中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎

1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎管陽太上海上海醫(yī)院神經(jīng)科上海市腦血管病防治研究所內(nèi)容一.疾病定義二.流行病學(xué)三.臨床分析四.臨床表現(xiàn)五.輔助檢查六.臨床治療七.原發(fā)性CNS血管炎一.定義n中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（Central nervous system vasculitis）是指中樞神經(jīng)血管壁發(fā)生炎性反應(yīng)導(dǎo)致相應(yīng)組織發(fā)生缺血或出血病理改變，表現(xiàn)不同臨床癥狀的一組疾病-又名：腦血管炎（Central vasculitis） 腦動脈炎（Central arteritis）二.流行病學(xué)n平均年發(fā)生率：0.24人/10萬n年齡：發(fā)病年齡17-70歲、多發(fā)于30-40歲、高峰40歲n性別：發(fā)病率男性是女性的兩倍 發(fā)病

2、率存活率n甲潑尼龍與環(huán)磷酰胺的應(yīng)用顯著提高生產(chǎn)率 三.分型-根據(jù)病因分型n原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，包括腦血管或脊髓血管炎原發(fā)性CNS血管炎繼發(fā)性CNS血管炎n繼發(fā)于其他系統(tǒng)性疾病而發(fā)生的腦血管或脊髓血管炎n如系統(tǒng)性血管炎、結(jié)締組織病、感染、腫瘤、藥源性三.分型-根據(jù)管腔大小分型四.臨床表現(xiàn)四.臨床表現(xiàn)n頭痛：最為常見、反復(fù)發(fā)生n腦卒中：腦梗塞、腦出血n腦?。耗X白質(zhì)變性n其他：癲癇/脊髓炎/顱神經(jīng)麻痹CNS常見表現(xiàn)五.輔助檢查1.病理學(xué)檢查2.血液學(xué)檢查3.影像學(xué)檢查五.輔助檢查n腦組織病理活檢是腦血管炎診斷的金標(biāo)準(zhǔn)；n取材部位：非優(yōu)勢半球顳極、軟腦膜組織。1、病理檢查五.輔助檢查 病理檢查急性期

3、1、中性粒細(xì)胞大量浸潤病灶 2、感染性血管炎可見病原體五.輔助檢查 病理檢查慢性期：1、淋巴細(xì)胞大量的浸潤 2、管壁纖維蛋白樣壞死 3、為淋巴細(xì)胞性血管炎五.輔助檢查 病理檢查穩(wěn)定期 1、癲痕組織形成為主要病變 2、血管炎導(dǎo)致局部血管閉塞 3、可以引起局部腦組織壞死五.輔助檢查n以細(xì)胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體n分類：胞漿型（cANCA）與核周型（pANCA）抗中性粒細(xì)胞抗體-小血管炎診斷重要依據(jù)其他：抗心磷脂抗體、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體cANCA:胞漿型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 pANCA：核周型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體五.輔助檢查 血液檢驗(yàn)五.輔助檢查nESR：血沉升高nCRP：C反應(yīng)蛋白升高nCSF：淋

4、巴細(xì)胞增多、蛋白含量升高n其他：肝轉(zhuǎn)氨酶升高/貧血/紅細(xì)胞增多/補(bǔ)體減少 血液檢驗(yàn)非特異性炎性反應(yīng)指標(biāo)五.輔助檢查n磁共振成像（MRI）是腦血管炎影像學(xué)檢查的首選n90%100%的腦血管炎患者存在神經(jīng)影像的異常nMRI檢測可探測到大腦皮層、灰質(zhì)和深部白質(zhì)病變影像檢查MRI系列五.輔助檢查 影像檢查 MRI：腦缺血改變五.輔助檢查 影像檢查MRI：血管通透性增加、腦水腫五.輔助檢查 影像檢查 MRI：腦梗塞五.輔助檢查 影像檢查 MRI：腦出血五.輔助檢查 影像檢查 MRI：腦白質(zhì)變性五.輔助檢查 影像檢查 特點(diǎn)：血管炎局部管壁通透性增加、管壁強(qiáng)化五.輔助檢查 影像檢查 特點(diǎn)：血管局部狹窄、管壁

5、局部強(qiáng)化五.輔助檢查 影像檢查 特點(diǎn)：多發(fā)血管局部狹窄、管壁局部強(qiáng)化五.輔助檢查 影像檢查 特點(diǎn)：血管可再通五.輔助檢查 影像檢查五.輔助檢查 影像檢查六.治療n前提：排除或控制感染后，可使用糖皮質(zhì)激素治療n方案一：惹病情嚴(yán)重危及生命，甲潑尼龍每日1克、靜滴、連用3天；n方案二：惹病情不嚴(yán)重，則口服強(qiáng)的松1毫克/公斤/天；n后續(xù)適病情調(diào)整治療，注意補(bǔ)鈣、護(hù)胃、抗血小板治療急性期大劑量皮質(zhì)類激素是有效治療方法六.治療n大劑量口服強(qiáng)的松（1毫克/公斤/天），連續(xù)4至6周，然后于12個月內(nèi)逐漸減量；n防治復(fù)發(fā)并緩解病情，每日口服環(huán)磷酰胺，持續(xù)3至6個月，然后更換作用溫和、相對安全的免疫抑制劑如硫唑嘌

6、呤、氨甲喋呤、麥考酚酯，持續(xù)2-3年。n注意監(jiān)測肝腎功能、血常規(guī)、尿常規(guī)慢性期免疫調(diào)節(jié)與免疫抑制治療原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 （Primary angiitis of the central nervous system，PACNS）n中青年、急性或亞急性起病n侵犯腦實(shí)質(zhì)與腦膜中小血管n全球僅報道700余例-原發(fā)于中樞系統(tǒng)、非感染性、肉芽腫性、中小血管炎4.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 臨 床 表 現(xiàn)n頭痛、癲癇、腦卒中n脊髓病變、肢體無力臨床表現(xiàn)多樣性4.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 影像檢查4.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 影像檢查4.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 病理檢查4.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 血液檢查n無特異性抗體nCSF可有異常血液檢驗(yàn)無特異4.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎 診斷方法n臨床癥狀：為頭痛和多灶性神經(jīng)系統(tǒng)障礙n血管造影：可發(fā)現(xiàn)多發(fā)的動脈節(jié)段性狹窄n排除疾病：排除系統(tǒng)性炎癥或感