冠狀動(dòng)脈瘺的診斷與治療

1、冠狀動(dòng)脈痿的診斷與治療冠狀動(dòng)脈竇就是一個(gè)少見的、引起心肌缺血的先天性畸形。但亦有少數(shù)病例發(fā)生于心臟、冠狀動(dòng)脈等的有創(chuàng)檢查、手術(shù)或外傷并發(fā)癥癥。冠狀動(dòng)脈痿就是指左右冠狀動(dòng)脈主干或其分支與任何一心腔或冠狀靜脈及其分支，或與近心大血管如肺動(dòng)脈肺靜脈及上腔靜脈之間存在異常通道，多痿入右心系統(tǒng)，有的有多個(gè)痿口形成，但以單痿口最常見。 患病率占先天性心臟白0 0、27%-0、40%,選擇性冠狀動(dòng)脈造影的0、2%-0、6%。冠狀動(dòng)脈痿的解剖基礎(chǔ)冠狀動(dòng)脈痿就是一種在胚胎發(fā)育過程中，心肌竇狀間隙逐漸退化變成thebesion靜脈若不退化便形成冠狀動(dòng)脈痿。冠狀動(dòng)脈痿的自然閉合極為少見。冠狀動(dòng)脈痿大多數(shù)來自右冠，約

2、為5055%,左冠僅占35%,部分起源于肺動(dòng)脈，約15%20%,雙冠狀動(dòng)脈痿約為 5%,冠狀動(dòng)脈痿也可以就是多起源的。冠狀動(dòng)脈痿的 41%引流入右室，26%引流入右房，17%引流入肺動(dòng)脈，3%引流入左室，1%引 流入上腔靜脈，注入左房者與冠斗靜脈者罕見，前者國內(nèi)楊新紅等曾報(bào)道 1例。左旋支左房痿國內(nèi)尚未見報(bào)道。因而，90%以上的病例存在有左至右分流。有的有多個(gè)痿口形成，但以單痿口最常見，一般直徑在25mm,周圍有纖維環(huán)，痿支冠狀動(dòng)脈的近心端因分流量大而增粗，迂曲,甚至呈瘤樣擴(kuò)張。 冠狀動(dòng)脈痿分型目前冠狀動(dòng)脈痿分型有以下幾種 ：（一）根據(jù)血液流動(dòng)力學(xué)可分為兩大類，即動(dòng)靜脈痿（與右心系統(tǒng)交通）與體

3、循環(huán)內(nèi)痿（與左心系統(tǒng)交通）。（二）根據(jù)痿管的開口部位分為兩大類，即冠狀動(dòng)脈-血管痿（與冠狀靜脈、肺動(dòng)脈與上腔靜脈交通）與冠狀動(dòng)脈-心腔痿（與左右心房、心室交通）。（三）按Sakarllbara痿口引流的位置分型，I型引流入右心房，n型引流入右心室，出型引流 入肺動(dòng)脈，IV型引流入左心房，V型引流入左心室、（四）Wearn將冠狀動(dòng)脈心腔痿分為三型 ，I型為動(dòng)脈心腔型，即冠狀動(dòng)脈直接痿入心腔、n 型為動(dòng)脈竇狀隙型，指冠狀動(dòng)脈與心肌的竇狀隙網(wǎng)相交通；出型為動(dòng)脈毛細(xì)血管型，指冠狀動(dòng)脈注入毛細(xì)血管，通過Thebesius系統(tǒng)與心腔相通、目前冠狀動(dòng)脈痿分型還未能統(tǒng)一，臨床大多數(shù)據(jù)引流的位置來劃分。 冠狀動(dòng)

4、脈痿的臨床表現(xiàn)冠狀動(dòng)脈痿的臨床表現(xiàn)依據(jù)分流量大小而不同。大多數(shù)情況下通過痿管分流量少 ，心臟的流量未受影響，無癥狀。少見情況下痿管可自行閉合。如存在大量左向右分流，可出現(xiàn)明顯血流動(dòng)力學(xué)改變，出現(xiàn)癥狀，但表現(xiàn)多樣化，有臨床癥狀也多不典型。本病血流動(dòng)力學(xué)改變?nèi)Q于痿口的大小、注入部位及所注入的心臟。痿口大，注入腔室壓力低，則分流量大，可產(chǎn)生明顯血流動(dòng)力學(xué)改變：心肌缺血：冠狀動(dòng)脈痿尤其就是主干痿，長(zhǎng)時(shí) 間的冠狀動(dòng)脈血液分流冠狀動(dòng)脈血流不經(jīng)過心肌毛細(xì)血管而直接進(jìn)入心臟，使遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈血流量銳減，可引起“竊血現(xiàn)象”，重者可產(chǎn)生心肌缺血的癥狀或心電圖改變。加重循環(huán)系 統(tǒng)工作負(fù)荷，由于痿道造成分流（多數(shù)為左

5、向右，因而可增加左、右心負(fù)荷導(dǎo)致心腔擴(kuò)大與心 肌肥厚，痿口在右心分流大時(shí)尚可引起肺動(dòng)脈高壓。痿支引起近端冠狀動(dòng)脈血流增加，損傷內(nèi)膜，誘發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化、冠狀動(dòng)脈瘤、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎與血栓形成等病理改變。擴(kuò)張迂 曲的冠狀動(dòng)脈還易形成附壁血栓、痿管破裂等。這些改變會(huì)隨著患者年齡的增長(zhǎng)而逐漸加重。常見的癥狀有疲倦、心悸、氣短，少數(shù)患者表現(xiàn)為夜間有陣發(fā)性呼吸困難、心前區(qū)不適或心絞痛，勞累后則更為明顯也可見先天性左冠狀動(dòng)脈痿入肺動(dòng)脈致大咯血冠狀動(dòng)脈痿體征主要就是心臟雜音。冠狀動(dòng)脈痿患者有相當(dāng)一部分沒有心臟雜音，但有雜音則可提供很重要的診斷線索。雜音的部位、性質(zhì)與響亮程度與痿入的心腔或血管的部位、 壓力及痿口

6、的大小有關(guān)。約70%左右有不同程度不同時(shí)期的雜音，且雜音的部位、性質(zhì)有助于判斷痿口部位，痿口在右心室時(shí)，雜音在胸骨左緣 45肋間處最響，性質(zhì)為舒張期為主的連 續(xù)性雜音；痿入右心房時(shí)，則以胸骨右緣第2肋間處最響；痿入左心室以月左緣第 45肋間 最響,僅可聞及舒張期雜音15,偶可觸及震顫，部分有肺動(dòng)脈瓣第二音（P 2）增強(qiáng)，極個(gè)別周圍 血管征陽性。與冠狀竇形成痿時(shí)，雜音通常在背部聽到；與肺動(dòng)脈主干形成痿時(shí)，雜音在胸骨左 緣第二肋間聽到。冠狀動(dòng)脈痿的輔助診斷心電圖,X線檢查雖列入常規(guī)檢查，但其特異性不高。心電圖表現(xiàn) ：多數(shù)患者的E C G就是 正常的，少數(shù)患者心電圖表現(xiàn)有心肌缺血。對(duì)年齡較大者則可能

7、出現(xiàn)左、右心室高電壓，傳導(dǎo)阻滯，心肌缺血或心肌梗死表現(xiàn)。X線表現(xiàn)：可正常或左心室、右心室增大 ，痿入肺動(dòng)脈，可見不同程度的肺血增多，肺動(dòng)脈段凸出及受血心腔增大，痿入左心腔者，則肺血流量正常，左室 增大。如冠狀動(dòng)脈明現(xiàn)迂曲擴(kuò)張或形成動(dòng)脈瘤，則心臟邊緣可顯示局限性不規(guī)則或半圓形陰影。超聲心動(dòng)圖：二維超聲心動(dòng)圖可顯示冠狀動(dòng)脈痿的近端擴(kuò)張。多譜勒超聲心動(dòng)圖能顯示冠狀動(dòng)脈近端起源、行程、遠(yuǎn)端引流部位，以及冠狀動(dòng)脈各引流心腔內(nèi)的血流性質(zhì)與Valsaka竇。有時(shí)即便冠狀動(dòng)脈痿的分流量很小，彩色多普勒超聲在恰當(dāng)?shù)妮S位上也可能探及到微小的色彩性質(zhì)變化。利用連續(xù)的多普勒聲束定向技術(shù)，還可能估測(cè)引流口最大流速，推算

8、出冠狀動(dòng)脈痿道的壓力階差，分析其血流動(dòng)力學(xué)改變。侯傳舉等認(rèn)為冠狀動(dòng)脈痿的彩色多普勒超聲 心動(dòng)圖圖像特征及規(guī)律性明顯 ，對(duì)冠狀動(dòng)脈痿有特異性診斷價(jià)值。但有人持不同意見：超聲心動(dòng)圖對(duì)于診斷大量分流痿入右心室、冠狀動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張或形成動(dòng)脈瘤者有一定意義，但對(duì)分流量較小的冠狀動(dòng)脈痿難以確定，對(duì)異常血流束有時(shí)征象不典型 對(duì)一些復(fù)合畸形也易誤診 ；再加之，超聲心動(dòng)圖還受其分辨力與胸廓骨、肺氣影響21，因此,認(rèn)為對(duì)該病的診斷有幫助，但其診斷率仍較低，陰性并不能排除本病的存在。冠狀動(dòng)脈造影：對(duì)于有懷疑的病例或合并較復(fù)雜畸形者，一般均應(yīng)進(jìn)一步行心血管造影檢查以明確診斷。冠狀動(dòng)脈造影常表現(xiàn)為異常的冠狀動(dòng)脈及其分支增

9、粗、迂曲，嚴(yán)重者可以呈瘤樣擴(kuò)張，通過異常的通道，血流可分流入右心房、右心室、左心房、心臟大靜脈及冠狀靜脈。 它能準(zhǔn)確地顯示冠狀動(dòng)脈竇痿起始部位，形態(tài)及血液分流的部位與分流程度，從而對(duì)本病作出準(zhǔn)確的診斷，因此冠狀動(dòng)脈造影就是診斷冠狀動(dòng)脈竇痿的金指標(biāo)。 逆行升主動(dòng)脈或選擇性冠狀動(dòng)脈造影就是確定診斷的最佳手段。升主動(dòng)脈造影與選擇性冠狀動(dòng)脈造影不僅能清楚顯示冠狀動(dòng)脈形態(tài)、大小、走向以及其引流的部位，而且可發(fā)現(xiàn)合并畸形與除外其她心底部分流性病變，特別就是DSA檢查利用數(shù)字電影可動(dòng)態(tài)觀察整個(gè)擴(kuò)張、迂曲的冠狀動(dòng)脈形態(tài)、大小、走行及血流情況，對(duì)于血流量大者升主動(dòng)脈造影即可滿足診斷要求，分流量小者應(yīng)作選擇性冠狀

10、動(dòng)脈造影。選擇性冠狀動(dòng)脈造影還可用來指導(dǎo)手術(shù)路徑。CT，核磁共振：CT、核磁共振對(duì)診斷有一定價(jià)值 ，且無創(chuàng)傷，可觀察冠狀動(dòng)脈近段管腔的 形態(tài)及一些較大冠狀動(dòng)脈痿，但沒有確診價(jià)值，且價(jià)格較貴。心臟ECT作為一種相對(duì)無創(chuàng)檢查，近年來漸被人們所重視，并已證明在冠狀動(dòng)脈痿的診 斷中有一定作用。心導(dǎo)管檢查：雖然在了解肺動(dòng)脈壓力、肺循環(huán)阻力、右心輸出量及分流量大小等方面，具有不可替代的作用，但單就冠狀動(dòng)脈痿的診斷而言，則幾乎沒有什么意義。手術(shù)探查：根據(jù)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、震顫的部位 ，偶爾甚至在直視下瞧到心腔或血管腔內(nèi)痿道 開口而進(jìn)一步證實(shí)術(shù)前的診斷，但應(yīng)當(dāng)切記的就是，作為一種治療手段，手術(shù)探查絕不允許常 規(guī)用

11、作為明確冠狀動(dòng)脈痿診斷而采取的方法。冠狀動(dòng)脈痿的臨床特點(diǎn)：臨床癥狀發(fā)生率高。有報(bào)道 20歲以下的冠狀動(dòng)脈痿患者有癥 狀者約10%15%,而20歲以上者約55%77%24,25。心血管腔擴(kuò)大明顯。主要為痿口 注入心腔或大血管的容積或內(nèi)徑顯著增大，發(fā)生率高達(dá)70%100%。合并癥或并發(fā)癥多。如心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓、心肌缺血或梗死、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、冠狀動(dòng)脈瘤形成甚至破裂出血等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率高。臨床癥狀的出現(xiàn)與年齡的增長(zhǎng)成正相關(guān)。Liberthson分析174例冠狀動(dòng)脈痿，年齡>20歲者55%有癥狀,35%存在與痿有關(guān)的并發(fā)癥、年齡 <20歲者91%無 癥狀,11%存在與痿口有關(guān)的并發(fā)

12、癥。Urrutia報(bào)道56例,<20歲以下均無癥狀,25歲以上者均出現(xiàn)不同程度的癥狀。合并其它心臟畸形癥狀出現(xiàn)率高Liberthson報(bào)道為87%。二、冠狀動(dòng)脈痿的診斷。冠狀動(dòng)脈痿病變的進(jìn)展大多數(shù)較緩慢，癥狀出現(xiàn)較晚，較輕,不少患者直到成年體檢或出現(xiàn) 明顯癥狀時(shí)才發(fā)現(xiàn)，既往因檢查手段限制，臨床上容易誤診或漏診，近年來發(fā)現(xiàn)本病的機(jī)會(huì)明 顯增加。一般根據(jù)病史、心前區(qū)連續(xù)性雜音、收縮期震顫等，本病可得到初步診斷，但需與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主肺間隔缺損、主動(dòng)脈竇瘤破裂、 室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全以及胸壁動(dòng)靜脈痿等疾病相鑒別。彩色多普勒超聲心動(dòng)圖為本病的首選診斷方法。對(duì)于合并較復(fù)雜畸形者或?qū)τ袘岩?/p>

13、的病例，應(yīng)進(jìn)一步行心血管造影檢查以明確診斷。三.冠狀動(dòng)脈痿的治療現(xiàn)狀目前冠狀動(dòng)脈痿的治療方法主要有導(dǎo)管經(jīng)皮介入性栓堵術(shù)與外科手術(shù)2種。其目的主要就是閉合痿口，阻斷冠狀動(dòng)脈與心腔間的分流。治療原則就是關(guān)閉痿道而不損傷正常的冠狀 循環(huán)。（一）導(dǎo)管經(jīng)皮介入性栓堵術(shù)介入性栓堵術(shù)主要適用于單純性、終末支單痿口的C A F ，尤其適合年輕女性、 年老者或合并嚴(yán)重心肺功能不全等手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大者；近年來有報(bào)道引入介入技術(shù)，行冠狀動(dòng)脈痿彈簧圈或傘堵術(shù)，其優(yōu)點(diǎn)有手術(shù)創(chuàng)傷小、時(shí)間短、恢復(fù)快，術(shù)后1d即可出院。目前認(rèn)為冠狀動(dòng)脈痿經(jīng)導(dǎo)管堵塞術(shù)對(duì)于單純的、 癥狀較輕且無并發(fā)癥的冠狀動(dòng)脈痿就是首選的治療方法。但其適應(yīng)癥較局限

14、（二）外科手術(shù)下列冠狀動(dòng)脈痿病人需手術(shù)治療：冠狀動(dòng)脈痿粗大而不適于經(jīng)導(dǎo)管堵塞者；多發(fā)性冠狀動(dòng)脈痿開口者：冠狀動(dòng)脈痿擴(kuò)張明顯或伴有大的血管瘤。外科手術(shù)時(shí)需要考慮就是否體外循環(huán)，分為非體外循環(huán)手術(shù)與體外循環(huán)手術(shù)兩大類。對(duì)下述情況需在體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù) ：痿道部位特殊、心外不能暴露或暴露困難復(fù)雜多支痿道；受累冠狀動(dòng)脈改變嚴(yán)重甚至呈瘤樣擴(kuò)張合并需一并糾正的其她心內(nèi)畸形；需同時(shí)行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。下述情況不需要體外循環(huán)：對(duì)痿道位于受累動(dòng)脈的終末端，且易于接近的部位，可以 在心肌表面對(duì)冠狀動(dòng)脈痿支直接結(jié)扎或在冠狀動(dòng)脈下直接縫合封閉痿口，不過術(shù)中最好仍應(yīng)作好體外循環(huán)準(zhǔn)備。對(duì)于本病的治療指征與時(shí)機(jī)一直存在爭(zhēng)

15、議。（一）有人對(duì)先天性冠狀動(dòng)脈痿手術(shù)與非手術(shù)的長(zhǎng)期預(yù)后進(jìn)行研究后指出手術(shù)治療效果優(yōu)于非手術(shù)治療，早期手術(shù)效果更好，對(duì)合并其她先天性心血管畸形者更應(yīng)及早手術(shù)，所以部分學(xué)者認(rèn)為本病一經(jīng)確診，均應(yīng)手術(shù)。（二）對(duì)于無癥 狀、分流量小的單純先天性冠狀動(dòng)脈痿患者的治療時(shí)機(jī)可以放寬到3歲;對(duì)于分流量大、有癥狀、合并冠狀動(dòng)脈瘤形成以及合并其她心內(nèi)畸形者，發(fā)現(xiàn)本病就應(yīng)積極治療。冠狀動(dòng)脈痿閉合的可能性極小盡早手術(shù)以防止晚期癥狀及并發(fā)癥的發(fā)生。（三）而Jaffe認(rèn)為,無癥狀、痿口細(xì)小的冠狀動(dòng)脈痿患者，可長(zhǎng)期隨訪，有自行閉合的可能。（四）但亦有人主張對(duì)無明顯癥狀 或未合并其她心內(nèi)畸形者，可不予手術(shù)。近年來第一種觀點(diǎn)似

16、乎得到更多認(rèn)同，其理由主要就是癥狀的有無除了受分流量大小、合并癥影響外，還主要與年齡有關(guān)，隨年齡增長(zhǎng)可能繼發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、心肌缺血、冠狀動(dòng)脈 瘤破裂等并發(fā)癥（。只有對(duì)已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，并形成Esenmenger綜合征者，才應(yīng)視為手術(shù)禁忌。手術(shù)方式：基本手術(shù)方式有三種:1手術(shù)中震顫最明顯處行冠狀動(dòng)脈痿支結(jié)扎術(shù)，僅適用于冠狀動(dòng)脈分支痿或冠狀動(dòng)脈主干終末支痿，在術(shù)中需要做阻閉試驗(yàn)，暫時(shí)阻閉痿支冠狀動(dòng)脈 15min, 觀察心肌色澤、心電圖無變化，方可結(jié)扎。2冠狀動(dòng)脈下切線縫合術(shù)，易損傷冠狀動(dòng)脈。3冠狀 動(dòng)脈痿修復(fù)術(shù)。一種為切開冠狀動(dòng)脈，直接修補(bǔ)痿入口，另一種為切開心腔修補(bǔ)痿出口。修補(bǔ)方法可用帶墊片褥式直接縫合或加用滌綸片補(bǔ)片修補(bǔ)。直接縫合一般用于痿出口較小的患者痿出口較大或多個(gè)出口或成網(wǎng)斗出口多適用補(bǔ)片修補(bǔ)。4、主動(dòng)脈一冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。適用于主干近端痿以及有冠狀循環(huán)障礙者，以改善遠(yuǎn)側(cè)心肌缺血。冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)：若動(dòng)脈痿難以縫合關(guān)閉，可于痿近、遠(yuǎn)端結(jié)扎縫合用大隱靜脈主動(dòng)脈痿遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)，對(duì)合并巨大動(dòng)脈瘤者可直接切開痿壁直視修補(bǔ)痿孔、前兩種手術(shù)不需要體外循環(huán)，但易損傷冠狀動(dòng)脈甚至發(fā)生心肌確血，痿口縫合不全或痿口再通，而第3種方法不僅手術(shù)效果確切，對(duì)伴存