系統(tǒng)性血管炎zxcPPT學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1第1頁/共70頁第2頁/共70頁2021-12-12溫醫(yī)附一院風(fēng)濕免疫科4第3頁/共70頁第4頁/共70頁溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科2021-12-126韋格納肉芽腫韋格納肉芽腫Wegeners GranulomatosisWG第5頁/共70頁溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科2021-12-127系統(tǒng)性血管炎（系統(tǒng)性血管炎（Systemic VasculitisSystemic Vasculitis）是一組以血管的炎癥與壞死）是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病為主要病理改變的炎性疾病第6頁/共70頁溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科多發(fā)性大動(dòng)脈炎；巨細(xì)胞動(dòng)脈炎多發(fā)性大

2、動(dòng)脈炎；巨細(xì)胞動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎；川崎病結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎；川崎病Wegeners肉芽腫肉芽腫Churg-Strauss綜合征綜合征顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎大血管血管炎中等大小血管血管炎小血管血管炎過敏性紫癜過敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎2021-12-128第7頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科9白塞病：可累及大中小白塞?。嚎衫奂按笾行⊙?，但以小血管為主血管，但以小血管為主第8頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科10FIGURE 3 - VASCULI

3、TIDES VERSUS VESSEL SIZES第9頁/共70頁小血管小血管炎炎ANCA相相關(guān)關(guān) 血管血管炎炎顯微鏡顯微鏡下下多血管多血管炎炎（MPA）韋格納韋格納肉芽腫肉芽腫（WG）變應(yīng)性變應(yīng)性肉芽腫肉芽腫性血管性血管炎炎（CSS）非非ANCA相關(guān)血相關(guān)血管炎管炎免疫復(fù)合物小血管免疫復(fù)合物小血管炎；冷球蛋白血癥；炎；冷球蛋白血癥；結(jié)締組織病相關(guān)性結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎；無感染誘血管炎；無感染誘發(fā)血管炎；過敏性發(fā)血管炎；過敏性紫癜；副腫瘤性小紫癜；副腫瘤性小血管炎；皮膚白細(xì)血管炎；皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎胞碎裂性血管炎2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科11第10頁/共70頁溫

4、州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科2021-12-1212第11頁/共70頁溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科2021-12-1213第12頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科14嗜天青顆粒（嗜天青顆粒（ -顆粒顆粒）特異性顆粒特異性顆粒胞漿成分胞漿成分中性絲中性絲氨酸蛋氨酸蛋白酶家白酶家族族彈力蛋白酶彈力蛋白酶組織蛋白酶組織蛋白酶G蛋白酶蛋白酶3（PR3）天青殺素天青殺素具有抗具有抗菌活性菌活性的蛋白的蛋白質(zhì)質(zhì)髓過氧化物酶（髓過氧化物酶（MPO）乳鐵蛋白乳鐵蛋白殺菌殺菌/通透性增高蛋白（通透性增高蛋白（BPI）防御素防御素溶菌酶溶菌酶溶菌酶溶菌酶其他其他 -葡萄糖醛酸酶

5、葡萄糖醛酸酶 -烯醇酶；催化酶烯醇酶；催化酶第13頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科15中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞第14頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科16第15頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科17第16頁/共70頁溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科2021-12-1218第17頁/共70頁溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科2021-12-1219第18頁/共70頁p-ANCAc-ANCA非典型非典型ANCAIIF形態(tài)形態(tài)沿核周分布沿核周分布胞漿內(nèi)，小團(tuán)塊胞漿內(nèi)，小團(tuán)塊或顆粒樣，核葉或顆粒樣，核葉之間重染之間重

6、染細(xì)小顆粒狀，彌漫細(xì)小顆粒狀，彌漫分布于胞漿，有時(shí)分布于胞漿，有時(shí)合并核周重染合并核周重染靶抗原靶抗原主要為主要為MPO，其他，其他還有彈力酶、組織蛋還有彈力酶、組織蛋白酶白酶G、乳鐵蛋白、乳鐵蛋白PR3BPI（殺菌（殺菌/通透性通透性增高蛋白）增高蛋白）常見疾病常見疾病主要為炎癥性腸病；主要為炎癥性腸??；NCGN；MPA；自身；自身免疫性肝病；免疫性肝??；SLE主要為主要為WG；部；部分分MPA和和NCGN囊性纖維化；其他囊性纖維化；其他感染性疾病；類風(fēng)感染性疾??；類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎？濕關(guān)節(jié)炎？2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科20第19頁/共70頁溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫

7、科2021-12-1221第20頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科22第21頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科23第22頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科24第23頁/共70頁溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科2021-12-1225第24頁/共70頁MPA全全身身癥癥狀狀皮膚腎腎臟臟肺肺臟臟神神經(jīng)經(jīng)消消化化其其他他耳耳眼眼2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科26第25頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科27第26頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一

8、醫(yī)院風(fēng)濕免疫科28第27頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科29第28頁/共70頁溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科2021-12-1230第29頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科31第30頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科32第31頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科33第32頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科34第33頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科35第34頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕

9、免疫科36第35頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科37第36頁/共70頁WG全全身身癥癥狀狀上上呼呼吸吸道道肺肺部部腎腎臟臟眼眼皮皮膚膚心心臟臟神神經(jīng)經(jīng)胃胃腸腸道道2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科38WG三聯(lián)征：1.上呼吸道2.肺3.腎病變第37頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科39第38頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科40第39頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科41第40頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科42第41頁/共7

10、0頁標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)定義定義1鼻或口腔炎癥鼻或口腔炎癥（上呼吸道）（上呼吸道）痛或無痛性口腔潰瘍、膿性或血痛或無痛性口腔潰瘍、膿性或血性鼻腔分泌物性鼻腔分泌物2胸部影象學(xué)異常胸部影象學(xué)異常（下呼吸道）（下呼吸道）胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤灶或空洞胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤灶或空洞3尿沉渣異常尿沉渣異常（腎臟）（腎臟）鏡下血尿（紅細(xì)胞鏡下血尿（紅細(xì)胞5/高倍視野）高倍視野）或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型4病理：肉芽腫性炎癥病理：肉芽腫性炎癥動(dòng)脈壁或動(dòng)脈及小動(dòng)脈周圍或外動(dòng)脈壁或動(dòng)脈及小動(dòng)脈周圍或外部區(qū)域示肉芽腫性炎癥部區(qū)域示肉芽腫性炎癥2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科43符合符合2條或條或2條以

11、上，可診斷條以上，可診斷WG敏感性敏感性88%，特異性，特異性92%第42頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科44第43頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科45第44頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科46第45頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科47第46頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科48第47頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科49第48頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科50第49頁/共7

12、0頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科51第50頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科52第51頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科53第52頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科54第53頁/共70頁CSS呼呼吸吸皮皮膚膚神神經(jīng)經(jīng)心心血血管管消消化化泌泌尿尿關(guān)關(guān)節(jié)節(jié)肌肌肉肉眼眼部部2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科55第54頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科56第55頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科57necroti

13、zing vasculitis but without granulomas第56頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科58第57頁/共70頁溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科2021-12-1259第58頁/共70頁n腦出血、腦梗腦出血、腦梗死：腦內(nèi)血管死：腦內(nèi)血管炎炎2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科60第59頁/共70頁大網(wǎng)膜、膽道大網(wǎng)膜、膽道膽囊膽囊2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科61第60頁/共70頁栓栓2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科62第61頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕

14、免疫科63第62頁/共70頁條件條件定義定義1、哮喘、哮喘哮喘史哮喘史2、嗜酸粒細(xì)胞增多癥、嗜酸粒細(xì)胞增多癥E10%3、單發(fā)或多發(fā)性神經(jīng)病、單發(fā)或多發(fā)性神經(jīng)病血管炎所致血管炎所致4、非固定性肺浸潤、非固定性肺浸潤遷移性或一過性遷移性或一過性5、副鼻竇病變、副鼻竇病變急性或慢性副鼻竇炎急性或慢性副鼻竇炎6、血管周圍嗜酸粒細(xì)胞浸潤、血管周圍嗜酸粒細(xì)胞浸潤中小動(dòng)脈或小靜脈中小動(dòng)脈或小靜脈2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科64符合其中符合其中4 4項(xiàng)或以上者，可診斷項(xiàng)或以上者，可診斷CSSCSS敏感性敏感性85%85%，特異性，特異性9999第63頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科65第64頁/共70頁WGMPACSSPAN肺部浸潤或結(jié)節(jié)肺部浸潤或結(jié)節(jié) 肺泡出血肺泡出血腎小球腎炎腎小球腎炎上呼吸道疾患上呼吸道疾患皮膚皮膚/紫癜紫癜周圍神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科66第65頁/共70頁2021-12-12溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科67第66頁/共70頁n多