兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少癥綜合征_第1頁
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文檔簡介

1、兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少癥綜 合征【病因】本病的病理特征為胰腺的發(fā)育不良，主要為外分泌組織 發(fā)育不良，表現(xiàn)腺泡細胞稀少，而胰島發(fā)育正常，胰腺分泌 液總量、HCO3-含量正常。同時伴有骨髓粒細胞系發(fā)育不良, 偶有巨核細胞缺乏，可有骨骼干斷端軟骨發(fā)育不良，斷部有 局灶性鈣化缺失?！景Y狀】主要由于外分泌功能不足所引起，如淀粉酶、蛋白酶、 脂肪酶的減少或缺乏，表現(xiàn)為食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉、 呈粥樣瀉、脂肪瀉或乳糜瀉等。腸道外表現(xiàn)可有體質(zhì)的發(fā)育 營養(yǎng)不良，如體態(tài)矮小畸形、長骨骨斷發(fā)育障礙。由于骨髓 的發(fā)育異常，而表現(xiàn)中性粒細胞的減少，抵抗力下降，而容易并發(fā)呼吸道感染、中耳炎、鼻竇炎，也可表現(xiàn)貧

2、血和血小 板的減少?！撅嬍潮＝　? .兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少癥綜合征吃這些 食物對身體好：果汁、稀藕粉、米湯、菜汁、稀湯面2 .兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少癥綜合征最好不 要吃：如肥肉、花生、核桃、芝麻、油酥點心等，忌食刺激性、 辛辣性食物3 以上資料僅供參考，詳細請咨詢醫(yī)生）【護理】【治療】本征為先天性胰腺功能不全，同時伴有骨髓造血系統(tǒng)的 發(fā)育不全，同時有家族性發(fā)病傾向，可能屬常染色體隱性遺 傳。故本病無特殊預(yù)防措施?！緳z查】血常規(guī)可見中性粒細胞的減少，常1.5 X09/L。血紅蛋白和血小板的減少。骨髓像顯示增生低下和血細胞成熟停滯。大便常規(guī)呈脂肪瀉樣改變。生化檢查可有各種胰腺消化酶的減少【鑒別】本病并發(fā)肺部感染時，易與胰腺囊性纖維化相混淆。還 應(yīng)注意與急性胰腺炎、慢性胰

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