北醫(yī)李睿醫(yī)考：基于肺葉的氣管支氣管畸形分類方案

1、 官網(wǎng)：目前臨床用來描述支氣管正常解剖和畸形的最常用的標準是 Boyden 在 1955 年公布的氣管支氣管描述方法，該方法基于尸體解剖。但是，后來又發(fā)現(xiàn)多種畸形，這導致命名時有可能會有混淆。比如，氣管和動脈上支氣管可能由于作者的不同而用來描述相同或不同的畸形。來自法國 Clocheville-CHUTours 醫(yī)院影像科的 Guillaume 醫(yī)生在 2016 年 34 月份的 RSNA radiographics 上發(fā)表一篇文章，該文章提供了一種新的氣管支氣管畸形分類方法：基于肺葉的分類方案，可將氣管支氣管位置畸形描繪的更加清晰。已有報道表明，氣管、主支氣管和中間支氣管可發(fā)生多種畸形，這些

2、畸形在 CT 上可以觀察的到，但是經(jīng)常被漏診。這些畸形大多數(shù)發(fā)生于胎兒早期，可表現(xiàn)為重復畸形，多發(fā)生于妊娠 2930 天，或表現(xiàn)為異位畸形，多發(fā)生于妊娠晚期?？赏瑫r合并其他畸形，也可單獨發(fā)生。臨床上多無癥狀，但是也可有肺部癥狀，如呼吸困難、反復發(fā)作的肺炎和咯血。在進行肺切除術之前，特別是進行電視輔助胸腔鏡外科手術時，明確這些畸形是非常必要的，可以減少并發(fā)癥的產(chǎn)生。而且，進行支氣管鏡檢查前，也需要明確這些畸形情況。正常的氣管支氣管解剖最常用的是 Boyden 描述法（圖 1）。在每側肺中，分為 10 個段支氣管（B），與肺段（S）相對應。需要注意一下幾點：1. 正常情況下，支氣管分叉位于第 4

3、和 5 胸椎之間水平。2. 雙側肺的支氣管與肺動脈的位置關系并不相同。右側上葉支氣管位于右側肺動脈后下方，而左主支氣管先從左側肺動脈下方穿過，然后發(fā)出左肺上葉支氣管。因此，右肺上葉支氣管稱為動脈上，因為其起點位于右肺動脈與右主支氣管交叉點的上方；左肺上葉支氣管稱為動脈下，因為其起點位于左肺動脈與左主支氣管交叉點的下方。右肺中，以正常的右肺上葉支氣管（動脈上支氣管）作為標準，來描述直接進入上葉的畸形支氣管的位置；左肺中，參考點為左肺動脈和左主支氣管交叉點。3. 雙肺支氣管血管分布不對稱。右側主氣管短于左側。右肺上葉支氣管在距中葉支氣管的上方數(shù)厘米處發(fā)出，右側上段支氣管（B6）起自中葉支氣管下方。

4、在左肺側，舌段支氣管的上段和下段均起自左肺上葉支氣管，而 B6 段起點距離其較遠。圖 1 為 Boyden 的支氣管分段法。右側，B1 = 尖段分支，B2 = 前段分支，B3 = 后段分支，B4 = 外側段分支，B5 = 內(nèi)側段分支，B6 = 上段分支，B7 = 內(nèi)側基底段分支，B8 = 前基底段分支，B9 = 外側基底段分支，B10 = 后基底段分支。左側，B1 和 B3 起自同一主干，形成尖后段分支（B1+3），B4 = 上舌段分支，B5 = 下舌段分支，剩余分支與右側相同先天性氣管支氣管畸形本文主要關注發(fā)生于氣管、主支氣管和中間支氣管的畸形?？煞譃?5 組（ad）：（a）累及整個肺部，（

5、b）累及上葉肺，（c）累及中葉肺，（d）累及下葉肺和（e）其他氣管支氣管畸形。大部分畸形屬于異位畸形或重復畸形。異位畸形是指支氣管起源異常，正常支氣管和其對應的肺組織缺失。而重復畸形是正常支氣管存在。重復的支氣管可能會進入相應正常支氣管對應的肺組織內(nèi)，也可以有自己獨立的肺組織，即額外的肺組織。累及整個肺部的氣管支氣管畸形支氣管位置是內(nèi)臟-心房位置關系的一方面，指的是心房、肺、肝臟、胃和脾臟相對于中線的位置關系。內(nèi)臟正位是指上述各器官位置正常，內(nèi)臟逆位是指內(nèi)臟呈鏡像轉(zhuǎn)位，內(nèi)臟對稱位是指那些既不屬于內(nèi)臟正位也不屬于內(nèi)臟逆位的畸形。在內(nèi)臟對稱位中，右側異構是指雙側均呈右側樣改變，而左側異構是指雙側均

6、呈左側樣改變。右側異構（以前稱為無脾綜合征），典型表現(xiàn)為右側支氣管異構、雙側右心房、無脾臟、中線肝和位置多變的胃。左側異構（以前稱為多脾綜合征或 Ivemark 綜合征），通常表現(xiàn)為左側支氣管異構、雙側左心房、多脾臟、中線肝和位置多變的胃。但是這些畸形并不是同時出現(xiàn)，支氣管位置并不總是與心房和腹部臟器位置一致。位置畸形與先天性心臟病、原發(fā)性纖毛運動障礙（包括 Kartagener 綜合征）、腸旋轉(zhuǎn)不良等其他腹部畸形有關聯(lián)。在支氣管右側異構人群中，先天性心臟病非常多見，在一歲左右死亡率約 80%90%。支氣管左側異構預后稍好些，合并先天性心臟病的幾率較低，一歲左右死亡率約 60%，尸檢發(fā)現(xiàn)合并先

7、天性心臟病的幾率約 50%。但是，因為斷層成像的廣泛使用，這個發(fā)病率可能是被高估了。CT 上，上葉支氣管與同側肺動脈的關系是衡量支氣管位置最準確的標志（圖 2）。上葉支氣管為動脈上的肺為右肺，上葉支氣管為動脈下的肺為左肺。因此，右側支氣管異構為雙側上葉支氣管均為動脈上支氣管（圖 3），左側異構為雙側上葉支氣管均為動脈下支氣管（圖 4）。圖 2 為上葉支氣管與肺動脈的關系是確定支氣管位置的標志。（a）內(nèi)臟正位，右肺上葉支氣管位于動脈上（箭頭），左肺上葉支氣管是動脈下（短尖頭）。內(nèi)臟逆位時，正好相反。（b）當雙側上葉支氣管都是相同位置時，即為異構，雙側均為動脈上，則為右側異構，雙側均為動脈下，則為

8、左側異構圖 3 為支氣管右側異構，4 個月女嬰，心室雙出口。（a）增強掃描氣管支氣管 3D 重建后，左側支氣管樹與右側支氣管樹相同。（b）支氣管和肺動脈 3D 重建，雙側上葉支氣管均為動脈上位，均起源于同側肺動脈的后方。符合支氣管右側異構的表現(xiàn)。同時患者合并有右心房異構和部分臟器畸形，如無脾臟等圖 4 為支氣管左側異構，61 歲男性。LULB = 左肺上葉支氣管。（a）對比增強 3D 重建，與左肺上葉支氣管類似，右側 B4 和 B5 起自上葉支氣管。（b）疊加三維重建 CT 圖像，示雙側上葉支氣管均為動脈下，其起點均低于同側肺動脈與主支氣管的交點水平。符合左側異構表現(xiàn)?；颊咄瑫r合并有左側心房異

9、構和多脾等畸形累及上葉肺的氣管支氣管分支畸形1. 氣管分支畸形Sandifort 首次在 1785 年使用氣管分支畸形來描述一個直接起源于氣管的右肺上葉支氣管。后來有學者將這個概念擴展為任何起源于氣管或主支氣管的并直接進入上葉肺的氣管分支畸形。直接起源于氣管的支氣管畸形在進行氣管插管時有較大的風險會因管腔阻塞而導致肺葉或肺段的不張或呼吸衰竭。因此，本文建議將氣管分支畸形的定義限制為直接起源于氣管或氣管分叉處的分支，而不包括起源于主支氣管或中間支氣管的分支（圖 5）。圖 5 為累及上葉的支氣管畸形示意圖。A = 右側氣管分支，B = 右側動脈前上分支，C = 右側后上動脈分支，D = 左側氣管分

10、支，E = 左側動脈上分支，F(xiàn) = 左側動脈前下分支氣管分支畸形大部分發(fā)生于右側。所有有報道的發(fā)生于左側的氣管分支畸形，大多數(shù)起源于左主支氣管，所以應歸為左側動脈上支氣管或左側動脈下支氣管。根據(jù)各種支氣管鏡、支氣管造影術和 CT 研究表明，右側氣管分支畸形成人發(fā)生率為 0.1%1.3%，兒童發(fā)生率為 1.5%2%。特殊情況下，兒童右側氣管分支畸形的發(fā)生率可達 78%，這些情況包括：唐氏綜合征；胸廓、前腸或肺部畸形；氣管狹窄和其他氣管支氣管畸形。臨床上，氣管分支畸形有反復發(fā)作的肺炎（圖 6）、喘鳴或小兒呼吸窘迫等表現(xiàn)。成人多無癥狀。圖 6 為 16 個月男孩，反復發(fā)作肺炎，右側氣管分支畸形，法洛

11、四聯(lián)癥。（a）胸片示右肺上葉的實變影（*號）與左肺下葉心臟后實變影相連（短箭頭）。（b）胸片 3 天后胸部增強 CT 示，右肺上葉（黑色箭頭）和左肺下葉（短箭頭）均有實變區(qū)。紅色箭頭示為實變區(qū)通氣的異位的右側氣管分支。CT 上，氣管分支畸形容易診斷。分支多起自氣管的遠端，氣管分叉上方約 2 cm 左右（圖 7）。CT 報告中需要注明分支距離氣管分叉的距離，以便麻醉醫(yī)生在插管時注意。有些情況下，異常分支可能很小，或表現(xiàn)為近端狹窄。也有可能為盲端，而表現(xiàn)為先天性右氣管分支憩室。圖 7 為 15 歲男孩，右側氣管分支畸形。胸部 CT 三維重建示一異常的右側氣管分支，起自氣管右側壁，距離氣管分叉水平不

12、到 2 cm。B1 和 B2 段支氣管起自該氣管分支，右肺上葉支氣管近端狹窄（箭頭）。右肺上葉支氣管僅發(fā)出 B3 段支氣管氣管分支畸形多為位置畸形，而非重復性畸形，比例約為 3：1。右側氣管分支可以對整個右肺上葉、一到兩個肺段、一個亞肺段或亞亞肺段進行通氣。異位的氣管分支最少可以對上段肺的一部分進行通氣。當整個右肺上葉支氣管被右側氣管分支所替代時，該分支常被稱為豬支氣管，因為這與豬的正常解剖相似。當氣管分支畸形為重復性畸形時，由畸形支氣管通氣的肺組織稱為氣管肺葉，多有額外葉間裂可以區(qū)分?？稍诜稳~內(nèi)或肺葉外，與肺奇葉無關，肺奇葉的假葉間裂是由奇靜脈造成。若氣管分支完全取代右肺上葉支氣管時，右側主

13、支氣管可能會有狹窄，這可能是在胎兒時期，右肺上葉支氣管缺如而導致右側主支氣管發(fā)育不全導致。左側氣管分支畸形通常與右側氣管分支畸形相關，形成真正的雙側氣管分支畸形，而不是氣管右側異構時的雙側右氣管分支畸形。左側氣管分支開口處通常位于右側氣管分支對側。雙側氣管分支與下游氣管直徑變窄有相關性。2. 右側動脈前上分支畸形右側動脈前上分支畸形指的是所有直接起自右主支氣管并直接進入右肺上葉的異常分支，起點位于右肺上葉支氣管（動脈上支氣管）水平之上（圖 5）。發(fā)生率約為右側氣管分支的兩倍，而且發(fā)病傾向類似。通常無癥狀。CT 上，右側動脈前上畸形分支起源于右主支氣管側壁（圖 8）。位置畸形型占 82%，末端為

14、盲端者罕見。需要進行鑒別診斷的是副心支，后者右中間支氣管干內(nèi)側發(fā)出的向心臟方向走行的多余支氣管。圖 8 為 18 歲男性，法洛四聯(lián)癥，右側動脈前上分支畸形。支氣管樹 3D 重建示一異常的右側動脈前上分支，其起源于右側主支氣管，并與一異位的 B1 段支氣管相連。符合右側動脈前上分支異位畸形的表現(xiàn)3. 右側動脈后上分支畸形右側動脈后上分支畸形是指任何起自右肺上葉支氣管（動脈上支氣管）起點下方支氣管樹的，并直接進入右肺上葉的異常分支（圖 5）。右肺上葉支氣管的段及亞段起自中葉支氣管者被一些學者稱為微小畸形（圖 9）。另一個畸形為上葉支氣管與中葉支氣管起自同一水平，但目前僅有一例報道。圖 9 為 15

15、 歲男孩右側動脈后上分支異位畸形，因異常的左肺動脈和部分肺靜脈反流畸形接受手術糾正。（a）冠狀位 3D 重建示 B2 和 B3 段起自中葉支氣管。（b）斜位 3D 重建示 B1 是唯一一支起源于右肺上葉支氣管的肺段支氣管分支。B3 支直接起自中葉支氣管，B2 支起自 B4 支4. 左肺動脈上分支畸形左肺動脈上分支畸形是指在左肺動脈穿過左主支氣管交叉點以上，起自左主支氣管，并直接進入左肺上葉的異常分支（圖 5）。是最常見的左側支氣管畸形類型。有研究表明，左側動脈上異常分支約為左側動脈前下異常分支的 1.7 倍，但是約為右側前上動脈分支畸形的 5/1。通常無臨床表現(xiàn)。與右側前上動脈分支畸形類似，這

16、種畸形通常不會增加插管時的風險。有報道稱，該畸形可合并多種先天性畸形，如 VACTERL（椎體缺損，肛門閉鎖，心臟缺損，氣管食管瘺，腎畸形，肢體畸形）、先天性心臟病和其他呼吸道畸形。CT 上，左側動脈上異常分支起自左主支氣管的后側壁或側壁，起點位于左肺動脈與左主支氣管交叉點以上（圖 10）。大部分為位置畸形型。畸形的分支通常至少對尖后段（S1+3 段）進行通氣，以及可以對左肺下葉的前段（S2）或上段（S6）段進行通氣。還可以觀察到由副裂導致的左側三葉肺。左肺動脈壓迫支氣管可有肺過度充氣、空氣潴留、支氣管擴張或淋巴管擴張等表現(xiàn)。圖 10 為 69 歲男性，左側動脈上分支異位畸形，無臨床癥狀。（a

17、）冠狀位強化氣管支氣管樹 3D 重建示一異位的 B1 支，起自左側主支氣管，直接進入左肺上葉（箭頭），還可見一異位右側氣管分支（B1）。（b）三維 CT 重建氣管樹和肺動脈疊加圖像（后斜位）示異位的左側 B1 分支（箭頭），起自左側主支氣管與左肺動脈交叉水平以上。（c）橫斷位 CT，該異位的左側 B1 支（箭頭）從葉間動脈（*號）后方穿過。符合異位左側動脈上分支畸形表現(xiàn)，并伴有右側氣管分支畸形該畸形常被忽視，鑒別診斷主要與肺動脈右側異構進行鑒別。5. 左側動脈前下分支畸形左側動脈前下分支畸形是指起自左肺動脈與左主支氣管交叉水平與左肺上葉支氣管（動脈下分支）水平之間的左主支氣管上的，并直接進入左

18、肺上葉的異常分支（圖 5）。比左側動脈上分支畸形少見?？膳c其他氣道畸形同時存在，如右側動脈前上分支畸形和左側異構（圖 5）。CT 上，可為位置畸形型或重復畸形型，起自左主支氣管的側壁，左肺動脈弓下方，左主支氣管的上方（圖 11）。異常分支起點水平與左主支氣管和左肺動脈交叉點水平的位置關系，是鑒別左側動脈上分支畸形和左側動脈前下分支畸形的重要依據(jù)，特別是在橫斷位上。因為，本文建議，橫斷位 CT 上，分支走行于肺動脈后方，與右肺上葉支氣管類似的，稱為左側動脈上分支畸形，而走行于動脈前方的為左側動脈前下分支畸形（圖 12）。左側動脈前下分支畸形的患者，左肺內(nèi)也可以看到副裂。左側動脈前下分支畸形與左側

19、動脈上分支畸形病因不同，前者多為重復畸形，后者多為位置畸形。圖 11 為 2 歲女孩，法洛四聯(lián)癥，雙側異位型動脈前下分支畸形（左側異構）。（a）氣管支氣管樹以及肺動脈融合圖像示，雙側動脈下分支畸形以及左側異構畸形。右側（外形上和左側支氣管分支相似），異位的 B1+3 和 B2 各自獨立的起自上葉支氣管，上葉支氣管還發(fā)出 B4+5 支。這些異位分支均起自動脈與主支氣管交叉下方。（b）橫斷 CT 上，異位的 B2 支（箭頭）、B1+3 支和 B4+5 支均從葉間動脈（*號）的前方經(jīng)過圖 12 為 7 個月男孩，法洛四聯(lián)癥，左側動脈上異位分支畸形。（a）后斜位 3D 重建示異位的 B1 分支（箭頭）

20、，起點與左肺上葉支氣管位于同一水平。（b）后斜位 3D 重建支氣管樹和肺動脈重疊像示一重復性分支（箭頭），起點似低于與左肺動脈與主支氣管交叉水平。（c）橫斷位 CT，重復性分支（箭頭）走形于葉間動脈（*號）后方，與右側上葉支氣管（動脈上支氣管類似）。因此，這個異位的 B1 支應該是異位的左側動脈上分支6. 左側動脈后下分支畸形左側動脈后下分支畸形以前被定義為起自左肺上葉支氣管，并直接進入左肺上葉的異常分支。在以前的分類方案中，該畸形被歸于異常位置的上葉支氣管。尚未有英文的報道。該分支也可起自左肺下葉支氣管。累及中葉的氣管支氣管分支畸形1. 中葉支氣管向上異位畸形該畸形是指，中葉支氣管起自右側上

21、葉支氣管水平。這種中葉支氣管可以起自右側上葉支氣管，甚至是 B2 段。這種畸形非常罕見。本文的研究人員遇到過兩例，均合并有先天性心臟病。CT 上，移位的中葉支氣管與右側上葉支氣管同起源，或起源于右側上葉支氣管，距離 B6 段起源有一段距離。外觀上與正常的左肺解剖類似，左肺中，左肺上葉支氣管發(fā)出舌段的上段和下段（圖 13）。但是，右肺上葉支氣管仍然為動脈上位，并沒有向下移位。鑒別診斷主要為與左側支氣管異構和異位的動脈后上分支畸形。圖 13 為 4 歲女孩，法洛四聯(lián)癥，中葉支氣管上移畸形。（a）前斜位 3D 重建示中葉支氣管異位，與右肺上葉支氣管一起起自主干，距離 B6 段較遠。（b）后位 3D

22、重建示支氣管為正位，因為右肺上葉支氣管為動脈上，左肺上葉支氣管為動脈下累及下葉的氣管支氣管分支畸形1. 上段上方分支畸形上段上方分支畸形是指下葉上段的一異位的亞段分支，起自主支氣管或中間支氣管。CT 上，該異常分支的起點高于中葉支氣管的起點（圖 14）。這需要與亞上段分支畸形進行鑒別（B*），后者是一種重復型畸形，起自 B6 段，并且直接進入下肺上段內(nèi)。亞上段分支畸形非常常見，右肺約 56% ，左肺約 26%，但是上段上分支畸形非常罕見。而且，亞上段分支畸形為異位型畸形，而上段上分支畸形多為重復型畸形，兩者病因不同。圖 14 為 80 歲男性，上段上方分支畸形。（a）前斜位強化 CT 三維重建

23、示，一起源于中間支氣管外側壁的異常分支（箭頭），且位于 B6 支上方。（b）橫斷 CT 上，異常分支（箭頭）直接進入上段（s6 段。（c）低于 b 圖的橫斷 CT 示，B6 分支起點與中葉支氣管起點水平相接近。其他氣管支氣管分支畸形1. 副心支畸形副心支畸形為重復型畸形，起自主支氣管或中間支氣管的內(nèi)側壁，朝向心臟。副心支是唯一一種起源于右主支氣管或中間支氣管內(nèi)側壁的分支，但也見于左肺。人群中發(fā)病率為 0.07%-0.5%。常為盲端，但也可有肺組織相連。多無癥狀，但也可有如反復發(fā)作的肺炎、咯血、咳嗽或呼吸困難。還可以發(fā)生腫瘤。可單發(fā)或多發(fā)，或并發(fā)其他呼吸道畸形，如動脈前上分支和左側或右側氣管分支

24、畸形。CT 上，該畸形較易發(fā)現(xiàn)（圖 15），中位長度為 12 mm。副心支多有三種類型：（a）短憩室型，（b）較長，并連接一小的未發(fā)育的肺小葉，（c）中間型，有較長的憩室，但無支氣管和肺泡分支。CT 上，重復型分支所連接的肺組織多表現(xiàn)為包繞在分支末端的一個組織團塊影，或者為一個有通氣的肺小葉，并以肺裂分隔。這種組織團塊可見于 35.7%-50% 的患者，并可以被強化，并被歸為退化或發(fā)育不全的肺組織。有肺裂分隔的通氣肺小葉的發(fā)生率約為 28.5%-66%，有些患者還同時有組織團塊和至少一個通氣肺小葉。圖 15 示 70 歲女性，雙側副心支，無臨床癥狀。（a）冠狀位增強 CT MIP 圖示，雙側多

25、余分支（重復性分支，箭頭示），分別起自中間支氣管和左側主支氣管內(nèi)側壁。（b）3D 重建示，右側副心支為中間型，表現(xiàn)為一個長憩室，無支氣管分支，而左側副心支為短憩室型（箭頭）主要的鑒別診斷為，內(nèi)側基底段支氣管，后者是唯一一個起源于下葉支氣管內(nèi)側壁的分支。副心支與 B7 段的解剖變異和畸形無關，B7 局限于下葉支氣管分支。2. 橋支橋支是一種對部分或全部右肺通氣，但起源于上葉支氣管的異常氣管分支，是一種非常罕見的畸形?？梢苑譃閮纱髞嗩悾▓D 16）：1 類，右主支氣管止于右肺上葉支氣管，中間支氣管起源左主支氣管，形成一個假性氣管分叉（圖 17）。中葉肺由右支或橋支通氣。2 類，右主支氣管止于一憩室或

26、殘缺，整個右肺由起自左主支氣管的異位右主支氣管同時，并形成一個假性氣管分叉（圖 18）。橋支患者的氣管分叉位于正常水平，正對第 4 和 5 胸椎，而假性氣管分叉在第 6 和 7 胸椎水平，呈一個反轉(zhuǎn)的 T 形。圖 16 為簡易示意圖，示 1 型和 2 型橋支畸形圖 17 為 6 歲女孩，伴肺動脈瓣閉鎖和室間隔缺損。（a）冠狀位 CT 增強 MIP 圖示，右側主支氣管止于右肺上葉支氣管，中間支氣管起自左側主支氣管，形成假性氣管分叉（短箭頭）。（b）三維重建示，假性氣管分叉位于 T6 水平（短箭頭），而真正的氣管分叉仍位于 T4 水平（箭頭）。圖 18 為 14 歲女孩，慢性呼吸困難和喘息，2 型橋支畸形。（a）冠狀位增強 CT MIP 圖示正常位置的右側主支氣管變?yōu)轫?，但仍位于氣管分叉水平（箭頭），右肺由異位的右側主支氣管通氣，其起自左側主支氣管，并形成假性氣管分叉（短箭頭）。（b）支氣管樹和肺動脈重疊三維重建示無 LPAS 存在。（c）三維重建示假性氣管分叉位于 T6 水平（短箭頭），原氣管分叉仍位于 T4 水平（箭頭）。左側主支氣管的狹窄解釋了患者為何有喘息的癥狀大部分橋支畸