神經(jīng)病學(xué)題庫(kù)(第十一章癲癎)

1、第十一章 癲癎   一、選擇題【A型題】 1癲癇的下列哪項(xiàng)表述是不正確的：A按病因可分為特發(fā)性癲癇和癥狀性癲癇B遺傳因素和環(huán)境因素均可影響癇性發(fā)作C每一癲癇患者只有一種發(fā)作類型D女性患者常在月經(jīng)期和排卵期發(fā)作頻繁E癲癇的臨床表現(xiàn)可分癇性發(fā)作和癲癇癥兩方面2下列哪項(xiàng)癇性發(fā)作的表述是不正確的：A癇性發(fā)作可分為部分性發(fā)作和全面性發(fā)作兩個(gè)主要類型B單純部分性發(fā)作的癇性放電起始于腦局部，不伴意識(shí)障礙C全面性發(fā)作起始于腦局部，伴意識(shí)障礙D部分性發(fā)作的癇性放電起源于一側(cè)腦部E全面性發(fā)作的癇性放電起源于兩側(cè)腦部3最須注意與全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作鑒別的疾病是：A破傷風(fēng)B舞蹈病C去大腦強(qiáng)直D去皮質(zhì)

2、強(qiáng)直E癔病4癲癇診斷的有效檢查項(xiàng)目是：A頭部CTB腰穿C頭部MRID腦電圖E腦血管造影5特發(fā)性全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的首選治療藥物是：A丙戊酸鈉B卡馬西平C苯妥英鈉D乙琥胺E苯巴比妥6癲癇患者服用抗癲癇藥最切忌：A用藥劑量太小B同時(shí)合用兩種藥C只在夜間服D藥物價(jià)格太高 E突然停藥7全面強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作治療間突然停藥，可引起：A失眠B精神萎糜C失神發(fā)作D抗癲癇用藥量增加E癲癇持續(xù)狀態(tài)8治療癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選用藥是：A安定注射液靜脈注射B10%水合氯醛灌腸C氯硝安定靜脈注射D利多卡因靜脈滴注E丙戊酸靜脈滴注9陣攣性發(fā)作見(jiàn)于：A老年人B中青年C學(xué)齡兒童D嬰幼兒E任何年齡1039歲男性，發(fā)作時(shí)先覺(jué)胃部一股

3、氣體上升，并有咀嚼、吞咽動(dòng)作，喃喃自語(yǔ)，走動(dòng)，似在找東西，呼喚無(wú)反應(yīng)，持續(xù)約4分鐘。發(fā)作類型是：A強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作B失神發(fā)作C復(fù)雜部分性發(fā)作 D腦缺血發(fā)作E假性發(fā)作118歲智力低下的男孩，發(fā)作時(shí)出現(xiàn)強(qiáng)烈的點(diǎn)頭、屈體樣動(dòng)作，持續(xù)此姿勢(shì)58秒，常摔傷頭部，伴顏面青紫、瞳孔散大。該患兒的發(fā)作類型是：A肌陣攣發(fā)作B強(qiáng)直性發(fā)作C復(fù)雜部分性發(fā)作D全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作E發(fā)作性睡病 12男患，41歲，近半年來(lái)反復(fù)發(fā)生左上肢抽動(dòng)，每次約半分鐘自行緩解。最可能的診斷是：A單純部分性發(fā)作B肌陣攣發(fā)作C自動(dòng)癥D小舞蹈病E低鈣性手足搐搦13男患，11歲，在一次考試中突然將手中鋼筆掉在地上，兩眼向前瞪視，呼之不應(yīng)，持續(xù)數(shù)

4、秒鐘。過(guò)后對(duì)上述情況全無(wú)記憶，以后反復(fù)有類似發(fā)作，有時(shí)一日犯幾次，本患可診斷為：A癔病B失神發(fā)作C局限性癲癇D精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作E肌陣攣發(fā)作1430歲患者，一年來(lái)反復(fù)發(fā)作瞪視不動(dòng)，意識(shí)模糊，奔跑、游走等，持續(xù)約半小時(shí)逐漸清醒，事后對(duì)行為毫無(wú)記憶。最可能的診斷是：A精神分裂癥BJackson癲癇C癔病D感染性精神病E復(fù)雜部分性發(fā)作15男性26歲，突然出現(xiàn)從一側(cè)手指開(kāi)始的抽動(dòng)，向腕部、臂、肩部及半身擴(kuò)展。最可能的診斷是：A全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作B精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作C失神發(fā)作DJackosn癲癇E部分性感覺(jué)性發(fā)作16患者15歲，3年前開(kāi)始發(fā)作性意識(shí)喪失，全身抽動(dòng)，持續(xù)45分鐘恢復(fù)，發(fā)作時(shí)面色青紫，有時(shí)伴尿失禁

5、、舌咬傷，常在夜間睡眠中發(fā)作；體檢及各項(xiàng)檢查均正常?；颊呤甯赣邢嗤∈罚羁赡艿脑\斷是：A癔病B特發(fā)性失神發(fā)作C癥狀性失神發(fā)作D特發(fā)性全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作E癥狀性全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作 【共用題干】(1118) 6歲女童，發(fā)作性意識(shí)喪失，動(dòng)作中止，發(fā)作中腦電圖可見(jiàn)3Hz棘-慢波。智力基本正常。17該患兒的發(fā)作類型是：A部分性發(fā)作B典型失神發(fā)作C非典型失神發(fā)作D復(fù)雜部分性發(fā)作E肌陣攣發(fā)作 18該患兒的首選治療藥物是：A卡馬西平B苯妥英鈉C拉莫三嗪D托吡酯E丙戊酸鈉 【X型題】 19癲癇必須具備的特征包括：A反復(fù)發(fā)作性B神經(jīng)元異常放電C肢體抽動(dòng)D意識(shí)喪失E暫時(shí)性腦

6、功能異常20癲癇的下列哪項(xiàng)表述是正確的：A癲癇是一組疾病或綜合征B大發(fā)作醒后對(duì)抽搐全無(wú)記憶C患者多數(shù)有精神創(chuàng)傷DJackson癲癇發(fā)作后可出現(xiàn)Todd麻痹E部分性發(fā)作有時(shí)可繼發(fā)為全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作21癲癇臨床診斷的主要依據(jù)是：A目睹其發(fā)作B腦電圖改變C陽(yáng)性家族史D確切的病史E頭部CT掃描22癲癇持續(xù)狀態(tài)病人的處置包括：A從速控制發(fā)作B保持呼吸道通暢C控制腦水腫D防止發(fā)生并發(fā)癥E尋找病因23應(yīng)用抗癲癇藥物應(yīng)注意的是：A根據(jù)發(fā)作類型選藥B采用個(gè)體化藥物劑量C通常采用單藥治療D注意藥物副作用E堅(jiān)持長(zhǎng)期服藥，不宜突然減量或停藥24癲癇持續(xù)狀態(tài)常可伴發(fā)：A高熱B脫水C酸中毒D外周血白細(xì)胞增多E高血糖25

7、反復(fù)發(fā)作的癲癇患者的藥物治療應(yīng)：A每次發(fā)作后服藥B長(zhǎng)期服藥，至少2年C首先考慮單藥治療D注意藥物副作用E盡早大劑量聯(lián)合用藥控制發(fā)作 二、簡(jiǎn)答題1什么是癲癇？是慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征，以腦神經(jīng)元異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作為特征，是發(fā)作性意識(shí)喪失的常見(jiàn)原因。2何謂癇性發(fā)作？癇性發(fā)作是腦神經(jīng)元過(guò)度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過(guò)程，患者可同時(shí)有幾種癇性發(fā)作。7何謂杰克遜(Jackson)癲癇？指癇性放電沿大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)分布逐漸擴(kuò)展，臨床表現(xiàn)抽搐自對(duì)側(cè)拇指沿腕部、肘部和肩部擴(kuò)展。8何謂Todd癱瘓？是局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作后遺留暫時(shí)性(半小時(shí)至36小時(shí)內(nèi)消除)局部肢體無(wú)力或

8、輕偏癱。10何謂自動(dòng)癥？復(fù)雜部分性發(fā)作的運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)以協(xié)調(diào)的不自主活動(dòng)為特征，稱為自動(dòng)癥。11典型失神發(fā)作EEG特點(diǎn)？發(fā)作時(shí)呈雙側(cè)對(duì)稱3Hz棘-慢波綜合波，發(fā)作可被過(guò)度換氣誘發(fā)，發(fā)作間期也可有同樣的或較短的陣發(fā)活動(dòng)，背景活動(dòng)正常。12全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作臨床特征是什么？主要表現(xiàn)全身肌肉強(qiáng)直和陣攣，伴意識(shí)喪失及自主神經(jīng)功能障礙。13全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作分幾期？分三期：強(qiáng)直期、陣攣期、驚厥后期。14全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作需與哪些疾病鑒別？ 需與暈厥、假性癲癇發(fā)作、發(fā)作性睡病和低血糖癥等鑒別。15復(fù)雜部分性發(fā)作的首選藥物？卡馬西平、丙戊酸鈉。16失神發(fā)作的治療首選哪些藥物？丙戊酸鈉、乙琥胺。17嬰兒痙攣癥

9、可選用哪些藥物治療？促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、強(qiáng)地松、氯硝西泮。18Lennox-Gastaut綜合征首選哪種藥物治療？丙戊酸鈉。19哪些抗癲癇藥物不宜聯(lián)合使用？化學(xué)結(jié)構(gòu)相同的藥物，如苯巴比妥與撲癇酮，氯硝西泮與地西泮等。21抗癲癇藥物減量的原則是什么？緩慢及逐漸減量原則。特發(fā)性癲癇在控制發(fā)作12年后，非特發(fā)性癲癇在控制發(fā)作35年后試行逐漸減量，部分病人需終生服藥。22抗癲癇藥物換藥的原則是什么？如一種藥物使用足夠劑量和時(shí)間后仍無(wú)效可考慮換藥。換藥需有一定的重疊時(shí)間，如一種藥物有效但控制不理想，可增加第二種藥，待發(fā)作被控制并穩(wěn)定一段時(shí)間后可試行將第一種藥逐漸減量。23臨床常用的新型抗癲癇藥

10、物有哪些？托吡酯、加巴噴丁、拉莫三嗪等。25手術(shù)治療效果最好的癲癇類型是哪種？難治性復(fù)雜部分性發(fā)作最適宜手術(shù)治療，療效最好。26何謂嬰兒痙攣癥?1歲前發(fā)病，37月為發(fā)病高峰，表現(xiàn)肌陣攣發(fā)作，智力低下，EEG高峰節(jié)律失紊亂；病因多樣，一般預(yù)后不良。27何謂Lennox-Gastaut綜合征學(xué)齡前起病，常有彌漫性腦損害，伴精神發(fā)育遲滯及人格改變；發(fā)作頻繁，每日數(shù)十次，形式多樣，強(qiáng)直性發(fā)作常見(jiàn)，易發(fā)生癲癇狀態(tài)。EEG背景活動(dòng)異常，常見(jiàn)彌漫性<3Hz棘慢波和多灶性異常。28何謂癲癇持續(xù)狀態(tài)？是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不自行停止。29癲癇持續(xù)狀態(tài)最常見(jiàn)

11、原因是什么？最常見(jiàn)的原因是不適當(dāng)?shù)赝Ｓ肁EDs，或因急性腦病、腦卒中、腦炎、外傷、腫瘤和藥物中毒等引起。30癲癇持續(xù)狀態(tài)誘因是什么？不規(guī)范的AEDs治療、感染、精神因素、過(guò)度疲勞、孕產(chǎn)和飲酒等均可誘發(fā)。三、論述題5全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(GTCS)的臨床表現(xiàn)？是常見(jiàn)的發(fā)作類型，主要表現(xiàn)全身肌肉強(qiáng)直和陣攣，伴意識(shí)喪失及自主神經(jīng)功能障礙。發(fā)作分三期：強(qiáng)直期：突然意識(shí)喪失，全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮，呼吸暫停、發(fā)紺，持續(xù)1030秒后出現(xiàn)細(xì)微的震顫，待震顫幅度增大并延及全身，即進(jìn)入陣攣期；陣攣期：肌肉交替性收縮與松弛，陣攣頻率由快變慢，逐漸稀疏至發(fā)作停止，持續(xù)3060秒，這兩期可伴明顯的自主神經(jīng)功能紊亂，呼吸

12、道及汗腺分泌物增多，瞳孔散大；痙攣后期：本期全身肌肉松弛，可發(fā)生尿失禁。呼吸首先恢復(fù)，血壓、心率和瞳孔也隨之恢復(fù)正常，意識(shí)逐漸蘇醒；醒后常出現(xiàn)頭痛，周身酸痛和疲乏，對(duì)發(fā)作全無(wú)記憶，個(gè)別患者在完全清醒前有自動(dòng)癥或暴怒、驚恐等情感反應(yīng)；強(qiáng)直早期EEG為逐漸增強(qiáng)的泛發(fā)性10Hz棘波樣節(jié)律，陣攣期為彌漫性慢波伴間歇發(fā)作棘波，痙攣后期呈腦電低平記錄。7試述全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療？(1) 快速有效地控制發(fā)作：安定：是成人或兒童各型持續(xù)狀態(tài)的首選藥，成人劑量1020mg，兒童0.30.5mg/kg，每分鐘35mg速度靜脈推注，偶可抑制呼吸，需停藥；10%水合氯醛：成人2530ml保留灌腸；氯硝安定：對(duì)各型

13、癲癇狀態(tài)療效俱佳，須注意對(duì)呼吸及心臟抑制較強(qiáng)；利多卡因：心臟傳導(dǎo)阻滯及心動(dòng)過(guò)緩者慎用；維持治療：發(fā)作控制后應(yīng)使用長(zhǎng)效AEDs維持和過(guò)渡，早期使用苯巴比妥鈉，成人0.2g，肌注，34次/日，兒童酌減，連續(xù)34天，同時(shí)應(yīng)根據(jù)癲癇類型選擇相應(yīng)有效的口服藥(早期可鼻飼)，過(guò)渡到長(zhǎng)期維持治療。(2) 對(duì)癥治療：保持呼吸道通暢、糾正酸堿平衡紊亂、防治感染等。87歲女孩，既往健康，某日突然意識(shí)喪失，全身抽搐，伴眼球上竄、瞳孔散大、口唇青紫、舌咬傷和尿失禁，約持續(xù)3分鐘，發(fā)作后入睡，醒后無(wú)記憶。上述病史應(yīng)考慮何病及何種類型？為確診應(yīng)首選哪兩項(xiàng)輔助檢查、與那些疾病鑒別及藥物治療原則？(1) 該患兒為癲癇，全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(GTCS)；為確診可首選腦電圖、頭部CT/MRI檢查；應(yīng)與暈厥、低血糖癥、發(fā)作性睡病及癔病發(fā)作鑒別。(2) 藥物治療原則：偶發(fā)的癲癇應(yīng)先觀察，尋找和去除誘因；若反復(fù)發(fā)生GTCS可選用丙戊酸、拉莫三嗪等，先單藥治療，無(wú)效或效果欠佳時(shí)可換藥或加用第二種藥物；治療過(guò)程中注意藥物反應(yīng)及副作用，如丙戊酸副作用肝損害、血小板減少等，拉莫三嗪可見(jiàn)皮疹，必要時(shí)行血藥濃度監(jiān)測(cè)；控制發(fā)作后須長(zhǎng)期用藥，除非出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)，一般在發(fā)