腦海綿狀血管瘤xiugaihou

1、a1腦海綿狀血管瘤a2腦海綿狀血管瘤簡(jiǎn)介屬血管畸形的一種 單發(fā)(75%)多發(fā)(25%) 幕上(顳葉最多)幕下 薄壁海綿狀血竇，其間無(wú)腦組織 無(wú)供血?jiǎng)用}和引流靜脈 鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生 常缺乏腦水腫a3病理與臨床 海綿狀血管瘤在病理上由擴(kuò)張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成，竇樣間隙排列緊密，無(wú)正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎全部有瘤內(nèi)出血。 海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質(zhì)區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。 常見癥狀為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙a4 臨床表現(xiàn): 無(wú)癥狀體檢發(fā)現(xiàn) 頭痛、癲癇、局限性神經(jīng)功能障礙 腦出血 影像學(xué)診斷:

2、MRICTDSAX線平片a5臨床表現(xiàn) 癲病（358） 顱內(nèi)出血（254） 神經(jīng)功能障礙（202） 頭痛（64） 無(wú)臨床癥狀者（12.1） 有的病人有一種以上的臨床表現(xiàn)。a6臨床表現(xiàn) 腦干部位的海綿狀血管瘤以反復(fù)輕度中風(fēng)癥狀為主; 大腦半球的病灶以頭疼、癲癇發(fā)作及輕度中風(fēng)癥狀為主，尤其是顳葉、海馬部位的病灶，癲癇發(fā)作癥狀比較重; 小腦半球的病灶，臨床癥狀一般都比較輕微。a7顱內(nèi)出血 幾乎所有患者均伴亞臨床型微出血，由于供血血管細(xì)小且壓力低，造成明顯臨床癥狀的出血相對(duì)較少，約占837。 幕下病灶、女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對(duì)高的出血率。 曾有明確出血者再出血的危險(xiǎn)性一般每人每年

3、約為4.5，而無(wú)出血史者發(fā)生出血的可能性僅為0.6。 與腦AVM相比，本病出血多不嚴(yán)重，除非位于重要功能區(qū)，否則很少危及生命。出血后即使保守治療，一般恢復(fù)也較好。a8影像學(xué)表現(xiàn) 海綿狀血管瘤是由三種成分組成：血管成分，為竇狀腔隙組成，含有緩慢流動(dòng)的血液。結(jié)締組織間隔。周圍為圍繞病變的膠質(zhì)增生。a9MRI表現(xiàn) 海綿狀血管瘤在常規(guī)自旋回波序列像上顯示為邊界清楚的混雜信號(hào)病灶，周圍有完整的低信號(hào)含鐵血黃素環(huán)，病灶呈“爆米花”狀，具有特征性。 病灶內(nèi)含有不同階段的出血是信號(hào)不均勻的原因 病灶在梯度回波序列像中顯示尤為清楚，常為多發(fā)低信號(hào) 增強(qiáng)增強(qiáng)可明顯強(qiáng)化，也可強(qiáng)化不明顯，這與其內(nèi)血栓形成及鈣化有關(guān)a

4、10CT表現(xiàn) CT：邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑點(diǎn)狀鈣化，周圍一般無(wú)水腫，較大的病灶可有輕度水腫。 海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫。 注射造影劑后，7094的病變可有輕度到中度增強(qiáng)，強(qiáng)化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點(diǎn)狀增強(qiáng)。伴有囊性部分的病變，可見環(huán)形增強(qiáng)。 病變周圍的膠質(zhì)增生帶為低密度，灶周水腫一般不明顯。如病灶較小或呈等密度，可被漏診。 a11腦血管造影 海綿狀血管瘤為隱匿性血管畸形，即使采用數(shù)字減海綿狀血管瘤為隱匿性血管畸形，即使采用數(shù)字減影技術(shù)也很難發(fā)現(xiàn)。影技術(shù)也很難發(fā)現(xiàn)。 其原因可能是： 病灶內(nèi)的小血管血流速度慢；

5、 病變的血管腔內(nèi)常發(fā)生血栓形成； 沒有擴(kuò)大的供血?jiǎng)用}或早期顯影的引流靜脈。 在較大的海綿狀血管瘤或并發(fā)腦內(nèi)血腫者可見無(wú)血管區(qū)和正常血管移位的占位效應(yīng)。a12海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團(tuán)，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀a13牛眼征牛眼征海綿狀血管瘤常見的一種海綿狀血管瘤常見的一種MRI影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)a14爆米花征、桑葚征顱腦海綿狀血管瘤a15在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶周邊出現(xiàn)的低信號(hào)環(huán)，謂之鐵環(huán)征，周邊出現(xiàn)的低信號(hào)環(huán)，謂之鐵環(huán)征，該低信號(hào)環(huán)隨著時(shí)間的增加而逐漸增寬。是腦實(shí)質(zhì)內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)，病灶周邊低信號(hào)環(huán)為反復(fù)多次少量慢性出血病灶周圍出現(xiàn)含

6、鐵血黃素沉積所致。鐵環(huán)征顱腦海綿狀血管瘤a16a17a18a19a20術(shù)前MRI左側(cè)丘腦海綿狀血管瘤a21a22鑒別診斷 動(dòng)靜脈畸形 發(fā)育性靜脈異常 毛細(xì)血管擴(kuò)張癥a23（四）動(dòng)靜脈畸形（AVM） 1、部位：多位于幕上，腦表面；2、畸形血管團(tuán)：T1及T2均為點(diǎn)、條狀紆曲的流空信號(hào)，呈葡萄狀或蜂窩狀；3、增強(qiáng)掃描：畸形血管可部分強(qiáng)化呈高信號(hào)；4、MRA可顯示供血?jiǎng)用}（單支或多支）及引流靜脈：粗大的靜脈血管引流至靜脈竇；a24a25a26發(fā)育性靜脈異常 又稱靜脈瘤 多位于腦深部白質(zhì)、腦室前后角附近或小腦 一般較小的靜脈瘤在MRI上僅顯示引流靜脈 增強(qiáng)掃描一般均有顯著強(qiáng)化，且可見髓質(zhì)靜脈和引流靜脈

7、一般無(wú)占位效應(yīng)和病灶周圍的水腫a27a28海蛇頭征腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）a29擴(kuò)張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導(dǎo)出靜脈呈水母頭狀擴(kuò)張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導(dǎo)出靜脈呈水母頭狀水母圖片水母頭征腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）a30毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 病變可見于腦和脊髓的任何部位，以腦橋、小腦最為常見，也可位于其他，病灶多發(fā)為其特點(diǎn) 常規(guī)自旋回波序列T1加權(quán)像和T2加權(quán)像無(wú)異常表現(xiàn) 在梯度回波序列T2加權(quán)像上，病灶呈明顯低信號(hào)a31影響海綿狀血管瘤自然病程的因素 出血：海綿狀血管瘤可以長(zhǎng)時(shí)間保持靜息狀態(tài)，也可因反復(fù)出血使神經(jīng)功能障礙進(jìn)行性加重。出血危害性取決于年齡、性別和以往有否出血史等因素。 癲癇 常是難治性癲癇。 部位 幕下者預(yù)后較幕上差。 年齡 兒童海綿狀血管瘤易出血或癲癇。 妊娠易促使海綿狀血管瘤出血或增大。a32治療 一種良性疾病。在作出治療決策前應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險(xiǎn)，然后做出決定。 伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主要適應(yīng)證是： 有出血或癲癇病史； 有占位效應(yīng)引起的神經(jīng)功能缺失； 病灶部位不宜進(jìn)行切除手術(shù)； 病人拒絕手術(shù)。 影像學(xué)已證實(shí)但無(wú)癥狀者采取保守治療