兒科學——第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病

1、兒科學一一第七章循環(huán)系統(tǒng)疾病第一節(jié)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(一)解剖生理特點1 .心臟的大小和位置 新生兒心臟重量為 2025g,占 體重的0.8% , 4個心腔容積初生時為 2022ml。小兒心臟位 置隨年齡而改變，新生兒和 2歲的幼兒心多呈橫位，以后逐 漸轉為斜位。2 .血管特點 小兒動脈相對成人粗，動靜脈內徑之比在 新生兒為1:1,成人為1： 2。3 .心率 新生兒期每分鐘120140次，1歲時約110 130次，23歲時100120次，47歲80100次，814 歲7090次。4 .動脈血壓 收縮壓新生兒平均 70mmHg , 1歲時約 80mmHg。2歲以后按以下公式計算：收縮壓=(

2、年齡2) +80(mmHg)舒張壓=收縮壓1/3 (mmHg)收縮壓高于此標準 20 mmHg以上可考慮為高血壓，低 于此標準20 mmHg以下可考慮為低血壓。正常情況下，下 肢比上肢血壓高 20 mmHg。5 .靜脈血壓 學齡前兒童頸靜脈壓一般在 40mmHg,學齡兒約為60mmHg（二）胎兒血液循環(huán)及生生后的改變1 .胎兒血液循環(huán)有兩個回路：左路：胎盤臍靜脈靜脈導管、門靜脈下腔靜脈右房卵圓 孔左房開主動脈冠狀動脈及頭臂血管右路：上腔靜脈右房右室肺動脈動脈導管降主動脈臍動脈胎盤2 .特點通過胎盤以彌散方式進行物質交換。除臍動脈是氧合血外，其他都是混合血，其肝血含氧 量最高，心、腦、上肢次之，

3、而下半身含氧量最低。只有體循環(huán)，肺循環(huán)雖存在，但無氣體交換。肺動脈壓高于主動脈壓。靜脈導管、卵圓孔及動脈導管是正常胎兒血液循環(huán)中 的特殊通路。3 .由生后血液循環(huán)改變臍血管 臍動脈膀胱臍韌帶；臍靜脈肝圓韌帶；靜脈導管靜脈韌帶。卵圓孔關閉。動脈導管關閉。第二節(jié)先天性心臟病概述1 .先心病是由于胎兒時期心臟血管發(fā)育異常，或胎兒 時期血液循環(huán)特有通路在生后未關閉而形成的先天畸形。2 .病因不清 3.分類臨床上常根據心臟左右兩側及大血管之間有無分流分為3類：無分流型（無青紫型）即心臟左右兩側或動靜脈之間無異常通路和分流，不產生紫綱。如右位心、肺動脈瓣狹 窄、主動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、單純性肺動脈擴張、

4、原發(fā) 性肺動脈高壓等。左向右分流（潛伏青紫型）此型有心臟左右兩側血流 循環(huán)途徑之間異常的通道。早期由于心臟左半側體循環(huán)的壓 力大于右半側肺循環(huán)壓力，所以平時血流從左向右分流而不 由現青紫。當啼哭、屏氣或任何病理情況，致使肺動脈或右 心室壓力增高，并超過左心壓力時，則可使血液自右向左分 流而由現暫時性青紫。如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導 管未閉等。右向左分流型（青紫型）此型心臟左右兩側血液循環(huán) 途徑之間有異常通道，使血流從右側心腔向左分流，大量靜 脈血注入體循環(huán)，故可由現持續(xù)性青紫。如法四、法三、大血管錯位、主動脈干永存等。4 .診斷方法臨床上常見的與心臟有關的主述病史有呼吸困難；胸痛；昏厥；

5、心臟其它癥狀a.蹲踞b.發(fā)維c.聲音嘶啞d.腹痛、下肢痛5 .并發(fā)癥常見的并發(fā)癥包括肺部感染感染性心內 膜炎心力衰竭腦梗塞、腦膿腫肺動脈高壓。房間隔缺損 （atrial septal defect, ASD）【病理生理及血流動力學改變】新生兒再期右心房壓力高于左心房，故由現青紫；以后 左心房壓力超過右心房，由現左向右分流，造成右心室舒張 期負荷過重，右心房、右心室增大，肺循環(huán)血流量增加；如 果缺損較大，進一步發(fā)展下去由現肺動脈高壓，當右心房壓 力高于左心房室，血流右向左分儲，在晚期由現持續(xù)性青紫?！九R床表現】：1 .癥狀缺損小者可無任何癥狀；缺損大時，病人可有 發(fā)育遲緩、消瘦、面色蒼白、多汗、

6、活動后心悸、氣短等。 當哭鬧、肺炎和心衰時，可由現右向左分流而呈暫時性青紫。2 .體格檢查 可見心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴大，于胸骨左緣第 23肋間聽到23級收縮期噴射性 雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音（P2）增強并有有固定分裂。三尖 瓣區(qū)有時聽到舒張中期雜音?！据o助檢查】：1 . X線檢查缺損小者可無改變。分流量大者主要顯示 雙肺血管影增多（肺野充血），呈肺多血改變，肺動脈段突 由，可見肺門舞蹈征，右房、右室擴大，主動脈結較小，心胸比例擴大2 .心電圖 主要特征為心電軸右偏和不完全右束支傳導 阻滯。3 .超聲心動圖4 .心導管檢查及造影 導管可自右心房進入左心房，右 心房血氧飽和度比上下腔

7、靜脈高室間隔缺損 (ventricular septal defect,VSD)【發(fā)病率】：室間隔缺損(VSD)是兒童最常見的先心病，在我國幾 乎占小兒先心病的一半。VSD可單獨存在，亦可合并其他畸形?！静±斫馄省浚焊鶕睋p部位分為四型【病理生理及血流動力學改變】室間隔缺損引起的分流從左到右，一般無青紫。分流增 加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。小于0.5cm的缺損可以無癥狀，大的缺損，可發(fā)生動力型肺動脈高壓，亦可形成 梗阻型肺動脈高壓。此時左向右分流顯著減少，最后由現雙 向分流或反向分流而呈青紫。當肺動脈高壓顯著，產生右向 左分流時即稱為 Eisenmenger綜合征。【臨床表現】：1 .癥

8、狀 取決于缺損口大小和分流量的多少。小型VSD亦稱Roger?。阂蛉睋p小，無明顯血流動力學紊亂，患兒常無自覺癥狀，生長發(fā)育正常，常在健康體查時被發(fā)現。中型 VSD:可在嬰兒期由現癥狀，哭鬧和吸吮后見氣急；年長兒 訴活動后心悸、胸悶、易反復發(fā)生呼吸道感染。生長發(fā)育略 差，面色略顯蒼白。型 VSD:新生兒期即由現吸吮后氣急、 喂養(yǎng)困難、體重不增和聲音嘶啞。 年長兒可由現活動后氣急、 胸悶、心悸、嚴重者休息時也見明顯呼吸困難，常由現反復 難愈的呼吸道感染。當體、肺循環(huán)壓力相等或接近相等后， 由于雙向分流或右向左分流的產生，動脈血氧飽和度下降， 患兒癥狀可明顯加重，見持續(xù)性發(fā)綱，其生長發(fā)育顯著落后。2

9、 .體格檢查 小型VSD心臟僅在胸骨左緣第 34肋間 可聞及響亮粗糙的全收縮期雜音，P2正?；蜉p度增強。大型VSD:胸骨左緣3、4肋間可聞及2、3級粗糙收縮期雜音， 且廣泛傳導，可于雜音最響處聞及收縮期震顫?！据o助檢查】：1 . X線檢查大型缺損者心臟增大，以左右心室增大明 顯。肺動脈段明顯突生，肺動脈段增粗。2 .心電圖 大型缺損示左右心室合并肥大。3 .超聲心動圖 尤其彩色多普勒可見分流的位置、方向 和區(qū)分分流大小。4 .心導管檢查及造影【并發(fā)癥】常見的并發(fā)癥：肺炎，心力衰竭及肺水腫，肺動脈高壓， 細菌性心內膜炎等。動脈導管未閉PDA分型：管型；漏斗型；窗型。差異性青紫：當肺動脈壓高于主動

10、脈壓時，常產生右向 左分流，可造成下半身青紫，稱之為差異性紫絹，監(jiān)獄PDA 典型體征：消瘦、心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散。胸骨左 緣第二肋間響亮延續(xù)性機器樣雜音。X線特點：LV增大（LA亦可增大），主動脈增寬，肺 動脈段突生，肺門充血。超聲心動圖：LA/主A內徑比值1.2。右心導管檢查：肺動脈血氧含量高于右室，說明肺動脈 部位有右向左分流。法洛四聯(lián)癥TOF青紫型先心病。一、病理解剖1 .肺動脈狹窄2 .室間隔缺損3 .主動脈騎跨4 .右心室肥厚二、病理改變嚴重型肺動脈閉鎖而支氣管動脈擴張稱為假性永存動 脈干典型體征：胸骨左緣24肋間nm級噴射性收縮雜音。X線改變：靴形心。第三節(jié)病毒性心肌炎VMC多

11、種病毒侵犯心肌所致的以心肌間質炎性病變?yōu)橹鞯?疾病，有的可伴有心包或心內膜炎癥病變。一、病因B組病毒（1-6型）是主要病原。二、發(fā)病機制 病毒侵犯、應激反應、自身免疫學說三、臨床表現1 .呼吸道、腸道感染2 .癥狀：分輕、中、重型。輕型：無明顯自覺癥狀，僅有心電圖改變。中型：心前區(qū)不適，胸悶、心悸、頭暈及乏力心臟有輕度擴大，伴心動過速、心音低鈍及奔馬律心前區(qū)多表現為頻發(fā)早搏，陣發(fā)性心動過速或n度以 上房室傳導阻滯可致心力衰竭和昏厥重型：心源性休克，由現煩躁不安、面色灰白，四肢 厥冷及末梢發(fā)組。嚴重心律失?；蛩ㄈ牧λソ? .體征心尖區(qū)第一心音低鈍，可呈胎心律或奔馬律，一般無 明顯器質性雜音心包炎者可聽到心包摩擦音，心界明顯擴大循環(huán)衰竭四、輔助檢查1.實驗室檢查一般化驗 急性期白細胞總數多增高。血清酶測定AST在急性期增高，但恢復很快CK在早期多有增高，CK-MB為主,敏感。LDH特異性差，其同工酶在早期多有增高CTnI或CTnT增高病毒學診斷疾病再期可以咽拭子、咽沖洗液、血液、心包等中分 離由特異病毒。恢復期血清抗體滴度比急性期增高或降低4倍以上。免疫熒光技術證實心肌標本含莫病毒。五、診斷和鑒別診斷診斷依據：急、慢性心功能不全或心腦綜合征；心 臟擴大，有奔馬律或心包摩擦音；心電圖示心律失?；蛎?顯ST-T改變；心臟核素掃描發(fā)現異常； 發(fā)病同