主動脈夾層鑒別診斷

1、主動脈夾層主動脈夾層（ aortic dissection)是指主動脈腔內(nèi)的血液從主動脈內(nèi)膜撕裂口進(jìn)人主動脈中膜， 并沿主動脈長軸方向擴(kuò)展， 造成主動脈真假兩腔分離的一種病理改變，因通常呈繼發(fā)瘤樣改變，故將其稱為主動脈夾層動脈瘤.美國本病年發(fā)病率為 25-30/100 萬，國內(nèi)無詳細(xì)統(tǒng)計(jì)資料， 但臨床上近年來病例數(shù)有明顯增加趨勢。臨床特點(diǎn)為急性起病， 突發(fā)劇烈疼痛、 休克和血腫壓迫相應(yīng)的主動脈分支血管時(shí)出現(xiàn)的臟器缺血癥狀。發(fā)病率與年齡呈正相關(guān),50-70 歲為高發(fā)年齡 ,男性較女性高發(fā)。主動脈夾層是心血管疾病的災(zāi)難性危重急癥，如不及時(shí)診治，48小時(shí)內(nèi)死亡率可高達(dá)50%。主要致死原因?yàn)橹鲃用}夾層

2、動脈瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，進(jìn)行性縱隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者腎衰竭等?！静∫?、病理與發(fā)病機(jī)制】本病的基礎(chǔ)病理變化是遺傳或代謝性異常導(dǎo)致主動脈中層囊樣退行性變，部分患者為伴有結(jié)締組織異常的遺傳性先天性心血管病，但大多數(shù)患者基本病因并不清楚。研究資料認(rèn)為囊性中層退行性變是結(jié)締組織的遺傳性缺損，使彈性硬蛋白（elasticin)在主動脈壁沉積進(jìn)而使主動脈僵硬擴(kuò)張，致中層彈力纖維斷裂、平滑肌局灶性喪失和中層空泡變性并充滿勃液樣物質(zhì)?；|(zhì)金屬蛋白酶（matrix metalloproteinases, mmps)活性增高，從而降解主動脈壁的結(jié)構(gòu)蛋白，可能也是發(fā)病機(jī)制之一。主動脈夾層動脈瘤

3、絕大多數(shù)是由于主動脈內(nèi)膜撕裂后血流進(jìn)人中層，部分患者是由于中層滋養(yǎng)動脈破裂產(chǎn)生血腫后壓力過高撕裂內(nèi)膜所致。內(nèi)膜裂口多發(fā)生于主動脈應(yīng)力最強(qiáng)的部位.組織學(xué)可見主動脈中膜退行性改變，彈力纖維減少、斷裂和平滑肌細(xì)胞減少等變化，慢性期可見纖維樣改變。高血壓、動脈粥樣硬化和增齡為主動脈夾層的重要易患因素，約3 /4 的主動脈夾層患者有高血壓，先天性因素包括marfan 綜合征、 ehlers-danlos綜合征、家族性胸主動脈瘤、 二葉主動脈瓣疾病等。 此外，醫(yī)源性損傷如安置主動脈內(nèi)球囊泵，主動脈內(nèi)造影劑注射誤傷內(nèi)膜等也可導(dǎo)致本病?！痉中汀孔畛Ｓ玫姆中突蚍诸愊到y(tǒng)為de bakey 分型，根據(jù)夾層的起源及受

4、累的部位分為三型（如圖）：i 型:夾層起源于升主動脈， 擴(kuò)展超過主動脈弓到降主動脈,甚至腹主動脈， 此型最多見。ii 型：夾層起源并局限于升主動脈。iii 型:病變起源于降主動脈左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，可直至腹主動脈。stanford分型將主動脈夾層動脈瘤又分為a、b兩型.無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為a 型，相當(dāng)于 de bakey i 型和 ii 型，夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱為b型,相當(dāng)于 de bakey iii型. 【臨床表現(xiàn)】起病 2 周內(nèi)為急性期， 2 周 -2 個(gè)月為亞急性期，超過2 個(gè)月者則為慢性期。體格檢查偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀的患者常為

5、慢性期主動脈夾層。本病臨床表現(xiàn)取決于主動脈夾層動脈瘤的部位、范圍和程度、 主動脈分支受累情況、有無主動脈瓣關(guān)閉不全以及向外破潰等并發(fā)癥。(一)疼痛疼痛是本病最主要和常見的表現(xiàn).約 90患者以突發(fā)前胸或胸背部持續(xù)性、撕裂樣或刀割樣劇痛引起.疼痛可放射到肩背部、尤其可沿肩押間區(qū)向胸、腹部以及下肢等處放射。 疼痛部位與病變位置有關(guān)。 值得引起臨床注意的是， 發(fā)生夾層動脈瘤而無疼痛的病例，例如marfan 綜合征、激素治療者以及其他極少數(shù)病例。（二）血壓變化95%以上患者合并高血壓。兩上肢或上下肢血壓相差較大.如果出現(xiàn)心臟壓塞、血胸或冠狀動脈供血受阻引起心肌梗死，則可能出現(xiàn)低血壓。 嚴(yán)重的休克僅見于夾

6、層瘤破人胸膜腔大量內(nèi)出血時(shí)。(三)心血管系統(tǒng)1.主動脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭約半數(shù) i型及 ii型主動脈夾層患者出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全， 主要是由于夾層使瓣環(huán)擴(kuò)張、 瓣葉下移、瓣葉或瓣環(huán)撕脫引起。心前區(qū)可聞典型嘆氣樣舒張期雜音且可發(fā)生充血性心衰，在心衰嚴(yán)重或心動過速時(shí)雜音可不明顯 . 2.心肌梗死當(dāng)少數(shù)近端夾層的內(nèi)膜破裂下垂物遮蓋冠狀竇口可致急性心肌梗死；多數(shù)影響右冠狀動脈竇， 因此多見下壁心肌梗死。 該情況下嚴(yán)禁溶栓和抗凝治療，否則會引發(fā)大出血，死亡率可高達(dá)71,應(yīng)充分提高警惕 ,嚴(yán)格鑒別。3。心臟壓塞(四)臟器或者肢體缺血1.神經(jīng)系統(tǒng)缺血癥狀為夾層累及頸動脈、無名動脈造成動脈缺血所致，患者可有

7、頭暈、一過性暈厥、精神失常，甚至發(fā)生缺血性腦卒中.夾層壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)常出現(xiàn)homer 綜合征，壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞，若向下延伸至第 2 腰椎水平 ,可累及脊髓前動脈，出現(xiàn)截癱、大小便失禁等。2。四肢缺血癥狀累及腹主動脈或骼動脈可表現(xiàn)為急性下肢缺血。體檢常發(fā)現(xiàn)脈搏減弱、消失，肢體發(fā)涼和發(fā)給等表現(xiàn),嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致死亡。3。內(nèi)臟缺血腎動脈供血受累時(shí)， 可出現(xiàn)血尿、 少尿以及其他腎功能損害癥狀。腸系膜上動脈受累可引起腸壞死。黃疽及血清氨基轉(zhuǎn)移酶升高則是肝動脈閉塞缺血的表現(xiàn)。(五）夾層動脈瘤破裂主動脈夾層動脈瘤可破人左側(cè)胸膜腔引起胸腔積液；也可破人食管、 氣管內(nèi)或腹腔，出現(xiàn)休克以及嘔血、咯血等癥

8、狀及相應(yīng)體征.【輔助檢查】(一）x線胸部平片與心電圖一般均無特異性診斷價(jià)值 .胸片可有主動脈增寬 ;除在很少數(shù)急性心包積血時(shí)可有急性心包炎改變，或累及冠狀動脈時(shí)可出現(xiàn)下壁心肌梗死的心電圖改變外，一般無特異性 st t改變，故急性胸痛患者的心電圖常作為與急性心肌梗死鑒別的重要手段。(二）超聲心動圖可識別真、假腔或查獲主動脈的內(nèi)膜裂口下垂物，其優(yōu)點(diǎn)是可在床旁檢查，敏感性為 59 -85 ,特異性為 63%-96%.經(jīng)食管超聲心動圖檢測更具優(yōu)勢，敏感性可達(dá)98-99 ，特異性為 94%-97 ，但對局限于升主動脈遠(yuǎn)端和主動脈弓部的病變因受主氣道內(nèi)空氣的影響，超聲探測可能漏診. （三)ct血管造影及磁

9、共振血管造影均有很高的診斷價(jià)值，其敏感性與特異性可達(dá)98%左右。（四）數(shù)字減影血管造影(dsa ）對 iii 型主動脈夾層的診斷價(jià)值可與主動脈造影媲美,而對 i， ii 型的分辨力較差?！驹\斷與鑒別診斷】根據(jù)急起胸背部撕裂樣劇痛、 伴有虛脫表現(xiàn)但血壓下降不明顯甚至增高、脈搏速弱甚至消失或兩側(cè)肢體動脈血壓明顯不等、突然出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全或心臟壓塞體征、急腹癥或神經(jīng)系統(tǒng)障礙、腎功能急劇減退伴血管阻塞現(xiàn)象等臨床表現(xiàn)，即應(yīng)考慮主動脈夾層的診斷。隨即運(yùn)用超聲、ct 、mri等診斷手段進(jìn)行診斷并予以快速處理,以降低死亡率。由于本病的急性胸痛為首要癥狀，鑒別診斷主要考慮急性心肌梗死和急性肺栓塞。此外，因可

10、產(chǎn)生多系統(tǒng)血管的壓迫,導(dǎo)致組織缺血或夾層破人某些器官，引發(fā)多種癥狀 .因而從病史、 體檢的全面分析， 注意與各相關(guān)系統(tǒng)類似表現(xiàn)的疾病進(jìn)行鑒別顯得格外重要.例如其他原因引起的主動脈瓣關(guān)閉不全及充血性心衰、腦血管意外、急腹癥和腎功能不全等?！局委煛勘静∠滴Ｖ丶痹\ ,死亡率高 ,如不處理約 3%猝死， 兩天內(nèi)死亡約占 37% -50甚至 72 ，一周內(nèi) 60 70甚至 91%死亡， iii 型較 i，ii 型預(yù)后好。（一)即刻處理嚴(yán)密監(jiān)測血流動力學(xué)指標(biāo)， 包括血壓、心率、心律及出人液量平衡 ;凡有心衰或低血壓者還應(yīng)監(jiān)測中心靜脈壓、肺毛細(xì)血管楔壓和心排血量. 絕對臥床休息 ,強(qiáng)效鎮(zhèn)靜與鎮(zhèn)痛 ,必要時(shí)靜

11、脈注射較大劑量嗎啡或冬眠治療。(二)隨后的治療決策應(yīng)按以下原則1.急性期患者無論是否采取介人或手術(shù)治療均應(yīng)首先給予強(qiáng)化的內(nèi)科藥物治療。2.升主動脈夾層特別是波及主動脈瓣或心包內(nèi)有滲液者宜急診外科手術(shù)。3.降主動脈夾層急性期病情進(jìn)展迅速，病變局部血管直徑5cm 或有血管并發(fā)癥者應(yīng)爭取介人治療置入支架（動脈腔內(nèi)隔絕術(shù)).夾層范圍不大無特殊血管并發(fā)癥時(shí)，可試行內(nèi)科藥物保守治療,若一周不緩解或發(fā)生特殊并發(fā)癥，如血壓控制不佳、疼痛頑固、夾層擴(kuò)展或破裂，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害或證明有隔下大動脈分支受累等，應(yīng)立即行介人或手術(shù)治療。(三）藥物治療1。降壓迅速將收縮壓降至 100 -120mmhg （13. 3 -

12、16kpa ）或更低,可靜滴硝普鈉。2.受體拮抗劑減慢心率至 60 -70 次/分及降低左心室張力和收縮力,以防止夾層進(jìn)一步擴(kuò)展 .受體拮抗劑經(jīng)靜脈給藥作用更快. （四)介入治療繼 1994 年國外首次報(bào)告以后， 1998 年開始國內(nèi)各大醫(yī)院陸續(xù)開展導(dǎo)管介人術(shù)治療主動脈夾層.在主動脈內(nèi)置人帶膜支架， 壓閉撕裂口， 擴(kuò)大真腔.目前,此項(xiàng)措施已成為治療大多數(shù)降主動脈夾層的優(yōu)選方案，不僅療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)的內(nèi)科保守治療和外科手術(shù)治療，且避免了外科手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后并發(fā)癥大大減少，總體死亡率也顯著降低。(五）外科手術(shù)治療修補(bǔ)撕裂口，排空假腔或人工血管移植術(shù)。手術(shù)死亡率及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率均很高。 僅適用于升

13、主動脈夾層及少數(shù)降主動脈夾層有嚴(yán)重并發(fā)癥者。急性主動脈夾層動脈瘤診治處置流程患者訴突發(fā)撕裂樣或刀割樣劇烈胸痛和( 或) 背痛、腰腹痛，血壓高，或體檢發(fā)現(xiàn)可疑主動脈夾層患者心電圖、胸片及血常規(guī)檢 查排除急性心肌梗死及急性胰腺炎可能1. 平車推入搶救室或監(jiān)護(hù)室，請相關(guān)科室會診2. 監(jiān)測維持生命征，評估患者意識狀況3. 吸氧、建立靜脈通道（選擇上肢粗大靜脈）4. 心電監(jiān)護(hù)病房處理情況：1. 吸氧2. 降壓、控制心率： 血壓控制在100-120mmhg/60-70mmhg ，心率控制在 60-80 次/min 。積極與病人溝通，使病人生理、心理處于最佳狀態(tài)，配合搶救及護(hù)理密切觀察患者疼痛性質(zhì)、部位、程

14、度緩解或加重情況生命體征平穩(wěn)后，立即行超聲、ct 、mra 、主動脈造影等，以期明確診斷檢查結(jié)果確診主動脈夾層動脈瘤，并確定主動脈夾層動脈瘤類型，請示外科部或醫(yī)務(wù)處向患者及家屬報(bào)病危，講明病情，使患者及家屬理解，并積極配合搶救治療工作a 型主動脈夾層動脈瘤患者，向患者及其家屬講明病情危重，建議轉(zhuǎn)上級醫(yī)院治療b型主動脈夾層動脈瘤患者，向患者及家屬講明病情危重， 請相關(guān)科室會診進(jìn)行處理或轉(zhuǎn)科處理急診初步檢查和治療（一）檢查急診心電圖可鑒別ad和心肌梗死 , 但在 ad累及冠狀動脈開口時(shí)可同時(shí)存在心肌梗死 , 約 20的急性 a型 ad心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心肌梗死的表現(xiàn)，此類病人不宜行溶栓治療

15、. 60%以上的 ad病人胸部 x 線平片可發(fā)現(xiàn)主動脈影增寬。急診 ct掃描可發(fā)現(xiàn)主動脈雙管征。（二）治療對血流動力學(xué)穩(wěn)定的急性ad病人，急診的初步治療措施主要是控制疼痛和血壓。常用硫酸嗎啡止痛。理想的控制性降壓是將血壓控制在120/70 mmhg。1. 受體阻滯劑最常用（可減弱左室收縮力、降低心率, 減輕血流對動脈壁的沖擊）；2。 血壓控制不理想可加用血管擴(kuò)張劑( 最常用的是硝普鈉） ，但單用硝普鈉會增強(qiáng)左室收縮力，因此最好和受體阻滯劑合并使用。對于血流動力學(xué)不穩(wěn)定的病人應(yīng)急診氣管插管，機(jī)械通氣 ,立即行經(jīng)食管超聲檢查, 如果發(fā)現(xiàn)有心包填塞應(yīng)急診開胸手術(shù). 如發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性增大并不斷外滲的b型

16、ad ， 可急診行腔內(nèi)隔絕術(shù)。確定性診斷步驟要確定是否有ad;典型的ad 容易明確診斷 , 但應(yīng)該注意和動脈粥樣硬化性主動脈瘤鑒別；確定 ad的病因、分型、分區(qū)、分類和分期。這些結(jié)果是決定其治療策略的重要依據(jù)，在獲得完整的病史和cta或 mra 等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷。其中確定ad裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。鑒別夾層的真假腔。 夾層真假腔的鑒別是腔內(nèi)隔絕術(shù)治療成功的關(guān)鍵，但有時(shí)鑒別比較困難，應(yīng)根據(jù)多種影像學(xué)檢查的發(fā)現(xiàn)綜合判斷. 確定有無 ad外滲和破裂預(yù)兆. 夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性ad病人死亡的主要原因之一。 mra 和 cta檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾

17、層進(jìn)行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆 , 也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。確定有無主動脈瓣返流及心肌缺血。脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動脈瓣返流，彩超可確定診斷。如彩超發(fā)現(xiàn)主動脈返流應(yīng)同時(shí)測量返流量和主動脈瓣環(huán)直徑，以作為判斷有無手術(shù)指征的依據(jù)。ad累及冠狀動脈開口時(shí)可導(dǎo)致心肌缺血, 但需要排除并存的冠脈疾病 ,tee 可發(fā)現(xiàn)冠狀動脈的開口是否被夾層遮蔽，dsa冠脈造影仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。確定有無主動脈分支動脈受累：主動脈分支動脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀 , 同時(shí)主動脈的重要分支動脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是ad急診手術(shù)的指征之一;無名干或頸總動脈受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動脈受累可導(dǎo)

18、致腎梗死或腎缺血性高血壓,髂動脈受累可導(dǎo)致急性下肢缺血，肋間動脈受累可導(dǎo)致截癱。影像學(xué)檢查（一）主動脈duplex 彩超包括經(jīng)胸主動脈彩超（tte)和 tee 。其優(yōu)點(diǎn)是可在床邊無創(chuàng)進(jìn)行，無需造影劑， 可定位內(nèi)膜裂口， 顯示真、 假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動脈弓分支動脈的阻塞。對于 a型 ad ，tte的敏感性為70-100%，特異性可達(dá)8090，而 tee的敏感性和特異性均可達(dá)到95% 以上。對 b 型 ad ，超聲診斷的準(zhǔn)確性只有70% 左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準(zhǔn)確性更低. tee的缺點(diǎn)是可能引起干嘔、心動過速、高血壓

19、等, 有時(shí)需要麻醉. （二）主動脈cta cta斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動脈分割為真假兩腔，cta的各種等重建圖像可提供主動脈全程的二維和三維圖像，是目前最常用的術(shù)前影像學(xué)評估方法, 其敏感性達(dá)90% 以上，其特異性接近100%.其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動脈搏動產(chǎn)生的偽影干擾。（三 ) 主動脈 mra mra 無創(chuàng)， 可從任意角度顯示ad真、假腔和累及范圍，其診斷 ad的準(zhǔn)確性和特異性均接近 100%, 有替代動脈造影成為ad診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢。其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外，磁場周圍有磁性金屬時(shí)干擾成像, 因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的病人。（四 ) 主動脈數(shù)字減影血管造影術(shù)（dsa ）主動脈數(shù)字減影血管造影術(shù)是“金標(biāo)準(zhǔn)，常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用。采用經(jīng)動脈穿刺， 將造影導(dǎo)管送至升主動脈或弓部，以 20 - 25 ml/s的速度注射造影劑40 50 ml ，以正、斜位片全面評估ad裂口的數(shù)量、分布、大小及與重要分支動脈的關(guān)系，結(jié)合術(shù)前mra和（或） cta 精確評估瘤頸的口徑、長度及扭曲度等, 以最終選定腔內(nèi)移植物和確定隔絕方案。有時(shí)經(jīng)股動脈插管不易進(jìn)入夾層真腔，導(dǎo)致造影困難，此時(shí)可改用經(jīng)肱動脈插管造影.新一代三維dsa造影對準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項(xiàng)檢查難以企及的效