全國進修班暴發(fā)性肝衰竭的診治和進展

1、肝衰竭的定義肝衰竭的定義q 肝細胞大量壞死肝細胞大量壞死q 出現(xiàn)嚴重肝功能損害出現(xiàn)嚴重肝功能損害q 黃疸、凝血障礙、肝性腦病和腹水等黃疸、凝血障礙、肝性腦病和腹水等q 一組臨床綜合征一組臨床綜合征肝衰竭的命名和定義肝衰竭的命名和定義 作者（年代）作者（年代） 命名命名 肝性腦病出現(xiàn)的時間肝性腦病出現(xiàn)的時間 初發(fā)癥象初發(fā)癥象v trey與與davidson（1970）暴發(fā)性肝衰竭暴發(fā)性肝衰竭 8周周 癥候癥候v gimson等（等（1986） 遲發(fā)性肝衰竭遲發(fā)性肝衰竭 824周周 癥候癥候v bernuau（1986） 暴發(fā)性肝炎暴發(fā)性肝炎 2周周 黃疸黃疸 亞暴發(fā)性肝炎亞暴發(fā)性肝炎 212周周

2、 黃疸黃疸v ogrady（1993） 超急性肝衰竭超急性肝衰竭 8天天 黃疸黃疸 急性肝衰竭急性肝衰竭 828天天 黃疸黃疸 亞急性肝衰竭亞急性肝衰竭 424周周 黃疸黃疸1 / 601 / 601 / 601 / 601 / 601 / 60 暴發(fā)性肝衰竭的分類暴發(fā)性肝衰竭的分類 超急性超急性 07天天 急性急性 828天天亞急性亞急性 526周周后起病與慢性肝功能衰竭不包括在此后起病與慢性肝功能衰竭不包括在此2 / 602 / 602 / 60慢性重型肝炎患者慢性重型肝炎患者4 / 604 / 604 / 604 / 604 / 604 / 60早期早期 肝功能衰竭無肝性腦病和腹水肝功能

3、衰竭無肝性腦病和腹水中期中期 出現(xiàn)中度肝性腦病、腹水出現(xiàn)中度肝性腦病、腹水晚期晚期 出現(xiàn)多器官多功能衰竭：如肝出現(xiàn)多器官多功能衰竭：如肝 腦病、腦水腫及腎功能不全腦病、腦水腫及腎功能不全4 / 604 / 604 / 604 / 604 / 604 / 60中國中國 西方西方 急性重型肝炎急性重型肝炎 超急性、急性肝衰超急性、急性肝衰竭（暴發(fā)性肝炎）竭（暴發(fā)性肝炎） 亞急性重型肝炎亞急性重型肝炎 亞急性肝衰竭亞急性肝衰竭 慢性重型肝炎慢性重型肝炎 慢性肝病伴肝衰竭慢性肝病伴肝衰竭 肝衰竭的分型肝衰竭的分型方案方案1 命名命名 定義定義p急性肝衰竭急性肝衰竭* 急性起病，急性起病，2周以內(nèi)出現(xiàn)肝

4、衰竭周以內(nèi)出現(xiàn)肝衰竭 的臨床表現(xiàn)的臨床表現(xiàn)p亞急性肝衰竭亞急性肝衰竭* 起病較急，起病較急，15天天24周出現(xiàn)肝周出現(xiàn)肝 衰竭的臨床表現(xiàn)衰竭的臨床表現(xiàn)p慢性肝衰竭慢性肝衰竭 在慢性肝病、肝硬化基礎(chǔ)上，在慢性肝病、肝硬化基礎(chǔ)上， 肝功能進行性減退和失代償肝功能進行性減退和失代償*根據(jù)有無慢性肝病基礎(chǔ)，將其分為根據(jù)有無慢性肝病基礎(chǔ)，將其分為i型和型和ii型（型（i型：無慢性肝病基礎(chǔ)；型：無慢性肝病基礎(chǔ)；ii型：有慢性肝病型：有慢性肝病基礎(chǔ)）基礎(chǔ)） 摘自摘自2005年年5月月肝衰竭的診治指南（討論稿）肝衰竭的診治指南（討論稿）肝衰竭的分型肝衰竭的分型方案方案2 命名命名 定義定義p急性肝衰竭急性肝衰

5、竭 急性起病，急性起病，2周以內(nèi)出現(xiàn)肝衰竭周以內(nèi)出現(xiàn)肝衰竭 的臨床表現(xiàn)的臨床表現(xiàn)p亞急性肝衰竭亞急性肝衰竭 起病較急，起病較急，15天天24周出現(xiàn)肝衰周出現(xiàn)肝衰 竭的臨床表現(xiàn)竭的臨床表現(xiàn)p慢加急性肝衰竭（慢加急性肝衰竭（aclf） 在慢性肝病基礎(chǔ)上在慢性肝病基礎(chǔ)上 出現(xiàn)急性或亞急性肝衰竭的臨床出現(xiàn)急性或亞急性肝衰竭的臨床 表現(xiàn)表現(xiàn)p慢性肝衰竭慢性肝衰竭 在慢性肝病、肝硬化基礎(chǔ)上，肝在慢性肝病、肝硬化基礎(chǔ)上，肝 功能進行性減退和失代償功能進行性減退和失代償* 摘自摘自2005年年5月月肝衰竭的診治指南（討論稿）肝衰竭的診治指南（討論稿）肝衰竭的分型肝衰竭的分型方案方案3 命名命名 定義定義p急性

6、肝衰竭急性肝衰竭 急性起病，急性起病，2周以內(nèi)出現(xiàn)肝衰竭的周以內(nèi)出現(xiàn)肝衰竭的 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)p亞急性肝衰竭亞急性肝衰竭 起病較急，起病較急，15天天24周出現(xiàn)肝衰周出現(xiàn)肝衰 竭的臨床表現(xiàn)竭的臨床表現(xiàn)p慢性肝衰竭慢性肝衰竭 * 在慢性肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)肝衰竭的在慢性肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)肝衰竭的 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)*分為分為i型和型和ii型：型：i型在慢性肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)急性或亞急性肝衰竭表現(xiàn)型在慢性肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)急性或亞急性肝衰竭表現(xiàn) ii型在慢性肝病、肝硬化基礎(chǔ)上，肝功能進行性減退和失代償型在慢性肝病、肝硬化基礎(chǔ)上，肝功能進行性減退和失代償 摘自摘自2005年年5月月肝衰竭的診治指南（討論稿）肝衰竭的診治

7、指南（討論稿）肝衰竭的病因肝衰竭的病因（常見）（常見） v肝炎病毒肝炎病毒：甲型、：甲型、乙型乙型、丙型、丁型、戊型、丙型、丁型、戊型v非肝炎病毒非肝炎病毒：巨細胞病毒、：巨細胞病毒、eb病毒、腸道病毒病毒、腸道病毒v藥物及有毒物質(zhì)藥物及有毒物質(zhì)：異煙肼、利福平、：異煙肼、利福平、對乙酰氨基酚對乙酰氨基酚、中、中藥、減肥藥等、酒精、四氯化碳、毒蕈等藥、減肥藥等、酒精、四氯化碳、毒蕈等v細菌及寄生蟲細菌及寄生蟲：嚴重細菌感染、血吸蟲：嚴重細菌感染、血吸蟲肝衰竭的病因肝衰竭的病因（少見）（少見） v代謝異常代謝異常：肝豆狀核變性、糖代謝缺陷：肝豆狀核變性、糖代謝缺陷v缺血缺氧缺血缺氧：休克、充血性

8、心力衰竭、心肌梗塞等：休克、充血性心力衰竭、心肌梗塞等v自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎v肝移植、部分肝切除、肝臟腫瘤肝移植、部分肝切除、肝臟腫瘤v先天性膽道閉鎖先天性膽道閉鎖v其他其他：創(chuàng)傷、中暑、妊娠急性脂肪肝等：創(chuàng)傷、中暑、妊娠急性脂肪肝等肝衰竭的臨床表現(xiàn)肝衰竭的臨床表現(xiàn)v肝衰竭實際上是以肝衰竭為首的肝衰竭實際上是以肝衰竭為首的多器官功能衰竭綜多器官功能衰竭綜合征（合征（mofs）v除肝衰竭自身的臨床表現(xiàn)外除肝衰竭自身的臨床表現(xiàn)外v更多的是并發(fā)肝外器官衰竭的臨床表現(xiàn)更多的是并發(fā)肝外器官衰竭的臨床表現(xiàn)目前我國重型肝炎的概況目前我國重型肝炎的概況 目前，我國急性和亞急性重型肝炎較少見，而慢性重型

9、目前，我國急性和亞急性重型肝炎較少見，而慢性重型肝炎多見，臨床上慢性重型肝炎以腹水多見而肝性腦病少見，肝炎多見，臨床上慢性重型肝炎以腹水多見而肝性腦病少見，血漿、白蛋白減少更明顯，須補充大量的白蛋白或新鮮血漿。血漿、白蛋白減少更明顯，須補充大量的白蛋白或新鮮血漿。要注意利尿劑的應用，一般多為儲鉀的利尿劑與排鉀的利尿要注意利尿劑的應用，一般多為儲鉀的利尿劑與排鉀的利尿劑合用（如安替舒通和速尿聯(lián)合用藥），同時要注意低血鉀劑合用（如安替舒通和速尿聯(lián)合用藥），同時要注意低血鉀與腹腔感染的發(fā)生。在慢性重型肝炎時一般不用胰高血糖素與腹腔感染的發(fā)生。在慢性重型肝炎時一般不用胰高血糖素胰島素治療，因為胰高血糖

10、素有增加食道靜脈曲張的可能，胰島素治療，因為胰高血糖素有增加食道靜脈曲張的可能，腎上腺素皮質(zhì)激素在慢性重型肝炎時不用的。腎上腺素皮質(zhì)激素在慢性重型肝炎時不用的。肝衰竭的治療肝衰竭的治療 內(nèi)科綜合治療內(nèi)科綜合治療 人工肝支持系統(tǒng)人工肝支持系統(tǒng) 肝移植肝移植肝衰竭肝衰竭監(jiān)測時間與項目監(jiān)測時間與項目 觀察時間觀察時間 觀察項目觀察項目持續(xù)觀察持續(xù)觀察 心電持續(xù)監(jiān)護、鼻胃管持續(xù)吸引心電持續(xù)監(jiān)護、鼻胃管持續(xù)吸引每小時觀察每小時觀察1次次 呼吸、脈搏、血壓、中心靜脈壓、尿量呼吸、脈搏、血壓、中心靜脈壓、尿量每每6小時觀察小時觀察1次次 腦電圖、肝臟大?。X電圖、肝臟大?。╞超）、心肺功能、血氣分析、血超）

11、、心肺功能、血氣分析、血 清電解質(zhì)、血糖清電解質(zhì)、血糖每每12小時觀察小時觀察1次次 血象白細胞及紅細胞計數(shù)、凝血酶原時間血象白細胞及紅細胞計數(shù)、凝血酶原時間每每24小時觀察小時觀察1次次 血清轉(zhuǎn)氨酶、總膽紅素、血小板計數(shù)、部分凝血活酶時血清轉(zhuǎn)氨酶、總膽紅素、血小板計數(shù)、部分凝血活酶時 間、血清鈣磷、胸片間、血清鈣磷、胸片內(nèi)科綜合治療內(nèi)科綜合治療基礎(chǔ)治療：基礎(chǔ)治療：休息，維持水、電解質(zhì)、酸堿及熱量平衡休息，維持水、電解質(zhì)、酸堿及熱量平衡清除致病因素清除致病因素減少毒素生成（如內(nèi)毒素、氨），糾正代謝紊亂減少毒素生成（如內(nèi)毒素、氨），糾正代謝紊亂改善肝臟血循環(huán)及提高氧供改善肝臟血循環(huán)及提高氧供促進

12、肝細胞再生促進肝細胞再生防治一切可能或已出現(xiàn)的并發(fā)癥：防治一切可能或已出現(xiàn)的并發(fā)癥： 中樞神經(jīng)系統(tǒng)（肝性腦病中樞神經(jīng)系統(tǒng)（肝性腦病 與與 腦水腫）腦水腫） 繼發(fā)感染繼發(fā)感染 凝血功能障礙凝血功能障礙 肝腎綜合征肝腎綜合征 代謝紊亂代謝紊亂 血液動力學紊亂血液動力學紊亂 肝損傷肝損傷 感染的危險性增加感染的危險性增加 無清除能力無清除能力 內(nèi)毒素血癥內(nèi)毒素血癥多器官衰竭多器官衰竭 胃腸道紊亂胃腸道紊亂 巨噬細胞激活巨噬細胞激活組織缺氧組織缺氧 循環(huán)改變循環(huán)改變 細胞因子釋放細胞因子釋放tnf, il-1, il-6針對病因和發(fā)病機制針對病因和發(fā)病機制進行多環(huán)節(jié)阻斷和治療進行多環(huán)節(jié)阻斷和治療（一）

13、病因治療（一）病因治療q對乙酰氨基酚過量對乙酰氨基酚過量n-n-乙酰半胱氨酸（乙酰半胱氨酸（nacnac）是治療對乙酰氨基酚中毒的是治療對乙酰氨基酚中毒的解毒藥物。解毒藥物。 用法用法1 1：首劑口服：首劑口服140mg/kg140mg/kg，以后每，以后每4 4小時小時70mg/kg70mg/kg，共，共1717個分劑；個分劑； 用法用法2 2：首次靜滴：首次靜滴150mg/kg150mg/kg（加在（加在5%5%葡萄糖內(nèi)靜滴葡萄糖內(nèi)靜滴15 15 minmin），以后），以后4 4小時內(nèi)靜滴小時內(nèi)靜滴40mg/kg40mg/kg，最后，最后1616小時內(nèi)小時內(nèi)100 100 mg/kgmg

14、/kg。q毒蕈中毒毒蕈中毒alfalf 大劑量大劑量青霉素青霉素g g（靜滴（靜滴3030萬萬100100萬萬u/kg/du/kg/d） 水飛薊素水飛薊素（靜滴或口服（靜滴或口服303040mg/kg/d40mg/kg/d維持維持3 3至至4 4天）天） 阻止吸收、增加排泄、維持體液平衡等都是合理阻止吸收、增加排泄、維持體液平衡等都是合理的治療方法的治療方法q自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎 給予給予潑尼松潑尼松404060mg/d60mg/d治療可取得顯著療效治療可取得顯著療效q妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝/hellp/hellp綜合征綜合征 應早期識別，一經(jīng)確診即應早期識別，一經(jīng)確診即終止

15、妊娠終止妊娠q病毒性肝炎病毒性肝炎針對針對hbv dna hbv dna 陽性患者在肝衰竭早期采用有效的陽性患者在肝衰竭早期采用有效的抗病毒治療，可阻止肝炎病毒的復制，甚而阻止免抗病毒治療，可阻止肝炎病毒的復制，甚而阻止免疫病理損傷。但是在選擇抗病毒藥物種類時應謹慎。疫病理損傷。但是在選擇抗病毒藥物種類時應謹慎。z干擾素干擾素z拉米夫定、阿德福韋、恩替卡韋等核苷類似物拉米夫定、阿德福韋、恩替卡韋等核苷類似物（二）免疫調(diào)節(jié)治療（二）免疫調(diào)節(jié)治療q日達仙（日達仙（1-1-胸腺素）：胸腺素）：用法：用法：1.6mg1.6mg，每周，每周3 3次次對對t t淋巴細胞功能可能有雙向調(diào)整作用淋巴細胞功能可

16、能有雙向調(diào)整作用同時可增強抑制肝炎病毒的復制同時可增強抑制肝炎病毒的復制 單位單位 治療組治療組 存活數(shù)存活數(shù) 中國醫(yī)大中國醫(yī)大 50 25（50） 重慶醫(yī)大重慶醫(yī)大 26 （46） 13（50） （12） （） （26.1） （）為對照組（）為對照組q腎上腺糖皮質(zhì)激素：腎上腺糖皮質(zhì)激素：在肝衰竭治療中的應用尚存在爭議在肝衰竭治療中的應用尚存在爭議對于急性肝衰竭早期，病情發(fā)展迅速的患者，為了對于急性肝衰竭早期，病情發(fā)展迅速的患者，為了抑制強烈的免疫反應和炎癥反應，制止其向中晚期抑制強烈的免疫反應和炎癥反應，制止其向中晚期轉(zhuǎn)化，可以慎選轉(zhuǎn)化，可以慎選中晚期病例（特別是亞急性型和慢性型），當屬禁中

17、晚期病例（特別是亞急性型和慢性型），當屬禁忌忌 （三）控制肝細胞壞死，促進肝細胞再生（三）控制肝細胞壞死，促進肝細胞再生q促肝細胞生長因子（促肝細胞生長因子（hgfhgf）：）：能改變其細胞膜離子轉(zhuǎn)運機制調(diào)節(jié)細胞內(nèi)能改變其細胞膜離子轉(zhuǎn)運機制調(diào)節(jié)細胞內(nèi)campcamp的水的水平，促進肝細胞平，促進肝細胞dnadna合成，抑制合成，抑制tnftnf活性?；钚浴Ｄ苁垢螖z取氨基酸的量增加，為修復肝細胞提供能能使肝攝取氨基酸的量增加，為修復肝細胞提供能源和原料，保護肝細胞。源和原料，保護肝細胞。 胰高糖素胰島素的治療（雙胰療法胰高糖素胰島素的治療（雙胰療法 gi療療 法）法） 1mg胰高血糖素胰高血糖素

18、810u胰島素胰島素10葡萄糖葡萄糖 500ml靜滴，靜滴，2周為一療程周為一療程 重肝重肝“七五七五”攻關(guān)組攻關(guān)組 65例例 死亡死亡32例，病死率例，病死率 49.2。組別組別 總例數(shù)總例數(shù) 死亡數(shù)死亡數(shù) 病死率（病死率（%） 治療組治療組 172 66 38.57 對照組對照組 102 53 51.96 兩組病死率的比較兩組病死率的比較p0.05q前列腺素前列腺素e1e1（pge1pge1）：）：作為一種改善肝臟血流的藥物，作為一種改善肝臟血流的藥物，已在動物實驗研究證明可促進肝細胞再生，防止實驗性肝已在動物實驗研究證明可促進肝細胞再生，防止實驗性肝損傷，對肝細胞膜具有損傷，對肝細胞膜具

19、有“穩(wěn)定穩(wěn)定”和和“加固加固”作用。作用。 國內(nèi)外文獻報道在綜合治療的基礎(chǔ)上，加用國內(nèi)外文獻報道在綜合治療的基礎(chǔ)上，加用pge1pge1（200ug200ug加入加入10%10%葡萄糖液中緩慢靜滴，每日一次，葡萄糖液中緩慢靜滴，每日一次，10-1510-15天為一療天為一療程），可以降低病死率，但副作用大，限制其臨床應用。程），可以降低病死率，但副作用大，限制其臨床應用。 （四）其他治療（四）其他治療q抗內(nèi)毒素治療抗內(nèi)毒素治療 間歇應用廣譜抗菌素，抑制腸道菌內(nèi)毒素釋放間歇應用廣譜抗菌素，抑制腸道菌內(nèi)毒素釋放 口服乳果糖或拉克替醇，促進腸道內(nèi)毒素排泄口服乳果糖或拉克替醇，促進腸道內(nèi)毒素排泄 用生

20、大黃用生大黃10102020克泡飲，達到緩瀉排毒作用克泡飲，達到緩瀉排毒作用 抗內(nèi)毒素單克隆抗體和抗抗內(nèi)毒素單克隆抗體和抗tnf-tnf-單克隆抗體理論上可有效阻單克隆抗體理論上可有效阻斷內(nèi)毒素和斷內(nèi)毒素和tnf-tnf-的有害作用，有開發(fā)前景的有害作用，有開發(fā)前景針對并發(fā)癥針對并發(fā)癥進行預防和治療進行預防和治療（一）中樞神經(jīng)系統(tǒng)（一）中樞神經(jīng)系統(tǒng)q肝性腦病肝性腦病：毒性物質(zhì)在：毒性物質(zhì)在cnscns內(nèi)蓄積內(nèi)蓄積腦功能改變，腦功能改變，只要肝衰竭有所改善，呈只要肝衰竭有所改善，呈可逆性、非致死性可逆性、非致死性。q腦水腫腦水腫：毒性物質(zhì)在：毒性物質(zhì)在cnscns內(nèi)蓄積內(nèi)蓄積腦容積增加，包腦容積

21、增加，包括腦、腦脊液及其血液，可引起顱內(nèi)高壓、腦疝括腦、腦脊液及其血液，可引起顱內(nèi)高壓、腦疝及腦死亡，故在一定程度上呈及腦死亡，故在一定程度上呈不可逆性、致死性不可逆性、致死性。 肝性腦病的治療肝性腦病的治療q肝性腦病早期避免用鎮(zhèn)靜劑，可用乳果糖，但要考肝性腦病早期避免用鎮(zhèn)靜劑，可用乳果糖，但要考慮增加腹脹對隨后的肝移植有影響。慮增加腹脹對隨后的肝移植有影響。q患者如進展為患者如進展為iiiiii級或級或iviv級肝性腦病，頭抬高級肝性腦病，頭抬高3030，作氣管插管。作氣管插管。q雅博司目前作為肝性腦病的一線用雅博司目前作為肝性腦病的一線用藥藥(aasld)(aasld)q癲癇癥狀用苯妥因和

22、低劑量苯并氮卓類藥物。癲癇癥狀用苯妥因和低劑量苯并氮卓類藥物。 氨基酸注射液的應用（氨基酸注射液的應用（amino acid infusion）。）。 15aa-800注射夜注射夜250毫升與等量毫升與等量10%gs串聯(lián)。串聯(lián)。 肝性腦病時可用肝性腦病時可用6-aa 每次每次250毫升與等量毫升與等量 10%gs串聯(lián)。串聯(lián)。谷氨酸鉀鈉的認識谷氨酸鉀鈉的認識q已有已有40多年的歷史多年的歷史q暫時性降低血氨暫時性降低血氨q不能改善腦組織內(nèi)的氨濃度不能改善腦組織內(nèi)的氨濃度q可引起代謝性堿中毒可引起代謝性堿中毒 v 乳果糖（乳果糖（ loctulose）及乳梨醇（）及乳梨醇（lactitol） （

23、-半乳糖半乳糖 -山梨醇苷）山梨醇苷） 0.5-0.75g/kg/日日 分次口服分次口服 酸化腸道、輕瀉的作用、降低血氨、酸化腸道、輕瀉的作用、降低血氨、 減少內(nèi)毒素血癥減少內(nèi)毒素血癥腦水腫腦水腫腦水腫腦水腫：alf最常見最常見且且最嚴重最嚴重的并發(fā)癥的并發(fā)癥其發(fā)生與肝性腦病的分級相關(guān)其發(fā)生與肝性腦病的分級相關(guān)腦水腫很腦水腫很少見少見于于iii級級肝性腦病患者中肝性腦病患者中當進展到當進展到iii級級或或iv級級肝性腦病時，腦水腫發(fā)生的危肝性腦病時，腦水腫發(fā)生的危險度分別增加險度分別增加25%35%、65%75%甚至更高甚至更高 腦水腫防治腦水腫防治 脫水劑：脫水劑：25%山梨醇（山梨醇（so

24、rbitol） 20%甘露醇（甘露醇（mannitol） 每次每次250ml快速加壓靜滴于快速加壓靜滴于20-30min 滴完，每滴完，每4-6小時小時1次次 地塞米松（地塞米松（dexamethasone）：首劑）：首劑10毫毫 克加適量克加適量10葡萄糖靜脈推注之后每葡萄糖靜脈推注之后每46 小時小時5毫克與脫水劑合用毫克與脫水劑合用23日日 腦水腫監(jiān)測指標腦水腫監(jiān)測指標顱內(nèi)壓（顱內(nèi)壓（icp）在在icp監(jiān)測下治療腦水腫，基本要求是監(jiān)測下治療腦水腫，基本要求是使使icp維持在維持在2025mmhg以下以下。腦灌注壓（腦灌注壓（cpp）cpp=平均動脈壓平均動脈壓icp，應維持在，應維持在5

25、060mmhg以上以上。 關(guān)于安裝硬膜外關(guān)于安裝硬膜外icp監(jiān)測儀的最佳時機，一般主張在監(jiān)測儀的最佳時機，一般主張在iii級肝性腦病或由級肝性腦病或由iii級向級向iv級過渡級過渡時安裝。以便及時調(diào)整治療，并作為肝移植與否的參考指標。時安裝。以便及時調(diào)整治療，并作為肝移植與否的參考指標。腦水腫的治療腦水腫的治療（1）q 應用應用甘露醇甘露醇是治療腦水腫的主要方是治療腦水腫的主要方法。法。q 當當icp輕、中度升高，血漿滲透濃輕、中度升高，血漿滲透濃度度320mosm/l時，應快速靜脈推時，應快速靜脈推注甘露醇注甘露醇0.51g/kg，5分鐘內(nèi)推完，分鐘內(nèi)推完，必要時可重復一到二次以預防必要時可

26、重復一到二次以預防icp反跳。反跳。 腦水腫的治療腦水腫的治療（2）q 反復用甘露醇等綜合方法治療無效者，稱反復用甘露醇等綜合方法治療無效者，稱為為“頑固性頑固性icp升高升高”。此時應考慮用。此時應考慮用巴巴比妥比妥靜脈注射療法。靜脈注射療法。q 巴比妥鹽療法容易引起低血壓，必須在連巴比妥鹽療法容易引起低血壓，必須在連續(xù)監(jiān)測續(xù)監(jiān)測icp和血壓的情況下應用，維持和血壓的情況下應用，維持 cpp在在5060mmhg以上，為最適宜劑量。以上，為最適宜劑量。 具體方案是：戊巴比妥具體方案是：戊巴比妥100150 mg，每，每15分分鐘靜推鐘靜推1次，共次，共1 小時小時4次，然后持續(xù)靜滴次，然后持續(xù)

27、靜滴13mg/kg/h。腦水腫的治療（腦水腫的治療（3）q 增加通氣增加通氣使使paco2降至降至2530mmhg以下，可通過血以下，可通過血管收縮減少腦血流，從而快速降低管收縮減少腦血流，從而快速降低icp，但效果短暫。，但效果短暫。 q 用全身適度用全身適度降溫療法降溫療法（3234），亦可以防治腦），亦可以防治腦水腫。（見下表）水腫。（見下表） 急性肝衰竭和其他難治性顱內(nèi)高壓患者適度降溫的作用急性肝衰竭和其他難治性顱內(nèi)高壓患者適度降溫的作用 指標指標 制冷前平均值制冷前平均值 制冷后平均值制冷后平均值v 血流量血流量 1030 440* ml/(kg * min ) v 顱內(nèi)壓顱內(nèi)壓 4

28、5 16* mmhgv 腦灌注壓腦灌注壓 45 70* mmhgv 腦氨代謝率腦氨代謝率 260 -3* mmol/(kg * min ) *p0.05（二）繼發(fā)感染（二）繼發(fā)感染q細菌感染細菌感染自發(fā)性細菌性腹膜炎自發(fā)性細菌性腹膜炎膽道系統(tǒng)感染膽道系統(tǒng)感染腸道感染腸道感染呼吸道感染呼吸道感染泌尿系統(tǒng)感染泌尿系統(tǒng)感染敗血癥敗血癥q真菌感染真菌感染真菌性肺炎真菌性肺炎真菌性腸炎真菌性腸炎泌尿系統(tǒng)感染泌尿系統(tǒng)感染全身播散性真菌感染全身播散性真菌感染真菌性腦膜炎真菌性腦膜炎約約30alf并發(fā)感染者無臨床表現(xiàn)，僅部分有發(fā)熱及白細胞升高，并發(fā)感染者無臨床表現(xiàn)，僅部分有發(fā)熱及白細胞升高，肝壞死亦常出現(xiàn)此種

29、現(xiàn)象，增加診斷困難性。肝壞死亦常出現(xiàn)此種現(xiàn)象，增加診斷困難性。qalfalf出現(xiàn)下列表現(xiàn)時，應高度懷疑并發(fā)感染：出現(xiàn)下列表現(xiàn)時，應高度懷疑并發(fā)感染： 1.1.不明原因的動脈平均壓降低；不明原因的動脈平均壓降低； 2.2.肝性腦病惡化而顱內(nèi)壓不升高肝性腦病惡化而顱內(nèi)壓不升高； 3.3.發(fā)生嚴重酸中毒；發(fā)生嚴重酸中毒； 4.4.合并彌漫性血管內(nèi)出血合并彌漫性血管內(nèi)出血； 5.5.不明原因的尿量減少，而心血管充盈壓正常。不明原因的尿量減少，而心血管充盈壓正常。 繼發(fā)感染的治療原則繼發(fā)感染的治療原則q針對繼發(fā)感染部位及病原菌選用敏感藥物；針對繼發(fā)感染部位及病原菌選用敏感藥物；q盡量用殺菌劑，劑量要足，

30、使感染部位能維持有效的藥盡量用殺菌劑，劑量要足，使感染部位能維持有效的藥物濃度；物濃度；q避免應用有肝損害可能性的藥物；避免應用有肝損害可能性的藥物；q不要放松對不要放松對alf本身及其并發(fā)癥的治療；本身及其并發(fā)癥的治療；q注意支持治療。注意支持治療。（三）凝血功能障礙（三）凝血功能障礙q凝血因子合成減少凝血因子合成減少纖維蛋白原纖維蛋白原維生素維生素k依賴性凝血因子合成減依賴性凝血因子合成減少：因子少：因子ii因子因子vii、和和因子因子等等q抗凝物質(zhì)合成減少抗凝物質(zhì)合成減少抗凝血酶抗凝血酶iii（at-iii）蛋白蛋白c 等等q凝血因子和抗凝因子消耗凝血因子和抗凝因子消耗增多（纖溶）增多（

31、纖溶）原發(fā)性纖溶亢進原發(fā)性纖溶亢進繼發(fā)性纖溶繼發(fā)性纖溶q血小板數(shù)量和功能的異常血小板數(shù)量和功能的異常血小板數(shù)量減少血小板數(shù)量減少血小板功能異常血小板功能異常q毛細血管脆性增加毛細血管脆性增加 凝血障礙的治療（凝血障礙的治療（1）q 對無出血征象的病人，預防性輸注對無出血征象的病人，預防性輸注新鮮冰凍血漿新鮮冰凍血漿（ffp） 并不能減少并不能減少alf患者出血的發(fā)生率和死亡患者出血的發(fā)生率和死亡率。率。q 當當有活動性出血有活動性出血或或進行侵入性的檢查或治療進行侵入性的檢查或治療時，可時，可應用：應用：ffp劑量劑量2-4單位，每單位，每612h靜滴靜滴1次，可部次，可部分改善凝血指標。分改

32、善凝血指標。凝血障礙的治療（凝血障礙的治療（2）q alf患者有可能存在患者有可能存在vitk缺乏，為此缺乏，為此可給予可給予5-10mg/d皮下注射。皮下注射。q 若纖維蛋白原減少，可輸注若纖維蛋白原減少，可輸注纖維蛋白纖維蛋白原制劑原制劑每次每次1.5克，每克，每4天天1次，出血停次，出血停止止2天后停用。天后停用。q 在尿量比較多的情況下可用在尿量比較多的情況下可用ppsb凝血障礙的治療（凝血障礙的治療（3）q 對于補充對于補充血小板制劑血小板制劑，指征各不相同。，指征各不相同。一般認為應維持血小板計數(shù)一般認為應維持血小板計數(shù)50*109/l以以上。上。q alfalf患者應給予患者應給

33、予h h2 2受體阻滯劑或質(zhì)子泵抑受體阻滯劑或質(zhì)子泵抑制劑制劑，以減少應激引起的酸相關(guān)性胃腸，以減少應激引起的酸相關(guān)性胃腸道出血。道出血。a： 增強患者免疫調(diào)控能力；增強患者免疫調(diào)控能力；b： 補充多種凝血因子、防止出血；補充多種凝血因子、防止出血；c： 擴充血容量減輕血液粘稠度，改善微循環(huán)；擴充血容量減輕血液粘稠度，改善微循環(huán)；d： 補充白蛋白，提高血漿滲透壓，促進利尿；補充白蛋白，提高血漿滲透壓，促進利尿；e： 增強機體抗感染能力，并有抗自由基作用。增強機體抗感染能力，并有抗自由基作用。（四）肝腎綜合征（四）肝腎綜合征 定義：定義： 在嚴重肝細胞壞死后，產(chǎn)生全身血在嚴重肝細胞壞死后，產(chǎn)生全

34、身血流動力學改變的基礎(chǔ)上，導致腎血管痙攣，腎流動力學改變的基礎(chǔ)上，導致腎血管痙攣，腎灌注量不足，致腎小球濾過率下降，尿量、尿灌注量不足，致腎小球濾過率下降，尿量、尿鈉排出減少，發(fā)生腎功能衰竭。鈉排出減少，發(fā)生腎功能衰竭。m肝腎綜合征（臨床實驗室及形態(tài)學上肝腎綜合征（臨床實驗室及形態(tài)學上都無腎都無腎 臟病表現(xiàn)）臟病表現(xiàn)）m少尿；少尿；24小時尿量小時尿量400-500mlm無尿：無尿：24小時尿量小時尿量40-50ml i 型 ii型心臟指數(shù) 正常或降低 升高血壓 正?；蚪档?降低（下降4kpa）周圍血管阻力 正常或升高 降低下降容量 降低 正常尿鈉含量 10mmol/l 10mmol/l動靜脈

35、氧差 正常 減少發(fā)病數(shù) 少見 多見其他表現(xiàn) 有難治性腹水，肝靜 肝性腦病 脈鍥嵌壓升高，下腔 肝臟損害的進一步誘因如 靜脈與右房壓力遞度 出血、手術(shù)等 增加肝腎綜合征的治療肝腎綜合征的治療（1）p在在hrs未發(fā)生前應積極治療原發(fā)肝病。未發(fā)生前應積極治療原發(fā)肝病。p在治療原發(fā)肝病時預防在治療原發(fā)肝病時預防hrs誘因的臨床措施誘因的臨床措施: 1.避免使用有腎毒性的藥物如慶大霉素等；避免使用有腎毒性的藥物如慶大霉素等； 2.及時控制消化道出血及繼發(fā)感染，適當選用利尿及時控制消化道出血及繼發(fā)感染，適當選用利尿 劑，且劑量不宜過大；劑，且劑量不宜過大； 3.避免大量放腹水；避免大量放腹水； 肝腎綜合征

36、的治療肝腎綜合征的治療（2）p 在治療原發(fā)肝病時預防在治療原發(fā)肝病時預防hrshrs誘因的臨床措施誘因的臨床措施: : 4.4.避免應用能抑制前列腺素合成的非激素類抗炎止痛藥如避免應用能抑制前列腺素合成的非激素類抗炎止痛藥如消炎痛、扶他林、布洛芬等；消炎痛、扶他林、布洛芬等； 5.5.及時糾正因嘔吐、腹瀉失水而導致的血容量降低，及時及時糾正因嘔吐、腹瀉失水而導致的血容量降低，及時糾正低蛋白血癥糾正低蛋白血癥。p 及時補充血漿或人體白蛋白等血漿容量擴張劑。及時補充血漿或人體白蛋白等血漿容量擴張劑。p 血管活性藥物的應用：血管活性藥物的應用：特利加壓素：劑量為特利加壓素：劑量為2mg/d2mg/d

37、，增加腎小球，增加腎小球濾過率，尿量也增加。濾過率，尿量也增加。 表表2 9例肝腎綜合征患者特利加壓素（例肝腎綜合征患者特利加壓素（terlioressin）或安慰劑組對血液動力學、腎功能）或安慰劑組對血液動力學、腎功能 和激素的作用和激素的作用 對照組對照組 安慰劑組安慰劑組 特別加壓素特別加壓素基礎(chǔ)動脈壓基礎(chǔ)動脈壓(mmhg) 833 804 765安慰劑或特利加壓素治療安慰劑或特利加壓素治療 后后60分鐘的動脈壓分鐘的動脈壓(mmhg) 795 885*基礎(chǔ)心率基礎(chǔ)心率(心率心率/分分) 803 852 823安慰劑或特別加壓素治療安慰劑或特別加壓素治療后后60分鐘的心率分鐘的心率 85

38、2 783肌酐清除率（肌酐清除率（ml/分）分） 152 163 274*尿鈉排泄（尿鈉排泄（mmol/24h） 0.60.1 0.60.1 9.37.2尿量（尿量（ml/24h） 62867 57256 81176*血漿濃度（血漿濃度（pg/ml） 腎素腎素 23166 20270 11238* 醛固酮醛固酮 135233 1227378 1098413* 心鈉素心鈉素 0.30.3 1.20.6*動脈壓和心率測定值是每天晚上動脈壓和心率測定值是每天晚上8時時*:與基線和安慰劑比較，與基線和安慰劑比較，p0.05；*:與對照組和安慰劑比較，與對照組和安慰劑比較，p0.05；*：與對照組比較，

39、：與對照組比較，p120mmol/l，以限制水的攝入為主；血清，以限制水的攝入為主；血清鈉鈉120mmol/l，宜積極處理：，宜積極處理： 應用滲透性利尿劑，排水多于排鈉；應用滲透性利尿劑，排水多于排鈉； 慎用高張鹽水：慎用高張鹽水：3氯化鈉溶液氯化鈉溶液100150ml靜滴；靜滴； 抗利尿激素受體拮抗劑及抗利尿激素受體拮抗劑及k阿片樣激動劑。阿片樣激動劑。 注意注意: 避免補鈉過快和過多，引起脫髓鞘病變！避免補鈉過快和過多，引起脫髓鞘病變！代謝紊亂治療代謝紊亂治療（3）糾正電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂糾正電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂 2.低鉀低氯血癥：低鉀低氯血癥：常引起代謝性堿中毒，尿量正常者常規(guī)補常引起

40、代謝性堿中毒，尿量正常者常規(guī)補充充10氯化鉀氯化鉀3040ml，有低鉀血癥者，則劑量酌情提高，有低鉀血癥者，則劑量酌情提高，同時注意腎功能變化。同時注意腎功能變化。 3.低鎂低氯血癥：低鎂低氯血癥：往往與低鉀血癥共存，單純補鉀不能糾正往往與低鉀血癥共存，單純補鉀不能糾正低鉀者，宜同時補鎂，可用門冬氨酸鉀鎂溶液加入葡萄糖液低鉀者，宜同時補鎂，可用門冬氨酸鉀鎂溶液加入葡萄糖液內(nèi)靜滴，或內(nèi)靜滴，或10硫酸鎂肌注。硫酸鎂肌注。代謝紊亂治療代謝紊亂治療（4）糾正電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂糾正電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂 4.酸堿失衡：酸堿失衡： 代謝性堿中毒補充氯化鉀同時可用精氨酸鹽酸鹽；代謝性堿中毒補充氯化鉀同時可

41、用精氨酸鹽酸鹽； 呼吸性堿中毒以糾正原發(fā)病及通氣過度為主；呼吸性堿中毒以糾正原發(fā)病及通氣過度為主； 代謝性酸中毒除糾正低氧血癥、改善微循環(huán)、減少無氧代謝生代謝性酸中毒除糾正低氧血癥、改善微循環(huán)、減少無氧代謝生成的酸性產(chǎn)物外，可用谷氨酸鹽溶液，慎用或適量用碳酸氫鈉溶液。成的酸性產(chǎn)物外，可用谷氨酸鹽溶液，慎用或適量用碳酸氫鈉溶液。（六）血液動力學紊亂（六）血液動力學紊亂q外周血管阻力降低外周血管阻力降低q心輸出量代謝性增加心輸出量代謝性增加q組織血液灌注不良組織血液灌注不良q乳酸酸中毒乳酸酸中毒預后不良預后不良血液動力學紊亂的治療血液動力學紊亂的治療v對血流動力學不穩(wěn)定的患者，應作肺動脈插管，保證

42、對血流動力學不穩(wěn)定的患者，應作肺動脈插管，保證足夠血容量補充。足夠血容量補充。v在補充血容量后，如平均動脈壓仍不能維持在在補充血容量后，如平均動脈壓仍不能維持在5060mmhg，可給予腎上腺素、去甲腎上腺素或多巴胺。，可給予腎上腺素、去甲腎上腺素或多巴胺。v組織灌注不良與組織灌注不良與no代謝紊亂有關(guān)。代謝紊亂有關(guān)。nac通過微循環(huán)水通過微循環(huán)水平增加了平增加了no的局部合成和作用，的局部合成和作用， 穩(wěn)定血液動力學改穩(wěn)定血液動力學改變。變。基本值基本值 平均動脈壓平均動脈壓(mmhg) 80(48113) 89(40-118) 心率心率（次次/分分） 96(53-170) 98(57-170

43、)* 心指數(shù)心指數(shù) 4.8(2.4-14.0) 5.4(2.9-15.0)* 轉(zhuǎn)動容量指數(shù)轉(zhuǎn)動容量指數(shù)(ml/m2) 50(28-150) 55(31-153) 左心室轉(zhuǎn)動工作指數(shù)左心室轉(zhuǎn)動工作指數(shù) 48(19-139) 55(17-160)* 全身血管阻力指數(shù)全身血管阻力指數(shù) 1318(434-2611) 1090(453-2507)* 腦血管阻力指數(shù)腦血管阻力指數(shù) 130(6-361) 138(11-529) 右動右動脈壓力脈壓力(mmhg) 10(2-18) 10(0-19) 肺毛細管鍥壓肺毛細管鍥壓(mmhg) 13(8-22) 13(6-23) *:p0.05,*:p0.01,*:p

44、0.001人工肝支持系統(tǒng)人工肝支持系統(tǒng) 治療目的：治療目的：q延長病人生存時間，促進殘存肝細胞迅速再生，肝延長病人生存時間，促進殘存肝細胞迅速再生，肝功能逐漸改善，并過渡到完全恢復；功能逐漸改善，并過渡到完全恢復；q病人在等待肝供體期間，可治療嚴重并發(fā)癥，渡過病人在等待肝供體期間，可治療嚴重并發(fā)癥，渡過難關(guān)，以獲得肝移植機會。難關(guān)，以獲得肝移植機會。人工肝支持系統(tǒng)人工肝支持系統(tǒng)p 現(xiàn)階段人工肝研究大多仍處于中間型現(xiàn)階段人工肝研究大多仍處于中間型alssalss（血漿置換等）的研究階段，新型生物人（血漿置換等）的研究階段，新型生物人工肝的研究才剛剛起步，欲使患者通過肝工肝的研究才剛剛起步，欲使患

45、者通過肝再生而恢復，還需要進一步努力。再生而恢復，還需要進一步努力。國內(nèi)中間型人工肝的臨床療效國內(nèi)中間型人工肝的臨床療效技術(shù)技術(shù) 第一作者（城第一作者（城市）市） 年代年代 病例類型病例類型 存活率存活率 置換置換+濾過濾過 袁貴玉（天津）袁貴玉（天津） 1992 急、亞重肝急、亞重肝 6/9(66.7%) 置換置換+灌流等灌流等 李蘭娟（杭州）李蘭娟（杭州） 1997 急、亞重肝急、亞重肝 慢重肝慢重肝 5/7(71.4%) 17/38(44.7%) 置換置換 何艷何艷 （長沙）（長沙） 1997 重肝重肝（未分型未分型） 2/6(33.3%) 置換置換+灌流等灌流等 汪茂榮（南京）汪茂榮（

46、南京） 1998 慢重肝慢重肝 10/15(66.7%) 置換置換+灌流灌流 彭羅民（重慶）彭羅民（重慶） 1998 慢重肝慢重肝 0/4 33.35001020304050對照組對照組治療組治療組注：注：p50秒秒血清膽紅素血清膽紅素300umol/l年齡年齡40歲歲出現(xiàn)黃疸與肝性腦病間隔時間出現(xiàn)黃疸與肝性腦病間隔時間7天天動脈血酮體比（乙酰乙酸鹽動脈血酮體比（乙酰乙酸鹽/羥丁酸鹽）羥丁酸鹽）10ng/l暴發(fā)型肝衰竭的肝移植結(jié)果暴發(fā)型肝衰竭的肝移植結(jié)果*：嬰兒和兒童：嬰兒和兒童the number of living donor liver transplantations performe

47、d in the united stateswiesner: mayo clin proc, 2003.197-2100 0101020203030404050506060707073-7673-7677-7977-7980-8280-8283-8583-8586-8886-8889-9189-9192-9492-94年年存存活活率率存活率存活率甘露醇甘露醇肝移植肝移植 肝移植適用于任何原因?qū)е碌募甭愿喂Ω我浦策m用于任何原因?qū)е碌募甭愿喂δ芩ソ?，但術(shù)前必須對患者進行全面評估。能衰竭，但術(shù)前必須對患者進行全面評估。 （一）肝移植手術(shù)的必要性（一）肝移植手術(shù)的必要性（二）證明所有其他治療方法均

48、已無效（二）證明所有其他治療方法均已無效（三）移植中心對患者接受移植可能性（三）移植中心對患者接受移植可能性 進行全面估評進行全面估評 mayomayo評分適用評分適用pbcpbc患者患者( (變量為膽紅素、白變量為膽紅素、白蛋白、蛋白、ptpt、年齡、浮腫、年齡、浮腫) ) child-pugh child-pugh分級最早用于肝硬化并發(fā)靜脈分級最早用于肝硬化并發(fā)靜脈曲張出血患者門腔分流手術(shù)的危險性分級，以曲張出血患者門腔分流手術(shù)的危險性分級，以后成為評估慢性肝病患者預后的簡單方法后成為評估慢性肝病患者預后的簡單方法( (變量變量為膽紅素、白蛋白、為膽紅素、白蛋白、ptpt、腹水、肝性腦病、

49、腹水、肝性腦病) )。 10 33% 10 33% 在在1 1年內(nèi)死亡年內(nèi)死亡7 79 80% 59 80% 5年年5 56 90% 56 90% 5年年 終末期肝病預后模型終末期肝病預后模型(meld)(meld)最初于用于評最初于用于評價價tipstips術(shù)后患者的短期預后術(shù)后患者的短期預后 變量為變量為: :膽紅素、膽紅素、國際國際ptpt時間標準化比時間標準化比(inr)(inr)和血清肌酐和血清肌酐 評分評分6-406-40相對相對90%-7%90%-7%的的3 3月生存率。月生存率。 目前目前, ,改良模型已用于美國供肝分配網(wǎng)候改良模型已用于美國供肝分配網(wǎng)候選患者的優(yōu)先排序。用于判

50、斷患者的短期生存選患者的優(yōu)先排序。用于判斷患者的短期生存情況和判斷術(shù)后死亡危險性。情況和判斷術(shù)后死亡危險性。 國際國際ptpt時間標準化比時間標準化比(inr)(inr) = =（pt/pt/正常對照）正常對照）isiisimeldmeld計分計分 = = 3.78 log3.78 loge e( (血清膽紅素血清膽紅素mg/dl) mg/dl) + 11.2 log + 11.2 loge e(inr)(inr) + 9.57 log + 9.57 loge e( (血清肌酐血清肌酐mg/dlmg/dl） +6.4+6.4 目前美國肝移植目前美國肝移植1 1、3 3和和5 5年生存率分別年生

51、存率分別為為88%88%、89%89%和和75%75%。meldmeld評分評分1515或者或者ctpctp評評分分77的可延長生存時間。評估要數(shù)周，等的可延長生存時間。評估要數(shù)周，等待供肝的時間不確定，術(shù)前合理干預治療非待供肝的時間不確定，術(shù)前合理干預治療非常重要。常重要。 肝硬化患者出現(xiàn)肝功能失代償肝硬化患者出現(xiàn)肝功能失代償ctp7 ctp7 和和 meld10meld10者或上述患者首次出現(xiàn)主要并者或上述患者首次出現(xiàn)主要并發(fā)癥（腹水，靜脈曲張破裂出血，或者肝發(fā)癥（腹水，靜脈曲張破裂出血，或者肝性腦?。┱邞腥敫我浦驳怯浶阅X?。┱邞腥敫我浦驳怯?-3)(-3)。 慢性肝病兒童的發(fā)育偏離正

52、常生長慢性肝病兒童的發(fā)育偏離正常生長曲線，或發(fā)生肝功能障礙、門脈高壓癥曲線，或發(fā)生肝功能障礙、門脈高壓癥者應行肝移植應列入登記者應行肝移植應列入登記(-3)(-3)。 型肝腎綜合征患者應盡早施行肝型肝腎綜合征患者應盡早施行肝移植移植(-3)(-3)。 對于慢性肝病患者應首先考慮特異性對于慢性肝病患者應首先考慮特異性療法。只有當其他有效療法均告失敗，才療法。只有當其他有效療法均告失敗，才考慮施行肝移植考慮施行肝移植(-3)(-3)。某些危急的肝病。某些危急的肝病患者治療效果尚不肯定，應同時開始特異患者治療效果尚不肯定，應同時開始特異治療和肝移植可能性的評估。治療和肝移植可能性的評估。（一）慢性非

53、膽汁瘀積性肝病（一）慢性非膽汁瘀積性肝病1. 1. 丙型肝炎丙型肝炎 慢性丙型肝炎失代償肝硬化患者應考慮肝慢性丙型肝炎失代償肝硬化患者應考慮肝移植（移植（-3-3）。）。 移植前患者應進行抗病毒治療，但要警惕移植前患者應進行抗病毒治療，但要警惕不良反應的發(fā)生不良反應的發(fā)生(-3)(-3)。 因不良反應的危險性增加，移植后丙型肝因不良反應的危險性增加，移植后丙型肝炎的相關(guān)治療應當謹慎，而且應在移植科醫(yī)炎的相關(guān)治療應當謹慎，而且應在移植科醫(yī)師監(jiān)督下進行師監(jiān)督下進行(-2)(-2)。2. 2. 乙型肝炎乙型肝炎 慢性乙型肝炎失代償肝硬化患者應與慢性乙型肝炎失代償肝硬化患者應與移植中心配合抗病毒治療移

54、植中心配合抗病毒治療(-3)(-3)。 失代償肝硬化患者應避免使用失代償肝硬化患者應避免使用干擾干擾素，因有加劇肝病惡化的危險（素，因有加劇肝病惡化的危險（-3-3）。）。 移植術(shù)中及術(shù)后均應進行抗病毒治療移植術(shù)中及術(shù)后均應進行抗病毒治療（-3-3）。）。3. 3. 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎 自身免疫性肝炎肝功能失代償而無法自身免疫性肝炎肝功能失代償而無法進行藥物治療患者應考慮肝移植進行藥物治療患者應考慮肝移植(-3)(-3)。 由于復發(fā)和排斥反應的危險性較高，由于復發(fā)和排斥反應的危險性較高，自身免疫性肝炎患者需要更大劑量的免疫自身免疫性肝炎患者需要更大劑量的免疫抑制劑抑制劑(-3) (-

55、3) 。4. 4. 酒精性肝硬化酒精性肝硬化 酒精性肝病肝移植候選者的評估應謹酒精性肝病肝移植候選者的評估應謹慎，應由有經(jīng)驗的成癮行為管理專家參與慎，應由有經(jīng)驗的成癮行為管理專家參與（）。）。 戒酒至少戒酒至少3-63-6月后再考慮肝移植，這可月后再考慮肝移植，這可避免無需肝移植患者接受不必要的手術(shù)避免無需肝移植患者接受不必要的手術(shù)（-2-2）。）。（二）膽汁瘀積性肝?。ǘ┠懼龇e性肝病1. 1. 原發(fā)性膽汁性肝硬化（原發(fā)性膽汁性肝硬化（pbcpbc） 肝移植是肝移植是pbcpbc肝功能衰竭的唯一有效治肝功能衰竭的唯一有效治療方法（療方法（-2-2）。）。 有些無法控制的瘙癢癥患者也是肝移植

56、有些無法控制的瘙癢癥患者也是肝移植的適應證（的適應證（）。）。2. 2. 原發(fā)性硬化性膽管炎（原發(fā)性硬化性膽管炎（pscpsc） 肝移植是肝移植是pscpsc失代償肝硬化的唯一有效治失代償肝硬化的唯一有效治療方法（療方法（-2-2）。）。 同時合并同時合并pscpsc和膽管癌患者不適合肝移植，和膽管癌患者不適合肝移植，除非臨床實驗需要除非臨床實驗需要(-3)(-3)。 由于炎癥性腸病患者結(jié)腸癌的發(fā)生率高，由于炎癥性腸病患者結(jié)腸癌的發(fā)生率高，在移植術(shù)前和術(shù)后應進行常規(guī)結(jié)腸鏡檢查在移植術(shù)前和術(shù)后應進行常規(guī)結(jié)腸鏡檢查（-3-3）。）。3. 3. 兒童膽汁瘀積性肝病兒童膽汁瘀積性肝病 膽道閉鎖患兒如果

57、無法施行肝門膽腸吻合膽道閉鎖患兒如果無法施行肝門膽腸吻合術(shù)，或盡管吻合成功，仍然發(fā)生難治性門脈高術(shù)，或盡管吻合成功，仍然發(fā)生難治性門脈高壓或肝功能衰竭者，可考慮肝移植（壓或肝功能衰竭者，可考慮肝移植（）。）。 綜合征型或非綜合征型的肝內(nèi)膽汁瘀積患綜合征型或非綜合征型的肝內(nèi)膽汁瘀積患兒可考慮施行肝移植，能明顯延長生存時間，兒可考慮施行肝移植，能明顯延長生存時間，提高生存質(zhì)量，減輕瘙癢癥（提高生存質(zhì)量，減輕瘙癢癥（）。）。 先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良癥先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良癥(alagille(alagille綜合征）的患兒應篩查先天性綜合征）的患兒應篩查先天性心臟?。ㄐ呐K病（）。）。 囊性纖維化患者

58、的肝移植評估應包囊性纖維化患者的肝移植評估應包括肺臟疾病（括肺臟疾?。ǎ?。）。（三）代謝性肝?。ㄈ┐x性肝病1. -11. -1抗胰蛋白酶缺陷癥抗胰蛋白酶缺陷癥 肝移植是肝移植是-1-1抗胰蛋白酶缺陷癥失代償抗胰蛋白酶缺陷癥失代償肝硬化唯一有效治療方法肝硬化唯一有效治療方法(-3)(-3)。 -1-1抗胰蛋白酶缺陷癥的肝移植評估也抗胰蛋白酶缺陷癥的肝移植評估也應包括肺臟疾?。☉ǚ闻K疾病（）。）。2. wilson2. wilson病病 緊急肝移植是緊急肝移植是wilsonwilson病暴發(fā)性肝功能衰病暴發(fā)性肝功能衰竭的唯一有效治療方法竭的唯一有效治療方法(-3)(-3) 肝移植也適用于藥

59、物治療無效的失代償肝移植也適用于藥物治療無效的失代償患者（患者（-2-2）。）。 肝移植不應作為神經(jīng)性肝移植不應作為神經(jīng)性wilsonwilson病的首選病的首選治療，因為多數(shù)患者通過藥物治療能使肝病治療，因為多數(shù)患者通過藥物治療能使肝病得到控制（得到控制（）。）。3.3.非酒精性脂肪性肝炎和隱源性肝硬化非酒精性脂肪性肝炎和隱源性肝硬化 部分非酒精性脂肪性肝炎（部分非酒精性脂肪性肝炎（nashnash）失代）失代償肝硬化患者可考慮肝移植。術(shù)后應進行代償肝硬化患者可考慮肝移植。術(shù)后應進行代謝監(jiān)測（謝監(jiān)測（）。）。 部分隱源性肝硬化肝功能失代償患者可部分隱源性肝硬化肝功能失代償患者可考慮肝移植。由

60、于可能存在非酒精性脂肪性考慮肝移植。由于可能存在非酒精性脂肪性肝炎肝炎, ,這些患者應篩查代謝情況（這些患者應篩查代謝情況（）。）。4. 4. 遺傳性血色病遺傳性血色病 所有新確診的肝硬化患者需用血清學方所有新確診的肝硬化患者需用血清學方法篩查血色素沉著癥，對可疑病例作遺傳學法篩查血色素沉著癥，對可疑病例作遺傳學檢查（檢查（）。）。 遺傳性血色病患者移植后生存率低于其遺傳性血色病患者移植后生存率低于其他的病因肝病患者。由于心臟并發(fā)癥的增加，他的病因肝病患者。由于心臟并發(fā)癥的增加，術(shù)前要進行心臟評估（術(shù)前要進行心臟評估（-3-3）。）。 這些患者移植前應進行靜脈放血治療這些患者移植前應進行靜脈放