疑難病例討論

1、一般情況：患者，王吉華，女，28歲。 主訴：確診急性非淋巴細(xì)胞白血?。∕3）型4年余，要求化療?，F(xiàn)病史： 患者自訴2011年8月因“反復(fù)牙齦腫痛出血、皮膚瘀斑1月余”第一次就診于我院門診，血常規(guī)示：WBC：6.8109/L，RBC：3.671012/L，HB：106 g/L，PLT：25109/L，N：82.1%。行骨髓穿刺術(shù)，骨髓涂片初閱考慮急性粒細(xì)胞白血病M3型可能性大。09/L)09/L) 109/L109/L第1次入院： 為求進(jìn)一步診治，患者于2015-09-25第一次入住我科，診斷為：1.T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤2.肺部感染3.胸腔積液。入院后行骨穿示：T淋巴母細(xì)胞-白血病患者，此次骨髓有

2、核細(xì)胞主要集中分布在片尾部，原幼淋占51.5%。予以抗感染、糾正貧血、胸水引流等對癥支持治療后于2015-10-11開始予以VDCP方案化療（柔紅霉素60mg d1-3，長春地辛2mg d1、d8、d15，環(huán)磷酰胺400mg d1-2，地塞米松10mg d1-3，潑尼松60mg d4-15），輔以護(hù)肝、護(hù)胃、護(hù)心、堿化尿液、水化、升白細(xì)胞、升血小板、間斷輸血等對癥支持治療后病情好轉(zhuǎn)于2015-10-27出院。第2次入院： 出院后患者仍有咳嗽咳痰，無發(fā)熱、畏寒等不適。于2015-11-02日因“確診T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤1月余，咳嗽咳痰2日”第二次入住我院。行骨穿示：ALL患者，此次增生活躍，原幼淋

3、占82.5%。入院后予以降白細(xì)胞、抗感染等治療后于2015-11-04開始予以VDCLP方案化療（環(huán)磷酰胺1000mg d1，長春地辛3mg d1、d8，柔紅霉素80mg d1-3，地塞米松20mg d1-3，潑尼松50mg d4-12，培門冬酶3750U d4、d12），輔以護(hù)肝、護(hù)胃、護(hù)心、堿化尿液、水化、升白細(xì)胞、升血小板、間斷輸血等對癥支持治療后病情好轉(zhuǎn)于2015-11- 27日出院。第3次入院： 出院后患者稍有咳嗽咳痰，逐漸出現(xiàn)雙下肢水腫、皮膚紫癜。于2015-12-02日因“確診T淋巴母細(xì)胞瘤2月余，雙下肢水腫、紫癜半月余”第三次入住我院。于2015-12-05開始行CVAD方案化

4、療（環(huán)磷酰胺800mg d1-3，長春地辛3mg d4、d11，多柔比星40mg d4，,地塞米松30mg d1-4、d11-14），輔以抗感染、化痰、止血、護(hù)肝、護(hù)胃、護(hù)心、堿化尿液、水化、升白細(xì)胞、升血小板、間斷輸血等對癥支持治療后病情好轉(zhuǎn)于2015-12- 25日出院。第4次入院： 出院后患者仍有咳嗽咳痰，于2016-01-04日因“確診T淋巴母細(xì)胞瘤3月余，咳嗽咳痰8日”第四次入住我科，于2016-01-05日予以Hyper-CVAD B方案（甲氨蝶呤1.6g d1，阿糖胞苷 8.0g d2-3）化療，輔以亞葉酸鈣解救、抗感染、化痰、護(hù)肝、護(hù)胃、護(hù)心、堿化尿液、水化、升白細(xì)胞、升血小板

5、、間斷輸血等對癥支持治療后病情好轉(zhuǎn)于2016-01- 26日出院。第5次入院： 出院后患者稍有咳嗽咳痰，無發(fā)熱、畏寒，無胸悶、氣促、心悸等不適。于2016-02-10日為求化療第5次入住我科。 起病以來，精神、食欲、睡眠較差，二便正常，近5月體重下降約10公斤。 既往體健，無特殊病史。 個(gè)人史：無吸煙、飲酒史，無毒物接觸史。 月經(jīng)史：初潮12歲，7/28，上次月經(jīng)2015-09-17，月經(jīng)量正常，無痛經(jīng)。 婚育史：未婚未育。 家族史：父母體健，否認(rèn)遺傳病史。入院查體： 查體：T：36.6，脈搏：115次/分，呼吸：20次/分，血壓：106/65mmHg，身高：172cm，體重：50Kg。 發(fā)育

6、正常，營養(yǎng)差，貧血面容，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，胸骨無壓痛，雙側(cè)呼吸動(dòng)度對稱，雙下肺呼吸音減弱，未聞及干濕性啰音和胸膜摩擦音。心率115次/分，律齊，心音無明顯增強(qiáng)和減弱，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部平軟，全腹無壓痛及肌緊張，肝、脾肋緣下未觸及，肝及腎區(qū)無叩擊痛，腹部移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，雙下肢無浮腫。入院診斷：1.T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤2.胸腔積液輔助檢查：血常規(guī)血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)白細(xì)胞計(jì)數(shù)(109/L)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(109/L)血紅蛋白血紅蛋白（g/L）血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)(109/L)中性粒細(xì)胞計(jì)中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)數(shù)(109/L)淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞計(jì)計(jì)數(shù)數(shù)(109/L)單核細(xì)胞

7、單核細(xì)胞計(jì)計(jì)數(shù)數(shù)(109/L)2.1032.65 2.827589/2.1357.602.60754910.34/2.1520.992.232871 5.52/2.173.112.472174 1.810.700.162.191.211.906160.970.210.012.210.241.59 503 0.090.1502.230.181.54 4916 0.010.170 輔助檢查：（2015-09-29）我院胸水常規(guī)：顏色：黃色，透明度：渾濁，細(xì)胞總數(shù)22500106/L，白細(xì)胞數(shù)：4560106/L，單個(gè)核細(xì)胞：0.62，多個(gè)核細(xì)胞 0.38，李凡他實(shí)驗(yàn) 陽性； 胸水生化：腺苷脫氨酶

8、16.5u/L ，總蛋白 41.0g/L ，白蛋白29.3g/L ，球蛋白11.7g/L ，乳酸脫氫酶 221.1u/L ，葡萄糖4.39mmol/L，氯化物100.8mmol/L； 胸水胸水CA125：429.47ku/l鐵蛋白：鐵蛋白：537.78ng/ml胸水結(jié)核全套陰性。輔助檢查：（2016-02-11）凝血功能：PT：18s，APTT：47.9s，F(xiàn)DP：17.66g/ml，D二聚體：4.38g/ml，纖維蛋白原：1.47g/l。（2016-02-23）肝功能：ALT、AST正常，總蛋白：50.1g/l，白蛋白：33.4g/l。腎功能、電解質(zhì)、二便常規(guī)大致正常。心電圖：竇性心動(dòng)過速。

9、化療前CT檢查： （2015-09-16湖南省腫瘤醫(yī)院）：胸腹頸部CT示：1.前縱隔軟組織腫塊，性質(zhì)待定，侵襲性胸腺瘤？并縱膈及雙側(cè)鎖骨上淋巴結(jié)腫大，雙側(cè)少量胸腔積液，右中下肺膨脹不全。2.鼻咽頂后壁稍增厚。3.雙側(cè)附件區(qū)多發(fā)囊狀低密度結(jié)節(jié)，卵泡影？4.盆腔少量積液。 （2015-09-25我院）：肺部CT：1.右側(cè)胸腔積液，右肺膨脹不全。前縱隔密度增高，建議必要時(shí)增強(qiáng)。2.雙肺感染。3.心包積液。4.脾稍大。 （2015-11-03我院）：肺部CT：1.右肺下葉軟組織影、右側(cè)胸膜腔、心包積液，考慮右下肺轉(zhuǎn)移瘤累及胸膜、縱膈、心包膜伴右肺部分葉段膨脹不全?；熐癈T檢查： （2015-12-0

10、3我院）：肺部CT：與2015-11-03日片比較，1.右肺下葉軟組織密度影較前增大，左肺上葉新發(fā)轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)；右側(cè)胸腔積液及心包積液較前增多，縱膈及兩肺門淋巴結(jié)較前增大；兩側(cè)腋窩稍大淋巴結(jié)。2.心臟增大，兩肺間質(zhì)性病變，肺水腫？3.脾大。 （2016-01-04我院）：肺部CT：1.右肺下葉軟組織密度影較前增大，右側(cè)胸腔積液及心包積液較前增多。2.左肺新增滲出性病變，考慮感染可能性大。 （2016-02-11我院）：肺部CT：右側(cè)胸腔積液及心包積液較前增多，左下肺新發(fā)滲出性病變，考慮感染可能性大；余同前。骨髓穿刺及相關(guān)檢查： 2015-09-28 骨穿：T淋巴母細(xì)胞-白血病患者，此次骨髓有核細(xì)胞

11、主要集中分布在片尾部，原幼淋占51.5%。TCR重排基因示：未檢測到TCRB、TCRG、TCRD基因發(fā)生單克隆重排。BCR-ABL融合基因陰性。白細(xì)胞免疫分型：異常淋系表型，R2占48.24%，表達(dá)CD7，CD13，部分表達(dá)CD117，CD19，CD10，CD3，不表達(dá)CD22，CD20，CD14，CD64，CD15，CD33，CD11b，HLA-DR，CD34，可能為幼稚T淋巴細(xì)胞。骨髓穿刺及相關(guān)檢查： 2015-11- 03 骨穿：ALL患者，此次增生活躍，原幼淋占82.5%。 2015-12- 03 骨穿：T淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤患者，此次骨髓增生活躍（+），原幼淋細(xì)胞占79%。 201

12、6-01- 04 骨穿：骨髓增生活躍，原幼淋細(xì)胞占60%以下。 2016-02-11骨穿：T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤/ALL患者，骨髓增生明顯活躍，淋巴細(xì)胞明顯增多，占81.5%，幼淋占73%?；煼桨福?015-09-18COP方案（環(huán)磷酰胺方案（環(huán)磷酰胺900mg 長春地辛長春地辛4mg 潑尼松潑尼松300mg）2015-10-11VDCP方案（柔紅霉素60mg d1-3，長春地辛2mg d1、d8、d15，環(huán)磷酰胺400mg d1-2，地塞米松10mg d1-3，潑尼松60mg d4-15）2015-11-04VDCLP方案（環(huán)磷酰胺1000mg d1，長春地辛3mg d1、d8，柔紅霉素10m

13、g d1-3，地塞米松20mg d1-3，潑尼松50mg d4-12，培門冬酶3750U d4、d12）2015-12-05CVAD方案（環(huán)磷酰胺800mg d1-3，長春地辛3mg d4、d11，多柔比星40mg d4，地塞米松30mg d1-4、d11-14）2016-01-05Hyper-CVAD B方案（甲氨蝶呤1.6g d1，阿糖胞苷 8.0g d2-3）2016-02-13Hyper-CVAD A方案（環(huán)磷酰胺1000mg d1-3，長春地辛3mg d1、d11，吡柔比星30mg d4-6，地塞米松40mg d1-4、d11-14）目前治療方案： 于2016-02-13日開始行Hyper-CVAD A方案化療（環(huán)