再障、溶貧2h(學(xué)員)

1、再生障礙性貧血的護(hù)理再生障礙性貧血的護(hù)理病病 例例 男性男性,19,19歲歲, ,因全血細(xì)胞減少待查因全血細(xì)胞減少待查入院入院, ,入院后體檢入院后體檢: :貧血貌貧血貌,T40,T40,全全身皮膚有散在出血點(diǎn)身皮膚有散在出血點(diǎn), ,會(huì)陰部有明顯會(huì)陰部有明顯感染灶感染灶. .血象血象:HB 50:HB 5010109 9/L,WBC /L,WBC 0.20.210109 9/L,BPC15/L,BPC1510109 9/L,/L,骨髓象骨髓象: :一片荒涼。一片荒涼。 積極救治。積極救治。1010天后病情天后病情反復(fù)，反復(fù)，2 2周后因顱內(nèi)出血搶救無效死周后因顱內(nèi)出血搶救無效死亡。亡。該患者的

2、病情有何特點(diǎn)該患者的病情有何特點(diǎn)?o 起病情況起病情況o 首起癥狀首起癥狀o 程程 度度o 療療 效效o 病病 程程 o 定義：定義：再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱再障），是多再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱再障），是多 種因素引起的骨髓造血功能衰竭。種因素引起的骨髓造血功能衰竭。o 特點(diǎn)：特點(diǎn)：循環(huán)血中紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板均循環(huán)血中紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板均 明顯減少。明顯減少。o 主要表現(xiàn)：主要表現(xiàn)：進(jìn)行性貧血、出血、感染和全血進(jìn)行性貧血、出血、感染和全血 細(xì)胞減少。細(xì)胞減少。 二、病因和發(fā)病機(jī)理二、病因和發(fā)病機(jī)理 （一）病因：（一）病因： 1.1.藥物和化學(xué)因素藥物和化學(xué)因素o 藥物：藥物：氯霉素氯霉素、四環(huán)

3、素、異煙肼、鏈霉、四環(huán)素、異煙肼、鏈霉 素、磺胺類、消炎痛、水揚(yáng)酸類素、磺胺類、消炎痛、水揚(yáng)酸類o 化學(xué)因素：化學(xué)因素：苯苯（石油、化工、塑料、油（石油、化工、塑料、油 漆、制藥、農(nóng)藥、化肥等）漆、制藥、農(nóng)藥、化肥等）2.2.物理因素：電離輻射、物理因素：電離輻射、X X線、放射性核素線、放射性核素 3.3.生物因素：肝炎病毒、生物因素：肝炎病毒、EBEB病毒、重癥立克病毒、重癥立克 次體或細(xì)菌性感染次體或細(xì)菌性感染( (二二) )發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理o 種子學(xué)說種子學(xué)說 即造血干細(xì)胞病損學(xué)說即造血干細(xì)胞病損學(xué)說o 土壤學(xué)說土壤學(xué)說 即骨髓造血誘導(dǎo)微環(huán)境障礙學(xué)說即骨髓造血誘導(dǎo)微環(huán)境障礙學(xué)說o 蟲害

4、學(xué)說蟲害學(xué)說 即造血遭受免疫抑制學(xué)說即造血遭受免疫抑制學(xué)說 三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)o 主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血和感染主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血和感染o 分為急性型和慢性型分為急性型和慢性型急、慢性再障的特點(diǎn)急、慢性再障的特點(diǎn) 急急 性性 慢慢 性性1. 1. 起病起病 、進(jìn)展、進(jìn)展 急急 進(jìn)展快進(jìn)展快 緩慢緩慢 進(jìn)展慢進(jìn)展慢2. 2. 首起癥狀首起癥狀 出血、感染出血、感染 貧血貧血3. 3. 程度程度 重重 較輕較輕4. 4. 療效療效 差差 易于控制易于控制5. 5. 病程病程 短短 144年年 甚至甚至1010余年余年 四、實(shí)驗(yàn)室檢查四、實(shí)驗(yàn)室檢查( (一一) ) 血象：血象： 急性

5、型均有全血細(xì)胞減少急性型均有全血細(xì)胞減少, ,其中以中性粒細(xì)其中以中性粒細(xì)胞及血小板減少為主，血小板可胞及血小板減少為主，血小板可202010109 9/L /L ，網(wǎng)，網(wǎng)紅紅1%1%1%，但絕對(duì)值低于正常。，但絕對(duì)值低于正常。 ( (二二) ) 骨髓象：骨髓象： 急性型：紅系、粒系、巨核系均極度低下急性型：紅系、粒系、巨核系均極度低下 慢性型：血細(xì)胞增生不良慢性型：血細(xì)胞增生不良五、診斷要點(diǎn)（原發(fā)性）五、診斷要點(diǎn)（原發(fā)性）1. 1. 全血細(xì)胞減少，伴有相應(yīng)的臨床癥狀。全血細(xì)胞減少，伴有相應(yīng)的臨床癥狀。2. 2. 一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大。一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大。3. 3. 網(wǎng)織紅細(xì)胞百分率

6、與絕對(duì)值均低于正常。網(wǎng)織紅細(xì)胞百分率與絕對(duì)值均低于正常。4. 4. 骨髓增生不良，增生低下或極度低下，骨髓增生不良，增生低下或極度低下， 如增生良好，巨核細(xì)胞明顯減低或缺如。如增生良好，巨核細(xì)胞明顯減低或缺如。5. 5. 一般抗貧血藥物治療無效。一般抗貧血藥物治療無效。6. 6. 能除外其他疾病所致的全血細(xì)胞減少。能除外其他疾病所致的全血細(xì)胞減少。六、治療要點(diǎn)六、治療要點(diǎn) （一）病因治療（一）病因治療 ( (二二) ) 對(duì)癥治療對(duì)癥治療 貧血明顯者應(yīng)臥床休息貧血明顯者應(yīng)臥床休息 貧血和出血嚴(yán)重者輸新鮮血、貧血和出血嚴(yán)重者輸新鮮血、 應(yīng)用止血?jiǎng)?yīng)用止血?jiǎng)?出血合并感染者使用抗生素出血合并感染者使

7、用抗生素( (三三) )促進(jìn)骨髓造血功能促進(jìn)骨髓造血功能o 雄激素：雄激素： 丙睪、康力龍丙睪、康力龍o 免疫抑制劑：免疫抑制劑：強(qiáng)的松、強(qiáng)的松、CSACSA、 ALGALG、 ATGATG、 CTXCTXo 脾切除脾切除o 胎肝懸液輸注胎肝懸液輸注o 骨髓移植骨髓移植o 細(xì)胞因子應(yīng)用細(xì)胞因子應(yīng)用o 中醫(yī)、中藥中醫(yī)、中藥（一）護(hù)理評(píng)估（一）護(hù)理評(píng)估 1.1.病史、身體評(píng)估病史、身體評(píng)估 2.2.實(shí)驗(yàn)室檢查評(píng)估實(shí)驗(yàn)室檢查評(píng)估 3.3.心理、社會(huì)評(píng)估心理、社會(huì)評(píng)估七、護(hù)理七、護(hù)理1.1.焦慮焦慮 由于病情惡化，各器官功能受損，治療無明由于病情惡化，各器官功能受損，治療無明顯效果所致。病人憂郁、煩躁

8、、失去信心。顯效果所致。病人憂郁、煩躁、失去信心。2.2.活動(dòng)無耐力活動(dòng)無耐力 因貧血、組織缺氧及感染發(fā)熱等所致病人體因貧血、組織缺氧及感染發(fā)熱等所致病人體力下降。力下降。（二）護(hù)理問題（二）護(hù)理問題 3. 3. 潛在感染、出血潛在感染、出血 由于三系減少、化療及激素等藥應(yīng)由于三系減少、化療及激素等藥應(yīng) 用所致。用所致。 4. 4. 知識(shí)缺乏知識(shí)缺乏 因?qū)τ嘘P(guān)疾病和治療效果不了解。因?qū)τ嘘P(guān)疾病和治療效果不了解。( (三三) )護(hù)理目標(biāo)護(hù)理目標(biāo) 1. 1. 減輕或消除身心不適；減輕或消除身心不適； 2. 2. 維持營(yíng)養(yǎng)和體力；維持營(yíng)養(yǎng)和體力； 3. 3. 積極配合治療，避免發(fā)生出血和感染積極配合

9、治療，避免發(fā)生出血和感染; ; 4. 4.提高自我護(hù)理能力提高自我護(hù)理能力; ; 5. 5.了解疾病的有關(guān)知識(shí)。了解疾病的有關(guān)知識(shí)。（四）護(hù)理措施（四）護(hù)理措施1 1、一般護(hù)理：休息、飲食、保持大便通暢。、一般護(hù)理：休息、飲食、保持大便通暢。2 2、出血的觀察與護(hù)理：、出血的觀察與護(hù)理：（1 1）注意觀察出血的特點(diǎn)：）注意觀察出血的特點(diǎn)： 皮膚黏膜出血皮膚黏膜出血 內(nèi)臟出血內(nèi)臟出血 顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血 （1 1）注意觀察感染的部位）注意觀察感染的部位（2 2）病室環(huán)境消毒）病室環(huán)境消毒（3 3）皮膚消毒）皮膚消毒（4 4）口腔衛(wèi)生）口腔衛(wèi)生（5 5）肛周護(hù)理）肛周護(hù)理3.3.感染的觀察與護(hù)理感染

10、的觀察與護(hù)理（1 1）雄激素：副作用、交替注射；）雄激素：副作用、交替注射；（2 2）免疫抑制劑：保護(hù)性隔離；）免疫抑制劑：保護(hù)性隔離；（3 3）肌注、靜注、輸血注意；）肌注、靜注、輸血注意；（4 4）應(yīng)用退熱藥防虛脫；）應(yīng)用退熱藥防虛脫；（5 5）大便不暢用開塞露或灌腸。）大便不暢用開塞露或灌腸。5.5.心理護(hù)理心理護(hù)理4.4.用藥護(hù)用藥護(hù)理理（五）評(píng)價(jià)（五）評(píng)價(jià)1. 1. 出血、感染、貧血癥狀基本控制出血、感染、貧血癥狀基本控制2. 2. 皮膚粘膜破損恢復(fù)正常皮膚粘膜破損恢復(fù)正常3. 3. 食欲增進(jìn)、營(yíng)養(yǎng)得到補(bǔ)充、體質(zhì)好轉(zhuǎn)食欲增進(jìn)、營(yíng)養(yǎng)得到補(bǔ)充、體質(zhì)好轉(zhuǎn)4. 4. 藥物治療時(shí)，副作用較小藥

11、物治療時(shí)，副作用較小5. 5. 對(duì)本病有一定認(rèn)識(shí)，知道如何預(yù)防及對(duì)本病有一定認(rèn)識(shí)，知道如何預(yù)防及 自我護(hù)理自我護(hù)理（一）提高認(rèn)識(shí)（一）提高認(rèn)識(shí) 定期檢查定期檢查（二）指導(dǎo)患者合理用藥（二）指導(dǎo)患者合理用藥（三）堅(jiān)持治療（三）堅(jiān)持治療 定期復(fù)查定期復(fù)查八、健康教育八、健康教育小小 結(jié)結(jié) 測(cè)測(cè) 試試 題：題： 1.1.下列哪項(xiàng)敘述不符合急性再障表現(xiàn)下列哪項(xiàng)敘述不符合急性再障表現(xiàn) A.A.以貧血為首發(fā)癥狀以貧血為首發(fā)癥狀 B.B.有明顯出血癥狀有明顯出血癥狀 C.C.起病急、進(jìn)展快起病急、進(jìn)展快 D.D.發(fā)熱主要有感染引起發(fā)熱主要有感染引起 E.E.采取一般治療，常在一年內(nèi)死亡采取一般治療，常在一年

12、內(nèi)死亡2.2.再障病人一般不出現(xiàn)：再障病人一般不出現(xiàn)： A.A.面色蒼白面色蒼白 B.B.皮膚紫癜皮膚紫癜 C.C.肛周感染肛周感染 D.D.肺部感染肺部感染 E.E.肝脾腫大肝脾腫大3.3.再障通常不采用下列哪種治療再障通常不采用下列哪種治療 A.A.雄激素雄激素B.CSAB.CSA C. C.口服鐵劑口服鐵劑 D.D.脾切除脾切除 E.E.骨髓移植骨髓移植4.4.再障病人血小板低于多少應(yīng)絕對(duì)臥床休息、再障病人血小板低于多少應(yīng)絕對(duì)臥床休息、 限制活動(dòng)限制活動(dòng)A.50 A.50 10 109 9/L/LB.40 B.40 10 109 9/L/LC.30 C.30 10 109 9/L/LD.

13、20 D.20 10 109 9/L/LE.10 E.10 10109 9/L/LHemolytic Anemia 1. 1. 了解溶血性貧血發(fā)病原因與發(fā)生機(jī)制（了解溶血性貧血發(fā)病原因與發(fā)生機(jī)制（難點(diǎn)）難點(diǎn)） 2. 2. 熟悉溶血性貧血的診斷及治療要點(diǎn)熟悉溶血性貧血的診斷及治療要點(diǎn) 3. 3. 掌握溶血性貧血的概念、特點(diǎn)、臨床掌握溶血性貧血的概念、特點(diǎn)、臨床 表現(xiàn)及護(hù)理表現(xiàn)及護(hù)理教學(xué)目標(biāo)教學(xué)目標(biāo) 溶血性貧血是指紅細(xì)胞壽命縮短，破壞溶血性貧血是指紅細(xì)胞壽命縮短，破壞增加，骨髓代償不足所引起的一組貧血。特增加，骨髓代償不足所引起的一組貧血。特點(diǎn)是貧血、點(diǎn)是貧血、( (黃疸黃疸) )、脾大、網(wǎng)紅增高

14、，骨髓、脾大、網(wǎng)紅增高，骨髓幼紅細(xì)胞增生。幼紅細(xì)胞增生。 一一. .概概 述述（一）分類（一）分類 按緩急、時(shí)間按緩急、時(shí)間 急性急性 慢性慢性H 按破壞部位按破壞部位 血管內(nèi)血管內(nèi) 血管外血管外二二.分類與發(fā)病機(jī)理分類與發(fā)病機(jī)理1 按紅細(xì)胞破壞的根本原因：按紅細(xì)胞破壞的根本原因： 遺傳性遺傳性: 紅細(xì)胞膜缺陷紅細(xì)胞膜缺陷紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷 紅細(xì)胞酶缺陷紅細(xì)胞酶缺陷 血紅蛋白異常血紅蛋白異常 獲得性：獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿免疫因素：免疫因素：自身性、藥物性、輸血性自身性、藥物性、輸血性紅細(xì)胞外在因素紅細(xì)胞外在因素非免疫因素：非免疫因素：物理、機(jī)械、化學(xué)、

15、生物物理、機(jī)械、化學(xué)、生物二二.分類與發(fā)病機(jī)理分類與發(fā)病機(jī)理2遺傳性球形遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞增多癥G-6-PD缺乏缺乏癥癥鐮狀細(xì)胞性鐮狀細(xì)胞性貧血貧血燒傷、放射損傷燒傷、放射損傷微血管性、微血管性、DIC苯、砷、鉛苯、砷、鉛瘧疾、細(xì)菌感染瘧疾、細(xì)菌感染抗感染、抗炎止痛、抗感染、抗炎止痛、抗癲癇類等抗癲癇類等( (二二) )發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制1.1.正常紅細(xì)胞的破壞正常紅細(xì)胞的破壞衰老的紅細(xì)胞被單核衰老的紅細(xì)胞被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)所吞噬巨噬細(xì)胞系統(tǒng)所吞噬二二.分類與發(fā)病機(jī)理分類與發(fā)病機(jī)理32.紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所二二.分類與發(fā)病機(jī)理分類與發(fā)病機(jī)理4二二. .分類與發(fā)病機(jī)理分類與發(fā)

16、病機(jī)理5 53.3.紅細(xì)胞破壞的機(jī)制紅細(xì)胞破壞的機(jī)制p 紅細(xì)胞膜的缺陷紅細(xì)胞膜的缺陷 紅細(xì)胞膜成分的改變可引起紅細(xì)胞膜成分的改變可引起紅細(xì)胞功能的異常，導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短。紅細(xì)胞功能的異常，導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短。紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)3.3.紅細(xì)胞破壞的機(jī)制紅細(xì)胞破壞的機(jī)制p 紅細(xì)胞酶的缺陷紅細(xì)胞酶的缺陷 紅細(xì)胞酶缺乏影響紅細(xì)胞紅細(xì)胞酶缺乏影響紅細(xì)胞的代謝，而影響紅細(xì)胞的壽命發(fā)生貧血。的代謝，而影響紅細(xì)胞的壽命發(fā)生貧血。無氧酵解無氧酵解紅細(xì)胞紅細(xì)胞ATPATP的來源的來源磷酸戊糖旁路磷酸戊糖旁路丙酮酸丙酮酸激酶激酶 葡萄糖葡萄糖- 6-磷磷酸脫氫酶酸脫氫酶p血紅蛋白的異常血紅蛋白的異常 血紅蛋

17、白結(jié)構(gòu)異常血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常3.3.紅細(xì)胞破壞的機(jī)制紅細(xì)胞破壞的機(jī)制三三. .臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)( (一一) )急性溶血急性溶血 起病急，突然寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、乏起病急，突然寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、乏力、腰背四肢酸痛、惡心、嘔吐。大量血管內(nèi)溶力、腰背四肢酸痛、惡心、嘔吐。大量血管內(nèi)溶血，可出現(xiàn)血紅蛋白尿，少尿和尿閉。也可出現(xiàn)血，可出現(xiàn)血紅蛋白尿，少尿和尿閉。也可出現(xiàn)黃疸，嚴(yán)重者可出現(xiàn)休克甚至昏迷。黃疸，嚴(yán)重者可出現(xiàn)休克甚至昏迷。( (二二) )慢性溶血慢性溶血 起病緩慢，癥狀較輕，有不同程度的起病緩慢，癥狀較輕，有不同程度的黃疸和貧血，肝脾多腫大。黃疸和貧血，肝脾多腫大。紅細(xì)胞大紅細(xì)胞大量破壞所量

18、破壞所致致游離游離HB1300mg/L溶血產(chǎn)物損害溶血產(chǎn)物損害腎小管細(xì)胞腎小管細(xì)胞大量溶血，血大量溶血，血容量銳減容量銳減膽紅素膽紅素20mg/L血管外溶血血管外溶血四四. .實(shí)實(shí) 驗(yàn)驗(yàn) 室室 檢檢 查查( (一一) )確定是否為溶血性貧血確定是否為溶血性貧血p 紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短、破壞增加的證據(jù)紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短、破壞增加的證據(jù)p 骨髓代償性增加的證據(jù)骨髓代償性增加的證據(jù)( (二二) )確定是哪一種溶血性貧血確定是哪一種溶血性貧血p 紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)p 酸溶血試驗(yàn)（酸溶血試驗(yàn)（HamHam）試驗(yàn)）試驗(yàn)p 抗人球蛋白試驗(yàn)（抗人球蛋白試驗(yàn)（CoombsCoombs）試驗(yàn)）試驗(yàn) 1.HB、RBC下降；下降； 2.間接膽紅素升高，尿膽紅素間接膽紅素升高，尿膽紅素 （-） 3.血管內(nèi)溶血：游離血管內(nèi)溶血：游離HB升高升高 1.網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；網(wǎng)織紅細(xì)胞增多； 2.周圍血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞；周圍血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞； 3.幼紅細(xì)胞增生明顯，粒紅比幼紅細(xì)胞增生明顯，粒紅比 例倒置例倒置 遺傳