川崎病臨床路徑(2019年版)

1、川崎病臨床路徑（ 2019 年版）一、川崎病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象第一診斷為川崎?。↖CD-10 ： M30.3 ）。（二）診斷依據(jù)根據(jù)小兒心臟病學(xué)（第4 版）（楊思源主編，人民衛(wèi)生出版社 ,2012 ），關(guān)于川崎病診斷、治療和長(zhǎng)期隨訪的指南（Circulation,2017;135(17):e927-e999.，諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第 8 版）（江載芳主編，人民衛(wèi)生出版社,2015 ）。1.持續(xù)發(fā)熱 5 天。2.以下主要臨床表現(xiàn)至少存在4 項(xiàng)。（ 1）雙側(cè)球結(jié)膜充血，無(wú)滲出。（ 2）口唇和口腔改變（口唇干燥皸裂，楊梅舌，口腔及咽部黏膜彌漫充血） 。（ 3）多形性皮疹。（ 4）四肢末

2、端改變（急性期手足硬性水腫，掌趾及指趾端紅斑，亞急性 23 周內(nèi)手指和足趾甲周脫皮） 。（ 5）頸部淋巴結(jié)腫大（直徑 >1.5cm ）,常為單側(cè)。3.排除具有相似表現(xiàn)的其他疾病，如：EB 病毒感染、 鏈球菌感染、敗血癥、出疹性傳染病以及其他類似表現(xiàn)的結(jié)締組織疾病。發(fā)熱大于等于5 天 ,上述主要臨床表現(xiàn)至少存在4 項(xiàng)即可診斷為川崎病。發(fā)熱大于等于5 天 ,主要臨床表現(xiàn)不足4 項(xiàng)，但是超聲心動(dòng)圖或血管造影發(fā)現(xiàn)有冠狀動(dòng)脈異常者，可診斷為川崎病。若發(fā)熱并有4 項(xiàng)或 4 項(xiàng)以上主要臨床指標(biāo)，發(fā)病第 4 天即可診斷。4.實(shí)驗(yàn)室檢查： 紅細(xì)胞沉降率增快、C 反應(yīng)蛋白 （ CRP ）增高、白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高

3、并出現(xiàn)核左移、血小板計(jì)數(shù)升高、貧血、血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶輕到中度升高、血漿白蛋白水平降低，無(wú)菌性膿尿等。（三）治療方案的選擇根據(jù)小兒心臟病學(xué)（第4 版），（楊思源主編，人民衛(wèi)生出版社 ,2012 ）、關(guān)于川崎病診斷、治療和長(zhǎng)期隨訪的指南（Pediatrics 2004,第 114 卷， 1708-1733頁(yè)）、諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第8 版）（江載芳主編，人民衛(wèi)生出版社,2015 ）。治療目標(biāo)是減輕冠狀動(dòng)脈和心肌內(nèi)炎癥反應(yīng)，抑制血小板聚集防止血栓形成。1.發(fā)病 9 天內(nèi)給予大劑量IVIG（ 2g/kg ）,單次靜滴（ 10 12 小時(shí)） ,輸注后 48 小時(shí)仍持續(xù)發(fā)熱可再次給予。2.阿司匹林 （每天 3

4、0 50mg/kg ），熱退后 48 72 小時(shí)減量至單劑 35mg/ （ kg ·d） ,持續(xù)用至發(fā)病后 6 8 周，直至無(wú)冠狀動(dòng)脈病變證據(jù)為止。3.皮質(zhì)類固醇激素使用僅限于應(yīng)用2 次或更多 IVIG ，仍持續(xù)發(fā)熱的患者。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14 天（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)1.第一診斷必須符合ICD-10 ： M30.3 川崎病疾病編 碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，只要住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）入院后第1 2 天1.必需的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、尿常規(guī)、C 反應(yīng)蛋白（ CRP ）、 ASO 、紅細(xì)胞沉降率（ ESR ）、肝腎功能、凝血五

5、項(xiàng)、輸血前檢查、心肌酶譜、 2 次血培養(yǎng) +鑒定 +藥敏、支原體抗體、呼吸道感染病原 IgM 抗體、 EB 病毒抗體、降鈣素原（ PCT ）、 X 線胸片、心臟超聲檢查、心電圖、 BNP。2.根據(jù)患者情況可選擇：鐵蛋白、結(jié)核感染相關(guān)檢查、外周血涂片、尿培養(yǎng)、全身動(dòng)脈血管超聲、腰椎穿刺、骨髓穿刺、血栓彈力圖、等。（七）選擇用藥1.大劑量丙種球蛋白（ IVIG ）。2.阿司匹林。3.根據(jù)患者情況使用：糖皮質(zhì)激素、其他抗血小板藥物（如雙嘧達(dá)莫、氯吡格雷）、對(duì)癥治療。（八）必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目血常規(guī)、 C 反應(yīng)蛋白（ CRP ）、紅細(xì)胞沉降率、肝腎功能、凝血三項(xiàng)、輸血前檢查、心臟超聲。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)1.

6、體溫正常 3 天或以上。2.血 WBC 計(jì)數(shù)及 CRP 基本正常。3.急性期癥狀基本消失。（十）變異及原因分析1.大劑量 IVIG 治療重復(fù)使用后仍高熱不退者。2.存在冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重病變（瘤樣擴(kuò)張甚至血栓形成），需要進(jìn)一步完善相關(guān)檢查，對(duì)癥處理， 向家屬解釋并告知病情，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)，增加住院費(fèi)用等。二、川崎病臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為川崎病（ICD-10 ：M30.3）患者姓名： _性別： _年齡： _門診號(hào)： _ 住院號(hào)： _住院日期： _年 _月 _日出院日期： _年 _月 _日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：10 14時(shí)間住院第 1-8天住院第 914天（出院日） 詢問(wèn)病史及體格檢查 上級(jí)醫(yī)師查房

7、，同意其出院主 完成病歷書寫 完成出院小結(jié) 完善實(shí)驗(yàn)室檢查出院宣教要 患者家屬簽署輸血知情同意書診 上級(jí)醫(yī)師查房療 整理送檢項(xiàng)目報(bào)告， 有異常者應(yīng)當(dāng)及時(shí)工向上級(jí)醫(yī)師匯報(bào)，并予相應(yīng)處理作 初步確立診斷，予以相應(yīng)治療 向患者家屬交待病情長(zhǎng)期醫(yī)囑 :長(zhǎng)期醫(yī)囑 :川崎病護(hù)理常規(guī)川崎病護(hù)理常規(guī)飲食飲食阿司匹林一級(jí)護(hù)理一級(jí)護(hù)理阿司匹林重雙嘧達(dá)莫片必要時(shí)營(yíng)養(yǎng)心肌治療（按需）臨時(shí)醫(yī)囑 :肝功能異常者保肝治療點(diǎn)血常規(guī)、尿常規(guī)、 C反應(yīng)蛋白（ CRP）、 雙嘧達(dá)莫片醫(yī)紅細(xì)胞沉降率（ ESR）、肝腎功能、凝臨時(shí)醫(yī)囑 :囑血三項(xiàng)、心臟超聲檢查、輸血前檢查、高熱時(shí)降溫處理心電圖、 心肌酶譜、 ASO、2 次血培養(yǎng) +隨訪血常規(guī)、 CRP、血沉、心臟超聲鑒定 +藥敏、支原體抗體、呼