不完全性川崎病的優(yōu)選治療方案

1、不完全性川崎病的優(yōu)選治療方案川崎病為小兒常見不明原因的血管炎癥性綜合征，目前已經證實， 未經治療情況下其冠狀動脈病變發(fā)生率較高，而心血管是否受損是川崎病 預后的主要標準，目前治療的重點是提前診斷和阿司匹林與免疫球蛋白聯(lián) 合治療，同時密切觀察心血管變化，防止冠狀動脈發(fā)生病變，減少病殘率 及病死率。不完全性川崎病的治療方案基木與川崎病相同，治療川崎病的優(yōu)選治 療方案是免疫球蛋白聯(lián)合和阿司匹林，兩者聯(lián)用可以快速退熱和改善臨床 癥狀，同時降低冠狀動脈病變的發(fā)生率。対于病情發(fā)生變化，且較為復雜時，建議基層醫(yī)生盡快將患兒轉診至 上級醫(yī)院，不要麻痹大意，導致病情進展至無計可施才開始轉診，貽誤治 療時機。單獨

2、使用阿司匹林效果不佳阿司匹林作為一種非笛體類藥物，可以抑制血小板環(huán)氧化酶的作用， 阻斷血栓素a2的生成，進而抑制血栓的形成和減少血小板的凝集；單獨 使用阿司匹林起效慢，降低冠狀動脈病變發(fā)牛率不明顯，因此推薦與免疫 球蛋白聯(lián)合使用。亞洲人種用藥具有特殊性美國心臟病協(xié)會提出大劑量服用阿司匹林 70-120 mg/ （kg 日）,連續(xù)服藥2周后,減量至510 mg/ （kg 日）, 直至病程的58周?？紤]到亞洲人種對阿司匹林的胃腸道反應明顯，且 耐受性較差，有學者提出，不完全性川崎病急性期的標準劑量是口服中等 劑量阿司匹林40-60 mg/ （kg -日），當患兒退熱23天后降低劑量至2 6 mg/

3、 （kg -日），直至病程的58周，診斷發(fā)現(xiàn)無冠狀動脈病變時即可 停藥，對于仍有冠狀動脈病變的患兒則需耍持續(xù)用藥。停藥或減量指征當紅細胞沉降率和冠狀動脈正?；?，則可以作為停藥 的指征。若患兒確診時已經停止發(fā)熱，也無全身性炎癥的臨床表現(xiàn)，只需 口服小劑量阿司匹林進行抗凝治療。免疫球蛋白是首要治療藥物臨床應用3種方案400 mg/ （kg 日），連用5天；lg/（kg 日）, 連用2天；單劑2g/ （kg - b）, 10-12小時輸入。迄今，靜脈用丙種 球蛋白仍是唯一肯定的能降低冠狀動脈病變發(fā)生率的約物，且靜脈用丙種 球蛋白劑量與冠狀動脈病變發(fā)生呈負相關?？赡軆訋椭呐R床用藥經驗newburge

4、r等采用單次給藥，免疫球蛋白 劑量為2g/kg,治療效果優(yōu)于分次用藥，能加快急性期癥狀的消失，且發(fā) 生冠狀動脈病變幾率更小。有報道顯示，lg/kg與2g/kg免疫球蛋白對預 防和控制急性期炎性反應冠狀動脈病變的發(fā)生無明顯差異，但療效均優(yōu)于 400 mg/ （kg 日），故目前臨床上多使用1 g/kg和2g/kgo最新研究發(fā)現(xiàn), 免疫球蛋白的使用并非越早越好，而恰當?shù)臅r機為發(fā)病1周內，并且在10 天內使用對治療均有效果。病程10天，只要患兒仍持續(xù)發(fā)熱，或存在檢 查有全身炎性反應，仍可使用免疫球蛋白。目前，已經有共識對首劑免疫球蛋口無效的患兒可再次使用靜脈用丙種球蛋白，但再次用藥的最佳劑量仍待商榷

5、。約3%5%的無反應型患兒再 次使用免疫球蛋白后仍持續(xù)發(fā)熱，對此類患兒尚未有合適的治療方案，目前常用的給藥方案為第3種（通常為2g/kg）聯(lián)合糖皮質激素。激素治療冇爭議皮質激素具有高效抗炎的作用，日前已廣泛應用丁各種血管性炎癥。20世紀70年代，在國外普遍應用皮質激素治療急性期不完全性川崎病。 也有人認為由于不完全性川崎病患兒存在血小板異常升高，處于高凝狀 態(tài)，使用皮質激素會促進冠狀動脈擴張、激活凝血功能進而引起血栓形成, 提高了心肌梗死發(fā)生的風險，因此不建議常規(guī)應用激素治療。推薦最佳劑量靜滴甲潑尼龍20mg/（kg 日）用3天，熱退后降至2 mg/（kg - r）, 14天后減量停藥，也可直接口服潑尼松10 mg/ （kg -日）， 發(fā)熱消失后逐漸減量停藥，用藥35周。治療中的藥物調整在阿司匹林一免疫球蛋白標準治療方案的基礎上，對血小板計數(shù)較 高的患兒，可聯(lián)合其他抗血小板藥物。如他汀類或氯毗格雷，也可應用雙 卩密達莫、維生素e等。對形成血栓的患兒，有條件的醫(yī)院首先應進行溶栓治療，可以考慮 使用尿激酶或鏈激酶。發(fā)牛冠狀動脈病變的患兒，需要泄期到醫(yī)院復查，密切關注冠