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1、貧血產(chǎn)生的原因貧血產(chǎn)生的原因一、造血干祖細(xì)胞異常導(dǎo)致產(chǎn)生貧血:(1)再生障礙性貧血(aplastic anemia , aa) : aa是一種骨髓 造血功能衰竭癥,與原發(fā)和繼發(fā)的造血干祖細(xì)胞損害有關(guān)。部分 全血細(xì)胞減少癥的發(fā)病機(jī)制與b細(xì)胞產(chǎn)生抗骨髓細(xì)胞自身抗體,進(jìn)而破壞或抑制骨髓造血細(xì)胞有關(guān)。(2)純紅細(xì)胞再生障礙貧血 (pure red cell anemia , prca): prca是指骨髓紅系造血干祖細(xì)胞受到損害,進(jìn)而引起貧血。依據(jù) 病因,該病可分為先天性和后天性兩類。先天性prca即 diamond-blackfan 綜合征,系遺傳所致。后天性 prca包括原發(fā)、 繼發(fā)兩類。有學(xué)者發(fā)
2、現(xiàn)部分原發(fā)性 prca患者血清中有自身epo或 幼紅細(xì)胞抗體。繼發(fā)性 prca主要有藥物相關(guān)型、感染相關(guān)型(細(xì) 菌和病毒,如微小病毒b19、肝炎病毒等)、自身免疫病相關(guān)型、淋巴細(xì)胞增殖性疾病相關(guān)型(如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細(xì)胞病和淋巴 細(xì)胞白血病等)以及急性再生障礙危象等。(3)先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血(congenital dyserythropoietic anemia, cda) : cda 是一類遺傳性紅系干祖細(xì) 胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態(tài)異常為特征的難 治性貧血。根據(jù)遺傳方式,該病可分為常染色體隱陛遺傳型和顯 性遺傳型。(4)造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病:這些疾病造血干祖細(xì)胞
3、發(fā)生了 質(zhì)的異常,包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病 如白血病等。前者因?yàn)椴B(tài)造血,高增生,高凋亡,出現(xiàn)原位溶 血。后者腫瘤性增生、低凋亡和低分化,造血調(diào)節(jié)也受到影響, 從而使正常成熟紅細(xì)胞減少而發(fā)生貧血。二、造血微環(huán)境異常導(dǎo)致產(chǎn)生貧血:造血微環(huán)境包括骨髓基質(zhì),基質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞因子。骨髓基質(zhì) 和基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血:骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、 大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉(zhuǎn)移以及各種感染或非感 染性骨髓炎,均可因損傷骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞,造血微環(huán)境發(fā)生 異常而影響血細(xì)胞生成。溫馨提示:造血細(xì)胞的增殖、分化、代謝所必需的物質(zhì),就 是平時(shí)所指的造血原料,如脂類、蛋白質(zhì)、維生素
4、、微量元素等。 紅細(xì)胞生成的減少可能是由任何一種造血原料不足所引起的。缺 鐵會(huì)嚴(yán)重影響血紅素的合成, 該類貧血為血紅素合成異常性貧血。 該類貧血的紅細(xì)胞形態(tài)變小,屬于小細(xì)胞低色素性貧血。貧血應(yīng)該如何治療和用藥?一、病因治療:治療貧血的原則著重采取適當(dāng)措施以消除病因。很多時(shí)候, 原發(fā)病比貧血本身的危害嚴(yán)重得多 (例如胃腸道癌腫),其治療也 比貧血更為重要。在病因診斷未明確時(shí),不應(yīng)亂投藥物使情況復(fù) 雜,增加診斷上的困難。二、藥物治療:切忌濫用補(bǔ)血藥,必須嚴(yán)格掌握各種藥物的適應(yīng)癥。例如維生素b12及葉酸適用于治療巨幼細(xì)胞性貧血;鐵劑僅用于缺鐵性貧 血,不能用于非缺鐵性貧血,因會(huì)引起鐵負(fù)荷過重,影響重要器官(如心、肝、胰等)的功能;維生素b6用于鐵粒幼細(xì)胞性貧血;皮 質(zhì)類固醇用于治療自身免疫溶血性貧血;睪丸酮用于再生障礙性貧血等。三、輸血:輸血主要的優(yōu)點(diǎn)是能迅速減輕或糾正貧血。因此必須正確掌 握輸血的適應(yīng)癥,如需大量輸血,為了減輕心血管系統(tǒng)的負(fù)荷過 和減少輸血反應(yīng),可輸注濃縮紅細(xì)胞。四、脾切除:脾臟是破壞血細(xì)胞的重要器官,與抗體的產(chǎn)生也有關(guān)。五、骨髓移植:骨髓
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