001---神經(jīng)系統(tǒng)診斷思路精選課件

1、神經(jīng)系統(tǒng)診斷思路一位優(yōu)秀的神經(jīng)科醫(yī)師，必須先是一位優(yōu)秀的內(nèi)科醫(yī)師。定向診 斷：確定是否為神經(jīng)系統(tǒng)疾病，有無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征。一、定位與定性（一）定位診斷：定位診斷主要是依據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)查體所獲得的陽(yáng)性體征和相關(guān)的輔助檢查如頭 CT/MRICT/MRI、肌電圖、腦電圖及血清酶學(xué)分析等，運(yùn)用神 經(jīng)解剖、生理和病理知識(shí)來(lái)確定解剖部位。定位診斷要求明確神經(jīng)系統(tǒng)損害的部位，包括（1 1）病灶的部位, 在周?chē)∪?、神?jīng)- -肌肉接頭或周?chē)窠?jīng)）還是在中樞（脊髓或腦） 或者兩者都受累。明確其具體位置與側(cè)別（左、右側(cè)或腹、背側(cè)）或 肢體的近、遠(yuǎn)端。（2 2）病灶的數(shù)量及分布（單病灶或多病灶，彌漫性、 選擇性或

2、系統(tǒng)性）。神經(jīng)系統(tǒng)疾病病變部位分為：肌肉病變、周?chē)?經(jīng)病變、大腦半球病變、腦干病變、脊髓病變、間腦病變、基底核病 變、小腦病變 8 8 種類(lèi)型。1 1、肌肉病變：肌肉為運(yùn)動(dòng)效應(yīng)器，包含神經(jīng)- -肌肉接頭，受損后 只出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙，表現(xiàn)為受累肌無(wú)力、萎縮或肥大，肌張力減低，腱 反射減弱或消失，無(wú)病理反射和感覺(jué)障礙?？捎屑?qiáng)直、假性肥大、肌肉痛。2 2、周?chē)窠?jīng)病變：脊神經(jīng)多為混合神經(jīng)，受損后出現(xiàn)其支配區(qū) 內(nèi)運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)癥狀，特點(diǎn)是（1 1）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（2 2） 感覺(jué)障礙（刺激癥狀如疼痛、感覺(jué)異常和損害癥狀如感覺(jué)減退、消失）（3 3） 自主神經(jīng)功能障礙如血管舒縮障礙 （肢體遠(yuǎn)端出現(xiàn)青

3、紫、 發(fā)涼 及水腫） 、汗液分泌障礙（刺激性病變?yōu)槎嗪?、損害病變?yōu)樯俸够驘o(wú) 汗）及營(yíng)養(yǎng)障礙（皮膚變薄、毛發(fā)脫落、指甲變脆、骨質(zhì)疏松等）。3 3、腦干病變：包括中腦、橋腦、延髓。腦干內(nèi)外病變的鑒別：（1 1）腦干內(nèi)病變比腦干外病變交叉征明顯。（2 2）腦干內(nèi)病變顱神經(jīng) 和傳導(dǎo)束損害同時(shí)發(fā)生，腦外病變顱神經(jīng)受損比偏癱發(fā)生早。（3 3）腦內(nèi)病變可有純腦干內(nèi)結(jié)構(gòu)損害的表現(xiàn)如內(nèi)側(cè)縱束綜合征、眼球同向凝視麻痹、垂直性眼球震顫等。（4 4）動(dòng)眼神經(jīng)部分性損害多為腦干內(nèi)病 變，完全性損害多為腦干外動(dòng)眼神經(jīng)病變。4 4、脊髓病變：傳導(dǎo)束型的感覺(jué)障礙和膀胱障礙多啟示脊髓彌漫 性損害?？v向定位：明確病變的上界及可能

4、的下界，注意脊髓受損平 面和椎體的關(guān)系。橫向定位：硬膜外或硬膜內(nèi)的定位，髓內(nèi)或髓外的 定位，脊髓內(nèi)部的精細(xì)定位5 5、小腦病變：中線(xiàn)綜合征一一平衡障礙、頭暈、眼球震顫、小 腦性語(yǔ)言；半球綜合征一一同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)； 小腦幕綜合征一一前 額部頭痛、畏光、流淚、嘔吐及平衡障礙，后期有高顱壓表現(xiàn)。6 6、間腦病變：間腦由丘腦、丘腦下部和第三腦室組成。丘腦病 變可出現(xiàn)對(duì)側(cè)伴身深、淺感覺(jué)消失、自發(fā)性劇痛、感覺(jué)過(guò)敏、睡眠障 礙等。丘腦下部病變可引起內(nèi)分泌和代謝障礙、自主神經(jīng)功能障礙。7 7、基底核病變：基底核包括尾狀核、豆?fàn)詈耍ㄉn白球和殼核）、 丘腦底核、杏仁核和屏狀核等結(jié)構(gòu)，為錐體外系重要組成部分，主要

5、是調(diào)節(jié)機(jī)體運(yùn)動(dòng)功能，基底核病變時(shí)主要表現(xiàn)為肌張力障礙、 運(yùn)動(dòng)異常和震顫等。&大腦半球病變：分為額葉、顳葉、頂葉、枕葉、島葉。肌無(wú)力和癱瘓定位分析如下：從大腦的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元到肌肉這一通路上任何環(huán)節(jié)病變均可導(dǎo)致肌無(wú)力或癱瘓。1 1、電解質(zhì)紊亂：（1 1）低鉀性周期性麻痹：肢帶肌無(wú)力（呼吸肌和延髓肌多不受影響）、腱反射存在，補(bǔ)鉀有效。發(fā)作性（數(shù)小時(shí) - - 數(shù)天）。（2 2）高鉀性周期性麻痹：家族性；發(fā)作性（持續(xù) 1-21-2 小時(shí)。 頻繁）；肌無(wú)力常累及某一肌群；可有延髓肌及呼吸肌受累；伴有疼 痛或肌強(qiáng)直；禁食、運(yùn)動(dòng)后或使用鉀誘發(fā)；發(fā)作時(shí)血鉀多正常或升高。（3 3）副肌強(qiáng)直：寒冷誘發(fā)，反常性

6、強(qiáng)直（活動(dòng)后加重），常染色體顯 性遺傳，常伴高血鉀或正常血鉀。2 2、肌肉病變：（1 1）遺傳性：肢帶肌為主，面肌常受累，偶見(jiàn)眼 咽肌及肢體遠(yuǎn)端；肌無(wú)力、肌萎縮或肥大，反射減弱，常無(wú)疼痛（脂 肪代謝異常可有疼痛或肌痙攣）；多在早年發(fā)病，起病隱匿，進(jìn)展性。（2 2）炎癥性肌肉?。褐珟Ъ橹?，可有嚴(yán)重的頸肌咽喉肌無(wú)力而出 現(xiàn)抬頭、吞咽困難等，不影響眼外肌?；颊呖砂橛屑⊥春蛪和础６嘁?jiàn) 于中年女性發(fā)病，首先為骨盆帶肌無(wú)力，呈慢性或亞急性進(jìn)展。（3 3）內(nèi)分泌性疾病：常為甲狀腺或腎上腺疾病所致。多為無(wú)痛性肢帶肌無(wú) 力和萎縮，血清酶多正常。甲減性肌病多有粘液性水腫和反射時(shí)間延 遲。3 3、神經(jīng)肌肉接頭疾病

7、：（1 1）重癥肌無(wú)力：眼外肌、面肌、咀嚼 肌、延髓肌、肢帶肌和呼吸肌。病理性疲勞，少見(jiàn)肌萎縮及反射改變。（2 2）突觸前膜病變：多為骨盆帶肌無(wú)力，常伴有疼痛。肌無(wú)力活動(dòng) 后減輕，多見(jiàn)于 5050 歲以上男性，常為肺癌的副腫瘤綜合征。4 4、周?chē)窠?jīng)疾?。海? 1）多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病變：對(duì)稱(chēng)性遠(yuǎn)端肌肉 無(wú)力，肌萎縮，反射減弱或消失伴有感覺(jué)障礙和植物神經(jīng)功能障礙。 呈向心性發(fā)展。（2 2）多數(shù)單神經(jīng)?。憾鄠€(gè)不相鄰的周?chē)窠?jīng)損害。常 見(jiàn)病因?yàn)樘悄虿?、結(jié)締組織病變等。（3 3）單一神經(jīng)損害：多為局部病 因所致。（4 4）神經(jīng)叢病變：見(jiàn)于外傷、腫瘤或炎癥等，常見(jiàn)臂叢損害 及腰骶神經(jīng)叢損害。 （5 5）前

8、根損害：（6 6）前角損害：節(jié)段性特征，肌 張力減低，反射減弱，肌肉萎縮，可見(jiàn)肌束震顫，多為遠(yuǎn)端無(wú)力也可 能以近端為主。5 5、脊髓病變：（1 1）前角損害：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病多為對(duì)稱(chēng)性的 雙手小肌肉無(wú)力和萎縮不伴有感覺(jué)障礙。 如有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，可 有雙下肢中樞性癱瘓和雙手的腱反射亢進(jìn)。后期可累及肢體近端、呼 吸肌等，但不累及眼外肌和括約肌等。 （2 2）脊髓半切綜合征：病變同 側(cè)的錐體束征和深感覺(jué)障礙，對(duì)側(cè)淺感覺(jué)障礙。（3 3）脊髓橫貫性損害： 脊髓休克、痙攣性截癱、自動(dòng)癥。6 6、腦干損害：交叉性癱瘓（部位根據(jù)不同顱神經(jīng)損害的征象確定）3 3、4-4-中腦；5-8-5-8-橋腦；9-12-9

9、-12-延髓。7 7、內(nèi)囊損害；大多為完全性偏癱，常伴有偏身感覺(jué)障礙及偏盲。&皮質(zhì)下?lián)p害：放射冠的纖維較內(nèi)囊分散，損害可能出現(xiàn)程度 不同的偏癱或單癱，可伴有感覺(jué)和視覺(jué)損害。9 9、皮質(zhì)區(qū)損害：（1 1）假性單癱：類(lèi)似于單肢性癱瘓，但有反射亢進(jìn)或病理反射予以鑒別。 （2 2）刺激性癥候：易出現(xiàn)局灶性癲癇性發(fā) 作。 （3 3）4 4 區(qū)病變：肌張力減低，反射降低，病理征陽(yáng)性。（4 4）6 6 區(qū)病變：肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征陰性。1010、癔癥性癱瘓：不符合上述部位和癱瘓的特點(diǎn)， 鮮明的心理因 素、性別、年齡、人格特征，暗示有效。感覺(jué)障礙的定位：1 1、感覺(jué)障礙的性質(zhì)：（1 1）陽(yáng)性

10、癥狀：刺激性癥狀疼痛、感覺(jué)異 常、發(fā)冷感等。（2 2）陰性癥狀：破壞性癥狀 一般感覺(jué)的缺失或減 退。2 2、 定位診斷：（1 1）皮質(zhì)型：破壞性 多為假單肢或節(jié)段性分布， 以復(fù)合感覺(jué)障礙為主。刺激性感覺(jué)性局灶性癇性發(fā)作。（2 2）內(nèi)囊型：偏身為主，常伴有偏身運(yùn)動(dòng)障礙。（3 3）丘腦型：（丘腦綜合征） 對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)減退，以深感覺(jué)障礙為主，對(duì)側(cè)丘腦痛或感覺(jué)過(guò)度，對(duì)側(cè)錐體外系癥狀舞蹈或手足徐動(dòng)。對(duì)側(cè)輕癱或一過(guò)性。對(duì)側(cè)植物 神經(jīng)癥狀如腫脹或疼痛。 （4 4）腦干型：延髓型一一背外側(cè)損害出現(xiàn)交 叉性感覺(jué)障礙，同側(cè)面部和對(duì)側(cè)面部以下淺感覺(jué)喪失。延髓以上 對(duì)側(cè)偏身深淺感覺(jué)障礙。（5 5）脊髓型：節(jié)段性：后角

11、病變一一同側(cè)的 痛溫覺(jué)障礙，白質(zhì)前聯(lián)合病變一一對(duì)稱(chēng)性痛溫覺(jué)障礙，馬褂樣分布。 傳導(dǎo)束性：受損平面以下均一性感覺(jué)障礙。后束損害同側(cè)深感覺(jué) 障礙，LiermitteLiermitte 征。側(cè)束損害一一對(duì)稱(chēng)痛溫覺(jué)障礙（6 6）后根型： 節(jié)段性特點(diǎn)：根痛- -感覺(jué)減退- -感覺(jué)缺失。根痛 后根支配區(qū)內(nèi)的發(fā)射性疼痛，腦脊液沖擊征陽(yáng)性，以后可能演變?yōu)楦杏X(jué)缺失。（7 7）神經(jīng)叢型；按神經(jīng)叢的分布區(qū)的疼痛、感覺(jué)缺失或其他類(lèi)型的感覺(jué)障礙。（8 8）神經(jīng)干型：按神經(jīng)干分布區(qū)的感覺(jué)缺失，如坐骨神經(jīng)、尺神經(jīng)、 橈神經(jīng)、正中神經(jīng)分布等。（9 9）末梢型：從肢體的最遠(yuǎn)端開(kāi)始，逐漸 向近端波及。純末梢型感覺(jué)障礙多見(jiàn)于異煙肼

12、中毒、某些遺傳性神經(jīng) 病或糖尿病等。痛性周?chē)窠?jīng)?。ㄒ蕴弁礊槲ㄒ换蛑饕Y狀）多見(jiàn)于糖尿病、HIVHIV 相關(guān)疾病。眼肌麻痹的鑒別診斷：神經(jīng)源性：符合神經(jīng)的分布，同時(shí)有瞳孔的改變。海綿竇綜合征、 眶尖綜合征、眶上裂綜合征。肌源性：不符合神經(jīng)分布，瞳孔不受影響。重癥肌無(wú)力、惡性突 眼（甲狀腺損害+ +肌肉變粗+ +水腫）、線(xiàn)粒體腦肌病、眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不 良中樞性：進(jìn)行性核上性眼肌麻痹，PSRPSR 腫瘤（二）定性診斷：定性診斷主要是依據(jù)起病方式、疾病進(jìn)展速度、演變過(guò)程，有關(guān)_ 的個(gè)人史和家族史及輔助檢查結(jié)果，確定病變的性質(zhì)，如炎癥、腫瘤 等，再經(jīng)過(guò)進(jìn)一步的輔助檢查來(lái)確定其病因。 常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病可

13、 分為：血管性、感染性、脫髓鞘性、中毒、變性、腫瘤、遺傳、營(yíng)養(yǎng) 代謝及外傷性 9 9 種性質(zhì)。定性診斷時(shí)需特別重視起病急緩和病程特點(diǎn)： 即起病形式是突然 起病 （如血管性、外傷性）、急性或亞急性起?。ㄈ绺腥?、脫髓鞘、 中毒）、慢性或隱匿性起病（中毒、腫瘤、變性、遺傳、營(yíng)養(yǎng)代謝性）， 病情是進(jìn)行性加重（腫瘤、變性、遺傳、營(yíng)養(yǎng)代謝）還是逐漸好轉(zhuǎn)（如 血管病、炎癥），是否反復(fù)發(fā)作起?。ㄈ绨d癇、TIATIA、偏頭痛、周期性 麻痹）。二、診斷策略：（一）拿的起、放得下所謂拿的起就是在診斷疾病的最初，要盡可能的聯(lián)想可能的病因 一一羅列出來(lái)；放得下就是要敢于舍棄一些可能性小的疾病。比如說(shuō)：對(duì)一單側(cè)眼瞼下垂的患者臨床分析。血管性疾病 （動(dòng)脈瘤、 后循環(huán)卒中） 、 代謝疾病 （糖尿病眼肌麻 痹、 WernickWernicke e腦?。?、肌肉疾病（重癥肌無(wú)力）、腫瘤性疾?。ǜ蹦[ 瘤綜合征）、遺傳性疾病（線(xiàn)粒體腦肌病、眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良）、感染 性疾?。ê＞d竇感染）等均可造成類(lèi)似癥狀。但如果存在瞳孔