周圍神經(jīng)病基礎(chǔ)知識(shí)

1、周圍神經(jīng)病基礎(chǔ)知識(shí)周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)疾病概述概述三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)炎特發(fā)性面神經(jīng)炎格林巴利綜合征格林巴利綜合征坐骨神經(jīng)痛坐骨神經(jīng)痛皰疹病毒后神經(jīng)痛皰疹病毒后神經(jīng)痛周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述解剖及生理解剖及生理周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟 膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括 感覺傳入神經(jīng)根感覺傳入神經(jīng)根 運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根 神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障 有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起 保護(hù)軸索及絕緣作用保護(hù)軸索及絕緣作用周圍神經(jīng)疾病概述周

2、圍神經(jīng)疾病概述病理特點(diǎn)病理特點(diǎn) 華勒變性：遠(yuǎn)端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展華勒變性：遠(yuǎn)端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展 軸突變性：遠(yuǎn)端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展軸突變性：遠(yuǎn)端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展 節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述癥狀學(xué)癥狀學(xué)感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運(yùn)動(dòng)障礙：運(yùn)動(dòng)障礙： 刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙 攣攣 破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、腱反射改變：減

3、弱或消失、自主神經(jīng)癥狀：無汗豎毛障礙、直立性低血壓自主神經(jīng)癥狀：無汗豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙其他：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙 可出現(xiàn)褥瘡潰瘍可出現(xiàn)褥瘡潰瘍周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)疾病概述輔助檢查輔助檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖 可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病 可協(xié)助病變定位可協(xié)助病變定位 可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病 可鑒別運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮可鑒別運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮 三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛 Trigeminal NeuralgiaTrigeminal Neuralg

4、ia 三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛 （trineminal neuralgiatrineminal neuralgia） 是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛病因及病理病因及病理病因病因 尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動(dòng)或偽突觸傳遞所致。尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動(dòng)或偽突觸傳遞所致。病理病理 活檢時(shí)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)內(nèi)節(jié)細(xì)胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增生，軸突變細(xì)或消失活檢時(shí)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)內(nèi)節(jié)細(xì)胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增生，軸突

5、變細(xì)或消失 小的異常血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)面。手術(shù)解除壓迫后可治愈。小的異常血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)面。手術(shù)解除壓迫后可治愈。三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 多發(fā)生于中老年人，多發(fā)生于中老年人，4040歲以上起病者占?xì)q以上起病者占7080%7080%女略多于男，約女略多于男，約2 2：1313：1 1 發(fā)病部位以第二、三支最多見發(fā)病部位以第二、三支最多見, ,大多為單側(cè)大多為單側(cè) 發(fā)作性劇痛，為時(shí)短暫發(fā)作性劇痛，為時(shí)短暫 表現(xiàn)為面頰、上頜表現(xiàn)為面頰、上頜, ,下頜及舌部電擊樣、針刺下頜及舌部電擊樣、針刺 樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛。樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛。 常有扳機(jī)

6、點(diǎn)，口角、鼻翼、頓部和舌部常有扳機(jī)點(diǎn)，口角、鼻翼、頓部和舌部 為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)三叉神經(jīng)痛扳機(jī)點(diǎn)三叉神經(jīng)痛扳機(jī)點(diǎn)三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 可有痛性抽搐（可有痛性抽搐（tie Iouloureuxtie Iouloureux） 并可伴有面部發(fā)紅波溫增高、結(jié)合膜充血和流淚等。并可伴有面部發(fā)紅波溫增高、結(jié)合膜充血和流淚等。 病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年, ,但很少但很少自愈自愈. . 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛

7、- -診斷診斷 單側(cè)面部發(fā)作性短暫性性劇痛單側(cè)面部發(fā)作性短暫性性劇痛 常有扳機(jī)點(diǎn)及痛性抽搐常有扳機(jī)點(diǎn)及痛性抽搐 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -鑒別診斷鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤所致。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤所致。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）并持續(xù)生疼痛，常合并其他腦神經(jīng)麻痹；麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）并持續(xù)生疼痛，常合并其他腦神經(jīng)麻痹；牙痛：牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進(jìn)食冷、熱食物而加劇，牙痛：牙痛一般

8、呈持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進(jìn)食冷、熱食物而加劇，X X線檢查有助于鑒別。線檢查有助于鑒別。三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -鑒別診斷鑒別診斷舌咽神經(jīng)痛（舌咽神經(jīng)痛（glosspharyngeal neuralgiaglosspharyngeal neuralgia）：是位于扁桃體）：是位于扁桃體, ,舌根舌根, ,咽咽, ,耳道深部的發(fā)作性劇痛耳道深部的發(fā)作性劇痛. .吞咽吞咽, ,咳咳嗽嗽. .講話均可誘發(fā)講話均可誘發(fā)鼻竇炎：為局部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕鼻竇炎：為局部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕, ,白細(xì)胞增高等炎性表現(xiàn)白細(xì)胞增高等炎性表現(xiàn), ,鼻腔檢查及鼻腔檢查及X

9、 X線攝片線攝片可確診?？纱_診。三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -鑒別診斷鑒別診斷非典型面痛（非典型面痛（atypieal facial painatypieal facial pain）：疼痛部位不定，深在、彌散）：疼痛部位不定，深在、彌散. .常為雙側(cè)，無觸痛點(diǎn)常為雙側(cè)，無觸痛點(diǎn). .發(fā)生發(fā)生于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人, ,情緒是唯一使疼痛加重的因素情緒是唯一使疼痛加重的因素顳頜關(guān)節(jié)病：主要為咀嚼時(shí)疼痛，局部有壓痛顳頜關(guān)節(jié)病：主要為咀嚼時(shí)疼痛，局部有壓痛三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -治療治療 以止痛為目的藥物：以止痛為目的藥物：卡馬西平卡馬西平 ：0.1 Bid0.1

10、 Bid起，每日增加起，每日增加 0.10.1 最大劑量為最大劑量為 1.01.2 g/d 1.01.2 g/d 苯妥英鈉苯妥英鈉 : 0.1 Tid: 0.1 Tid起，每日增加起，每日增加0.050.05 最大劑量為最大劑量為 0.6g/d0.6g/d氯硝安定氯硝安定 : 0.5 mg Tid: 0.5 mg Tid起起, ,每日增加每日增加0.5mg0.5mg 漸增量至漸增量至46 mg/d46 mg/d，半數(shù)病情能控制，半數(shù)病情能控制哌哌 咪咪 清清 :2mg Bid:2mg Bid起，起，2mg/d2mg/d遞增至遞增至6mg Bid6mg Bid氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸: : （bac

11、lofenbaclofen ) ) 10mg Tid,10mg Tid,可增量至可增量至6080mg6080mg三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -治療治療大劑量維生素大劑量維生素B12B1210003000ug/10003000ug/次次 肌注，每周肌注，每周2323次，連用次，連用4848周一療程周一療程首劑首劑1000ug,1000ug,第二次第二次2000ug,2000ug,第三次第三次3000ug,3000ug,維持至產(chǎn)生療效維持至產(chǎn)生療效 亦可按神經(jīng)分布進(jìn)行局部注射亦可按神經(jīng)分布進(jìn)行局部注射三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -治療治療 封閉療法封閉療法 經(jīng)皮半月結(jié)射頻電凝法經(jīng)皮半月結(jié)射頻電凝法 手術(shù)治

12、療：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù) 微血管減壓術(shù)微血管減壓術(shù)三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -治療治療伽馬刀伽馬刀 通過影像學(xué)定位，計(jì)算出三叉神經(jīng)根的三維坐標(biāo)，再將精確聚焦的伽馬射線聚集于靶灶。通過影像學(xué)定位，計(jì)算出三叉神經(jīng)根的三維坐標(biāo)，再將精確聚焦的伽馬射線聚集于靶灶。通過對(duì)劑量大小的控制，既可阻斷痛覺傳導(dǎo)，達(dá)到止痛的目的，又可保留觸覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖通過對(duì)劑量大小的控制，既可阻斷痛覺傳導(dǎo)，達(dá)到止痛的目的，又可保留觸覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維的功能，不會(huì)產(chǎn)生維的功能，不會(huì)產(chǎn)生“面癱面癱”等并發(fā)癥。據(jù)國內(nèi)外報(bào)道，伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的有效率達(dá)等并發(fā)癥。據(jù)國內(nèi)外報(bào)道，伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的

13、有效率達(dá)80809090，比較理想。，比較理想。三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛- -治療治療伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥 伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥主要為長期藥物治療無效或出現(xiàn)藥物毒副作用而被迫停藥伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥主要為長期藥物治療無效或出現(xiàn)藥物毒副作用而被迫停藥者，或已接受封閉及腦外手術(shù)，但治療后復(fù)發(fā)者。影像學(xué)查明，三叉神經(jīng)痛與局部腫瘤、血者，或已接受封閉及腦外手術(shù)，但治療后復(fù)發(fā)者。影像學(xué)查明，三叉神經(jīng)痛與局部腫瘤、血管畸形壓迫有關(guān)的病例也可選用伽馬刀治療。管畸形壓迫有關(guān)的病例也可選用伽馬刀治療。 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathic fac

14、ial palsyidiopathic facial palsy）特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 又簡稱面神經(jīng)炎或又簡稱面神經(jīng)炎或 BellBell麻痹（麻痹（Bell palsyBell palsy），是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所），是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。致的周圍性面癱。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -病因及病理病因及病理 尚未完全闡明尚未完全闡明 面神經(jīng)管骨性狹窄面神經(jīng)管骨性狹窄 一些激發(fā)因素如受冷、病毒感染和自一些激發(fā)因素如受冷、病毒感染和自 主神經(jīng)不穩(wěn)主神經(jīng)不穩(wěn)神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛 細(xì)血管擴(kuò)張細(xì)血管擴(kuò)張組織水腫組織水腫壓迫面神經(jīng)

15、壓迫面神經(jīng) 面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸 突變性突變性特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病，男多于女任何年齡均可發(fā)病，男多于女 急性起病，數(shù)小時(shí)或急性起病，數(shù)小時(shí)或1 13 3天內(nèi)達(dá)高峰。天內(nèi)達(dá)高峰。 病初多為單側(cè)性，偶見雙側(cè)，多為病初多為單側(cè)性，偶見雙側(cè)，多為 GuillainGuillainBarreBarre綜合征綜合征 可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛 一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見雙側(cè)一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見雙側(cè)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為一側(cè)表情肌完全性癱瘓

16、：表現(xiàn)為一側(cè)表情肌完全性癱瘓： 額紋消失，不能皺額蹩眉，額紋消失，不能皺額蹩眉， 眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全，閉眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全，閉 眼時(shí)癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露白色眼時(shí)癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露白色 鞏膜，稱鞏膜，稱BellBell征；征； 患側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時(shí)口角患側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時(shí)口角 歪向健側(cè)；歪向健側(cè)； 口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時(shí)漏氣；頗肌癱口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時(shí)漏氣；頗肌癱 瘓使食物易滯留于病側(cè)齒頓之間瘓使食物易滯留于病側(cè)齒頓之間特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 鼓索支以上：同側(cè)舌前鼓索支以上：同側(cè)舌

17、前2 23 3味覺喪失味覺喪失 鐙骨肌以上：加上聽覺過敏鐙骨肌以上：加上聽覺過敏 膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感 覺減退外耳道皰疹覺減退外耳道皰疹HuntHunt綜合征綜合征面神經(jīng)解剖面神經(jīng)解剖顳支面神經(jīng)頸支顴支下頜支頰支中樞性面癱（視頻）中樞性面癱（視頻） 周圍性面癱（視頻）周圍性面癱（視頻）中樞性面癱（伴中樞性舌癱）中樞性面癱（伴中樞性舌癱）右周圍性面癱右周圍性面癱特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- Hunt- Hunt綜合征綜合征特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -預(yù)后預(yù)后 不完全性面癱起病后不完全性面癱起病后l l3 3周即可開始恢復(fù)，周即可開始

18、恢復(fù)，l l2 2個(gè)月內(nèi)可望明顯恢復(fù)并逐漸痊愈；年輕患個(gè)月內(nèi)可望明顯恢復(fù)并逐漸痊愈；年輕患者預(yù)后好；輕度面癱痊愈率可達(dá)者預(yù)后好；輕度面癱痊愈率可達(dá) 9292以上；以上； 有受涼史而起病者預(yù)后較好，面癱有受涼史而起病者預(yù)后較好，面癱 4 4天后鐙骨肌反射仍存在者預(yù)后較好天后鐙骨肌反射仍存在者預(yù)后較好特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -預(yù)后預(yù)后 發(fā)病時(shí)有乳突疼痛發(fā)病時(shí)有乳突疼痛, ,年老年老, ,糖尿病糖尿病, ,高血壓動(dòng)脈硬化高血壓動(dòng)脈硬化, ,心絞痛心絞痛, ,既往心梗者預(yù)后較差既往心梗者預(yù)后較差 面神經(jīng)肌電圖有助于預(yù)后判斷面神經(jīng)肌電圖有助于預(yù)后判斷特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -診斷

19、及鑒別診斷及鑒別診斷：急性起病的周圍性面癱診斷：急性起病的周圍性面癱鑒別診斷：鑒別診斷： 中樞性面癱：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏中樞性面癱：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏 癱癱 格林格林巴利巴利: :可有周圍面癱可有周圍面癱, ,多為雙側(cè)性多為雙側(cè)性, ,伴對(duì)稱性肢癱及腦脊液蛋白伴對(duì)稱性肢癱及腦脊液蛋白- -細(xì)胞分離細(xì)胞分離 耳源性面癱耳源性面癱: :有中耳炎有中耳炎, ,迷路炎迷路炎, ,乳突炎乳突炎, ,腮腺炎腮腺炎, ,腫瘤等原發(fā)病史及特殊癥狀腫瘤等原發(fā)病史及特殊癥狀 顱后窩腫瘤顱后窩腫瘤, ,腦膜炎腦膜炎: :面癱多為雙側(cè)面癱多為雙側(cè), ,有原發(fā)病及其它腦神經(jīng)受損表現(xiàn)有原發(fā)病及其它腦神經(jīng)受

20、損表現(xiàn)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -治治 療療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)。原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)。 多主張急性期盡早用一療程激素多主張急性期盡早用一療程激素: :地塞米松地塞米松1015mg/d 7101015mg/d 710天或潑尼松天或潑尼松1mg/kg.d,1mg/kg.d,連服連服5 5天后天后710710日內(nèi)漸減量日內(nèi)漸減量 HuntHunt綜合征可口服無環(huán)鳥苷綜合征可口服無環(huán)鳥苷5mg/kg,35mg/kg,3次次/d,710/d,710日日特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -治治 療療B B族維生素促進(jìn)髓鞘恢復(fù)族維

21、生素促進(jìn)髓鞘恢復(fù):V-B:V-B1,1,100mg,100mg, ,V-BV-B1212500ug qd im500ug qd im氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸(baclofen)(baclofen)通過降低肌張力而改善局部血循通過降低肌張力而改善局部血循, ,從小劑量漸增至從小劑量漸增至3040mg/d3040mg/d理療理療: :急性期行莖乳孔附近超短波透熱療法急性期行莖乳孔附近超短波透熱療法, ,紅外線照射紅外線照射, ,局部熱敷局部熱敷. .恢復(fù)期可做碘離子透入恢復(fù)期可做碘離子透入, ,針刺或針刺或電針治療電針治療特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹- -治治 療療康復(fù)治療康復(fù)治療: :盡早開始功

22、能訓(xùn)練盡早開始功能訓(xùn)練, ,輔以肌肉按摩輔以肌肉按摩手術(shù)手術(shù): :病后病后2 2年未恢復(fù)者年未恢復(fù)者, ,可行面神經(jīng)可行面神經(jīng)- -副神經(jīng)副神經(jīng), ,面神經(jīng)面神經(jīng)- -舌下神經(jīng)或面神經(jīng)舌下神經(jīng)或面神經(jīng)- -膈神經(jīng)吻合術(shù)膈神經(jīng)吻合術(shù). .療效不確定療效不確定. .嚴(yán)重者可行整容術(shù)嚴(yán)重者可行整容術(shù)預(yù)防眼部合并癥預(yù)防眼部合并癥: :眼罩眼罩, ,眼藥水眼藥水急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥 Guillain-Barre syndrome,Guillain-Barre syndrome,（GBSGBS）Acute inflammatory demyl

23、elinating Polyneuropathies （AIDP）概論概論 1916年格林-巴利首先報(bào)道Guillain-Barre syndrome,Guillain-Barre syndrome,（GBSGBS） 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 概論概論 是迅速進(jìn)展而大多可以恢復(fù)的、運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)?。皇茄杆龠M(jìn)展而大多可以恢復(fù)的、運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病； 是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)

24、胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。身免疫病。 流行病學(xué)流行病學(xué) 年發(fā)病率為年發(fā)病率為0.61.9/100.61.9/10萬萬 男性略高于女性男性略高于女性 各年齡組均可發(fā)病各年齡組均可發(fā)病 美國發(fā)病高峰為美國發(fā)病高峰為50705070歲；雙峰現(xiàn)象：歲；雙峰現(xiàn)象： 16251625歲、歲、45604560歲；我國以兒童、青歲；我國以兒童、青 少年為主少年為主 國外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國國外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國GBS GBS 的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，河北夏秋的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，河北夏秋 季發(fā)病較多季發(fā)病較多 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 病因還不清楚。患者病前

25、多有非特異性病病因還不清楚?；颊卟∏岸嘤蟹翘禺愋圆?毒感染或疫苗接種史毒感染或疫苗接種史 空腸彎曲桿菌（空腸彎曲桿菌（CJCJ） 約占約占 30%30% 巨細(xì)胞病毒（巨細(xì)胞病毒（CMVCMV） EBEB病毒病毒 肺炎支原體肺炎支原體 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒 人類免疫缺陷病毒人類免疫缺陷病毒 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制分子模擬分子模擬(molecular mimicry)(molecular mimicry)機(jī)制認(rèn)機(jī)制認(rèn) 為，為，GBSGBS的發(fā)病是由于病原體某些組分的發(fā)病是由于病原體某些組分 與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生 錯(cuò)誤的識(shí)別，并針對(duì)周圍神

26、經(jīng)組分發(fā)生免錯(cuò)誤的識(shí)別，并針對(duì)周圍神經(jīng)組分發(fā)生免 疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 病前病前1414周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，周有胃腸道或呼吸道感染癥狀， 或有疫苗接種史?；蛴幸呙缃臃N史。 多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2 2周達(dá)周達(dá) 到高峰；到高峰； 主要癥狀：四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻主要癥狀：四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻 痹，下肢癥狀較早出現(xiàn)痹，下肢癥狀較早出現(xiàn) 如對(duì)稱性肢體無力如對(duì)稱性肢體無力10141014天內(nèi)從下肢上升到軀天內(nèi)從下肢上升到軀 干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Lan

27、dryLandry上升性麻上升性麻 痹。痹。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 感覺癥狀主觀強(qiáng)于客觀感覺癥狀主觀強(qiáng)于客觀 感覺障礙多呈手套襪子樣分布感覺障礙多呈手套襪子樣分布部分可有部分可有KernigKernig征和征和LasegueLasegue征征 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見竇性心動(dòng)過速、體自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見竇性心動(dòng)過速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴

28、留。位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。 單相病程單相病程(monophase course)(monophase course)，多于發(fā)病，多于發(fā)病4 4周時(shí)肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，但周時(shí)肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，但無復(fù)發(fā)無復(fù)發(fā)- -緩解。緩解。 臨床分型臨床分型 經(jīng)典格林經(jīng)典格林- -巴利綜合征：即巴利綜合征：即AIDPAIDP。急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)(AMAN)： 為純運(yùn)動(dòng)型，無感覺障礙。為純運(yùn)動(dòng)型，無感覺障礙。 24482448小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱瘓小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱瘓 病情重，多有呼吸肌受累病情重，多有呼吸肌受累 肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高

29、肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高 神經(jīng)傳導(dǎo)速度基本正常、動(dòng)作電位波幅降低，提示軸索病變神經(jīng)傳導(dǎo)速度基本正常、動(dòng)作電位波幅降低，提示軸索病變 臨床分型臨床分型急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)(AMSAN)： 臨床表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)與AMANAMAN相似，但有感覺障礙相似，但有感覺障礙 運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度均基本正常，但動(dòng)作電位波幅低運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度均基本正常，但動(dòng)作電位波幅低FisherFisher綜合征：綜合征： 被認(rèn)為是被認(rèn)為是GBSGBS的變異型，有人認(rèn)為是腦干腦炎的變異型，有人認(rèn)為是腦干腦炎 主要表現(xiàn)三聯(lián)征：主要表現(xiàn)三聯(lián)征： 眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失。眼外肌麻

30、痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失。不能分類的不能分類的GBSGBS：包括：包括“全自主神經(jīng)功能不全全自主神經(jīng)功能不全”和復(fù)發(fā)型和復(fù)發(fā)型GBSGBS等變異型。等變異型。 病例病例24歲，女性。發(fā)熱，咳嗽7天，四肢無力1天入院。體檢：四肢近端肌力1肌，遠(yuǎn)端肌力2級(jí)，感覺正常，小便正常。腦脊液檢查：白細(xì)胞8*106/L,DANBAI 蛋白0.25克/L,血鉀3.5mmol/L.此患者最可能的診斷為： 周期性麻痹 GBS 急性脊髓灰質(zhì)炎 全身型重癥肌無力 急性脊髓炎病例病例30歲男性，因四肢癱2天來診，起病前10天，有流涕、咽痛、咳嗽。體檢：雙側(cè)周圍性面癱，四肢肌力零級(jí)，肌張力低，有手套、襪套型感覺障礙。腱反

31、射消失，病理反射未引出。 診斷可能為：GBS、周期性麻痹、 急性脊髓炎病例病例25歲男性，急性發(fā)生四肢對(duì)稱性無力，無尿便障礙，檢查發(fā)現(xiàn)四肢為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，四肢遠(yuǎn)端可疑痛覺減退。神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢。 初步考慮為GBS 在病史詢問中最有診斷意義的是： 長期飲酒 病前1-4周有上呼吸道感染癥狀 有機(jī)磷農(nóng)藥中毒 長期吸煙 最近服用驅(qū)蟲藥病例病例問題男性，男性，3535歲，歲，晨起發(fā)現(xiàn)四肢不能活動(dòng)，晨起發(fā)現(xiàn)四肢不能活動(dòng)，神清，言語正常。神清，言語正常。四肢肌力四肢肌力1 1級(jí)，級(jí)，感覺無異常感覺無異常為明確診斷最重要的輔助檢查是 腦電圖 肌電圖 腰 穿 頸椎CT 血 鉀 輔助檢查輔助檢查腦脊液蛋白

32、細(xì)胞分離，病后第腦脊液蛋白細(xì)胞分離，病后第3 3周改變最明顯周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動(dòng)過速和心電圖異常，以竇性心動(dòng)過速和T T波改變最常見。波改變最常見。神經(jīng)電生理：神經(jīng)傳導(dǎo)速度神經(jīng)電生理：神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)(NCV)和和EMGEMG早期可能僅有早期可能僅有F F波或波或HH反射延遲或消失反射延遲或消失脫髓鞘特征是脫髓鞘特征是NCVNCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低或不能引出為特征軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低或不能引出為特征NCVNCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤腓腸神經(jīng)活檢

33、發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤 診斷診斷診斷依據(jù)診斷依據(jù) 病前病前1414周感染史周感染史 急性或亞急性起病急性或亞急性起病 四肢對(duì)稱性弛緩性癱四肢對(duì)稱性弛緩性癱 可有顱神經(jīng)受累、感覺異?？捎酗B神經(jīng)受累、感覺異常 常有常有CSFCSF蛋白細(xì)胞分離蛋白細(xì)胞分離 早期早期F F波或波或HH反射延遲、反射延遲、NCVNCV減慢、遠(yuǎn)端減慢、遠(yuǎn)端 潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。 鑒別診斷鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓：低鉀型周期性癱瘓： 發(fā)病特點(diǎn)及病史不同，起病快、恢復(fù)快發(fā)病特點(diǎn)及病史不同，起病快、恢復(fù)快 常有既往發(fā)作史常有既往發(fā)作史 腦脊液正常腦脊液正常 血鉀降低、心電呈低鉀

34、改變血鉀降低、心電呈低鉀改變脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢急性全身型重癥肌無力：起病慢、癥狀波動(dòng)、晨輕幕重；騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽性；無感覺障礙急性全身型重癥肌無力：起病慢、癥狀波動(dòng)、晨輕幕重；騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽性；無感覺障礙 治療治療輔助呼吸輔助呼吸 肺活量降低至肺活量降低至2025ml/kg2025ml/kg體重以下體重以下血?dú)夥治鰟?dòng)脈氧分壓低于血?dú)夥治鰟?dòng)脈氧分壓低于70mmHg70mmHg，應(yīng)及早使用呼吸器，應(yīng)及早使用呼吸器先行氣管內(nèi)插管，如先行氣管內(nèi)插管，如1 1天以上無好轉(zhuǎn)，則進(jìn)行氣管切開天以上無好轉(zhuǎn)，則進(jìn)行氣管切開 對(duì)癥治療對(duì)癥治療 重癥監(jiān)護(hù)重癥監(jiān)護(hù)高

35、血壓可用小劑量高血壓可用小劑量 受體阻斷劑受體阻斷劑低血壓可補(bǔ)充膠體液或調(diào)整患者體位治療低血壓可補(bǔ)充膠體液或調(diào)整患者體位治療預(yù)防并發(fā)癥預(yù)防并發(fā)癥防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等控制焦慮、抑郁、疼痛控制焦慮、抑郁、疼痛 治療治療血漿交換：血漿交換： 可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg40ml/kg體重，體重，2000ml/d,2000ml/d,每一循環(huán)約為每一循環(huán)約為500ml.500ml.血容量復(fù)原用血容量復(fù)原用5%5%白蛋白白蛋白 禁忌癥：嚴(yán)重感染、心功不全

36、、心律失常、禁忌癥：嚴(yán)重感染、心功不全、心律失常、 凝血系統(tǒng)疾病凝血系統(tǒng)疾病 治療治療靜脈注射免疫球蛋白（靜脈注射免疫球蛋白（IVIG)IVIG) 已經(jīng)證實(shí)已經(jīng)證實(shí)IVIGIVIG有效有效應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人0.4g/(kgd)0.4g/(kgd)，連用，連用5 5天天 禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性IgAIgA缺乏患者缺乏患者 治療治療皮質(zhì)類固醇：皮質(zhì)類固醇： 臨床研究認(rèn)為，無論在臨床研究認(rèn)為，無論在GBSGBS早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無效，并可產(chǎn)生不良反應(yīng)。國外一項(xiàng)早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無效，并可產(chǎn)生不良反

37、應(yīng)。國外一項(xiàng)大劑量甲基強(qiáng)的松龍?jiān)囼?yàn)，功能改善并無顯著差異。大劑量甲基強(qiáng)的松龍?jiān)囼?yàn)，功能改善并無顯著差異?？祻?fù)治療康復(fù)治療 可進(jìn)行被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練等應(yīng)及早開始?？蛇M(jìn)行被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練等應(yīng)及早開始。 治療治療防治并發(fā)癥防治并發(fā)癥 墜積性肺炎墜積性肺炎 褥瘡褥瘡 下肢深部靜脈血栓、肺栓塞下肢深部靜脈血栓、肺栓塞 肢體攣縮、畸形肢體攣縮、畸形 吞咽麻痹吞咽麻痹 尿潴留尿潴留 疼痛疼痛 焦慮及抑郁焦慮及抑郁 預(yù)后預(yù)后35%死亡，死因多為： 心跳突停 呼吸肌麻痹 肺栓塞、肺感染10%可有嚴(yán)重后遺癥慢性炎癥性脫髓鞘性慢性炎癥性脫髓鞘性 多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神

38、經(jīng)病 （CIDPCIDP）CIDP-CIDP-主要特點(diǎn)主要特點(diǎn) 慢性進(jìn)行性或慢性復(fù)發(fā)性病程。慢性進(jìn)行性或慢性復(fù)發(fā)性病程。 起病隱襲，少有前驅(qū)感染。起病隱襲，少有前驅(qū)感染。 病理上炎癥反應(yīng)不明顯，脫髓鞘與再生病理上炎癥反應(yīng)不明顯，脫髓鞘與再生 共存，共存，“洋蔥皮樣洋蔥皮樣”改變。改變。 激素療效肯定激素療效肯定,prednison 100mg qd po(2-,prednison 100mg qd po(2- 4W) 4W) 進(jìn)展期平均進(jìn)展期平均3 3月，可有復(fù)發(fā)月，可有復(fù)發(fā)- -緩解。緩解。 對(duì)稱肢體遠(yuǎn)端、近端無力，軀干肌、呼對(duì)稱肢體遠(yuǎn)端、近端無力，軀干肌、呼 吸肌、顱神經(jīng)受累少見。吸肌、顱

39、神經(jīng)受累少見。CIDP-CIDP-主要特點(diǎn)主要特點(diǎn) 運(yùn)動(dòng)、感覺障礙同存。運(yùn)動(dòng)、感覺障礙同存。 CSFCSF可見蛋白可見蛋白- -細(xì)胞分離。細(xì)胞分離。 NCVNCV、F F波潛伏期均較波潛伏期均較AIDPAIDP重重。 腓腸神經(jīng)活檢：炎癥性節(jié)段性脫髓鞘腓腸神經(jīng)活檢：炎癥性節(jié)段性脫髓鞘 “洋蔥皮樣洋蔥皮樣”改變。改變。 MRIMRI：神經(jīng)增粗。：神經(jīng)增粗。坐骨神經(jīng)痛（神經(jīng)痛）坐骨神經(jīng)痛（神經(jīng)痛）是指坐骨神經(jīng)病變，沿坐骨神經(jīng)通路即腰、臀部、大腿后、小腿后外側(cè)和足外側(cè)發(fā)生的疼痛是指坐骨神經(jīng)病變，沿坐骨神經(jīng)通路即腰、臀部、大腿后、小腿后外側(cè)和足外側(cè)發(fā)生的疼痛癥狀群。以下為坐骨神經(jīng)的走向及支配的肌肉。癥狀

40、群。以下為坐骨神經(jīng)的走向及支配的肌肉。病因病因坐骨神經(jīng)由腰5骶3神經(jīng)根組成。按病損部位分根性和干性坐骨神經(jīng)痛兩種，前者多見。根性坐骨神經(jīng)痛，病變位于椎管內(nèi)，病因以腰椎間盤突出最多見，其次有椎管內(nèi)腫瘤、腰椎結(jié)核、腰骶神經(jīng)根炎等。干性坐骨神經(jīng)痛，病變主要是在椎管外坐骨神經(jīng)行程上，病因有骶骼關(guān)節(jié)炎、盆腔內(nèi)腫瘤、妊娠子宮壓迫、臀部外傷、梨狀肌綜合征、臀肌注射不當(dāng)以及糖尿病等。1. 1. 根性坐骨神經(jīng)痛根性坐骨神經(jīng)痛癥狀：起病隨病因不同而異。最常見的腰椎間盤突出，常在用力、彎腰或劇烈活動(dòng)等誘因下，急性或亞急性起病。少數(shù)為慢性起病。疼痛常自腰部向一側(cè)臀部、大腿后，腘窩、小腿外側(cè)及足部放射，呈燒灼樣或刀割樣疼痛，咳嗽及用力時(shí)疼痛可加劇，夜間更甚。病員為避免神經(jīng)牽拉、受壓，常取特殊的減痛姿勢，如睡時(shí)臥向健側(cè)，髖、膝關(guān)屈曲，站立時(shí)著力于健側(cè)，日久造成脊柱側(cè)彎，多彎向健側(cè)，坐位進(jìn)臀部向健側(cè)傾斜，以減輕神經(jīng)根的受壓。體征：牽拉坐骨神經(jīng)皆可誘發(fā)疼痛，或疼痛加劇，如Kernig征陽性直腿抬高試驗(yàn)(Lasegue征)陽性坐骨神經(jīng)通路可有壓痛，如腰旁點(diǎn)、臀點(diǎn)、國點(diǎn)、踝點(diǎn)及跖點(diǎn)等?；贾⊥韧鈧?cè)和足背常有