新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路剖析PPT學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路剖析新生兒嚴(yán)重先天性心臟病診療思路剖析圍產(chǎn)期出生缺陷發(fā)生率順位（圍產(chǎn)期出生缺陷發(fā)生率順位（1/萬(wàn)）萬(wàn)）順位順位199620002005201020111總唇裂總唇裂總唇裂總唇裂先天性心臟病先天性心臟病先天性心臟病先天性心臟病先天性心臟病先天性心臟病14.5014.0723.9628.8240.952神經(jīng)管缺陷神經(jīng)管缺陷多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）13.6012.4514.6615.9116.733多指（趾）多指（趾）神經(jīng)管缺陷神經(jīng)管缺陷總唇裂總唇裂總唇裂總唇裂總唇裂總唇裂9.2011.9613.7313.

2、1711.434腦積水腦積水先天性心臟病先天性心臟病神經(jīng)管缺陷神經(jīng)管缺陷神經(jīng)管缺陷神經(jīng)管缺陷腦積水腦積水6.5011.408.846.485.475先天性心臟病先天性心臟病腦積水腦積水腦積水腦積水腦積水腦積水馬蹄內(nèi)翻馬蹄內(nèi)翻6.207.107.526.005.17l 2000年-2011年圍產(chǎn)期先天性心臟?。ㄏ刃牟。┌l(fā)生率呈上升趨勢(shì)，占所有監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)出生缺陷的26.7%l 先心病已躍居我國(guó)出生缺陷首位，同時(shí)是嬰兒死亡的重要原因第1頁(yè)/共34頁(yè)l 先心病出生后第一年約1/3-1/2 患兒進(jìn)入危重狀態(tài)，即使經(jīng)過(guò)內(nèi)科治療渡過(guò)難關(guān)，也可能失去手術(shù)機(jī)會(huì)，或增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和治療費(fèi)用l 先心病患者已經(jīng)成為家庭、

3、社會(huì)的重大負(fù)擔(dān)，根據(jù)衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)學(xué)資料，我國(guó)每年新發(fā)先心病生命周期的總經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)超過(guò)126億元l 按照現(xiàn)有人口出生率計(jì)算，我國(guó)每年新出生先心病患兒數(shù)量150,000例，而每年通過(guò)介入、外科治療的患者僅7-8萬(wàn)例，遠(yuǎn)不能滿足需要，并且醫(yī)療資源分布極不均衡，尚未得到治療的患者歷年累計(jì)高達(dá)2,000,000例以上 蘇肇伉. 先天性心臟病診治的新動(dòng)向. 中華臨床醫(yī)師雜志.2010, (4) 6:703第2頁(yè)/共34頁(yè)l國(guó)家中長(zhǎng)期科學(xué)和技術(shù)發(fā)展綱要（2006-2020年）中提出“將出生缺陷防治列為優(yōu)先主題” l 2000年我國(guó)嬰兒、5 歲以下兒童死亡率分別為32.2、39.7 l 2010年我國(guó)嬰兒、5 歲以

4、下兒童死亡率分別為13.1、16.4l中國(guó)兒童發(fā)展綱要2011-2020提出，至2020年將嬰兒及五歲以下兒童死亡率及分別降低至10及13以下第3頁(yè)/共34頁(yè) 返回右房總血量的2/3是由下腔靜脈供應(yīng)，其中1/3經(jīng)卵圓孔達(dá)左心房，2/3經(jīng)三尖瓣達(dá)右室。右室排血量占總心排量的2/3，大部分血液經(jīng)肺動(dòng)脈動(dòng)脈導(dǎo)管降主動(dòng)脈。而左室排血量?jī)H占總心排血量的1/3，供應(yīng)上肢、冠狀動(dòng)脈、腦部。 左左/ /右心室、肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈壓力及血氧飽和度幾乎相等右心室、肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈壓力及血氧飽和度幾乎相等 第4頁(yè)/共34頁(yè)l 出生后即刻，肺循環(huán)血流量瞬間可達(dá)胎兒期的8-10倍l 胎盤(pán)的移除使體循環(huán)阻力迅速上升l肺循環(huán)阻力

5、迅速下降l體循環(huán)阻力迅速上升l 卵圓孔關(guān)閉l 動(dòng)脈導(dǎo)管閉合第5頁(yè)/共34頁(yè)l 出生后肺循環(huán)阻力下降/肺灌注量增加逆轉(zhuǎn)了宮內(nèi)右心優(yōu)勢(shì)，左房壓力升高，卵圓孔瓣關(guān)閉l 出生后PaO2使導(dǎo)管壁肌肉張力增高/肌肉快速顫動(dòng)、管徑縮小，而PaO2又可使其舒張。DA的開(kāi)啟及閉合與PGE、Bradykinin、AD、NA等血管活性物水平密切相關(guān)第6頁(yè)/共34頁(yè) 生后由胎兒循環(huán)到成人循環(huán)過(guò)渡過(guò)程需數(shù)分鐘至數(shù)天。其間體/肺循環(huán)極其不穩(wěn)定，多種因素（低氧、肺透明膜病、嚴(yán)重呼吸困難、高粘滯血癥、電解質(zhì)紊亂等）均可導(dǎo)致新生兒宮外適應(yīng)困難，需依賴胎兒循環(huán)模式方能存活。第7頁(yè)/共34頁(yè) 新生兒先心病在宮內(nèi)業(yè)已存在，但由于出生

6、前后血液動(dòng)力學(xué)的復(fù)雜改變，使臨床癥狀表現(xiàn)不典型，主要表現(xiàn)為心力衰竭、紫紺、心律失常和心臟雜音，而嚴(yán)重先心病患兒早期可單獨(dú)出現(xiàn)心衰、嚴(yán)重低氧血癥，這些臨床表現(xiàn)容易與新生兒肺部疾患、嚴(yán)重感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、代謝紊亂等相互混淆。 第8頁(yè)/共34頁(yè)l 重癥先心病患者大多早期夭折，疾病解剖類型有種族差異，北美、歐洲以TGA、CoA/IAA、HLHS等常見(jiàn)，而遠(yuǎn)東地區(qū)主要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多見(jiàn)第9頁(yè)/共34頁(yè)n肺血流量減少伴肺動(dòng)脈低壓：右室流出道梗阻性先心?。═OF、SPS、PA/IVS），肺血流循環(huán)灌注需要通過(guò)側(cè)支或經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管左向右分流第10頁(yè)/共34頁(yè)l 血液動(dòng)力學(xué)判斷

7、l 畸形類型判斷l(xiāng) 疾病程度評(píng)估l 綜合判斷nCTnMRI第11頁(yè)/共34頁(yè)機(jī)理機(jī)理PaO2(air)PaCO2(air)PaO2(100%O2)肺泡通氣不良肺泡通氣不良減少減少60 增加增加50正常正常300RL分流先心病分流先心病減少減少60 正常正常35-45減少減少200V/Q比值失調(diào)比值失調(diào)減少減少60正常正常35-45正常正常300高氧試驗(yàn)：患者頭部置于頭罩中，純氧吸入高氧試驗(yàn)：患者頭部置于頭罩中，純氧吸入10-15分鐘，吸氧前后進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)鉁y(cè)定，同時(shí)測(cè)定導(dǎo)管前后血氧，可區(qū)分分鐘，吸氧前后進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)鉁y(cè)定，同時(shí)測(cè)定導(dǎo)管前后血氧，可區(qū)分IAA、CoA等伴肺循環(huán)阻力增高所致肺高壓引起動(dòng)

8、脈導(dǎo)管水平右向左分流、使上肢血氧濃度高于下肢的疾病等伴肺循環(huán)阻力增高所致肺高壓引起動(dòng)脈導(dǎo)管水平右向左分流、使上肢血氧濃度高于下肢的疾病 第12頁(yè)/共34頁(yè)l 還原血紅蛋白l 發(fā)紺程度判斷 45%-50%20%-25%15%-20%第13頁(yè)/共34頁(yè)n紫紺伴缺氧發(fā)作: 伴漏斗部狹窄的先心病，如TOF、SPSn差異性青紫: 了解紫紺型先心病伴PDA的情況及血流方向第14頁(yè)/共34頁(yè)生后即出現(xiàn)粗糙收縮期雜音：PS、AS、MS嚴(yán)重紫紺性先心病患者常常無(wú)雜音第15頁(yè)/共34頁(yè)否有合并左室流出道梗阻病變、CoA、+PDAn肝臟：肝臟腫大提示右室負(fù)荷增加；左右二葉對(duì)稱分布于二肋下提示為水平肝，為心脾綜合征（

9、多脾/無(wú)脾）表現(xiàn)之一第16頁(yè)/共34頁(yè) TOF TA TGA 大型VSD第17頁(yè)/共34頁(yè)P(yáng)S/IVS、二/PAPVC同心房/心室、TGA、Truncus第18頁(yè)/共34頁(yè)肺多血類： RVH：D-TGA、TAPVC伴梗阻、DORV伴肺動(dòng)脈瓣下VSD等LVH或BVH：永存動(dòng)脈干、單心室、TGA/VSD、多脾綜合征等肺少血類：RVH： TOF、DORV/PS等 LVH：PA、TA 等RVBBB：Ebstein畸形 BVH：TGA/PS、永存動(dòng)脈干等第19頁(yè)/共34頁(yè)導(dǎo)管前（如右側(cè)橈動(dòng)脈）PO2比導(dǎo)管后動(dòng)脈（如臍動(dòng)脈） PO2高10-15mmHg，提示存在導(dǎo)管水平左向右分流若懷疑或確診青紫型心臟畸形

10、依賴動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開(kāi)放維系生命者，應(yīng)當(dāng)予以使用前列腺素E1持續(xù)靜脈滴注第20頁(yè)/共34頁(yè)l超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管檢查：可提供精確的解剖和生理診斷第21頁(yè)/共34頁(yè)第22頁(yè)/共34頁(yè)荷增加者迅速惡化至心力衰竭n心功能減退：心臟擴(kuò)大、心動(dòng)過(guò)速、循環(huán)衰竭、喂養(yǎng)困難及多汗n肺循環(huán)淤血：呼吸急促、費(fèi)力、肺部羅音n體循環(huán)淤血：肝臟腫大、頸靜脈擴(kuò)張、水腫、尿少、輕度蛋白尿第23頁(yè)/共34頁(yè)l具備以下3/4考慮心力衰竭：（1）呼吸急促，頻率60次/分；（2）心動(dòng)過(guò)速，心率150次/分；（3）心臟增大（C/T0.6或UCG心臟擴(kuò)大）；（4）輕度肺水腫。l具備以上各項(xiàng)+以下1項(xiàng)確診心力衰竭（1）肝臟增大3cm ；（2）

11、奔馬律；（3）明顯肺水腫。l嚴(yán)重心力衰竭時(shí)有循環(huán)衰竭第24頁(yè)/共34頁(yè)n新生兒心力衰竭常合并周圍循環(huán)衰竭，需和其它原因引起循環(huán)衰竭進(jìn)行鑒別n嚴(yán)重病例為瀕死狀態(tài)者心率和呼吸可不增快第25頁(yè)/共34頁(yè)n右室流出道梗阻性先心病如SPS、PA等引起右心衰竭n其他如TGA、TAPVC、AVF、ALCAPA等易發(fā)生心衰第26頁(yè)/共34頁(yè)第27頁(yè)/共34頁(yè)l采用面罩供氧，必要時(shí)行人工通氣: 對(duì)伴有肺炎或肺水腫的心力衰竭患者，吸氧可改善低氧狀態(tài)、擴(kuò)張肺小動(dòng)脈、降低肺小動(dòng)脈阻力l值得注意的是，氧能夠加速DA關(guān)閉，對(duì)依賴DA開(kāi)放方能存活的先心病新生兒需慎用氧氣。如依賴DA供應(yīng)身體下部血流的iCoA、IAA、MA、HLHS、TGA及右室流出道梗阻先心病等患者，高血氧濃度可能是致命性的第28頁(yè)/共34頁(yè)IAA；右室流出道梗阻性先心病SPS、PA/IVS ； TGA;n劑量：每分鐘0.05-0.2g/kg，有效后減量至外科手術(shù)前n并發(fā)癥：心動(dòng)過(guò)緩、呼吸暫停、一過(guò)性低血壓等第29頁(yè)/共34頁(yè)第30頁(yè)/共3