自身免疫性溶血性貧血輸血前疑難6

1、 自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血 輸血前試驗輸血前試驗 若干疑難問題若干疑難問題 一.輸血科:對aiha的輸血試驗深感棘手 二,第一難題 abo正,反定型不合, 怎么辦? 三,第二難題 抗體篩查 受干擾, 怎么辦? 四,第三難題 總是配不上血, 怎么辦? 五,aiha的學術研討與自 我保護 一.輸血科對 aiha 的輸血試驗 深感棘手 自免貧 (自身免疫性溶血性貧血, aiha) 發(fā)病率: 2.6/10 萬人.年 病程: aiha 46-64% 2年 aiha住院期間一般都需要反復多次輸血 二,aiha輸血試驗第一個難題 abo正, 反定型不合 (一)aiha的特點 1.體內(nèi)有自身抗

2、體 2.自身抗體不但凝集自身紅細胞 而且 凝集所有人的紅細胞 3.自身抗體分三種: (1)溫抗體 ( igg,37c最活躍) (2)冷抗體 (igm,20c以下最活躍) (3)冷-熱抗體 (d-l抗體) 4.自身抗體存在形式有二種 (1)粘在紅細胞上: 直抗+ (2)游離在血清中: 間抗+ (二)aiha為什么會發(fā)生abo正,反定型不合? 1.自身抗體會干擾abo正定型 (1)病人的紅細胞包被了 自身抗體 在非鹽水介質(zhì)中可能發(fā)生非特異性凝集, (2)如果病人血清中有冷自身抗 體 溫度降低, 凝集病人自身紅細胞 導致abo正定型錯誤 2.自身抗體會干擾abo反定型 如果病人間抗(+) 冷自身抗體

3、, 在鹽水介質(zhì)中 可以非特異性凝集abo 反定型紅細胞 導致abo反定型錯誤 (三)abo正,反定型不合,怎么辦? 1.常規(guī)輸血: 采用特殊技術,排除自身抗體干擾 法 (1) abo正定型 三種辦法,先去除病人紅細胞上自身抗體, 再定型 保溫法 洗滌法 放散法 5%二磷酸氯奎法， 甘氨酸法, 45c熱放散法 ， . 放散至病人紅細胞直抗(- ) ,再作正定型 abo反定型 間抗(-)者 反定型不受干擾 間抗(+)者 用隨機oc吸收病人血清中自身抗體, 至間抗(-) ; 再作反定型 三, aiha輸血試驗第二難題 抗體篩查 受干擾 (一) aiha,如果間抗(-) 病人血清中無游離的自身抗體,

4、按常規(guī)方法作抗篩 (二) aiha,如果間抗(+) 病人血清中有游離的自身抗體, 不管血清中有沒有不規(guī)則抗體: 抗篩細胞都會凝集; 間抗(+) 病人的血清: 必須經(jīng)過處理, 先去除自身抗體以后, 才能作抗篩 (三)間抗(+)病人血清,抗篩前除去自身抗體的四個辦法 1.病人自身紅細胞吸收法 放散 血清 不規(guī)則抗體 直抗+ 直抗- 自身抗體 放散 直抗+ 直抗- 反復 直抗- 2.同種紅細胞 吸收法 (1)采用獻血員紅細胞 吸收, 方法同自身紅細胞吸收 (2)優(yōu)點: 吸收材料豐富 3.稀釋法 (1)把病人血清稀釋,直到自身抗體消失(效價0), 血清中留下不規(guī)則抗體,作抗篩 (2)優(yōu)點: 操作容易

5、(3)局限性: 只適用于不規(guī)則抗體比自身抗體效價高的樣本, 4. 保溫法 (1)實驗全部過程在37c 進行 (2)優(yōu)點: 理論上操作簡單 (3)局限性: 冷抗體有一定效果, 溫抗體無效 四,aiha輸血試驗第三個難題 總是配不上血 (一)首先明確兩個概念 1.aiha用常規(guī)方法永遠配不上血 (1)次側(cè)配血: 用常規(guī)方法是永遠配不上血的! (2)主側(cè)配血: aiha病人中,間抗(+)者大約占50% 用常規(guī)方法,大約占50%病人永遠配不上血的! 2. 主側(cè) 配血和抗篩,在理論上是一回 事; 自身抗體對主側(cè)配血干擾, 與對抗篩干擾原理一樣 因此, 從理論上說, 解決主側(cè)配血的辦法和抗篩一樣 (二)a

6、iha,直抗(+), 間抗(-)者, 怎么配血? 1.病人血清中沒有游離的自身抗體 (1)不干擾主側(cè)配血 (2)但因病人直抗(+), 次側(cè)配血總是不合! 2.次側(cè)配血總是不合,輸血怎么辦? 選擇規(guī)范規(guī)定不作次側(cè)配血的血成份 (三) aiha,直抗(+),間抗(+ )者 (占50%) , 怎么配血? 1.次側(cè)配血: 只有選擇規(guī)范規(guī)定不作次側(cè)配血的血成份 2.主側(cè)配血: 主側(cè)配血總會凝集 3. 間抗(+ ) aiha : 必須先去除病人血中的自身抗體,再作主側(cè)配血 有六種方法去除病人血中的自身抗體 (1)自身紅細胞吸收法(aabb技術手冊) (2)獻血員紅細胞吸收法(aabb技術手冊) (3)病人

7、血清稀釋法(aabb技術手冊) (4)與自身對照比較法 病人血清+自身rbc 2+ 病人血清+ 張三rbc 3+ 病人血清+ 李四rbc 3+ 病人血清+ 王五rbc 2+ 選王五血輸 aabb. technical manual.16ed, 2008 chapter 17 positive dat and immune-mediated hemolysis- 507 if the patient who has warm-reactive autoantibodies in the serum needs transfusion, it is important to determine i

8、f alloantibodies are also present. some alloantibodies may make their presence known by reacting more strongly or at different phases than the autoantibody, but, quite often, studies may not suggest the existence of masked alloantibodies (5)單采血漿法 (6) 保溫法 4.到目前,直抗(+) , 間抗(+ ) aiha : (1)次側(cè)配血: 沒法! (2)主

9、側(cè)配血: 只有上面6種方法 (四) aiha 輸血前試, dna技術有用嗎? 1. dna只對血型鑒定: 有一定“輔助作用”,或 “參考價值” 2. dna技術,只查基因, ”推導”抗原, 不檢查抗體 抗篩和配血是抗體問題 (五) aiha配血中應該注意的其它問題 1. aiha, 1/3病人有不規(guī)則抗體,不要漏檢! a a b b technical manual，16ed.2008, 510 there are multiple reports in the literature demonstrating that patients who have warm autoantibodie

10、s in their sera have a higher rate of alloimmunization (eg, 12% to 40%, with a mean of 32%) 2. 自身抗體血型特異性不要漏檢 部分aiha血清中的自身抗體,具有血型特異性， 如果輸具有“某種rh 抗原的紅細胞” 容易發(fā)生 無效輸血 (六) aiha,直抗(+),間抗(+) , 配血有意義嗎? aabb.technical manual.16ed. 2008, 510 other laboratories do not perform a crossmatch with the adsorbed seru

11、m because all units will be incompatible in vivo due to the autoantibody 間抗(+)的aiha: 常規(guī) 配血肯定不合 要么發(fā)出配血無凝集的假報告， 要么發(fā)出配血有凝集的真報告， 采用吸收方法, 去除病人血中的自身抗體干擾以后, 主側(cè)配血, 不是就可以相合了嗎? 把試管血樣中的自身抗體吸收后配血相合 并沒有吸收掉病人體內(nèi)的自身抗體 供者的紅細胞輸進病人體內(nèi),仍然不合 (七)如果間抗(+), 主側(cè)配血不合，能輸血嗎? 1.理論上: 主側(cè)配血不相合,不能輸血! 2,學術上分析: (1)單純自身抗體導致配血不相合，可以輸血 (2)

12、 如果被自身抗體掩蓋的同種抗體漏檢， 則可能發(fā)生嚴重輸血反應， aiha病人,抗篩比配血更重要! 一般病人 : 配 血第一,血型第二, 抗篩第三 aiha則是: 抗篩第一, 血型第二, 配血第三 五,aiha的學術研討 與自我保護 (一)今天對aiha輸血試驗若干疑難問題, 是純粹作學術研討 如果某個說法與某個政府文件矛盾, 臨床輸血實踐中, 完全按政府文件操作, 不要問為什么! (二)輸血科遇到aiha, 血型鑒定,抗篩,配血困難重重 1. 政策不明確 2.專家無統(tǒng)一意見 (三) 輸血前試驗中,下面這些棘手問題 1.aiha abo 正, 反定型不合 采用什么規(guī)范化程序鑒定? 搶救輸血,如果

13、血型一時定不出來, 可不可以先不報告病人是什么血型, 先按“配合性輸血”的原則搶救? 2. 輸某些紅細胞要作交叉配血, aiha, 直抗(+)者 , 次測肯定配不上血; 怎么辦? aiha 間抗(+)者, 用特殊技術作主側(cè)配血,; 如果耽誤了搶救,怎么辦? 如果選擇配血凝集比自身對照弱的血輸, 有沒有風險? (五)aiha輸血前試驗需要研究的問題 1,快速、可靠的abo血型鑒定技術或工具。 例如, 研制從病房采血至血樣送到實驗室完成abo定型全過程的控溫系統(tǒng)或設備; 降低igg自身抗體致敏的紅細胞在abo定型血清中非特異性凝集的技術; 幾種放散方法的改良以進一步減少紅細胞的丟失和縮短操作時間,等等。 2,研究一種只吸收自身抗體,不吸收不規(guī)則抗體或血型抗體的生物材料或技術,或封閉獻血員紅細胞主要血型抗原(如rh-d、c、c