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文檔簡介

1、定義腎病綜合征(nephrotic syndrome,NS)是由各種腎臟疾病引起的具有以下共同臨床表現(xiàn)的一組綜合征:大量蛋白尿(尿蛋白定量多于3.5gd);低蛋白血征(血漿清蛋白低于30g/L);水腫;高血脂癥。第1頁/共18頁病因與發(fā)病機制腎病綜合征可由多種腎小球疾病引起,分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。我國的病因分布與國外有所不同: 1、系膜增生性腎炎占30%左右,較國外5%左右顯然高。 2、膜性腎病占15%左右,較國外50%左右顯然低。各種病理類型的發(fā)病機制不盡相同,但從根本上來講,都屬于免疫介導性炎癥疾病。腎小球濾過屏障受損,使血漿中的蛋白質(zhì)濾過增多,超過腎小管的重吸收功能或腎小管根本不能重

2、吸收的蛋白質(zhì)出現(xiàn)在尿中,形成蛋白尿。大量白蛋白經(jīng)尿中丟失及腎小管對重吸收的白蛋白分解可導致低白蛋白血癥。血漿白蛋白下降,使血漿膠體滲透壓下降,血液中的液體進入組織間隙,及腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)興奮,導致水鈉儲留產(chǎn)生水腫。低白蛋白血癥刺激肝臟合成蛋白質(zhì)增加,脂蛋白合成也增加,并且分解下降,使血脂增高,產(chǎn)生高脂血癥。第2頁/共18頁臨床表現(xiàn)(一)大量蛋白尿和低蛋白血癥 由于腎小球濾過膜的通透性增高,腎病綜合征病人每日從尿中丟失大量蛋白質(zhì),尿蛋白(主要為清蛋白)定量超過3.5g,此即為低蛋白血癥的主要原因,另外胃粘膜水腫引起蛋白質(zhì)攝入減少也加重了低蛋白血癥的形成。低蛋白血癥使機體營養(yǎng)不良,抵抗

3、力明顯下降。(二)水腫 低蛋白血癥造成血漿膠體滲透壓的下降是使病人出現(xiàn)水腫的主要原因。水腫往往是腎病綜合征病人最常見的體征。水腫的部位可因重心的移動而不同。久臥或清晨以眼瞼、頭枕部或骶部為著,起床活動后又以下肢的水腫較為明顯,為凹陷性水腫。嚴重水腫的病人還可出覡全身的水腫,如胸腔、腹腔、心包等的積液、陰囊水腫等。第3頁/共18頁 (三)高脂血癥 低白蛋白血癥刺激肝臟合成脂蛋白代償性增加,加之脂蛋白分解減少,使得血中膽固醇、甘油三酯含量升高,低及極低密度脂蛋白的濃度也增高。長期高脂血癥易引起各種冠心病等心血管并發(fā)癥,增加血液粘稠度,也促進了腎小球系膜細胞增生及腎小球硬化。(四)高血壓和低血壓:(

4、五)營養(yǎng)不良:表現(xiàn)為毛發(fā)稀疏、干脆及枯黃,皮膚色皓白,消瘦和指甲上有白色橫行寬帶條紋等。根據(jù)其臨床表現(xiàn)可進一步分為: 原發(fā)性腎病綜合癥 1型 : 原發(fā)性腎病綜合癥 型 :伴有不同程度的血尿、和/或高血壓、和/或腎功能損傷 。第4頁/共18頁并發(fā)癥 1、感染 : 是重要的并發(fā)癥2、高凝狀態(tài):血栓和栓塞性并發(fā)癥。發(fā)生率(10-50%),常見的多為腎靜脈血栓、其次下肢深靜脈血栓甚至冠狀動脈的血栓、腦血管血栓等,可伴發(fā)致死性肺栓塞。3、急性腎衰竭 : 低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降,引起有效循環(huán)血容量的減少,腎血流量不足,易導致體位性低血壓、休克,腎前性氮質(zhì)血癥,經(jīng)擴容、利尿治療可恢復;個別病人可出現(xiàn)

5、腎實質(zhì)性急性腎衰竭,多見于50歲以上的病人。4、慢性腎衰竭 :是腎病綜合癥導致腎損傷的最終結局。第5頁/共18頁實驗室及其他檢查(一)尿液檢查 尿蛋白定性一般為+,尿中可有紅細胞、管型等。24h尿蛋白定量超過3.5g。(二)血液檢查 血清清蛋白低于30gL,蛋白電泳2 、球蛋白升高,球蛋白正?;蚪档?,血中膽固醇、甘油三酯、低及極低密度脂蛋白增高。另外,血IgG可降低。補體一般正常。(三)腎功能檢查 腎衰竭時血BUN、Scr升高。(四)腎活組織病理檢查 腎組織病理檢查可明確腎小球的病理類型,對指導治療及明確預后具有重要意義。常見的病理類型:微小病變、系膜增生性腎炎、膜性腎病、系膜毛細血管性腎炎、

6、局灶性節(jié)段性腎小球硬化。(五)腎B超檢查 雙腎正?;蚩s小。第6頁/共18頁診斷要點1、主要根據(jù)尿蛋白定量和血清清蛋白濃度來作出診斷,同時參考有無水腫和高脂血癥。2、根據(jù)是否伴有血尿、高血壓、持續(xù)性腎功能損壞判斷1型和型3、原發(fā)性腎病綜合征需排除全身系統(tǒng)性疾病和先天遺傳性疾病所致的繼發(fā)性腎病綜合征。4、腎病綜合征的病理類型有賴于腎組織病理檢查。第7頁/共18頁治療要點(一)一般治療 包括休息和低鹽飲食。(二)對癥治療1利尿消腫 常用噻嗪類利尿劑和保鉀利尿劑作基礎治療,二者并用可提高利尿的效果,同時可減少鉀代謝的紊亂。常用氫氯噻嗪25mg,每日3次;螺內(nèi)酯20mg,每日3次。上述治療無效時,改用滲

7、透性利尿劑并用袢利尿劑,在靜脈輸注滲透性利尿劑(低分子右旋糖酑)或血漿擴容后,再靜脈注射袢利尿劑(如呋塞米或布美他尼) ,可獲良好利尿效果。此外,靜脈輸注血漿或血清清蛋白,可提高膠體滲透壓,也可起到利尿作用。2減少尿蛋白 應用血管緊張素轉換酶抑制劑和非類固醇消炎藥,可減少蛋白尿。前者如卡托普利每次6.2525mg,每日3次。后者如吲哚美辛及布洛芬,由于該類藥是通過減少腎小球血流量及濾過率起作用的,故可能使腎功能減退,且其減少蛋白尿的療效不顯著。第8頁/共18頁 (三)主要治療 抑制免疫與炎癥1、糖皮質(zhì)激素 該藥可能是通過抑制免疫、抑制炎癥、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌而起治療作用。應用激素應注意

8、幾點:起始用量要足,如潑尼松始量為每日每公斤體重lmg,共服812周;撤減藥時要慢,對于有效病例每23周減少原用量的10,當減至20mgd時疾病易反跳,應特別注意;維持用藥要久。最后以最小有效劑量(1015mgd)作為維持量,再服半年至1年或更久。臨床上腎病綜合征病人的激素治療可分為三種類型:激素敏感型即治療12周內(nèi)腎病綜合征緩解,激素依賴型即藥量減到一定程度即復發(fā),激素無效型即對激素治療不敏感。常有藥物:潑尼松和甲基潑尼松龍第9頁/共18頁給藥方法1、一般方法:即把一天總量分成三次口服,由于此方法對腦垂體-腎上腺軸的抑制作用較大,現(xiàn)較少使用。2、頓服法:把一天的劑量放在早晨8時左右頓服。因為

9、人體的腎上腺皮質(zhì)激素此時達到高峰,外源性的皮質(zhì)激素不易對腦垂體-腎上腺軸產(chǎn)生抑制作用,副作用較少,最常用。3、隔日療法:維持階段。4、大劑量沖擊療法:a細胞毒藥物 目前國內(nèi)外最常用的細胞毒藥物為環(huán)磷酰胺,其用量為每日每公斤體重2mg,分12次口服,或隔日靜脈注射200mg,總量達到68g后停藥。細胞毒藥物常用于“激素依賴型”或“激素無效型”腎病綜合征,它配合激素治療有可能提高緩解率。一般不首選及單獨應用細胞毒藥物。b環(huán)孢素A 該藥可選擇性抑制輔助性T細胞及細胞毒效應T細胞,用量為每日每公斤體重5mg,分2次口服,23個月后減量,總的療程為6個月左右。近年來已開始用該藥治療激素及細胞毒藥物無效的

10、難治性腎病綜合征,此藥昂貴,副作用大,停藥后病情易復發(fā),因而限制了它的廣泛應用。第10頁/共18頁并發(fā)癥防治1感染 用激素治療時,不必預防性使用抗生素,因其不能預防感染,反而可能誘發(fā)真菌雙重感染,一旦出現(xiàn)感染,應及時選用敏感、強效及無腎毒性的抗生素。2血栓及栓塞 當血液出現(xiàn)高凝狀態(tài)時應給予抗凝劑如肝素,并輔以血小板解聚藥如雙嘧達莫,一旦出現(xiàn)血栓或栓塞時,應及早予尿激酶或鏈激酶溶栓,并配合應用抗凝藥。3急性腎衰竭 可進行腎透析等。中藥治療: 如雷公藤等。第11頁/共18頁護理措施及依據(jù)1、體液過多:與低蛋白血癥等因素有關。 (1)嚴重水腫時,應讓病人臥床休息和進低鹽飲食,大量胸腹腔積液而致呼吸困

11、難者,給予半坐臥位,必要時給予吸氧。待水腫及體腔積液消失后,方可下地活動。合理的休息可避免加重水腫。(2)觀察水腫的部位、分布、程度、特點,以及消長情況,對于胸腹腔積液的病人,應注意觀察胸悶、氣促、腹脹等癥狀的變化。監(jiān)測病人的生命體征,定期測量體重和腹圍。嚴格記錄好24h的出入液量,注意尿量的變化。(3)讓病人及家屬了解激素及細胞毒藥物的治療作用、用藥方法、注意事項、副作用等,使病人及家人能積極配合治療。使用激素時應囑病人勿自行減量或停藥,以免引起疾病反跳的不良后果。應用環(huán)孢素A的病人,服藥期間應注意監(jiān)測血藥濃度,觀察有無副作用的出現(xiàn)(如肝腎毒性、高血壓、高尿酸血癥、多毛及牙齦增生等)。第12

12、頁/共18頁 (4)觀察利尿藥的治療效果及有無出現(xiàn)副作用如低鉀、低鈉、低氯血癥等,注意利尿時不能過猛,以免血容量不足,形成血栓。另外,輸注血漿制品不可過多過頻,因長時間的腎小球高濾過及腎小管高回吸收,有可能造成腎小球及腎小管上皮細胞的損傷,從而損害腎功能,也影響激素的療效。應用血管緊張素轉換酶抑制劑時,應密切監(jiān)測血鉀濃度,防止高鉀血癥的發(fā)生。第13頁/共18頁 2.營養(yǎng)失調(diào):低于機體需要量,與大量蛋白質(zhì)丟失、胃腸吸收障礙等因素有關。 (1)合理飲食的指導。合理的飲食構成能改善病人的營養(yǎng)狀況。首先應對病人及家人強調(diào)高蛋白飲食對腎功能的危害,幫助病人及家屬制定合理的飲食計劃。腎病綜合征病人的食物中

13、各營養(yǎng)成分的構成一般為:蛋白質(zhì):提倡正常量的優(yōu)質(zhì)蛋白(富含必需氨基酸的動物蛋白),即每日每公斤1g。每日每公斤體重供給的熱能不少于126147kj(3035kcal)。為減輕高脂血癥,應少進富含飽和脂肪酸的食物如動物油脂,而多吃富含多聚不飽和脂肪酸的食物如芝麻油等植物油及魚油,以及富含可溶性纖維的食物如燕麥、豆類等。水腫時應攝人低鹽飲食(3gd),水腫時鈉鹽的限制較限水更為重要,高度水腫且少尿時應嚴格控制進水量。注意各種維生素及微量元素的補充。(2)定期監(jiān)測血清清蛋白、尿清蛋白等指標。血漿清蛋白可反映機體的營養(yǎng)狀態(tài)。了解尿清蛋白的定量情況,可作為從飲食中補充蛋白質(zhì)的依據(jù)。第14頁/共18頁 3

14、有感染的危險:與皮膚水腫、營養(yǎng)不良、免疫抑制劑的應用有關 . (1)密切觀察生命體征,尤其是體溫的變化,觀察病人有無出現(xiàn)呼吸道、泌尿系、皮膚、腹腔等部位的感染,如有無出現(xiàn)咳嗽、咳痰、尿頻、尿急、尿痛、腹痛、腹膜刺激征等。定期監(jiān)測血、尿常規(guī)等。 (2)協(xié)助作好全身皮膚的清潔,病重者作好口腔護理,這是由于機體的抵抗力降低,加之應用激素、免疫抑制劑,病人極易發(fā)生感染。此外,對水腫部位的皮膚應特別注意保護,護理時應特別注意動作輕柔,勿過分用力,以免造成皮膚破損。嚴格執(zhí)行無菌操作,避免發(fā)生醫(yī)源性感染。(3)預防交叉感染 作好病室物品及空氣的清潔消毒,減少探訪人數(shù)。病人應注意保暖、避免受涼,避免受到各種公共場所和人多聚集的地方,腎病綜合征的病人易發(fā)生呼吸道感染而使病情加重或復發(fā)。(4)適當進行體育鍛煉 體育活動可增強機體的抵抗力,使感染的機會降低。應讓病人了解感染可加重病情

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