病例討論天津市兒童醫(yī)院血管炎學(xué)習(xí)教案

1、會計學(xué)1病例病例(bngl)討論天津市兒童醫(yī)院血管炎討論天津市兒童醫(yī)院血管炎第一頁，共50頁。第1頁/共50頁第二頁，共50頁。3分類分類名稱名稱大血管炎大血管炎大動脈炎大動脈炎 TA中血管炎中血管炎川崎病川崎病 KD結(jié)節(jié)性多發(fā)動脈炎結(jié)節(jié)性多發(fā)動脈炎 PAN皮膚多發(fā)性動脈炎皮膚多發(fā)性動脈炎小血管炎小血管炎 A.肉芽腫性肉芽腫性多血管炎性肉芽腫病多血管炎性肉芽腫病 GPA（原（原WG）嗜酸性肉芽腫病嗜酸性肉芽腫病 Churg-Strauss syndrome B.非肉芽腫性非肉芽腫性過敏性紫癜過敏性紫癜 HSP顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎 孤立的皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎孤立的皮膚白細(xì)胞碎裂性血

2、管炎低補(bǔ)體血癥蕁麻疹血管炎低補(bǔ)體血癥蕁麻疹血管炎其他其他貝赫切特病貝赫切特病結(jié)締組織相關(guān)血管炎結(jié)締組織相關(guān)血管炎繼發(fā)于感染、腫瘤、藥物血管炎繼發(fā)于感染、腫瘤、藥物血管炎孤立的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎孤立的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎Cogan syndrome第2頁/共50頁第三頁，共50頁。4血管壁各種炎細(xì)胞浸潤血管壁各種炎細(xì)胞浸潤管壁的彈力層和平滑肌層受損形管壁的彈力層和平滑肌層受損形成動脈瘤和血管的擴(kuò)張成動脈瘤和血管的擴(kuò)張管壁各層纖維素樣增生和內(nèi)皮細(xì)管壁各層纖維素樣增生和內(nèi)皮細(xì)胞增生可造成血管腔狹窄胞增生可造成血管腔狹窄第3頁/共50頁第四頁，共50頁。第4頁/共50頁第五頁，共50頁。第5頁/共50頁

3、第六頁，共50頁。項(xiàng)目項(xiàng)目優(yōu)點(diǎn)優(yōu)點(diǎn)缺點(diǎn)缺點(diǎn)超聲超聲/超聲超聲心動圖心動圖較高的空間分辨率，低廉的價格，以及較高的空間分辨率，低廉的價格，以及無輻射危害無輻射危害；超聲心動圖是評估；超聲心動圖是評估KD冠脈冠脈和心臟功能的關(guān)鍵；小血管炎腹內(nèi)表現(xiàn)，和心臟功能的關(guān)鍵；小血管炎腹內(nèi)表現(xiàn)，局部缺血、腸壁出血和水腫局部缺血、腸壁出血和水腫胸腹主動脈顯示有限，并胸腹主動脈顯示有限，并且很依賴于操作者且很依賴于操作者CT/CTA高空間分辨率圖像，并可快速成像，多高空間分辨率圖像，并可快速成像，多平面重建及平面重建及3D顯示，多向探測器提供各顯示，多向探測器提供各向同性圖像向同性圖像，可以顯示血管壁鈣化（慢，可

4、以顯示血管壁鈣化（慢性炎癥）；肺部受累性炎癥）；肺部受累CT有電離輻射，有電離輻射，對于兒童重對于兒童重復(fù)監(jiān)測的作用有限復(fù)監(jiān)測的作用有限MR/MRA與與CTA相比對大中血管炎檢測及分級敏相比對大中血管炎檢測及分級敏感性相似，無輻射危害；與感性相似，無輻射危害；與CT協(xié)同評估協(xié)同評估多血管炎性肉芽腫多血管炎性肉芽腫GPA的耳鼻喉受累的耳鼻喉受累空間分辨率低于空間分辨率低于US和和CTA，價格高，檢查時間，價格高，檢查時間長，兒童常需鎮(zhèn)靜，不能長，兒童常需鎮(zhèn)靜，不能顯示血管壁鈣化顯示血管壁鈣化DSA可以確定血管官腔改變；主要功能是確可以確定血管官腔改變；主要功能是確定并發(fā)癥；確定小的血管閉塞和微動

5、脈定并發(fā)癥；確定小的血管閉塞和微動脈瘤（非侵襲性檢查難于分辨）瘤（非侵襲性檢查難于分辨）不能顯示早期血管壁病變不能顯示早期血管壁病變PET-CT簡便、安全、無創(chuàng)，適用于大血管炎；簡便、安全、無創(chuàng)，適用于大血管炎；FDG攝取增多區(qū)定位活檢部位，評價病攝取增多區(qū)定位活檢部位，評價病變范圍，評估病情活動和療效變范圍，評估病情活動和療效價格昂貴，機(jī)器普及率低價格昂貴，機(jī)器普及率低第6頁/共50頁第七頁，共50頁。第7頁/共50頁第八頁，共50頁。第8頁/共50頁第九頁，共50頁。女，女，15歲，下肢、足背部歲，下肢、足背部(bi b)紫癜、瘀斑紫癜、瘀斑第9頁/共50頁第十頁，共50頁。HSP癥狀的平

6、均持續(xù)時間為癥狀的平均持續(xù)時間為3 - 4周，至少有周，至少有1 / 3的兒童復(fù)發(fā)的兒童復(fù)發(fā)(10歲歲)支持治療：查找和去除病因，如感染支持治療：查找和去除病因，如感染(gnrn)、藥物、食物，避免過度勞累等藥物、食物，避免過度勞累等止痛劑和非甾體抗炎藥。使用類固醇可以改善效止痛劑和非甾體抗炎藥。使用類固醇可以改善效果，尤其是在患有胃腸道并發(fā)癥的兒童中果，尤其是在患有胃腸道并發(fā)癥的兒童中并發(fā)癥并發(fā)癥第10頁/共50頁第十一頁，共50頁。第11頁/共50頁第十二頁，共50頁。HSP ，女，女，2歲，有歲，有3天的紫紅天的紫紅(zhng)皮皮疹，腹痛和黑便。立位腹平片顯示小腸梗疹，腹痛和黑便。立位

7、腹平片顯示小腸梗阻的證據(jù)。腹部超聲圖像顯示小腸壁增厚阻的證據(jù)。腹部超聲圖像顯示小腸壁增厚，腸壁輕度充血，腸壁輕度充血第12頁/共50頁第十三頁，共50頁。HSP ，男，男，7歲，繼發(fā)腸套疊。立歲，繼發(fā)腸套疊。立位腹平片顯示位腹平片顯示(xinsh)右上腹占位右上腹占位效應(yīng)，近端小腸輕度擴(kuò)張；超聲顯效應(yīng)，近端小腸輕度擴(kuò)張；超聲顯示示(xinsh)結(jié)腸套疊，空氣灌腸后結(jié)腸套疊，空氣灌腸后緩解；緩解；CT顯示顯示(xinsh)腸套疊（白腸套疊（白箭）箭）第13頁/共50頁第十四頁，共50頁。男，男，5歲，歲， HSP繼發(fā)附睪繼發(fā)附睪(fgo)炎。右炎。右陰囊壁增厚陰囊壁增厚(白箭白箭)，陰囊積液，陰

8、囊積液(*)，明顯，明顯腫脹腫脹(箭頭箭頭)和附睪和附睪(fgo)充血伴附睪充血伴附睪(fgo)炎炎第14頁/共50頁第十五頁，共50頁。第15頁/共50頁第十六頁，共50頁。0 10 20 60 天天第16頁/共50頁第十七頁，共50頁。第17頁/共50頁第十八頁，共50頁。男，男，5歲，皮表多形性紅斑樣皮疹歲，皮表多形性紅斑樣皮疹(pzhn)第18頁/共50頁第十九頁，共50頁。非典型川崎病非典型川崎病第19頁/共50頁第二十頁，共50頁。第20頁/共50頁第二十一頁，共50頁。l本病尚無特異治療。主要是對癥與支持療法本病尚無特異治療。主要是對癥與支持療法l治療目的：控制血管炎和對抗血小板

9、凝集，防治療目的：控制血管炎和對抗血小板凝集，防止冠狀動脈瘤形成及血栓性阻塞止冠狀動脈瘤形成及血栓性阻塞l 1、阿司匹林：（首選，抗炎、抗凝）、阿司匹林：（首選，抗炎、抗凝）l 2、大劑量丙種球蛋白：（、大劑量丙種球蛋白：（IVIG）早期（）早期（病程病程10天內(nèi)）應(yīng)用可減少冠脈病變天內(nèi)）應(yīng)用可減少冠脈病變(bngbin)發(fā)發(fā)生。尤適用于動脈瘤高?；颊呱Ｓ冗m用于動脈瘤高?；颊遧 3、皮質(zhì)激素：應(yīng)用需謹(jǐn)慎、皮質(zhì)激素：應(yīng)用需謹(jǐn)慎l 4、其他、其他第21頁/共50頁第二十二頁，共50頁。第22頁/共50頁第二十三頁，共50頁。KD ，女，女，7歲，超聲心動圖歲，超聲心動圖顯示右冠狀動脈的動脈瘤擴(kuò)顯

10、示右冠狀動脈的動脈瘤擴(kuò)張張(黑箭頭黑箭頭)，左冠狀動脈前，左冠狀動脈前降支降支 (白箭頭白箭頭)。CT圖像圖像(t xin)顯了右冠狀動脈顯了右冠狀動脈12mm直徑巨大動脈瘤和左冠狀動直徑巨大動脈瘤和左冠狀動脈前降支的啞鈴狀動脈瘤脈前降支的啞鈴狀動脈瘤第23頁/共50頁第二十四頁，共50頁。第24頁/共50頁第二十五頁，共50頁。第25頁/共50頁第二十六頁，共50頁。第26頁/共50頁第二十七頁，共50頁。l藥物治療：激素聯(lián)合免疫抑制劑，擴(kuò)血管藥物治療：激素聯(lián)合免疫抑制劑，擴(kuò)血管、抗凝、改善血液循環(huán)、抗凝、改善血液循環(huán)l外科外科(wik)治療：炎癥控制治療：炎癥控制2個月以上個月以上l 1、

11、經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)：經(jīng)皮球囊擴(kuò)、經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)：經(jīng)皮球囊擴(kuò)張成形術(shù)和血管內(nèi)支架置入術(shù)張成形術(shù)和血管內(nèi)支架置入術(shù)l 2、外科、外科(wik)手術(shù)治療：手術(shù)目的主手術(shù)治療：手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血要是解決腎血管性高血壓及腦缺血l大動脈炎并發(fā)癥：腦出血、腦血栓、心力大動脈炎并發(fā)癥：腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死、主動脈瓣衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死、主動脈瓣關(guān)閉不全、失明等關(guān)閉不全、失明等第27頁/共50頁第二十八頁，共50頁。第28頁/共50頁第二十九頁，共50頁。TA，女，女，14歲，歲，MR顯示顯示(xinsh)主動脈壁增厚水腫主動脈壁增厚水腫第29頁/共50

12、頁第三十頁，共50頁。a、TA后期，女，后期，女，22歲，雙側(cè)鎖骨下動脈狹窄歲，雙側(cè)鎖骨下動脈狹窄(xizhi)b、TA后期，女，后期，女，26歲，腸系膜下動脈側(cè)支循環(huán)建立，黑箭頭代表右腎動脈支架歲，腸系膜下動脈側(cè)支循環(huán)建立，黑箭頭代表右腎動脈支架，左腎因血管損傷萎縮，左腎因血管損傷萎縮第30頁/共50頁第三十一頁，共50頁。TA，女，女，12歲，歲，a、b：CT顯示左頸顯示左頸總動脈和降主動脈管壁增厚，管腔狹總動脈和降主動脈管壁增厚，管腔狹窄窄(xizhi)；c、d：降主動脈于橫膈：降主動脈于橫膈兩側(cè)管腔不規(guī)則兩側(cè)管腔不規(guī)則第31頁/共50頁第三十二頁，共50頁。TA，女，女，13歲，歲，M

13、R顯示，顯示，a：升主動脈的擴(kuò)張：升主動脈的擴(kuò)張(kuzhng)與相應(yīng)管壁增厚；與相應(yīng)管壁增厚；b：主動脈回流：主動脈回流第32頁/共50頁第三十三頁，共50頁。第33頁/共50頁第三十四頁，共50頁。第34頁/共50頁第三十五頁，共50頁。3項(xiàng)確診項(xiàng)確診(quzhn)，敏感，敏感性性82.2%，特異性，特異性86.6%第35頁/共50頁第三十六頁，共50頁。l由于存在主要器官受累由于存在主要器官受累(shu li)危險，一危險，一旦確診，需積極治療旦確診，需積極治療l藥物治療：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑藥物治療：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑l未經(jīng)治療，預(yù)后差，死亡率高未經(jīng)治療，預(yù)后差，死亡率高l規(guī)

14、范治療，規(guī)范治療，5年生存率年生存率90%左右左右第36頁/共50頁第三十七頁，共50頁。第37頁/共50頁第三十八頁，共50頁。PAN，男，男，21歲，右腎歲，右腎DSA，顯示，顯示(xinsh)多個小動脈瘤多個小動脈瘤第38頁/共50頁第三十九頁，共50頁。非典型非典型KD/兒童兒童PAN，男，男，5周，周，a,左前降支巨大動脈瘤，肋間動左前降支巨大動脈瘤，肋間動脈迂曲；脈迂曲；b,c，左肱動脈、雙股動，左肱動脈、雙股動脈迂曲，腎動脈呈串珠脈迂曲，腎動脈呈串珠(chunzh)狀，右側(cè)肱動脈血流狀，右側(cè)肱動脈血流減少減少第39頁/共50頁第四十頁，共50頁。第40頁/共50頁第四十一頁，共5

15、0頁。第41頁/共50頁第四十二頁，共50頁。2項(xiàng)確診項(xiàng)確診(quzhn)，敏感性，敏感性88.2%，特異性，特異性92%第42頁/共50頁第四十三頁，共50頁。l治療分三期，誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控治療分三期，誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)制復(fù)發(fā)l藥物治療：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑藥物治療：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑l未經(jīng)治療，預(yù)后未經(jīng)治療，預(yù)后(yhu)差，死亡率高差，死亡率高l規(guī)范治療，兒童平均總生存率規(guī)范治療，兒童平均總生存率85%-100%第43頁/共50頁第四十四頁，共50頁。GPA，男，男，11歲，歲，T1WI壓脂顯示內(nèi)直肌紡錘壓脂顯示內(nèi)直肌紡錘(fngchu)樣增大樣增大第44頁

16、/共50頁第四十五頁，共50頁。GPA，女，女，15歲，歲，CT顯示聲門顯示聲門(shngmn)變窄，內(nèi)變窄，內(nèi)鏡下顯示舌下變窄，右聲帶紅腫，患者鏡下顯示舌下變窄，右聲帶紅腫，患者ANCAs陽性陽性第45頁/共50頁第四十六頁，共50頁。GPA，男，男，17歲，歲，a,示示皮膚壞疽；皮膚壞疽；b,CT顯示顯示(xinsh)左肺上葉實(shí)變伴左肺上葉實(shí)變伴周圍磨玻璃密度影；周圍磨玻璃密度影；c,CT顯示顯示(xinsh)雙腎雙腎腫脹腫脹第46頁/共50頁第四十七頁，共50頁。48類型類型受累部位受累部位診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)過敏性紫癜過敏性紫癜HSP 49%腸、皮膚、腎腸、皮膚、腎臟臟下肢紫癜或瘀斑明顯加

17、上至少以下之一：關(guān)節(jié)炎或下肢紫癜或瘀斑明顯加上至少以下之一：關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、組織病理學(xué)指征、免疫球蛋白關(guān)節(jié)痛、腹痛、組織病理學(xué)指征、免疫球蛋白a沉沉積、腎臟受累（血尿蛋白尿）積、腎臟受累（血尿蛋白尿）川崎病川崎病KD 23%冠狀動脈冠狀動脈持續(xù)發(fā)熱持續(xù)發(fā)熱5天以上，并至少以下之四：雙側(cè)結(jié)膜充天以上，并至少以下之四：雙側(cè)結(jié)膜充血、口唇改變、頸部淋巴結(jié)病變、多形性皮疹、四血、口唇改變、頸部淋巴結(jié)病變、多形性皮疹、四肢骨及會陰部改變肢骨及會陰部改變大動脈炎大動脈炎TA主動脈弓及分主動脈弓及分支支 主動脈及主要分支的動脈造影特征性改變，并加上主動脈及主要分支的動脈造影特征性改變，并加上以下之一：外周脈弱或跛行、任一四肢血壓有差別、以下之一：外周脈弱或跛行、任一四肢血壓有差別、血管雜音、急性反應(yīng)性高血壓血管雜音、急性反應(yīng)性高血壓結(jié)節(jié)性多發(fā)性結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎動脈炎PAN胃腸道、腎臟胃腸道、腎臟 結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎 胃腸道、腎臟胃腸道、腎臟 壞死性脈管炎壞死性脈管炎的全身炎癥證據(jù)或中小動脈血管造影異常，加上以的全身炎癥證據(jù)或中小動脈血管造影異常，加上以下之一：皮膚受累、肌痛、高血壓、周圍神經(jīng)病變、下之一：皮膚受累、肌痛、高血壓、周圍神經(jīng)病變、腎臟受累（