膽汁淤積性肝病治療專家共識(shí)解讀PPT課件

1、膽汁淤積性肝病是一組以膽汁淤積為主要表現(xiàn)的疾病第1頁/共48頁膽汁淤積性肝病診斷治療專家共識(shí)第2頁/共48頁膽汁淤積性肝病診斷治療專家共識(shí)第3頁/共48頁膽汁淤積性肝病相關(guān)定義第4頁/共48頁膽總管右肝管肝段膽管區(qū)膽管間隔膽管小葉間膽管膽小管肝細(xì)胞Hering 管膽汁形成與膽汁淤積發(fā)生機(jī)制膽汁形成與膽汁淤積發(fā)生機(jī)制第5頁/共48頁膽總管右肝管肝段膽管區(qū)膽管間隔膽管小葉間膽管膽小管肝細(xì)胞Hering 管膽汁形成與膽汁淤積發(fā)生機(jī)制膽汁形成與膽汁淤積發(fā)生機(jī)制膽汁組分?jǐn)z取異常：如轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白異常。肝實(shí)質(zhì)病變導(dǎo)致膽汁成分轉(zhuǎn)化異常膽汁排泌異常，如ATP酶功能異常等膽汁流異常，如細(xì)胞骨架異常等膽管損傷，如PBC

2、等各種因素導(dǎo)致膽管梗阻第6頁/共48頁膽總管右肝管肝段膽管區(qū)膽管間隔膽管小葉間膽管膽小管Hering 管肝細(xì)胞膽汁炎癥, 藥物酒精, 膽酸激素PBC, PFICBRIC, ICP 囊性纖維化PSC膽石腫瘤PFIC: 家族性進(jìn)展性肝內(nèi)膽汁淤積BRIC: 良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積ICP:妊娠肝內(nèi)膽汁淤積第7頁/共48頁第8頁/共48頁慢性肝病伴肝內(nèi)膽汁淤積慢性肝病伴肝內(nèi)膽汁淤積(IHC)(IHC)發(fā)生率發(fā)生率Bortolini M et al. Drug Invest 1992; 4:83-89;IHC發(fā)生率發(fā)生率0204060804354肝硬化肝硬化6732533555原發(fā)性原發(fā)性膽汁性膽汁性肝硬

3、化肝硬化原發(fā)性原發(fā)性硬化性硬化性膽管炎膽管炎藥物相藥物相關(guān)性肝關(guān)性肝炎炎自身免自身免疫性肝疫性肝炎炎酒精性酒精性肝炎肝炎慢性肝炎慢性肝炎N2520第9頁/共48頁確定存在膽汁淤積疾病診斷第10頁/共48頁查找病因，排除肝外膽汁淤積疾病診斷第11頁/共48頁完善相關(guān)檢查，如自身抗體及病毒性肝炎指標(biāo)等進(jìn)一步查找病因疾病診斷第12頁/共48頁根據(jù)患者情況選擇，進(jìn)一步排查膽汁淤積的病因，如AMA陰性PBC，SC疾病診斷第13頁/共48頁進(jìn)一步病因診斷，如PSC與IAC、繼發(fā)性SC鑒別等疾病診斷第14頁/共48頁膽汁淤積性肝病的治療第15頁/共48頁膽汁淤積性肝病的治療膽總管右肝管肝段膽管區(qū)膽管間隔膽管

4、小葉間膽管膽小管肝細(xì)胞Hering 管第16頁/共48頁UDCA。第17頁/共48頁激素和其它免疫抑制劑第18頁/共48頁SAMe第19頁/共48頁ERCP和內(nèi)鏡下治療第20頁/共48頁肝移植第21頁/共48頁血液凈化治療第22頁/共48頁中醫(yī)中藥及其他治療第23頁/共48頁常見膽汁淤積性肝病的治療第24頁/共48頁原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）第25頁/共48頁P(yáng)BC的診斷標(biāo)準(zhǔn)第26頁/共48頁P(yáng)BC的治療第27頁/共48頁UDCAUDCA治療對(duì)治療對(duì)PBCPBC患者長期生存期影響的前瞻性隊(duì)列研究患者長期生存期影響的前瞻性隊(duì)列研究 第28頁/共48頁P(yáng)BC的治療第29頁/共48頁P(yáng)BC-AIH

5、重疊綜合征第30頁/共48頁P(yáng)BC-AIH重疊綜合征的參考診斷標(biāo)準(zhǔn)EASL. J Hepatol. 2009.第31頁/共48頁P(yáng)BC-AIH重疊綜合征的治療第32頁/共48頁原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）第33頁/共48頁P(yáng)SC的診斷小膽管PSC。Chapman R, et al. hepatology.2010第34頁/共48頁P(yáng)SC的治療第35頁/共48頁妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥(ICP)第36頁/共48頁ICP的診斷pICP的診斷依據(jù) 妊娠期的瘙癢；血清ALT升高，血清BA明顯升高；排除其他導(dǎo)致肝功能異常或瘙癢的疾病。分娩后肝功能恢復(fù)正常有助于ICP的診斷；p常見需排除的疾病包括PBC、PSC

6、、慢性丙型肝炎，這些疾病在妊娠后期也可出現(xiàn)瘙癢。第37頁/共48頁ICP管理推薦意見p ICP增加患者自發(fā)性與醫(yī)源性流產(chǎn)的發(fā)生率，應(yīng)加強(qiáng)胎兒的監(jiān)護(hù)與防護(hù)；pUDCA用于妊娠中晚期有癥狀的患者，可減輕瘙癢癥狀與肝功能指標(biāo), 但無足夠證據(jù)表明可以減少胎兒的并發(fā)癥；pSAMe已被SFDA批準(zhǔn)用于ICP治療，可單獨(dú)或與UDCA聯(lián)合應(yīng)用，如聯(lián)合應(yīng)用療效可疊加。第38頁/共48頁藥物性膽汁淤積性肝病第39頁/共48頁藥物性膽汁淤積性肝病推薦意見 藥物幾乎可以引起所有類型的肝損傷，其中20%25%為膽汁淤積型肝損傷，其特點(diǎn)為AKP 2 ULN或R值（R為ALT/ULN與AKP/ULN的比值） 2，預(yù)后相對(duì)良

7、好。 病史詢問較困難，應(yīng)反復(fù)追問近6周內(nèi)的用藥史。 治療關(guān)鍵是停用和避免再次應(yīng)用該種或同類的致肝損傷藥物，多數(shù)患者停藥后可逐漸恢復(fù)。 治療用藥可以選擇SAMe、UDCA、抗氧化劑（如還原型谷胱甘肽等）。對(duì)于免疫介導(dǎo)的藥物性膽汁淤積，可以考慮使用激素治療。第40頁/共48頁病毒性肝炎導(dǎo)致膽汁淤積第41頁/共48頁病毒性肝炎導(dǎo)致膽汁淤積 各型病毒感染均可引起膽汁淤積，成人以HBV、HEV為主，嬰幼兒以CMV感染更常見。 針對(duì)特異性病原的治療是關(guān)鍵。 可選用UDCA、SAMe以及中西醫(yī)結(jié)合方案治療膽汁淤積。 在排除禁忌證情況下，可短程使用激素，但要密切監(jiān)測(cè)其不良反應(yīng)。第42頁/共48頁酒精性肝病導(dǎo)致膽汁淤積第43頁/共48頁酒精性肝病導(dǎo)致膽汁淤積 慢性酒精性肝病合并肝內(nèi)膽汁淤積往往提示預(yù)后不良 戒酒是酒精性肝病最主要的治療措施，同時(shí)應(yīng)重視營養(yǎng)支持治療 SAMeSAMe可改善酒精性淤膽性肝病的生化指標(biāo)，長期治療可延長生存期或延遲肝移植 合并膽汁淤積的重癥病例，如果MaddreyMaddrey評(píng)分大于3232，且排除胃腸道出血、細(xì)菌感染等激素禁忌證，推薦使用激素1 1至2 2周治療第44頁