中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病36例臨床分析

1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病36例臨床分析【摘要】目的觀察中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(cnsl)的臨床特點(diǎn)及高 危因素，采取早期診斷及預(yù)防，提高患者長期生存的機(jī)會。方法 分析36 例cnsl患者的臨床資料，男15例，女21例；年齡557歲，平均年齡 26.8歲。英中急性淋巴細(xì)胞性白血病21例，急性非淋巴細(xì)胞性白血病13 例(m?l 2 例，m?23 例,m?33 例,m?42 例,m?54 例),慢粒急變 2 例。 結(jié)果36例cnsl中死亡26例，存活8例，失訪2例。死亡原因多為原發(fā) 病復(fù)發(fā)所致的相關(guān)并發(fā)癥或中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病引起的顱內(nèi)出血、高顱壓 腦疝形成等。結(jié)論cnsl仍為口血病復(fù)發(fā)的主要原因，尤以急性淋巴

2、細(xì)胞 白血病多發(fā)，cnsl可發(fā)生在急性白血病病程的任何時期，但以緩解期多見, 是影響急性白血病患者預(yù)后的重要因素。故對于具冇發(fā)生cnsl危險因素 的患者，應(yīng)引起臨床高度重視，重視對cnsl的預(yù)防性鞘內(nèi)注射治療，以 求盡量降低cnsl的發(fā)生率，延長患者長期生存時間。？【關(guān)鍵詞】中樞神經(jīng)系統(tǒng)；白血?。慌R床分析中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(central nervous system 1 eukemia, cnsl)是 白血病細(xì)胞侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)而導(dǎo)致的一系列癥狀、體征。近年來，隨著 診斷技術(shù)及聯(lián)合化療方法的不斷改進(jìn)，急性口血病的緩解率及生存期均 有明顯提高，但是由于多種化療藥物不易透過血腦屏障，而使cnsl

3、的發(fā)病 率有所增加，仍是口血病髓外復(fù)發(fā)的主要原因，成為影響急性白血病患者 預(yù)后的重要因素?，F(xiàn)將我院2002年1月至2008年12月收治的36例cnsl 患者的臨床資料分析如2 ?1資料與方法？1. 1臨床資料我科共收治急性白血病患者342例，其中并發(fā)cnsl 36例(10.5 %), 男15例，女21例；年齡557歲，平均年齡26. 8歲。英中急性淋巴細(xì)胞 性白血病21例，急性非淋巴細(xì)胞性白血病13例(m?l 2例，m?23 例,m?33例,m?42例,m?54例),慢粒急變2例。?1.2臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的cnsl和無癥狀的cnsl,前者多以高顱壓和 神經(jīng)受累癥狀為主要表現(xiàn)，出現(xiàn)頭

4、痛、嘔吐、驚厥、顱神經(jīng)麻痹等癥狀及 體征，以頭痛、眼底異常最常見,其次為顱神經(jīng)受累，顱神經(jīng)受累屮以面神 經(jīng)麻痹為多；后者則無臨床癥狀和體征，多在腦脊液(csf)檢查時發(fā)現(xiàn)。 本組患者的表現(xiàn)見下表：?1.3實(shí)驗(yàn)室檢查腦壓增高32例，腦脊液常規(guī)細(xì)胞計(jì)數(shù)220個/ mm3 31例，腦脊液蛋 白增高28例，腦脊液沉淀瑞氏染色發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞6例。？1. 4診斷標(biāo)準(zhǔn)目前我國多采用1978年全國白血病防治研究i辦作會議制定的cnsl診 斷標(biāo)準(zhǔn)：有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的癥狀和休征(尤其是顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征)。有腦脊液的改變:a壓力增高0. 02 kpa (200 mmh?20)或 大于60滴/min0 b.

5、白細(xì)胞數(shù)0. 01x109/lo c.涂片見到白血病細(xì)胞。d. 蛋白450 mg/l,或潘氏試驗(yàn)陽性。排除英他原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng) 或腦脊液的相似改變。其屮腦脊液涂片見到白血病細(xì)胞可認(rèn)為是cnsl確 診的依據(jù)，無論有無癥狀1。？1. 5治療方法由于血腦屏障的存在，常規(guī)劑量的化療不能在腦脊液中達(dá)到足夠的 藥物濃度，因此在全身化療的同時行鞘內(nèi)注射化療藥物。常采用氨甲蝶吟 +阿糖胞昔+地塞米松三聯(lián)鞘注，每周廣2次，直到腦脊液細(xì)胞數(shù)及生化 檢查恢復(fù)正常后減少鞘注頻率，同時采用hd-mtx或hd-ara-c全身化療， 一方面可以透過血腦屏障加強(qiáng)對cnsl的治療，同時防治骨髓復(fù)發(fā)。？2結(jié)果？36例cns

6、l中死亡26例，存活8例，失訪2例。死亡原因多為原發(fā) 病復(fù)發(fā)所致的相關(guān)并發(fā)癥或屮樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病引起的顱內(nèi)出血、高顱壓 腦疝形成等。？3討論？cnsl多為腦膜口血病，是口血病細(xì)胞對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的直接浸潤。隨 著白血病有效化療的進(jìn)展，緩解率明顯增加，但由于絕大多數(shù)化療藥物不 能透過血腦屏障，屮樞神經(jīng)系統(tǒng)成為白血病復(fù)發(fā)的根源，尤以急性淋巴細(xì) 胞白血病多發(fā)。cnsl可發(fā)生在急性白血病病程的任何時期，但以緩解期多 見。盡管預(yù)防性治療使其發(fā)病率明顯下降，但是仍有5%10%的患者發(fā)生 cnsl,在某些臨床觀察中，可占復(fù)發(fā)病例2030%左右，是影響急性白血 病患者預(yù)后的重耍因素2。日前對于急性淋巴細(xì)胞白血病

7、針対cns的預(yù) 防性治療已經(jīng)被大家公認(rèn)，但是對于急性非淋巴細(xì)胞口血病(anll)是否也 應(yīng)進(jìn)行針對cnsl的預(yù)防性治療，業(yè)內(nèi)人士一直存在爭議。國外學(xué)者對英 發(fā)生率的報(bào)道在2%8% 3,其屮成人aml發(fā)生率報(bào)道為2%左右，兒 童aml患者cnsl發(fā)生率多為4%8%左右。正是由于aml發(fā)生cns的機(jī)率 較低，預(yù)防性鞘內(nèi)注射不能降低cnsl發(fā)生率和白血病復(fù)發(fā)率。從長遠(yuǎn)來 看，也不能延長生存時間，提高生存率。因此，目前不建議對aml患者進(jìn) 行常規(guī)預(yù)防性治療。peterson等1987年曾提出，anll發(fā)生cnsl的危險 因素冇：外周血白細(xì)胞顯著增多，fab分型中的m4, m5亞型以及脾腫大4。 也有作

8、者認(rèn)為，cnsl是預(yù)后不良的指標(biāo)，而且死亡率較高，對于一些預(yù)后 較好有望獲得長期生存機(jī)會的患者，適度的進(jìn)行預(yù)防治療，會提高患者長 期生存的機(jī)會5。故對于具有發(fā)生cnsl危險因素的anll患者，應(yīng)重視 対cnsl的預(yù)防性鞘內(nèi)注射治療，以求盡量降低cnsl的發(fā)生率，延長患者 長期牛存時間。而針對屮樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的強(qiáng)烈治療如顱腦照射盡管可 以有效的清除白血病細(xì)胞浸潤，但往往可能伴隨晚期不良反應(yīng)發(fā)生，如影 響生長發(fā)育、神經(jīng)精神障礙(如白質(zhì)腦病)，繼發(fā)腫瘤發(fā)生等的增加而降低 其在臨床中的應(yīng)用6。因此，如何在適當(dāng)?shù)臅r間正確評價及治療中樞神 經(jīng)系統(tǒng)白血病冃前仍是臨床醫(yī)生所面臨的挑戰(zhàn)。精確的評價cnsl的復(fù)

9、發(fā) 對于避免過度或不足的治療具冇重要意義。？參考文獻(xiàn)？1張z南血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)第3版北京科學(xué)出版社:130?2bostrom bc, sensei mr, sather un, et al. dexamethasoneversus prednisone and daily oral versus weekly intravenous mercaptopurine for patients with standard-risk acute lymphoblastic leukemia: a report from the children?s cancer group. blood, 200

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