棕色瘤病例分析

1、漯河醫(yī)專二附院 孫英杰20161122患者病史n 患者，男性，29歲；n 左側(cè)肩部不適近8個(gè)月，近期加重；n 既往史：一月前右側(cè)鎖骨骨折201505072016090120161025OAX T2WI FSCOR T1WI COR T2WI 血常規(guī)（）髂骨骨穿刺（）甲狀旁腺激素分泌亢進(jìn)甲狀旁腺激素分泌亢進(jìn)n 是指因甲狀旁腺本身病變所致血液中甲狀旁腺素(PTH)過度分泌,引起體內(nèi)鈣、磷和骨代謝紊亂的一種全身性疾病。文獻(xiàn)復(fù)習(xí)發(fā)現(xiàn)白種人中PHPT是一種常見病,而黃種人中則為一種少見病。n 多見于中老年，女性多于男性。原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥 （PHPT）原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病 約85%是由于孤

2、立性甲狀旁腺腺瘤甲狀旁腺腺瘤所致，其余由多發(fā)性甲狀旁腺腺瘤、彌漫性甲狀旁腺增生或甲狀旁腺腺癌所引起。少部分可由慢性腎功能衰竭晚期，繼發(fā)性甲狀旁腺激素過多所致。 患者起病隱匿，病程較長(zhǎng)，大部分患者因骨骼疼痛或發(fā)生病理骨折就診，異常骨骼影像又常被誤診為惡性腫瘤而延誤診治。PHPT主要病理表現(xiàn)原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病n 骨質(zhì)疏松 骨質(zhì)密度彌漫性減低，為本病早期唯一的征象，貫穿疾病的整個(gè)發(fā)展過程。然而骨質(zhì)疏松可見于多種疾病，對(duì)診斷本病無特異性，影像科醫(yī)生僅憑此征象難以對(duì)疾病做出診斷。 由于PTH分泌過多，導(dǎo)致破骨細(xì)胞活性增加，大量骨鈣外移進(jìn)入體液，從而出現(xiàn)高血鈣、高尿鈣，甚至引發(fā)泌尿系統(tǒng)結(jié)石;原發(fā)

3、性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病n骨吸收破壞 骨質(zhì)吸收可發(fā)生于不同部位，包括骨膜下、皮質(zhì)內(nèi)、骨內(nèi)膜、軟骨下及韌帶下等，以骨膜下吸骨膜下吸收收最具特征性。 常發(fā)于骨突和肌腿韌帶附著處，中節(jié)指骨橈側(cè)中節(jié)指骨橈側(cè)經(jīng)常受累;早期表現(xiàn)多為骨皮質(zhì)外緣欠光滑，局部斷裂呈毛刺狀，嚴(yán)重者可累及多節(jié)指骨，骨皮質(zhì)外緣凹凸不平呈花邊樣、蟲噬樣，粗隆處可出現(xiàn)骨溶解征象。 原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病n纖維囊性骨炎 也稱為“棕色瘤”，此征象的出現(xiàn)標(biāo)志著本病變進(jìn)入到了中晚期階段中晚期階段。以下頜骨、長(zhǎng)骨、扁骨及肋骨等多發(fā)大小不等之囊腫為突出表現(xiàn)。 常位于骨皮質(zhì)下，當(dāng)骨內(nèi)膜吸收速度大于骨外膜骨生成速度時(shí),大量纖維組織增生置換骨組織充

4、滿囊腔,巨大多核的破骨細(xì)胞襯于囊壁,形成膨大的囊腫樣破壞灶。 隨著骨溶解區(qū)域不斷擴(kuò)大形成囊樣骨缺損，其內(nèi)部纖維組織變性、出血，囊內(nèi)組織即呈棕(褐)色得名。PHPT纖維囊性骨炎纖維囊性骨炎影像nX線特征： 病變可位于骨皮質(zhì)內(nèi)，也可位于髓腔內(nèi)，或同時(shí)累及骨皮質(zhì)及髓腔 病變均表現(xiàn)為略膨脹性溶骨性病變，邊界均清楚且無硬化，病變周圍無無骨膜反應(yīng)，骨皮質(zhì)一般連續(xù)性尚可，也可因發(fā)生病理性骨折而中斷。部分病例因局部骨質(zhì)吸收較為嚴(yán)重，骨皮質(zhì)幾乎完全消失。PHPT纖維囊性骨炎纖維囊性骨炎影像nCT特征： 膨脹性、溶骨性破壞區(qū)，病變范圍常較局限，其內(nèi)呈明顯高于骨髓的均勻軟組織密度，部分病例病變內(nèi)可見骨靖及磨玻璃樣密

5、度影。 棕色瘤CT平掃時(shí)密度較高密度較高，可見分層征象。增強(qiáng)掃描時(shí)，可見棕色瘤內(nèi)部顯著強(qiáng)化。較小病變表現(xiàn)為顯著的均勻強(qiáng)化，而面積較大的病變呈現(xiàn)不均勻邊緣強(qiáng)化。 當(dāng)棕色瘤發(fā)生囊變時(shí)，CT可清晰顯示液-液平面。PHPT纖維囊性骨炎纖維囊性骨炎影像nMR影像特征： 根據(jù)棕色瘤內(nèi)纖維、囊變及出血的成分不同，可表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，類似囊變樣信號(hào)區(qū); 也可表現(xiàn)為T1WI,T2WI均呈低信號(hào)，類似陳舊出血的信號(hào)區(qū)。 棕色瘤多膨脹性生長(zhǎng)，可繼發(fā)病理性骨折；囊變伴發(fā)出血時(shí)，可產(chǎn)生液-液平面，MRI可清晰顯示。其他病理征象n軟組織鈣化 易發(fā)生于關(guān)節(jié)軟骨，以膝關(guān)節(jié)、恥骨聯(lián)合、腕的三角軟骨多見。n病

6、理性骨折 發(fā)生病理性骨折患者存在較長(zhǎng)病史，均有明顯的骨質(zhì)疏松，如合并纖維囊性骨炎發(fā)生輕微外傷即可導(dǎo)致骨折，愈后不良可發(fā)生骨骼田奇形。骨質(zhì)疏松骨質(zhì)疏松骨質(zhì)吸收、破壞骨質(zhì)吸收、破壞軟組織鈣化軟組織鈣化A圖 箭頭顯示軟組織鈣化。B圖 指尖骨質(zhì)吸收 ；C圖 箭頭提示皮質(zhì)下骨質(zhì)吸收； D圖 顱骨多發(fā)骨質(zhì)吸收。骨盆及股骨近端地方棕色瘤左側(cè)甲狀腺后部異常強(qiáng)化的結(jié)節(jié)影患者，女，21歲，脛骨及股骨棕色瘤a 圖平片； b圖 T1WI，c圖 T2WI，d圖 TIWI-FS +c ；e 圖T2WI，f 圖T1WI +c 顯示囊實(shí)性病灶，實(shí)性部分強(qiáng)化X線T1T2T1+C 女性，41歲；骨盆多發(fā)囊性棕色瘤，伴液-液平面

7、X線示肱骨中上段囊性骨質(zhì)破壞，邊界模糊，骨皮質(zhì)變薄，并可見病理骨折。 肱骨近端高低混雜信號(hào)，部分病變T1呈等信號(hào)、PD-FS呈高信號(hào)，表明病灶內(nèi)的囊變、液化部分。T1、PD-FS序列上均為低低信號(hào)信號(hào)，為病灶內(nèi)纖維組織增生、含鐵血黃素沉積所致。a圖 平片， b圖 T1WI，c圖 T2WI，d圖 TIWI +c b,c圖 箭頭處病理提示出血性改變 女性，22歲；右側(cè)肱骨頭囊性棕色瘤 X線片示右側(cè)骸臼、股骨頭、股骨近端多發(fā)囊性骨質(zhì)破壞，邊界清楚，未見硬化邊。 髖臼、股骨近端TIWI和PD-FS序列上均為低信號(hào)，為纖維組織增生、含鐵血黃素沉積所致；而股骨中段長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，提示不同性質(zhì)的溶骨性破壞

8、。女性，33歲 終末期腎功能衰竭繼發(fā)甲旁亢病理證實(shí) L2棘突孤立性棕色瘤圖A,B 顯示波及雙側(cè)上頜骨的廣泛膨脹性、溶骨性病變。圖C 甲狀旁腺切除術(shù)后，顯示左側(cè)上頜病灶間質(zhì)性硬化和右側(cè)上頜病變消退。頜面骨棕色瘤 一例誤診為上頜竇一例誤診為上頜竇囊腫的棕色瘤囊腫的棕色瘤SPECT雙期掃描 可對(duì)甲狀旁腺腫瘤及全身骨骼檢測(cè)鑒別診斷鑒別診斷n轉(zhuǎn)移性骨腫瘤轉(zhuǎn)移性骨腫瘤n多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤n嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫骨轉(zhuǎn)移瘤n 好發(fā)50歲的中老年人，男性略多于女性；中老年人群中，骨轉(zhuǎn)移瘤是骨骼系統(tǒng)發(fā)病率最高的惡性腫瘤。n 原發(fā)腫瘤多見于肺癌、乳腺癌、鼻咽癌及前列腺癌等。n 多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤約占60%以上；其中

9、溶骨性轉(zhuǎn)移可占80%以上。n 主要是以血行轉(zhuǎn)移為主要途徑，紅骨髓豐富性中軸骨多見，常侵犯胸腰椎骸骨、骨盆、肋骨、胸腰椎骸骨、骨盆、肋骨、胸骨、胸骨、股骨及肱骨干近端及顱骨。肘、膝關(guān)節(jié)以下少見，手足骨罕見。骨轉(zhuǎn)移瘤影像特征n 常規(guī)X線檢查：只有當(dāng)骨骼脫鈣率超過 30% 方可顯示，對(duì)于骨轉(zhuǎn)移瘤的早期檢出率及診斷敏感性較低。n CT 也是臨床篩查骨轉(zhuǎn)移瘤的常用手段，圖像更為清晰，分辨率較高，相比于常規(guī)X線能夠發(fā)現(xiàn)更多的病灶，骨皮質(zhì)、死骨、骨膜反應(yīng)以及周圍軟組織腫塊受侵等情況診斷敏感性更好。n MRI 對(duì)于骨髓及軟組織腫塊顯示清晰，故 MRI 敏感性高達(dá) 98.5%，對(duì)于早期骨轉(zhuǎn)移瘤的檢測(cè)；但對(duì)于骨皮

10、質(zhì)、細(xì)小骨化及鈣化等檢測(cè)不及CT。全身彌散加權(quán)成像可快速檢測(cè)全身掃描，敏感性和特異性可類比于PET-CT，但圖像分辨率稍差。 肺癌骨轉(zhuǎn)移患者，股骨干形成Codman三角腎癌切除術(shù)后骨轉(zhuǎn)移肺癌骨轉(zhuǎn)移單發(fā)骨轉(zhuǎn)移單發(fā)骨轉(zhuǎn)移肩胛骨骨轉(zhuǎn)移肩胛骨骨轉(zhuǎn)移多發(fā)骨轉(zhuǎn)移多發(fā)骨轉(zhuǎn)移成骨性骨轉(zhuǎn)移肺癌多發(fā)椎體骨轉(zhuǎn)移嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫:n 是一種屬于網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥的腫瘤樣病變，約占郎格漢斯 組 織 細(xì) 胞 增 生 癥 的 60%，約 占 骨 腫 瘤 樣 病 變 的1%。 n 本病好發(fā)于20歲以下的兒童及青少年，男性多于女性，成人嗜酸性肉芽腫少見，85%為單發(fā)為單發(fā)，多發(fā)病變多見于5歲以下兒童，男多于女。n 可發(fā)

11、生于骨骼的任何部位，常見于顱骨、脊椎、長(zhǎng)骨和骨盆等，不同部位及不同病程的組織學(xué)表現(xiàn)有所不同，其影像學(xué)表現(xiàn)也不同。嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫:n 組織病理學(xué)上分為四期: 網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的郎格漢斯組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和其他炎性細(xì)胞增生; 肉芽腫期上述細(xì)胞融合成多核巨細(xì)胞; 組織細(xì)胞變成泡沫細(xì)胞，所有細(xì)胞成分均減少; 病變纖維化，膠原纖維增加，細(xì)胞成分進(jìn)一步減少。 早期或活動(dòng)期早期或活動(dòng)期肉芽腫表現(xiàn)為骨內(nèi)溶骨性破壞，可有膨脹性及軟組織腫脹; 在病變修復(fù)時(shí)周邊可有不同程度骨質(zhì)硬化增生或骨膜反應(yīng)。 骨嗜酸性肉芽腫骨嗜酸性肉芽腫: 骨嗜酸性肉芽腫，骨質(zhì)病變的進(jìn)展和消退都非常迅速，即所謂的“暫時(shí)現(xiàn)象”其與病理

12、演變有密切關(guān)系。 囊變期和炎性肉芽腫期:表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形單囊或多囊伏溶骨性破壞，患骨輕度膨脹，可形成軟組織腫塊。病理上以嗜酸性粒細(xì)胞及朗格漢斯組織細(xì)胞增生為主; 纖維增生骨化期:表現(xiàn)為骨破壞減少，增生多;經(jīng)過治療的病灶可緩慢愈合，也有不治自愈者。嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫:n 顱骨是最容易累及的部位，多呈圓形或類圓形穿鑿樣骨質(zhì)破壞，多無硬化邊及骨膜反應(yīng)，X線可見“雙邊征”，也可伴“紐扣”樣或斑點(diǎn)狀死骨，病變從板障向內(nèi)外板累及，可局部形成軟組織腫塊，可跨越顱縫生長(zhǎng)，CT上腫塊多呈稍高密度(與肌肉組織對(duì)比)。n MRI上腫塊多呈稍長(zhǎng)或等T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，可見壞死，邊界多清晰，但常伴周圍

13、骨髓及軟組織明顯水腫，且增強(qiáng)后可見強(qiáng)化。病灶邊界多清晰，其周圍骨髓及軟組織水腫多為炎性改變，可能和病變分泌一些炎癥因子有關(guān)，并不是直接浸潤(rùn)，且相對(duì)病灶本身范圍較廣。嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫:n 脊椎EU依次易好累及胸、腰和頸椎，以單發(fā)居多，椎間盤一般無破壞，椎間隙多保持正常，常為單發(fā)或多發(fā)骨質(zhì)破壞，可輕度膨脹或邊緣硬化，破壞廣泛者可使椎體塌陷，可累及椎弓根，也可伴椎旁軟組織腫脹，晚期，椎體高度壓縮變扁呈致密的盤狀改變。n 股骨、肱骨和脛骨常見，好發(fā)于骨干和干髓端，很少累及骨骺，呈斑片狀或囊狀溶骨性破壞，髓腔擴(kuò)大，骨皮質(zhì)變薄，甚至引起骨皮質(zhì)內(nèi)緣外膨，或穿破骨皮質(zhì)形成腫塊；多伴薄層狀或蔥皮樣骨膜反

14、應(yīng)；而周圍骨髓及軟組織水腫范圍多廣泛 。修復(fù)期修復(fù)期病灶邊緣清楚，可見硬化邊可見硬化邊。嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫圖A T1WI；圖B T2WI “紐扣征”嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫圖A 首次CT檢查圖B 三周后CT圖C TIWI平掃呈等T1信號(hào)，侵及內(nèi)、外層顱板圖D TIWI增強(qiáng)顯示不均勻明顯強(qiáng)化，并出現(xiàn)硬腦膜強(qiáng)化（箭頭）嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫女性，11歲；頭顱正側(cè)位平片提示多發(fā)骨質(zhì)破壞；TIWI增強(qiáng)后顯示病灶及周圍軟組織腫塊強(qiáng)化嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫 患者女性，4 歲，發(fā)現(xiàn)右額骨軟組織腫塊 4 個(gè)月。頭顱側(cè)位片：顱骨呈類圓形骨質(zhì)缺損（圖 4）；CT顯示病灶內(nèi)見軟組織腫塊影（圖5）；CT冠狀

15、位重建顯示顱骨破壞灶邊緣銳利（圖6）。嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫 患者男性，22 歲，右額部無痛性腫塊 1 年余。頭顱側(cè)位片：顱骨呈橢圓形骨質(zhì)缺損（圖 7）；CT：骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)見散在點(diǎn)狀殘留骨碎片影（圖 8）；MRI：T1WI 病灶內(nèi)見軟組織腫塊影，呈稍低信號(hào)（圖 9），T1WI 增強(qiáng)后腫塊顯著強(qiáng)化（圖 10）。嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫右側(cè)下頜骨嗜酸性肉芽腫右側(cè)下頜骨嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫圖2a 腰3椎體內(nèi)低密度骨質(zhì)破壞區(qū)。圖2b CT軸位T椎體溶骨性骨質(zhì)破壞。圖2c CT矢狀位，椎體內(nèi)溶骨性破壞病灶邊緣不規(guī)則骨質(zhì)硬化緣。圖2d T1WI:椎體略楔形變，信號(hào)欠均勻，呈低信號(hào)。圖2e

16、 T2WI:椎體高信號(hào)，高信號(hào)的病灶與水腫帶之間可見稍低信號(hào)環(huán)，為病灶周圍骨質(zhì)硬化。圖2f ECT:椎體核素濃聚L3椎體。 椎旁見軟組織腫塊，信號(hào)類似于椎體內(nèi)病灶，認(rèn)為是病灶周圍反應(yīng)性水腫及黏性變所致,稱“袖套征”。嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫 26Y，女性，右側(cè)肩胛骨嗜酸性肉芽腫。圖A 蟲噬樣改變；圖B,C 呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，伴軟組織腫塊圖E 治療后3月，病灶縮小，周圍硬化；圖F 治療后6月，病灶硬化明顯。嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫圖2. 右側(cè)鎖骨嗜酸性肉芽腫，多囊樣骨質(zhì)破壞，邊界清晰，周圍見不完整硬化邊，并見骨膜反應(yīng):軟組織腫塊密度均勻。圖3. 肩胛骨嗜酸性肉芽腫。溶骨性骨質(zhì)破,邊緣不規(guī)則，邊

17、界清晰，硬化不明顯，軟組織腫塊內(nèi)見小斑點(diǎn)狀死骨。嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫男性。33歲，骨組織多發(fā)嗜酸性肉芽腫。嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫 侵及右側(cè)髂骨及L5椎體嗜酸性肉芽腫，病灶周圍周圍硬化； 嗜酸性肉芽腫侵及骶骨，治療后病灶周圍周圍硬化；嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤n 多發(fā)性骨髓瘤（MM）是以原發(fā)性惡性漿細(xì)胞在骨髓中異常增殖并伴有單克隆免疫球蛋白的生成為特征的漿細(xì)胞惡性腫瘤。n 好發(fā)于40歲以上的中老年人。起病隱匿緩慢，發(fā)現(xiàn)時(shí)多數(shù)患者全身已有多處不同程度的骨質(zhì)損害。臨床多表現(xiàn)為骨髓改變、貧血、骨骼破壞、腎功能損傷、高血鈣、淀粉樣變化等癥狀。n 好發(fā)于富含紅髓的部位，多發(fā)病變

18、高于單發(fā)病變。骨髓瘤病理特點(diǎn) 多發(fā)性骨髓瘤骨質(zhì)破壞為溶骨性改變?nèi)芄切愿淖?骨質(zhì)破壞的起因是由于骨髓基質(zhì)分泌物激活破骨細(xì)胞的增殖、分化和存活,抑制破骨細(xì)胞的凋亡,而極大地活化了骨的吸收。 早期骨髓瘤僅累及髓腔內(nèi)骨髓,未累及骨皮質(zhì)； 隨著病情進(jìn)展,皮質(zhì)骨受累,骨質(zhì)密度減低,骨小梁變稀、變細(xì),骨皮質(zhì)變薄。 繼而發(fā)展成為骨質(zhì)破壞骨質(zhì)破壞,且互相融合成多發(fā)片狀骨質(zhì)缺損，表現(xiàn)為蜂窩狀、鼠咬狀、皂泡狀、蛋殼狀、最典型的為穿鑿樣骨質(zhì)破壞。骨髓瘤影像特征：n 骨質(zhì)疏松:X線平片表現(xiàn)為骨質(zhì)密度減低，骨小梁稀疏、變細(xì)，無明顯的骨質(zhì)破壞;n 骨質(zhì)膨脹性、溶骨性膨脹性、溶骨性骨質(zhì)破壞:X線表現(xiàn)為蟲蝕樣、穿鑿樣骨質(zhì)破壞，為多個(gè)大小不等的類圓形骨質(zhì)透亮區(qū)，邊緣比較清晰，硬化不明顯硬化不明顯;n 當(dāng)骨髓內(nèi)浸潤(rùn)骨質(zhì)破壞較彌漫時(shí)，MRI表現(xiàn)為多發(fā)、散在點(diǎn)狀低信號(hào)，分布與高信號(hào)的骨髓背景內(nèi)，呈特征性“椒鹽征”改變;n 病理性骨折:發(fā)生在骨質(zhì)破壞的