; &副蛋白血癥性：如淋巴瘤副蛋白血癥性：如淋巴瘤 肺癌肺癌 多發(fā)性多發(fā)性骨髓瘤骨髓瘤 機(jī)械外傷性機(jī)械外傷性 病因病因&發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 概概 述述 第六章 周圍神經(jīng)疾病E. 節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)圖圖15-2 15-2 周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖A. A. 正常正常B. B. 華勒變性華勒變性( (損傷遠(yuǎn)端軸損傷遠(yuǎn)端軸索索& &髓鞘變性髓鞘變性) )C. C. 軸索變性軸索變性(&(&脫髓鞘自遠(yuǎn)脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展端向近端發(fā)展) ) D. 神經(jīng)元變神經(jīng)元變性性(軸索軸索&髓髓鞘變性鞘變性)病

6、因病因&發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 概概 述述 第六章 周圍神經(jīng)疾病 病程分類病程分類 病理分類病理分類 主質(zhì)性神經(jīng)病主質(zhì)性神經(jīng)病間質(zhì)性神經(jīng)病間質(zhì)性神經(jīng)病營養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒性、感染性、免營養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒性、感染性、免疫相關(guān)性炎癥、缺血性、機(jī)械外傷性等疫相關(guān)性炎癥、缺血性、機(jī)械外傷性等 病因分類病因分類 急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性或進(jìn)行性神急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性或進(jìn)行性神經(jīng)病經(jīng)病 后天獲得性后天獲得性 臨床分類臨床分類 遺傳性遺傳性 概概 述述 第六章 周圍神經(jīng)疾病病變病變 部位分類部位分類 癥狀分類癥狀分類 感覺性、運(yùn)動性、感覺性、運(yùn)動性、混合性、自主神經(jīng)混合性、自主神經(jīng)單神經(jīng)病單

7、神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病 受損神經(jīng)受損神經(jīng) 分布分類分布分類 神經(jīng)根病神經(jīng)根病神經(jīng)叢病神經(jīng)叢病神經(jīng)干病神經(jīng)干病臨床分類臨床分類 概概 述述 第六章 周圍神經(jīng)疾病感覺障礙感覺障礙 感覺缺失、感覺異常、疼痛、感覺性共感覺缺失、感覺異常、疼痛、感覺性共濟(jì)失調(diào)濟(jì)失調(diào) 運(yùn)動障礙運(yùn)動障礙 運(yùn)動神經(jīng)刺激癥狀：運(yùn)動神經(jīng)刺激癥狀： 肌束震顫、肌纖維顫搐、痛性痙攣等肌束震顫、肌纖維顫搐、痛性痙攣等運(yùn)動神經(jīng)麻痹癥狀：運(yùn)動神經(jīng)麻痹癥狀： 肌力減低或喪失、肌萎縮肌力減低或喪失、肌萎縮 癥狀學(xué)癥狀學(xué) 概概 述述 第六章 周圍神經(jīng)疾病腱反射減低或消失腱反射減低或消失自主神經(jīng)受損自主神經(jīng)受損

8、 無汗、豎毛障礙及直立性低血壓，無汗、豎毛障礙及直立性低血壓， 嚴(yán)重者可出嚴(yán)重者可出現(xiàn)無淚、無涎、陽痿及膀胱直腸功能障礙等現(xiàn)無淚、無涎、陽痿及膀胱直腸功能障礙等 癥狀學(xué)癥狀學(xué) 概概 述述 第六章 周圍神經(jīng)疾病神經(jīng)傳導(dǎo)速度神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖肌電圖(EMG)檢查檢查可發(fā)現(xiàn)亞臨床型周圍神經(jīng)病，也是判斷預(yù)后和療效可發(fā)現(xiàn)亞臨床型周圍神經(jīng)病，也是判斷預(yù)后和療效的客觀指標(biāo)的客觀指標(biāo) 周圍神經(jīng)組織活檢周圍神經(jīng)組織活檢可判斷周圍神經(jīng)損傷部位，如軸索、神經(jīng)膜細(xì)胞、間可判斷周圍神經(jīng)損傷部位，如軸索、神經(jīng)膜細(xì)胞、間質(zhì)等部分周圍神經(jīng)病還可明確疾病性質(zhì)，如麻風(fēng)、淀質(zhì)等部分周圍神經(jīng)病還可明確疾病性質(zhì)，如

9、麻風(fēng)、淀粉樣變性等粉樣變性等 輔助檢查輔助檢查 概概 述述 第六章 周圍神經(jīng)疾病病因治療病因治療對癥支持處理：對癥支持處理： 如給予止痛藥物及如給予止痛藥物及B族維生素等族維生素等針灸、理療、按摩是恢復(fù)期中的重要措施，有助針灸、理療、按摩是恢復(fù)期中的重要措施，有助 于預(yù)防肌肉攣縮和關(guān)節(jié)變形于預(yù)防肌肉攣縮和關(guān)節(jié)變形治治 療療 概概 述述 第六章 周圍神經(jīng)疾病 第一節(jié)第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病腦神經(jīng)疾病 第六章 周圍神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 三、面肌痙攣三、面肌痙攣 四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害 第一節(jié)第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病腦神經(jīng)疾病 內(nèi)內(nèi) 容

10、容 第六章 周圍神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛 概概 述述 三叉神經(jīng)痛（三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia）是原）是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的簡稱，表現(xiàn)為三叉神經(jīng)發(fā)性三叉神經(jīng)痛的簡稱，表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛分布區(qū)內(nèi)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛 第六章 周圍神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 病病 因因 周圍學(xué)說：病變位于半月神經(jīng)節(jié)到腦橋間后根部周圍學(xué)說：病變位于半月神經(jīng)節(jié)到腦橋間后根部 分，是由于多種原因引起的壓迫所致分，是由于多種原因引起的壓迫所致 中樞學(xué)說：一種感覺性癲癇樣發(fā)作，異常放電部中樞學(xué)說：一種感覺性癲癇樣發(fā)作，異常放電部

11、 位可能在三叉神經(jīng)脊束核或腦位可能在三叉神經(jīng)脊束核或腦干干 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 三叉神經(jīng)脫髓鞘三叉神經(jīng)脫髓鞘異位沖動異位沖動&偽突觸傳遞偽突觸傳遞 第六章 周圍神經(jīng)疾病神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失、 神經(jīng)纖維脫髓鞘神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚、髓鞘增厚、 軸索變細(xì)軸索變細(xì)&消失消失部分患者后顱窩異常小血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根部分患者后顱窩異常小血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè)延髓外側(cè)一、三叉神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛 病病 理理第六章 周圍神經(jīng)疾病中老年多見中老年多見, 40歲起病歲起病(70%80%), 女女:男男=23: 1疼痛局限于疼痛局限于1 & 2個(gè)分支個(gè)分支

12、, 2, 3支常見支常見, 多為單側(cè)多為單側(cè), 面頰面頰上下頜上下頜舌部明顯電擊舌部明顯電擊刀割刀割撕裂樣劇痛撕裂樣劇痛, 數(shù)秒至數(shù)秒至12分，突發(fā)突止分，突發(fā)突止, 間歇期正常間歇期正常扳機(jī)點(diǎn)扳機(jī)點(diǎn)/觸發(fā)點(diǎn)：觸發(fā)點(diǎn)： 輕觸鼻翼輕觸鼻翼頰部頰部舌誘發(fā)舌誘發(fā), 不敢洗臉不敢洗臉進(jìn)食進(jìn)食講話講話, 面色憔悴面色憔悴一、三叉神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 第六章 周圍神經(jīng)疾病嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux): 因疼痛出現(xiàn)面肌反射性抽搐，口角牽向患側(cè)因疼痛出現(xiàn)面肌反射性抽搐，口角牽向患側(cè) 可伴面紅可伴面紅皮溫高皮溫高結(jié)膜充血結(jié)膜充血&流淚流淚

13、;可晝夜發(fā)作；可晝夜發(fā)作； 夜不成眠夜不成眠 病程呈周期性：病程呈周期性： 發(fā)作期發(fā)作期-數(shù)日數(shù)日周周月；月； 緩解期緩解期-數(shù)日數(shù)日數(shù)年數(shù)年一、三叉神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 第六章 周圍神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 診診 斷斷 疼痛的部位疼痛的部位性質(zhì)性質(zhì)扳機(jī)點(diǎn)扳機(jī)點(diǎn) 神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征 第六章 周圍神經(jīng)疾病 鑒別鑒別診斷診斷 持續(xù)性鈍痛，局限牙齦部，進(jìn)食冷持續(xù)性鈍痛，局限牙齦部，進(jìn)食冷熱食加劇熱食加劇X線檢查可鑒別線檢查可鑒別 面部持續(xù)疼痛面部持續(xù)疼痛 感覺減退感覺減退角膜反射遲鈍角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹常合并其

14、他腦神經(jīng)麻痹可見于可見于 MS、延髓空洞癥、顱底腫瘤、延髓空洞癥、顱底腫瘤局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的陣發(fā)性疼痛局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的陣發(fā)性疼痛 吞咽、講話、呵欠、咳嗽?？烧T發(fā)吞咽、講話、呵欠、咳嗽?？烧T發(fā)在咽喉、舌根扁桃體窩等觸發(fā)點(diǎn)在咽喉、舌根扁桃體窩等觸發(fā)點(diǎn)4%可卡因或可卡因或1%丁卡因噴涂可阻止發(fā)作丁卡因噴涂可阻止發(fā)作 繼發(fā)性繼發(fā)性 三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛 牙牙 痛痛 舌咽神經(jīng)痛舌咽神經(jīng)痛 一、三叉神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 第六章 周圍神經(jīng)疾病藥物治療藥物治療 1、卡馬西平、卡馬西平(carbamazepine) 首選首選起始劑量起始劑量0.1g, 3次次/d, p.o

15、; 常用常用0.6g/d, 最大最大1.0g/d 最小有效維持量最小有效維持量(0.60.8g/d)；有效率約；有效率約70%, 孕婦忌用孕婦忌用 副作用：頭暈副作用：頭暈嗜睡嗜睡口干口干惡心惡心消化不良消化不良行走不穩(wěn)行走不穩(wěn) 數(shù)日后消失數(shù)日后消失偶有皮疹偶有皮疹白細(xì)胞白細(xì)胞, 須停藥須停藥一、三叉神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛 治治 療療 第六章 周圍神經(jīng)疾病藥物治療藥物治療 3、氯硝西泮、氯硝西泮(clonazepam)： 68mg/d, p.o 用于卡馬西平用于卡馬西平&苯妥英鈉無效時(shí)苯妥英鈉無效時(shí) 4、維生素、維生素B12：10002000g，im， 23次次/周，周，48周為一療程，

16、部分患者可緩解疼痛周為一療程，部分患者可緩解疼痛2、苯妥英鈉、苯妥英鈉(phenytoin) ：0.1g 3次次/d，可增至，可增至0.6g/d一、三叉神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛 治治 療療 第六章 周圍神經(jīng)疾病封閉治療封閉治療 藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)半月神經(jīng)節(jié)用無水酒精用無水酒精甘油使之變性甘油使之變性, 注射區(qū)面部感覺缺失注射區(qū)面部感覺缺失經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法 療效療效90%以上，復(fù)發(fā)率以上，復(fù)發(fā)率21%至至28%, 重復(fù)應(yīng)用仍有效重復(fù)應(yīng)用仍有效并發(fā)癥并發(fā)癥:面部感覺異常面部感覺異常角膜炎角膜炎咀嚼無力咀嚼無力復(fù)視

17、復(fù)視帶狀皰疹帶狀皰疹一、三叉神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛 治治 療療 第六章 周圍神經(jīng)疾病手術(shù)治療手術(shù)治療 傳統(tǒng)方法：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)傳統(tǒng)方法：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)近年推薦微血管減壓術(shù)：近期療效近年推薦微血管減壓術(shù)：近期療效80% 并發(fā)癥：并發(fā)癥： 聽力減退聽力減退&喪失、面部感覺減退、滑車喪失、面部感覺減退、滑車外展外展面神經(jīng)麻痹面神經(jīng)麻痹一、三叉神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛 治治 療療 第六章 周圍神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 三、面肌痙攣三、面肌痙攣 四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害 第一節(jié)第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病腦神經(jīng)疾病 內(nèi)內(nèi)

18、容容 第六章 周圍神經(jīng)疾病特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 （idiopathic facial palsy） 亦稱面神經(jīng)炎亦稱面神經(jīng)炎 （facial neuritis） 或貝爾麻痹或貝爾麻痹 （Bell palsy）是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致周圍性面癱是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致周圍性面癱概概 念念 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病病毒感染、自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等病毒感染、自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等 均可導(dǎo)致局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣，神經(jīng)缺血、均可導(dǎo)致局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣，神經(jīng)缺血、 水腫出現(xiàn)面肌癱瘓水腫出現(xiàn)面肌癱瘓?jiān)缙诓±砀淖冎饕獮樯窠?jīng)水腫和脫髓鞘早期病理改變

19、主要為神經(jīng)水腫和脫髓鞘 嚴(yán)重者可出現(xiàn)軸索變性嚴(yán)重者可出現(xiàn)軸索變性 以莖乳孔和面神經(jīng)管內(nèi)部分尤為顯著以莖乳孔和面神經(jīng)管內(nèi)部分尤為顯著病因及病理病因及病理 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病任何年齡都可發(fā)生任何年齡都可發(fā)生, 男性略多男性略多急性起病急性起病, 癥狀數(shù)小時(shí)癥狀數(shù)小時(shí)&13d達(dá)高峰達(dá)高峰病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)耳內(nèi)或下頜角疼痛耳內(nèi)或下頜角疼痛 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病患側(cè)表情肌癱瘓患側(cè)表情肌癱瘓:額紋消失額紋消失不能皺額蹙眉不能皺額蹙眉 眼裂變大眼裂變大不能閉合不能閉合&

20、;閉合不全閉合不全Bell征征(閉眼時(shí)露出白色鞏膜閉眼時(shí)露出白色鞏膜) 鼻唇溝變淺鼻唇溝變淺口角下垂示齒口角偏向健側(cè)口角下垂示齒口角偏向健側(cè) 鼓腮鼓腮&吹口哨漏氣吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓口輪匝肌癱瘓)食物滯留病側(cè)齒頰間食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓頰肌癱瘓)鼓索以上面神經(jīng)病變鼓索以上面神經(jīng)病變: 同側(cè)舌前同側(cè)舌前2/3味覺喪失味覺喪失鐙骨肌支前受損鐙骨肌支前受損: 舌前舌前2/3味覺喪失味覺喪失&聽覺過敏聽覺過敏臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病膝狀神經(jīng)節(jié)病變膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征綜合征)周圍性面癱周圍性面癱/舌前舌前2/3味

21、覺障礙味覺障礙聽覺過敏聽覺過敏/患側(cè)乳突部疼痛患側(cè)乳突部疼痛耳廓耳廓&外耳道感覺減退外耳道感覺減退外耳道外耳道&鼓膜皰疹鼓膜皰疹圖圖15-3 面神經(jīng)分支及分布示意圖面神經(jīng)分支及分布示意圖 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 診診 斷斷 急性起病的周圍性面癱急性起病的周圍性面癱 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病鑒別鑒別診斷診斷 常繼發(fā)于中耳炎、迷路炎、乳突炎等常繼發(fā)于中耳炎、迷路炎、乳突炎等有明確的原發(fā)病史及特殊癥狀有明確的原發(fā)病史及特殊癥狀多為雙側(cè)周圍性面癱多

22、為雙側(cè)周圍性面癱伴對稱性四肢遲緩性癱和感覺障礙伴對稱性四肢遲緩性癱和感覺障礙腦脊液檢查有特征性的蛋白腦脊液檢查有特征性的蛋白-細(xì)胞分離細(xì)胞分離 起病緩慢，常伴有其他腦神經(jīng)受損癥狀起病緩慢，常伴有其他腦神經(jīng)受損癥狀各種原發(fā)病的特殊表現(xiàn)各種原發(fā)病的特殊表現(xiàn)吉蘭吉蘭-巴雷巴雷綜合征綜合征 耳源性耳源性面神經(jīng)麻痹面神經(jīng)麻痹 后顱窩腫瘤后顱窩腫瘤或腦膜炎或腦膜炎 神經(jīng)萊姆病神經(jīng)萊姆病 為單為單/雙側(cè)面神經(jīng)麻痹雙側(cè)面神經(jīng)麻痹常伴發(fā)熱、皮膚游走性紅斑常伴發(fā)熱、皮膚游走性紅斑可累及其他腦神經(jīng)可累及其他腦神經(jīng)診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病改善局部血液

23、循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù) 治療原則治療原則 治治 療療 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病1、藥物治療、藥物治療（1） 皮質(zhì)類固醇皮質(zhì)類固醇 （corticosteroids）：盡早使用）：盡早使用地塞米松：地塞米松：1020mg/d， 710日日潑尼松潑尼松30mg/d，po，連續(xù)，連續(xù)5天，天，710天內(nèi)逐漸減量天內(nèi)逐漸減量（2） B族維生素：族維生素：維生素維生素B1100mg，維生素，維生素B12500g，im （3） 阿昔洛韋阿昔洛韋 （acyclovir）：）：用于用

24、于Ramsay-Hunt綜合征患者綜合征患者 治療方法治療方法 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 治治 療療 第六章 周圍神經(jīng)疾病2. 理療理療 超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷3. 護(hù)眼護(hù)眼 眼罩眼罩左氧氟沙星眼藥水、貝復(fù)舒眼劑左氧氟沙星眼藥水、貝復(fù)舒眼劑4. 康復(fù)治療康復(fù)治療 碘離子透入療法、針刺或電針治療等碘離子透入療法、針刺或電針治療等治療方法治療方法 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 治治 療療 第六章 周圍神經(jīng)疾病約約80%患者可在數(shù)周或患者可在數(shù)周或12月內(nèi)恢復(fù)月內(nèi)恢復(fù)1周內(nèi)味覺恢復(fù)提示預(yù)后良好周內(nèi)味覺恢復(fù)提示預(yù)后良好不完全

25、性面癱不完全性面癱12月內(nèi)可恢復(fù)或痊愈月內(nèi)可恢復(fù)或痊愈完全性面癱需完全性面癱需28個(gè)月甚至個(gè)月甚至1年時(shí)間恢復(fù)，且常遺留年時(shí)間恢復(fù)，且常遺留 后遺癥后遺癥二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 預(yù)預(yù) 后后 第六章 周圍神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛一、三叉神經(jīng)痛 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 三、面肌痙攣三、面肌痙攣 四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害 第一節(jié)第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病腦神經(jīng)疾病 內(nèi)內(nèi) 容容 第六章 周圍神經(jīng)疾病病因不明病因不明磁共振斷層血管造影（磁共振斷層血管造影（MRTA）顯示面神經(jīng)受壓達(dá)）顯示面神經(jīng)受壓達(dá)2/3常由異常動脈或靜脈、罕見基底動脈瘤、常由異常動脈或靜脈、罕

26、見基底動脈瘤、 聽神經(jīng)瘤，腦干梗死或多發(fā)性硬化所致聽神經(jīng)瘤，腦干梗死或多發(fā)性硬化所致推測為面神經(jīng)異位興奮或偽突觸傳導(dǎo)所致推測為面神經(jīng)異位興奮或偽突觸傳導(dǎo)所致 三、面肌痙攣三、面肌痙攣 （facial spasm） 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 第六章 周圍神經(jīng)疾病多中年以后起病，女性較多多中年以后起病，女性較多早期多為眼輪匝肌間歇性抽搐，后擴(kuò)散至一側(cè)其他面肌，早期多為眼輪匝肌間歇性抽搐，后擴(kuò)散至一側(cè)其他面肌， 以口角肌肉抽搐最為明顯，嚴(yán)重時(shí)可累及同側(cè)頸闊肌以口角肌肉抽搐最為明顯，嚴(yán)重時(shí)可累及同側(cè)頸闊肌緊張、疲倦、自主運(yùn)動時(shí)抽搐加劇，入睡后停止緊張、疲倦、自主運(yùn)動時(shí)抽搐加劇，入睡后停止兩側(cè)面肌均

27、有抽搐者甚少見兩側(cè)面肌均有抽搐者甚少見少數(shù)晚期可伴患側(cè)面肌輕度癱瘓少數(shù)晚期可伴患側(cè)面肌輕度癱瘓臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 三、面肌痙攣三、面肌痙攣 （facial spasm） 第六章 周圍神經(jīng)疾病 診診 斷斷 病史及面肌陣發(fā)性抽動病史及面肌陣發(fā)性抽動神經(jīng)系統(tǒng)無其他陽性體征神經(jīng)系統(tǒng)無其他陽性體征特征性肌電圖表現(xiàn)特征性肌電圖表現(xiàn) 三、面肌痙攣三、面肌痙攣 （facial spasm） 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 第六章 周圍神經(jīng)疾病鑒別鑒別診斷診斷 常見于兒童和青壯年常見于兒童和青壯年有較為明顯的肌肉收縮有較為明顯的肌肉收縮多與精神因素有關(guān)多與精神因素有關(guān)常見于中年以上女性患者常見于中年以上女性患者常為

28、雙側(cè)性，僅局限于眼瞼肌的痙攣常為雙側(cè)性，僅局限于眼瞼肌的痙攣無下部面肌抽搐無下部面肌抽搐 又稱瞼痙攣又稱瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征口下頜肌張力障礙綜合征多見于老年女性，主要為雙側(cè)瞼痙攣多見于老年女性，主要為雙側(cè)瞼痙攣伴口伴口/舌舌/面肌面肌/下頜下頜/喉及頸肌肌張力障礙喉及頸肌肌張力障礙功能性功能性 瞼痙攣瞼痙攣 習(xí)慣性習(xí)慣性 抽動癥抽動癥 Meige 綜合征綜合征 三、面肌痙攣三、面肌痙攣 （facial spasm） 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 第六章 周圍神經(jīng)疾病1、肉毒素肉毒素A （BTX-A）局部注射）局部注射 為首選方法為首選方法痙攣明顯部位注射痙攣明顯部位注射BTX-A 2

29、.55U，每次約，每次約50U不良反應(yīng)為短期眼瞼下垂、視覺模糊、流涎等不良反應(yīng)為短期眼瞼下垂、視覺模糊、流涎等還可用于多種局限性肌張力障礙的治療還可用于多種局限性肌張力障礙的治療2. 藥物治療藥物治療 可選用多種鎮(zhèn)靜、抗癲癇藥，部分減輕癥狀可選用多種鎮(zhèn)靜、抗癲癇藥，部分減輕癥狀卡馬西平卡馬西平0.61.0g/d氯硝西泮、加巴噴丁等氯硝西泮、加巴噴丁等3. 手術(shù)治療手術(shù)治療 用于用于BTX-A注射療效不佳患者注射療效不佳患者 面神經(jīng)微血管減壓術(shù)面神經(jīng)微血管減壓術(shù)/周圍神經(jīng)切斷術(shù)周圍神經(jīng)切斷術(shù)三、面肌痙攣三、面肌痙攣 （facial spasm） 治治 療療 第六章 周圍神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛一、

30、三叉神經(jīng)痛 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 三、面肌痙攣三、面肌痙攣 四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害 第一節(jié)第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病腦神經(jīng)疾病 內(nèi)內(nèi) 容容 第六章 周圍神經(jīng)疾病腫瘤：如鼻咽癌、腦膜瘤等腫瘤：如鼻咽癌、腦膜瘤等血管?。喝鐒用}瘤、血管炎等血管?。喝鐒用}瘤、血管炎等感染：如局限性硬腦膜炎、鼻竇炎蔓延、蛛網(wǎng)膜炎等感染：如局限性硬腦膜炎、鼻竇炎蔓延、蛛網(wǎng)膜炎等外傷：如顱底骨折、血腫、出血等外傷：如顱底骨折、血腫、出血等 病病 因因 是指各種病因所致單側(cè)或雙側(cè)多數(shù)腦神經(jīng)病變是指各種病因所致單側(cè)或雙側(cè)多數(shù)腦神經(jīng)病變 概概 念念 多種腦神經(jīng)損害綜合征，見表一多種腦神經(jīng)損害綜合征，

31、見表一 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害四、多發(fā)性腦神經(jīng)損害 第六章 周圍神經(jīng)疾病綜合征綜合征病變病變部位部位累及累及腦神經(jīng)腦神經(jīng)常見病因常見病因臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)海綿竇綜合征海綿竇綜合征（Foix I syndrome）海綿海綿竇竇、第第1支，病變支，病變偏后者可偏后者可有有的第的第2、3支受累支受累海綿竇血栓性靜脈炎；海綿竇血栓性靜脈炎；頸內(nèi)動脈海綿竇瘺；海頸內(nèi)動脈海綿竇瘺；海綿竇內(nèi)動脈瘤；海綿竇綿竇內(nèi)動脈瘤；海綿竇內(nèi)或鄰近部位腫瘤內(nèi)或鄰近部位腫瘤、受損致病側(cè)上瞼下受損致病側(cè)上瞼下垂，瞳孔散大，眼球運(yùn)動障礙垂，瞳孔散大，眼球運(yùn)動障礙，復(fù)視；，復(fù)視；受損受損致致分布區(qū)感覺分布區(qū)感覺障礙，

32、角膜反射消失，眼結(jié)膜障礙，角膜反射消失，眼結(jié)膜充血充血水腫水腫眶上裂綜合征眶上裂綜合征(Rochon-Duvigneaud syndrome)眶上眶上裂附裂附近近、第第1支支腫瘤如鼻咽癌、垂體瘤腫瘤如鼻咽癌、垂體瘤等；血管性病變等；血管性病變?nèi)缛鐒用}動脈瘤、血管炎；感染如局瘤、血管炎；感染如局限性硬腦膜炎、眶上部限性硬腦膜炎、眶上部骨膜炎等；蝶骨小翼附骨膜炎等；蝶骨小翼附近骨折、出血、血腫等近骨折、出血、血腫等、受損出現(xiàn)全眼肌麻受損出現(xiàn)全眼肌麻痹，外展麻痹出現(xiàn)早；三叉神痹，外展麻痹出現(xiàn)早；三叉神經(jīng)區(qū)域感覺障礙；角膜反射遲經(jīng)區(qū)域感覺障礙；角膜反射遲鈍或消失；可出現(xiàn)同側(cè)鈍或消失；可出現(xiàn)同側(cè)Horn

33、er綜合征綜合征眶尖綜合征眶尖綜合征(Rollet syndrome)眶尖眶尖區(qū)域區(qū)域、第第1支支眶尖部位及附近區(qū)域腫眶尖部位及附近區(qū)域腫瘤、血管病、外傷、感瘤、血管病、外傷、感染染、受損出現(xiàn)眼球活動受損出現(xiàn)眼球活動受限，復(fù)視，上瞼下垂；三叉受限，復(fù)視，上瞼下垂；三叉神經(jīng)支配區(qū)域感覺過敏、減退神經(jīng)支配區(qū)域感覺過敏、減退；視神經(jīng)受損致視力下降，視；視神經(jīng)受損致視力下降，視神經(jīng)萎縮，周邊視野缺損神經(jīng)萎縮，周邊視野缺損表表15-1 常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征-1第六章 周圍神經(jīng)疾病綜合征綜合征病變病變部位部位累及累及腦神經(jīng)腦神經(jīng)常見病因常見病因臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)巖尖綜合征

34、巖尖綜合征(Gradenigo (Gradenigo syndrome)syndrome)顳骨巖顳骨巖部尖端部尖端、顳骨巖部炎癥以急顳骨巖部炎癥以急性中耳炎最常見；性中耳炎最常見；腫瘤如腫瘤如表皮樣瘤表皮樣瘤、腦膜瘤等；外傷、腦膜瘤等；外傷、骨折及出血骨折及出血病側(cè)病側(cè)展神經(jīng)麻展神經(jīng)麻痹致內(nèi)斜視和復(fù)痹致內(nèi)斜視和復(fù)視；病側(cè)三叉神經(jīng)眼支支配區(qū)視；病側(cè)三叉神經(jīng)眼支支配區(qū)疼痛、畏光、角膜感覺減退；疼痛、畏光、角膜感覺減退； 腦橋小腦角腦橋小腦角綜合征綜合征(Cushing I (Cushing I syndrome)syndrome)腦橋小腦橋小腦角腦角、，有時(shí)伴有時(shí)伴、腫瘤以聽神經(jīng)鞘瘤腫瘤以聽神經(jīng)鞘

35、瘤最為常見，其次為最為常見，其次為腦膜瘤、上皮樣囊腦膜瘤、上皮樣囊腫等；蛛網(wǎng)膜炎、腫等；蛛網(wǎng)膜炎、血管畸形血管畸形同側(cè)進(jìn)行性神經(jīng)性耳聾伴前庭同側(cè)進(jìn)行性神經(jīng)性耳聾伴前庭功能受損；面部感覺減退、疼功能受損；面部感覺減退、疼痛，角膜反射減退或消失；同痛，角膜反射減退或消失；同側(cè)眼內(nèi)斜，輕度周圍性面癱；側(cè)眼內(nèi)斜，輕度周圍性面癱；同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)；同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)；可有可有顱顱高壓表現(xiàn)；后組腦神經(jīng)麻痹高壓表現(xiàn)；后組腦神經(jīng)麻痹迷走迷走- -舌下舌下神經(jīng)綜合征神經(jīng)綜合征(Tapia (Tapia syndrome)syndrome)顱外咽顱外咽旁間隙旁間隙、延髓、延髓、顱骨骨折、環(huán)椎脫顱骨骨折、環(huán)椎脫位

36、、頸動脈瘤、腫位、頸動脈瘤、腫瘤等瘤等舌下神經(jīng)損害病側(cè)舌肌無力伴舌下神經(jīng)損害病側(cè)舌肌無力伴萎縮；迷走神經(jīng)損害致萎縮；迷走神經(jīng)損害致發(fā)音發(fā)音、吞咽困難；可合并同側(cè)吞咽困難；可合并同側(cè)HornerHorner綜合征綜合征表表15-1 常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征-2第六章 周圍神經(jīng)疾病綜合征綜合征病變病變部位部位累及累及腦神經(jīng)腦神經(jīng)常見病因常見病因臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)迷走迷走-副副-舌舌下神經(jīng)綜合下神經(jīng)綜合征征(Jackson syndrome)延髓下延髓下部或頸部或頸靜脈孔靜脈孔附近附近、原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腫瘤原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腫瘤、顱底骨折、后咽腔、顱底骨折、后咽腔膿腫、腦底動

37、脈瘤、膿腫、腦底動脈瘤、頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤等頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤等迷走神經(jīng)損害致發(fā)音、吞咽迷走神經(jīng)損害致發(fā)音、吞咽困困難難，可出現(xiàn)心動過速；病，可出現(xiàn)心動過速；病側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌全部側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌全部或部分癱瘓；病側(cè)舌肌無力或部分癱瘓；病側(cè)舌肌無力伴萎縮伴萎縮一側(cè)顱底綜一側(cè)顱底綜合征合征(Guillain-Garcin syndrome)一側(cè)顱一側(cè)顱底彌漫底彌漫性病變性病變腫瘤最常見，其他可腫瘤最常見，其他可見顱底骨折、血腫、見顱底骨折、血腫、腦干腦炎、顱底腦膜腦干腦炎、顱底腦膜炎等炎等廣泛一側(cè)腦神經(jīng)損害（廣泛一側(cè)腦神經(jīng)損害（），一般無腦實(shí)質(zhì)性損害），一般無腦實(shí)質(zhì)性損害癥狀；顱骨平片可見顱

38、底廣癥狀；顱骨平片可見顱底廣泛性骨質(zhì)破壞泛性骨質(zhì)破壞枕髁枕髁-頸靜頸靜脈孔綜合征脈孔綜合征(Collet-Sicard syndrome)頸靜脈頸靜脈孔和枕孔和枕骨髁周骨髁周圍圍、腫瘤如上咽部腫瘤、腫瘤如上咽部腫瘤、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、惡性網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、惡性淋巴瘤等；外傷；血淋巴瘤等；外傷；血管病變管病變?nèi)缛鐒用}瘤、頸動脈瘤、頸靜脈炎；感染等靜脈炎；感染等舌咽、迷走神經(jīng)損害致發(fā)舌咽、迷走神經(jīng)損害致發(fā)音音、吞咽困難；副神經(jīng)損害致吞咽困難；副神經(jīng)損害致胸鎖乳突肌和斜方肌無力；胸鎖乳突肌和斜方肌無力；舌舌下神經(jīng)受損下神經(jīng)受損致致舌肌無力、舌肌無力、萎縮，伸舌偏病側(cè)萎縮，伸舌偏病側(cè)表表15-1 常見的多發(fā)性

39、腦神經(jīng)損害綜合征常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征-3第六章 周圍神經(jīng)疾病綜合征綜合征病變病變部位部位累及累及腦神經(jīng)腦神經(jīng)常見病因常見病因臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)腮腺后間腮腺后間隙綜合征隙綜合征(Villaret syndrome)顱外顱外咽后咽后區(qū)區(qū)、，頸，頸交感神交感神經(jīng)干經(jīng)干腫瘤如腮腺瘤、鼻腫瘤如腮腺瘤、鼻咽部腫瘤及轉(zhuǎn)移瘤咽部腫瘤及轉(zhuǎn)移瘤；外傷；感染如咽；外傷；感染如咽部膿腫；顱底頸內(nèi)部膿腫；顱底頸內(nèi)動脈瘤動脈瘤病側(cè)病側(cè)舌舌后后1/3味覺消失，軟腭、咽味覺消失，軟腭、咽喉部感覺缺失和聲帶、軟腭麻痹喉部感覺缺失和聲帶、軟腭麻痹；胸鎖乳突肌和斜方肌麻痹與萎；胸鎖乳突肌和斜方肌麻痹與萎縮，舌肌麻痹及萎縮縮，

40、舌肌麻痹及萎縮;可有可有Horner征。征。頸靜脈孔頸靜脈孔綜合征綜合征(Vernet syndrome)頸靜頸靜脈孔脈孔附近附近、腫瘤、外傷、感染腫瘤、外傷、感染、血管性病變、血管性病變舌咽、迷走神經(jīng)損害致病側(cè)軟腭舌咽、迷走神經(jīng)損害致病側(cè)軟腭、咽喉部感覺障礙，、咽喉部感覺障礙，舌舌后后1/3味覺味覺缺失，聲帶及軟腭麻痹，病側(cè)缺失，聲帶及軟腭麻痹，病側(cè)咽咽反射消失；副神經(jīng)受損致病側(cè)胸反射消失；副神經(jīng)受損致病側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌麻痹與萎縮鎖乳突肌和斜方肌麻痹與萎縮枕大孔區(qū)枕大孔區(qū)綜合征綜合征枕大枕大孔區(qū)孔區(qū)、腫瘤如腦膜瘤、神腫瘤如腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤；顱底凹陷經(jīng)鞘瘤；顱底凹陷癥，環(huán)椎枕化，先癥，環(huán)椎

41、枕化，先天性畸形等天性畸形等吞咽、吞咽、發(fā)音發(fā)音困難；斜頸，舌肌萎困難；斜頸，舌肌萎縮，可伴頸神經(jīng)根受損及腦膜刺縮，可伴頸神經(jīng)根受損及腦膜刺激征，可有頸髓及延髓損害，小激征，可有頸髓及延髓損害，小腦損害等腦損害等表表15-1 常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征-4第六章 周圍神經(jīng)疾病 第二節(jié)第二節(jié) 脊神經(jīng)疾病脊神經(jīng)疾病 第六章 周圍神經(jīng)疾病一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 二、多發(fā)性神經(jīng)病二、多發(fā)性神經(jīng)病 三、吉蘭三、吉蘭-巴雷綜合征巴雷綜合征 四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 第二節(jié)第二節(jié) 脊神經(jīng)疾病脊神經(jīng)疾病 內(nèi)內(nèi) 容容 第

42、六章 周圍神經(jīng)疾病 概概 念念 單神經(jīng)病單神經(jīng)病 （mononeuropathy）：是指單一神）：是指單一神經(jīng)受損產(chǎn)生與該神經(jīng)支配范圍一致的運(yùn)動、感覺經(jīng)受損產(chǎn)生與該神經(jīng)支配范圍一致的運(yùn)動、感覺功能缺失癥狀及體征功能缺失癥狀及體征神經(jīng)痛神經(jīng)痛 （neuralgia）：是受損神經(jīng)分布區(qū)疼）：是受損神經(jīng)分布區(qū)疼痛痛 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 第六章 周圍神經(jīng)疾病 病病 因因 創(chuàng)傷創(chuàng)傷 缺血缺血 腫瘤浸潤腫瘤浸潤 物理損傷物理損傷 全身代謝性疾病（如糖尿?。┗蛑卸荆ň凭?、全身代謝性疾病（如糖尿?。┗蛑卸荆ň凭?、鉛）等鉛）等 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 第六章 周圍神經(jīng)疾病

43、取決于受累神經(jīng)取決于受累神經(jīng)共同特征共同特征:受累神經(jīng)分布區(qū)感覺運(yùn)動及自主神經(jīng)功能障礙受累神經(jīng)分布區(qū)感覺運(yùn)動及自主神經(jīng)功能障礙伴腱反射減低或消失伴腱反射減低或消失 肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 輔助檢查輔助檢查 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 第六章 周圍神經(jīng)疾病橈神經(jīng)（橈神經(jīng)（radial nerve）發(fā)自臂叢后束，）發(fā)自臂叢后束， 由由C5T1的神經(jīng)根纖維組成的神經(jīng)根纖維組成支配：肱三頭肌支配：肱三頭肌肘肌肘肌肱橈肌肱橈肌旋后肌旋后肌 指伸肌指伸肌拇長展肌等拇長展肌等功能功能-伸肘伸肘伸腕伸腕伸指伸指 感覺支主要支配前臂背面及手背橈側(cè)半感覺支

44、主要支配前臂背面及手背橈側(cè)半 組成及功能組成及功能 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-橈神經(jīng)麻痹橈神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病 病病 因因 是臂叢神經(jīng)中最易受損傷的一支是臂叢神經(jīng)中最易受損傷的一支腋部或上肢受壓、骨折、感染、肩關(guān)節(jié)腋部或上肢受壓、骨折、感染、肩關(guān)節(jié)脫臼手術(shù)時(shí)上臂長時(shí)間過度外展、新生兒脫臼手術(shù)時(shí)上臂長時(shí)間過度外展、新生兒臍帶繞上臂臍帶繞上臂一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-橈神經(jīng)麻痹橈神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病不能伸腕和伸指，前臂不能旋后，不能伸腕和伸指，前臂不能旋后， 由于伸肌癱瘓出現(xiàn)腕下垂由于伸肌癱瘓出現(xiàn)腕下垂根據(jù)損傷部位不同臨床表現(xiàn)各異根據(jù)損傷部位不同

45、臨床表現(xiàn)各異高位損傷（腋部）：高位損傷（腋部）：完全性橈神經(jīng)麻痹，上肢各伸肌完全癱瘓，完全性橈神經(jīng)麻痹，上肢各伸肌完全癱瘓， 前臂伸直位旋后不能，手通常處于旋前位前臂伸直位旋后不能，手通常處于旋前位肱骨中肱骨中1/3損傷：損傷：肱三頭肌功能正常，其他體征同前肱三頭肌功能正常，其他體征同前前臂中前臂中1/3以下?lián)p傷：以下?lián)p傷：僅有伸指功能喪失而無腕下垂僅有伸指功能喪失而無腕下垂 橈神經(jīng)橈神經(jīng) 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-橈神經(jīng)麻痹橈神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病橈神經(jīng)感覺支分布于橈神經(jīng)感覺支分布于 上臂上臂前臂前臂手手&手指背面手指背面由于鄰近神經(jīng)的重疊，

46、由于鄰近神經(jīng)的重疊， 僅手背拇指僅手背拇指&第一、二掌第一、二掌 骨間隙的骨間隙的“虎口區(qū)虎口區(qū)”感覺障礙感覺障礙 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-橈神經(jīng)麻痹橈神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病根據(jù)肘、腕、指不能伸直、拇指伸直外展不能根據(jù)肘、腕、指不能伸直、拇指伸直外展不能 伴手背橈側(cè)及拇、示指背側(cè)近端感覺減退伴手背橈側(cè)及拇、示指背側(cè)近端感覺減退主要為病因治療和營養(yǎng)神經(jīng)主要為病因治療和營養(yǎng)神經(jīng)橈神經(jīng)有良好的再生能力橈神經(jīng)有良好的再生能力 治療后功能恢復(fù)較其他上肢神經(jīng)為佳治療后功能恢復(fù)較其他上肢神經(jīng)為佳 診診 斷斷 治治 療療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神

47、經(jīng)痛-橈神經(jīng)麻痹橈神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病 組成：組成：C6T1腕部位置表淺腕部位置表淺, 易損傷，支配易損傷，支配 旋前圓肌旋前圓肌 橈側(cè)腕屈肌橈側(cè)腕屈肌 各指屈肌各指屈肌 掌長肌掌長肌 拇對掌肌拇對掌肌 拇短展肌等拇短展肌等功能功能: 前臂旋前前臂旋前屈腕屈腕屈指屈指正中神經(jīng) 組成及功能組成及功能 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹正中神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病 繼發(fā)于肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)脫位者繼發(fā)于肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)脫位者 多為牽拉傷、肱骨髁上骨折與月骨脫位，多為牽拉傷、肱骨髁上骨折與月骨脫位， 常合并正中神經(jīng)挫傷或擠壓傷常合并正中神經(jīng)挫傷或擠壓傷 病病 因因 一、單

48、神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹正中神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病上臂受損上臂受損: 正中神經(jīng)支配肌完全麻痹正中神經(jīng)支配肌完全麻痹 前臂不能旋前前臂不能旋前 屈腕力弱屈腕力弱 拇指拇指食指食指中指不能屈曲中指不能屈曲握拳無力握拳無力持物困難持物困難 拇指拇指食指不能過伸食指不能過伸 拇指不能對掌拇指不能對掌&外展外展 大魚際肌萎縮大魚際肌萎縮(猿手猿手)前臂中前臂中&下下1/3損傷損傷 僅拇指外展僅拇指外展屈曲屈曲對掌不能對掌不能 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹正中神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病感覺障礙表現(xiàn)感覺障礙表現(xiàn):

49、見下圖見下圖常合并灼性神經(jīng)痛常合并灼性神經(jīng)痛 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹正中神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病腕管綜合征腕管綜合征 （carpal tunnel syndrome，CTS）是臨床最常是臨床最常 見的正中神經(jīng)損傷見的正中神經(jīng)損傷各種原因致正中神經(jīng)在腕管內(nèi)受壓，各種原因致正中神經(jīng)在腕管內(nèi)受壓， 出現(xiàn)橈側(cè)三個(gè)手出現(xiàn)橈側(cè)三個(gè)手 指感覺障礙、麻木、疼痛及大魚際肌萎縮指感覺障礙、麻木、疼痛及大魚際肌萎縮常見于各種內(nèi)科疾病致腕管內(nèi)容物水腫、靜脈淤滯，常見于各種內(nèi)科疾病致腕管內(nèi)容物水腫、靜脈淤滯， 手腕部反復(fù)用力或創(chuàng)傷等手腕部反復(fù)用力或創(chuàng)傷等 臨床表現(xiàn)

50、臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹正中神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病針對腕管綜合征：針對腕管綜合征：腕關(guān)節(jié)制動腕關(guān)節(jié)制動局部理療局部理療服用吲哚美辛、布洛芬等非甾體抗炎藥服用吲哚美辛、布洛芬等非甾體抗炎藥腕管內(nèi)：潑尼松龍腕管內(nèi)：潑尼松龍0.5ml+2%普魯卡因普魯卡因0.5ml 注射，每周注射，每周1次，次，46次為一個(gè)療程次為一個(gè)療程2次以上無效，肌電圖示魚際肌失神經(jīng)支配次以上無效，肌電圖示魚際肌失神經(jīng)支配 可切開腕橫韌帶松解神經(jīng)可切開腕橫韌帶松解神經(jīng) 治治 療療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-正中神經(jīng)麻痹正中神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病C8T1組

51、成組成支配尺側(cè)腕屈肌支配尺側(cè)腕屈肌 指深屈肌尺側(cè)半指深屈肌尺側(cè)半 小魚際肌小魚際肌 拇收肌拇收肌骨間肌等骨間肌等支配小指支配小指&環(huán)指尺側(cè)環(huán)指尺側(cè) 指背尺側(cè)半感覺指背尺側(cè)半感覺 尺神經(jīng)尺神經(jīng) 組成及功能組成及功能 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹尺神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病常見于外傷、壓迫、炎癥、骨折、麻風(fēng)等常見于外傷、壓迫、炎癥、骨折、麻風(fēng)等 亦見于拄拐姿勢不當(dāng)亦見于拄拐姿勢不當(dāng)尺神經(jīng)在肘部肱骨內(nèi)上髁后方及尺骨鷹嘴處尺神經(jīng)在肘部肱骨內(nèi)上髁后方及尺骨鷹嘴處 神經(jīng)走行表淺，是嵌壓等損傷常見部位神經(jīng)走行表淺，是嵌壓等損傷常見部位 病病 因因 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、

52、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹尺神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病運(yùn)動障礙典型表現(xiàn)運(yùn)動障礙典型表現(xiàn) 手部小肌肉萎縮、無力、手指稍細(xì)，動作減退或不能手部小肌肉萎縮、無力、手指稍細(xì)，動作減退或不能 尺側(cè)腕屈肌麻痹，橈側(cè)腕屈肌拮抗致手偏向橈側(cè)；尺側(cè)腕屈肌麻痹，橈側(cè)腕屈肌拮抗致手偏向橈側(cè)； 拇收肌麻痹、拇展肌拮抗致拇指維持外展位；拇收肌麻痹、拇展肌拮抗致拇指維持外展位； 屈肌減退、伸肌過度收縮使手掌指關(guān)節(jié)過伸，屈肌減退、伸肌過度收縮使手掌指關(guān)節(jié)過伸， 末指節(jié)屈曲呈末指節(jié)屈曲呈“爪形手爪形手”， 同時(shí)伴小魚際肌及骨間肌萎縮同時(shí)伴小魚際肌及骨間肌萎縮前臂中前臂中1/3和下和下1/3受損傷及尺神經(jīng)時(shí)受損傷及尺神經(jīng)

53、時(shí) 僅見手部小肌肉麻痹僅見手部小肌肉麻痹 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹尺神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病感覺障礙：感覺障礙： 主要見于手背尺側(cè)、主要見于手背尺側(cè)、小魚際肌、小指和無小魚際肌、小指和無名指尺側(cè)半感覺減退名指尺側(cè)半感覺減退或消失（見圖）或消失（見圖） 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹尺神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病 治治 療療 診診 斷斷 腕、肘外傷史腕、肘外傷史典型尺神經(jīng)支配范圍運(yùn)動、感覺障礙典型尺神經(jīng)支配范圍運(yùn)動、感覺障礙肌電圖檢測肌電圖檢測 病因治療病因治療神經(jīng)營養(yǎng)藥及類固醇類藥物神經(jīng)營養(yǎng)藥及類固醇

54、類藥物輔以理療，加強(qiáng)功能鍛煉輔以理療，加強(qiáng)功能鍛煉一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-尺神經(jīng)麻痹尺神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病 組成：組成：L4S1股部下股部下1/3自坐骨神經(jīng)分出自坐骨神經(jīng)分出, 在腓骨頭處轉(zhuǎn)向前方在腓骨頭處轉(zhuǎn)向前方, 分出腓腸外側(cè)皮神經(jīng)分出腓腸外側(cè)皮神經(jīng)到小腿外側(cè)到小腿外側(cè), 再分成腓淺再分成腓淺&腓深神經(jīng)腓深神經(jīng) 腓淺支配：腓骨長肌腓淺支配：腓骨長肌 腓骨短肌腓骨短肌 腓深支配：脛骨前肌腓深支配：脛骨前肌 長、短伸肌長、短伸肌 趾短伸肌趾短伸肌主要功能：主要功能： 足背屈、外展、內(nèi)收及伸趾等足背屈、外展、內(nèi)收及伸趾等腓總神經(jīng) 組成及功能組成及功能 一、單神

55、經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹腓總神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病腓總神經(jīng)在繞腓骨頸部最易受損腓總神經(jīng)在繞腓骨頸部最易受損常見外傷、壓迫，常見外傷、壓迫， 如外科手術(shù)如外科手術(shù)/睡眠中睡眠中/腓骨頭骨折腓骨頭骨折/長期習(xí)慣盤腿坐長期習(xí)慣盤腿坐/ 糖尿病、鉛中毒及滑囊炎等糖尿病、鉛中毒及滑囊炎等 病病 因因 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹腓總神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病足、足趾背屈不能足、足趾背屈不能足下垂，走路呈跨閾步態(tài)足下垂，走路呈跨閾步態(tài)小腿前外側(cè)及足背部感覺障礙：見上圖小腿前外側(cè)及足背部感覺障礙：見上圖 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單

56、神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹腓總神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病發(fā)自發(fā)自L4S2神經(jīng)根神經(jīng)根腘窩上角由坐骨神經(jīng)分出后，小腿后方直線下腘窩上角由坐骨神經(jīng)分出后，小腿后方直線下行，支配腓腸肌、比目魚肌、行，支配腓腸肌、比目魚肌、 脛骨后肌、趾長脛骨后肌、趾長屈肌及足的全部短肌屈肌及足的全部短肌主要功能為屈膝、足跖屈、內(nèi)翻及足趾跖屈等主要功能為屈膝、足跖屈、內(nèi)翻及足趾跖屈等 組成及功能組成及功能 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹腓總神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病足足&足趾不能跖屈，足尖行走困難足趾不能跖屈，足尖行走困難足內(nèi)翻力弱，足外翻外展足內(nèi)翻力弱，足外翻外展骨間肌癱瘓

57、致足趾爪形姿勢骨間肌癱瘓致足趾爪形姿勢 跟腱反射減低或消失跟腱反射減低或消失足底部感覺障礙足底部感覺障礙 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹腓總神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病病因治療病因治療皮質(zhì)類固醇皮質(zhì)類固醇神經(jīng)營養(yǎng)藥神經(jīng)營養(yǎng)藥B族維生素族維生素針灸、理療針灸、理療藥物離子透入藥物離子透入肢體畸形明顯保守治療無效可行手術(shù)矯正肢體畸形明顯保守治療無效可行手術(shù)矯正 治治 療療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-腓總神經(jīng)麻痹腓總神經(jīng)麻痹 第六章 周圍神經(jīng)疾病枕神經(jīng)痛枕神經(jīng)痛 （occipital neuralgia） 是枕大、枕小、耳大神經(jīng)分布區(qū)疼痛的

58、總稱是枕大、枕小、耳大神經(jīng)分布區(qū)疼痛的總稱三對神經(jīng)分別來自三對神經(jīng)分別來自C2、C3，分布于枕部，分布于枕部頸椎病、頸椎結(jié)核、外傷、脊髓腫瘤、頸椎病、頸椎結(jié)核、外傷、脊髓腫瘤、 骨關(guān)節(jié)炎、頸枕部肌炎、硬脊膜炎和轉(zhuǎn)移瘤等骨關(guān)節(jié)炎、頸枕部肌炎、硬脊膜炎和轉(zhuǎn)移瘤等多為繼發(fā)性神經(jīng)損害多為繼發(fā)性神經(jīng)損害 也可由呼吸道感染或扁桃體炎引起或病因未明也可由呼吸道感染或扁桃體炎引起或病因未明 概概 念念 病病 因因 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-枕神經(jīng)痛枕神經(jīng)痛 第六章 周圍神經(jīng)疾病 多為起源于枕部的一側(cè)性持續(xù)性鈍痛，向頭頂（枕大神多為起源于枕部的一側(cè)性持續(xù)性鈍痛，向頭頂（枕大神 經(jīng)）、乳突部（枕小

59、神經(jīng)）或外耳（耳大神經(jīng)）放射經(jīng)）、乳突部（枕小神經(jīng)）或外耳（耳大神經(jīng)）放射 可陣發(fā)性加劇，頭頸活動、咳嗽時(shí)加重，常伴頸肌痙攣可陣發(fā)性加劇，頭頸活動、咳嗽時(shí)加重，常伴頸肌痙攣 檢查枕外隆突下常有壓痛檢查枕外隆突下常有壓痛 枕神經(jīng)分布區(qū)常有感覺減退或過敏枕神經(jīng)分布區(qū)常有感覺減退或過敏病因治療；病因治療； 對癥治療對癥治療(止痛劑止痛劑局部封閉局部封閉理療等理療等)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 治治 療療 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-枕神經(jīng)痛枕神經(jīng)痛 第六章 周圍神經(jīng)疾病臂叢神經(jīng)痛臂叢神經(jīng)痛 （brachial neuralgia）臂叢由臂叢由C58及及T1脊神經(jīng)前根組成脊神經(jīng)前根組成主要支配上肢

60、運(yùn)動及感覺主要支配上肢運(yùn)動及感覺受損時(shí)常產(chǎn)生神經(jīng)支配區(qū)疼痛受損時(shí)常產(chǎn)生神經(jīng)支配區(qū)疼痛 概概 念念 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛臂叢神經(jīng)痛 第六章 周圍神經(jīng)疾病分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類，以后者多見分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類，以后者多見特發(fā)性臂叢神經(jīng)痛特發(fā)性臂叢神經(jīng)痛 病因未明，可能是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，病因未明，可能是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病， 與病毒感染、疫苗接種、分娩、手術(shù)等有關(guān)與病毒感染、疫苗接種、分娩、手術(shù)等有關(guān)繼發(fā)性臂叢神經(jīng)痛繼發(fā)性臂叢神經(jīng)痛 多由臂叢鄰近組織病變壓迫所致，分為：多由臂叢鄰近組織病變壓迫所致，分為：（1）根性臂叢神經(jīng)痛：）根性臂叢神經(jīng)痛： 頸椎病、結(jié)核、骨折、脫位、頸髓腫瘤等頸椎病、結(jié)核、骨折、脫位、頸髓腫瘤等（2）干性臂叢神經(jīng)痛：）干性臂叢神經(jīng)痛： 胸廓出口綜合征、外傷、骨折、癌腫胸廓出口綜合征、外傷、骨折、癌腫 病病 因因 一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛-臂叢神經(jīng)痛臂叢神經(jīng)痛 第六章 周圍神經(jīng)疾病 多見于成年人，急性或亞急性起病多見于