RA合并巨淀粉酶血癥

1、1會計學(xué)RA合并巨淀粉酶血癥合并巨淀粉酶血癥病情介紹患者女，74歲，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎10余年。主訴：周身大小關(guān)節(jié)疼痛10余年，左腹疼痛2個月。 入院癥見：雙肩、雙肘、雙手近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)疼痛，勞累后腰痛，左膝關(guān)節(jié)疼痛，雙踝不持力，雙足跖趾關(guān)節(jié)疼痛。晨僵約半小時，陰雨天癥狀加重，周身偶有瘙癢，口干，納一般，眠差，大便2-3日一行，質(zhì)干。舌淡紅，苔白，脈滑數(shù)。 查體：雙手尺偏畸形，雙足大趾趾指關(guān)節(jié)腫大變形。左側(cè)腹部壓痛，無反跳痛。病情介紹2014-11-20輔助檢查 ：結(jié)核桿菌抗體（-），感染系列（-），甲狀腺功能（-），ANA-IIF 1:100核顆粒型，ANA譜（-），腫瘤系列 鐵蛋白273

2、.3ng/ml。 IgG 11.4g/L IgA 4.28 g/L IgM 0.83 g/L 血生化血生化：AST 47U/L ALT49 U/L 總蛋白83.3g/L 白蛋白34.4g/L 堿性磷酸酶652U/L -谷氨酰轉(zhuǎn)移酶283U/L 直接膽紅素6.3umol/L 淀粉酶708U/L。血常規(guī)血常規(guī)：血小板計數(shù) 366109/L。血沉血沉 ：53mm/Hr。尿常規(guī)尿常規(guī)：白細(xì)胞22.44p/uL，尿蛋白（-），尿潛血（-）。尿淀粉酶4U/L。病情介紹2014-11-20 腹部CT：腸系膜區(qū)及腹膜后見數(shù)枚小淋巴結(jié)，雙腎多發(fā)囊腫。2014-11-21 腹部彩超：胰腺體積無增大，大小正常，胰體

3、與周圍分界欠清晰。雙腎囊腫。診斷中醫(yī)診斷：尪痹西醫(yī)診斷：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 高淀粉酶血癥-胰腺？ 腎？背景資料淀粉酶胰淀粉酶唾液淀粉酶血淀粉酶尿淀粉酶淀粉酶主要來自胰腺、唾液腺，另外，近段十二指腸、肺、子宮、泌乳期的乳腺等也有少量分泌。背景資料血淀粉酶升高降低胰腺型淀粉酶增加唾液腺型淀粉酶增加兩者淀粉酶均增加巨淀粉酶血癥胰腺淀粉酶減少唾液腺淀粉酶減少背景資料胰腺型淀粉酶增加胰腺疾病-炎、囊腫、腫瘤藥物-縮膽囊素、噻嗪類、固醇類胰液從消化道漏出、吸收胰液逆流病例分析胰腺？-飲食，查體，影像學(xué)檢查腎？-腎功能正常，影像學(xué)檢查-腎囊腫藥物？-強(qiáng)的松漏出吸收？逆流？唾液腺？口干會診會診：2014-11-21

4、 脾胃科會診意見：近2月來左上腹陣發(fā)性針扎樣疼痛，無惡心嘔吐，無發(fā)熱。查體：腹軟，無壓痛、反跳痛。診斷印象 ：巨淀粉酶血癥。處理意見：積極排查巨淀粉酶血癥相關(guān)疾病，如淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤及相關(guān)免疫性疾病。會診2014-11-26 脾胃科會診意見：上腹痛呈束帶狀反復(fù)發(fā)作2月余，每因過食肥甘引發(fā)。經(jīng)前期積極治療腹痛已經(jīng)有所減輕。診斷印象：急性胰腺炎，免疫性胰腺炎觀察，巨淀粉酶血癥觀察，血小板升高原因待查。處理意見：暫禁飲食；繼續(xù)抑制胰酶分泌；加強(qiáng)營養(yǎng)支持，注意水電解質(zhì)、酸堿平衡；請血液科會診；檢查凝血四項、D-二聚體。處理方案原治療方案基礎(chǔ)上： 暫?？诜?強(qiáng)的松 禁飲食+營養(yǎng)支持 奧曲肽0.6m

5、g持續(xù)泵入（11-20至12-04）治療效果恢復(fù)飲食后未再腹痛。查體：腹軟，無壓痛，無反跳痛。治療效果11-21 781 4 57111-22 666 2 679 自免肝（-）11-23 655 611-24 559 4 78711-26 566 2 84311-27 558 凝血四項（-）ANCA（-）11-29 628 4 59312-02 535 2 46112-03 546 380 P-AMY（U/L） U-AMY（U/L） PLT（109/L）最終診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎胰腺炎巨淀粉酶血癥多發(fā)腎囊腫背景資料-巨淀粉酶血癥：巨淀粉酶血癥：血液中出現(xiàn)巨淀粉酶-一種分子量巨大的淀粉酶復(fù)合物。這種復(fù)

6、合物具有淀粉酶的活性，但無法通過腎排出。 正常淀粉酶分子量4，5000，屬于低分子量蛋白，可由腎小球濾出。巨淀粉酶血癥是淀粉酶的巨大分子化，形成的分子量達(dá)16，0000-20，0000的大分子淀粉酶復(fù)合物，難以從腎濾出。因此在血液內(nèi)貯留而致高淀粉酶血癥，而尿液中淀粉酶正?；蚪档?。背景資料-巨淀粉酶血癥：巨淀粉酶血癥：背景資料-巨淀粉酶血癥：巨淀粉酶血癥： 體征： 巨淀粉酶血癥不引起任何體征。 實驗室： （1）血淀粉酶增高，而尿淀粉酶正常。 （2）血清淀粉酶與肌酐清除率比值： (尿AMS濃度血肌酐濃度)/(血AMS濃度尿肌酐濃度)100% 參考值3.0%5.2% 急性胰腺炎平均為9.8% 巨淀粉

7、酶血癥1% （3）尿中淀粉酶活性與淀粉酶活性沉淀 背景資料-巨淀粉酶血癥：巨淀粉酶血癥： 目前已經(jīng)確認(rèn)或推測的原因：（1）淀粉酶和免疫球蛋白結(jié)合（2）淀粉酶和免疫球蛋白以外的血清蛋白結(jié)合（3）淀粉酶和非蛋白性高分子（糖原？）結(jié)合（4）淀粉酶的重合，但詳細(xì)機(jī)制待研究背景資料血小板：血小板：（1）炎癥反應(yīng)-原發(fā)病、胰腺炎（2）高淀粉酶血癥還能夠促進(jìn)血液內(nèi)血紅蛋白的過氧化，造成血液內(nèi)血小板增加進(jìn)而出現(xiàn)粘連現(xiàn)象，出現(xiàn)動脈內(nèi)阻塞，慢慢發(fā)展成為動脈硬化。 -高淀粉酶血癥98例病因分析，袁建軍背景資料堿性磷酸酶：堿性磷酸酶： ALP廣泛分布于人體肝臟、骨骼、腸、腎和胎盤等組織經(jīng)肝臟向膽外排出。 它不是單一的

8、酶，而是一組同功酶。目前已發(fā)現(xiàn)有AKP1、AKP2、AKP3、AKP4、AKP5與AKP6六種同功酶。其中第1、2、6種均來自肝臟，第3種來自骨細(xì)胞，第4種產(chǎn)生于胎盤及癌細(xì)胞，而第5種則來自小腸絨毛上皮與成纖維細(xì)胞。 臨床上測定ALP主要用于骨骼、肝膽系統(tǒng)疾病的診斷和鑒別診斷。背景資料堿性磷酸酶：堿性磷酸酶： 1. 1.生理性增高生理性增高 兒童在生理性的骨骼發(fā)育期，堿性磷酸酶活力可比正常人高12倍。生長期的青少年、孕婦、進(jìn)食脂肪含量高的食物后均可以升高。2.2.病理性升高病理性升高（1 1）骨骼疾?。┕趋兰膊∪缲E病、軟骨病、骨惡性腫瘤、惡性腫瘤骨轉(zhuǎn)移等；（2 2）肝膽疾?。└文懠膊∪绺瓮饽?/p>

9、道阻塞、肝癌、肝硬化、毛細(xì)膽管性肝炎等；（3 3）其他疾?。┢渌膊∪缂谞钆韵贆C(jī)能亢進(jìn)。背景資料-腎囊腫腎囊腫 成年人腎臟最常見的一種結(jié)構(gòu)異常，可單側(cè)或雙側(cè)，一個或多個，直徑一般2cm左右，也有直徑達(dá)10cm，多發(fā)于男性。 隨年齡增長，發(fā)生率越來越高，3040歲單純腎囊腫發(fā)生率為10%左右，80歲時，單純性腎囊腫的發(fā)生率達(dá)50%以上。背景資料-腎囊腫腎囊腫 單純腎囊腫一般沒有癥狀，當(dāng)囊腫壓迫引起血管閉塞或尿路梗阻時可出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)，有可能對腎功能產(chǎn)生影響。囊腫超過5cm，應(yīng)行相應(yīng)治療，包括囊液抽吸術(shù)并囊內(nèi)注射硬化劑或行手術(shù)治療。 患者 尿素 3.65mmol/L 肌酐 56umol/L 尿酸 2

10、47umol/L謝謝會診2014-11-26 脾胃科會診意見：上腹痛呈束帶狀反復(fù)發(fā)作2月余，每因過食肥甘引發(fā)。經(jīng)前期積極治療腹痛已經(jīng)有所減輕。診斷印象：急性胰腺炎，免疫性胰腺炎觀察，巨淀粉酶血癥觀察，血小板升高原因待查。處理意見：暫禁飲食；繼續(xù)抑制胰酶分泌；加強(qiáng)營養(yǎng)支持，注意水電解質(zhì)、酸堿平衡；請血液科會診；檢查凝血四項、D-二聚體。最終診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎胰腺炎巨淀粉酶血癥多發(fā)腎囊腫背景資料-巨淀粉酶血癥：巨淀粉酶血癥：血液中出現(xiàn)巨淀粉酶-一種分子量巨大的淀粉酶復(fù)合物。這種復(fù)合物具有淀粉酶的活性，但無法通過腎排出。 正常淀粉酶分子量4，5000，屬于低分子量蛋白，可由腎小球濾出。巨淀粉酶血癥是淀粉酶的巨大分子化，形成的分子量達(dá)16，0000-20，0000的大分子淀粉酶復(fù)合物，難以從腎濾出。因此在血液內(nèi)貯留而致高淀粉酶血癥，而尿液中淀粉酶正?；蚪档?。背景資