慢性淋巴細(xì)胞白血病

1、 慢性淋巴細(xì)胞性白血病慢性淋巴細(xì)胞性白血病教學(xué)目的v1.掌握臨床表現(xiàn)、血象及骨髓象改變。v2.熟悉化療方法。v3.了解臨床分期。概述v是由于單克隆性小淋巴細(xì)胞凋亡受阻、存活時(shí)間延長(zhǎng)而大量積聚在骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官，最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭的低度惡性疾病。v細(xì)胞形態(tài)類似成熟淋巴細(xì)胞，但是一種免疫學(xué)不成熟、功能不全的細(xì)胞。絕大多數(shù)起源于b細(xì)胞。慢淋臨床表現(xiàn)慢淋臨床表現(xiàn)v老年多見，男略多于女，我國(guó)少見老年多見，男略多于女，我國(guó)少見v早期乏力疲倦，食欲降低、消瘦、低熱、盜汗、貧血早期乏力疲倦，食欲降低、消瘦、低熱、盜汗、貧血等表現(xiàn)等表現(xiàn)v淋巴結(jié)腫大突出，淋巴結(jié)腫大突出，無壓痛，質(zhì)地中等，可移動(dòng)

2、無壓痛，質(zhì)地中等，可移動(dòng) v輕至中度脾腫大，輕度肝大，胸骨痛不明顯輕至中度脾腫大，輕度肝大，胸骨痛不明顯v晚期患者可出現(xiàn)貧血、血小板減少、皮膚粘膜紫癜晚期患者可出現(xiàn)貧血、血小板減少、皮膚粘膜紫癜v易并發(fā)感染，可合并自身免疫性溶血性貧血易并發(fā)感染，可合并自身免疫性溶血性貧血淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大肝脾腫大肝脾腫大頸部淋巴結(jié)頸部淋巴結(jié)實(shí)驗(yàn)室檢查v 血象血象:淋巴細(xì)胞絕對(duì)值淋巴細(xì)胞絕對(duì)值5109/lv 骨髓象骨髓象:增生活躍，以成熟淋巴細(xì)胞為主增生活躍，以成熟淋巴細(xì)胞為主v 免疫分型：免疫分型： b細(xì)胞細(xì)胞cd5、cd19、cd20陽(yáng)性，陽(yáng)性，cd10、cd22陰性陰性t細(xì)胞細(xì)胞cd2、cd3、cd8陽(yáng)

3、性，陽(yáng)性，cd5陰性陰性v 染色體：染色體：b細(xì)胞細(xì)胞+12，14q+陽(yáng)性，陽(yáng)性，t細(xì)胞細(xì)胞v 基因突變基因突變涂片：慢性淋巴細(xì)胞性白血病涂片：慢性淋巴細(xì)胞性白血病 診斷v臨床表現(xiàn)乏力，消瘦，或有貧血，出血+外周血持續(xù)性單克隆性淋巴細(xì)胞v骨髓中淋巴細(xì)胞大于等于40%v結(jié)合免疫學(xué)標(biāo)記v排除繼發(fā)性淋巴細(xì)胞增多鑒別診斷v病毒感染引起的淋巴細(xì)胞增多v淋巴瘤細(xì)胞白血病v幼淋巴細(xì)胞白血病v毛細(xì)胞白血病v伴循環(huán)絨毛淋巴細(xì)胞的白血病慢淋慢淋binet分期分期va 血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，3個(gè)區(qū)個(gè)區(qū)域的淋巴組織腫大，中位存活期域的淋巴組織腫大，中位存活期10年年vb 血和骨髓中淋巴細(xì)胞增

4、多，血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多， 3個(gè)區(qū)個(gè)區(qū)域的淋巴組織腫大，中位存活期域的淋巴組織腫大，中位存活期7年年vc 除與除與b期相同外，有貧血期相同外，有貧血（男（男hb 120g/l，女女110g/l）或）或plt100 l09l，中位存活期中位存活期2年年cll治療治療v化學(xué)治療化學(xué)治療v放射治療放射治療v感染并發(fā)癥治療感染并發(fā)癥治療cll治療治療va期患者不需治療，定期復(fù)查即可期患者不需治療，定期復(fù)查即可vb期，如有足夠的正常外周血細(xì)胞且無癥狀，也多期，如有足夠的正常外周血細(xì)胞且無癥狀，也多不治療不治療vc期應(yīng)予化療期應(yīng)予化療v治療指征：治療指征：v體重減少體重減少10%、極度疲勞、發(fā)熱、盜汗、

5、極度疲勞、發(fā)熱、盜汗v進(jìn)行性脾大進(jìn)行性脾大v淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大v進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增生進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增生v自身免疫性貧血和血小板對(duì)激素治療的反應(yīng)性較自身免疫性貧血和血小板對(duì)激素治療的反應(yīng)性較差差v骨髓進(jìn)行性衰竭骨髓進(jìn)行性衰竭化療化療v最 常 用最 常 用 苯 丁 酸 氮 芥苯 丁 酸 氮 芥 （ c l b ） ，） ，610mg/d，口服口服v氟 達(dá) 拉 濱 （氟 達(dá) 拉 濱 （ f l u d a r a b i n e ） ，） ，2530mg/m2.d，5d，每，每4周周重復(fù)一次重復(fù)一次放療v用于淋巴結(jié)腫大伴壓迫或化療后淋用于淋巴結(jié)腫大伴壓迫或化療后淋巴結(jié)縮小不明顯巴結(jié)縮小不明顯并發(fā)癥治療v感染：抗感染，靜脈丙種球蛋白感染：抗感染，靜脈丙種球蛋白v合并合并aiha或血小板減少，用糖皮或血小板減少，用糖皮質(zhì)激素質(zhì)激素免疫治療v阿來組單抗:cd52v利妥昔單抗;cd