(自整理已考過)內(nèi)科主治醫(yī)師考試風(fēng)濕性疾病

1、風(fēng)濕性疾病考綱基礎(chǔ)知識二十三、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（熟悉）：病因和發(fā)病機(jī)制二十四、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（熟悉）（1）病因和發(fā)病機(jī)制（2）病理相關(guān)專業(yè)知識1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（掌握）（1）臨床癥狀；（2）診斷要點；（3）輔助檢查；（4）治療要點2、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（掌握）（1）臨床癥狀；（2）診斷要點；（3）輔助檢查；（4）治療要點病例題：青年女性 +多系統(tǒng)損害+ANA （+）、抗雙鏈DNAt體、抗sm抗體=SLE多個外周關(guān)節(jié)受累、對稱性關(guān)節(jié)炎+RF （+）=類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕?。喊◤浡越Y(jié)締組織病及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織疾病。“風(fēng)濕性”疾病的共同癥狀是肌肉關(guān)節(jié)疼痛。病理：炎癥性反應(yīng) 除痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎是尿

2、酸鹽結(jié)晶所致，其余都是大部分是免疫反應(yīng)引起；共同的病理改變是 血管病變：管壁的炎癥為主 。一、結(jié)締組織病和風(fēng)濕病總論1、疾病分類彌漫性結(jié)締組織?。–TD系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）、原發(fā)性干燥綜合征、系統(tǒng)性硬皮 病、多肌炎/皮肌炎（干濕印紅機(jī)）脊柱關(guān)節(jié)病強(qiáng)制性脊柱炎（AS）、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎退行性變骨性關(guān)節(jié)炎（OA）晶體性痛風(fēng)、假性痛風(fēng)感染因子相關(guān)疾病反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕病其他周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥、骨病注：彌漫性結(jié)締組織病的臨床特點：多系統(tǒng)損害、抗核抗體陽性、類風(fēng)濕因子陽性、血補體水平降低，不會出現(xiàn)血尿酸升高?？沙霈F(xiàn)雙肺下部纖維化。病理特點：1 .類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

3、（RA）:滑膜炎（腎臟病變：淀粉樣變性）2 .強(qiáng)直性脊柱炎（AS）:附著點炎；3 .系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）:小血管炎；4 .干燥綜合征（pSS）:唾液腺和淚腺炎（腎臟病變：腎小管酸中毒 ）5 .多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PWDM：肌炎；6 .血管炎：大、中、小動脈和靜脈炎；7 .骨關(guān)節(jié)炎（0A）：關(guān)節(jié)軟骨變性；8 .系統(tǒng)性硬化?。⊿Sc）:皮下纖維組織增生（腎臟病變：小動脈內(nèi)皮細(xì)胞增生 ），分3期，水腫、硬化、 萎縮期。臨床表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象；手指硬腫；關(guān)節(jié)痛 /關(guān)節(jié)炎；反流性食管炎；腎危象；肺功能彌散 減退。 無肺動脈高壓。反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎：在急性泌尿、生殖系感染或胃腸炎后 13周，出現(xiàn)的無菌性炎性關(guān)節(jié)

4、病，除關(guān)節(jié)（腫痛）表現(xiàn)外，還伴有一種或多種結(jié)合關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。強(qiáng)直性脊柱炎：下腰痛，骨盆片示舐骼關(guān)節(jié)間隙增寬，關(guān)節(jié)面模糊，骨侵蝕。骨關(guān)節(jié)炎：老年，負(fù)重關(guān)節(jié)受累（膝關(guān)節(jié)），活動多加重，X線關(guān)節(jié)骨贅形成，骨緣唇樣變，關(guān)節(jié)無強(qiáng)直。假性痛風(fēng)：老年，單關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)液可見 焦磷酸鹽結(jié)晶（特異性改變）。2、主要癥狀、體征及診斷思路：共同癥狀 是肌肉關(guān)節(jié)痛。常見關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)特點類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）強(qiáng)直性脊柱炎周起病緩不定緩圍目發(fā)近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)手關(guān)節(jié)腕、膝、雕、踝關(guān)痛性質(zhì)持續(xù)性、休息后加重不定休息后加重節(jié)腫性質(zhì)軟組織為主少見軟組織為主炎畸形常見，明顯功能障礙偶見部分演變對稱性關(guān)節(jié)炎-不對稱下

5、肢大關(guān)節(jié)炎脊柱舐骼關(guān)節(jié)偶有病變無病變必有病變，功能受限常見彌漫性結(jié)締組織病的特異性臨床表現(xiàn)SLE:頰部蝶形紅斑、 蛋白尿、溶血性貧血、血小板減少、多漿膜炎?？筍M抗雙鏈DNA陽性。3、主要實驗室檢查自身抗體檢測（對彌漫性風(fēng)濕病早期診斷至關(guān)重要 ）抗核抗體（ANA）最常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病類風(fēng)濕因子（RF）見于70嗾風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬皮病、原發(fā)性干燥綜合征抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA見于原發(fā)性小血管炎，尤箕是Wegener （韋格納）肉芽腫抗磷脂抗體與血小板減少、動靜脈血栓、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)有關(guān)抗角蛋白抗體譜對類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的特異性較高SLE:抗SM抗雙鏈DN

6、A干燥綜合征： 抗SSA和抗SSB抗體肌炎/皮肌炎：抗JO-1抗體系統(tǒng)性硬化?。嚎?SC1-70抗體 Wegener （韋格納）肉芽腫：典型三聯(lián)癥是上、下呼吸道病變和腎小球炎 。以小血管及毛細(xì)血管病變 為 主。90%C-ANCA陽性。常見是肺臟浸潤性病灶和結(jié)節(jié)狀陰影。腎損害常見。為|壞死性|肉芽腫。結(jié)節(jié)病肉芽腫是非干酪性上皮樣肉芽腫。補體：血清總補體（CH50、C& C4有助于對系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動性和治療后療效的判斷。4、治療1、非管體抗炎藥（NSAID）為改善風(fēng)濕病的各類關(guān)節(jié)腫痛的對癥藥物，他不能控制原發(fā)病的病情進(jìn)展。其作用機(jī)理為抑制環(huán)氧酶（COX,減少前列腺素的合成。常見藥物：布洛

7、芬、雙氯芬酸、蔡普生。最常見 胃腸道不良反應(yīng)，最嚴(yán)重胃粘膜潰瘍、出血、穿孔。2、糖皮質(zhì)激素：是一線藥物但非根治藥物。主要抑制巨噬細(xì)胞吞噬和抗原遞呈作用，減少循環(huán)中的淋巴 細(xì)胞和NK細(xì)胞數(shù)量，抑制細(xì)胞免疫。不良反應(yīng)包括骨質(zhì)疏松。3、改變病情的抗風(fēng)濕藥 （DMARD作用是緩解病情和阻止關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞， 控制病情進(jìn)展，特點，起效 慢，停藥后作用消失也慢，故被稱為慢作用抗風(fēng)濕藥。不能消除低度的免疫炎癥反應(yīng)， 為非根治藥物。包 括柳氮磺口比咤、抗瘧藥氯唾（長期用視網(wǎng)膜病變，視物盲點，眼底“ 牛眼”樣改變）、甲氨蝶吟、環(huán)磷酰 胺（最常見骨髓抑制，三系減少，肺間質(zhì)纖維化、最嚴(yán)重 出血性膀胱炎）、環(huán)抱素（腎毒

8、性）、雷公藤（最 常見不良反應(yīng)性腺抑制，產(chǎn)生閉經(jīng)、精子減少）等。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎1、概述:定義類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是以對稱性累及多個周圍關(guān)節(jié)為主的，多系統(tǒng)炎癥性自身免疫性疾病基本病理基本病理改變是滑膜炎?；ぱ滓磺址杠浌呛凸且蝗P(guān)節(jié)破壞（血管翳）發(fā)病情況任何年齡都可發(fā)病，以 3550歲多見（占80%）。女：男=3:1.慢性起病病因未明，與遺傳（n類 HLA-DR4）傾向有美。CD4T細(xì)胞在發(fā)病中起重要和主要作用注意：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎發(fā)病中起主要作用的細(xì)胞是CD4+T細(xì)胞;AIDS病人晚期外周細(xì)胞減少最顯著的是CD4+T細(xì)胞；參與結(jié)核免疫反應(yīng)和變態(tài)反應(yīng)的細(xì)胞是CD4+T細(xì)胞。2、臨床表現(xiàn)關(guān) 節(jié) 表 現(xiàn)晨僵出現(xiàn)在

9、95%患者，為活動的指標(biāo)之一。晨僵持續(xù)時間與 嚴(yán)重程度成正比痛與壓痛最早出現(xiàn)的關(guān)節(jié)癥狀。 最常出現(xiàn)的部位為腕、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié) 等 特點對稱性、持續(xù)性、時重時輕、無紅。關(guān)節(jié)腫脹原因一一關(guān)節(jié)積液、關(guān)節(jié)周圍軟組織炎癥、滑膜慢性炎癥后的肥厚部位一一腕、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié) 、膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)破壞、畸形晚期表現(xiàn)，（畸形與是否活動期無關(guān)）造成的病理基礎(chǔ)是血管翳形成。其他表現(xiàn)頸椎的可動性小關(guān)節(jié)、肩雕關(guān)節(jié)、顆頜關(guān)節(jié)可受累關(guān) 節(jié) 外 表 現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)（皮 下結(jié)節(jié)，與疾病 活動性相關(guān)）本病的特異性（最常見關(guān)節(jié)外） 皮膚表現(xiàn)，出現(xiàn)在2030%患者 部位一一關(guān)節(jié)隆突部及受壓部位的 皮卜，如前臂伸面、鷹嘴突附近 特

10、點一一結(jié)節(jié)大小不一、對稱性、無痛、質(zhì)硬類風(fēng)濕血管炎可出現(xiàn)的患者任何系統(tǒng)肺30%患者有肺間質(zhì)性病變（最常見）、也可有胸膜炎、肺內(nèi)結(jié)節(jié)、肺動脈高壓心包炎最常見的心臟受累表現(xiàn)胃腸道與服用抗風(fēng)濕藥物有關(guān)，并非由類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎引起腎大多與服用抗風(fēng)濕藥物有關(guān)，少數(shù)由長期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎并發(fā)的淀粉樣變性引起血液小細(xì)胞低色素性貧血，主要發(fā)生機(jī)制是鐵利用障礙。神經(jīng)系統(tǒng)脊髓、周圍神經(jīng)受壓所致干燥綜合征占3040%, ANA陽性。病例：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人，出現(xiàn)干咳、活動后呼吸困難，肺功能提示彌散功能障礙，考慮肺間質(zhì)纖維化3、實驗室檢查工程臨床意義反映活動性反映嚴(yán)重程度血象無特異性。輕至中度貧血，白細(xì)胞多正常活動期血小板增高

11、-血沉（ESR無特異性（病情活動相關(guān)）+C反應(yīng)蛋白（CRP活動期升高（與病情活動最相關(guān)）+-類風(fēng)濕因子（RF）IgM型RF 70%陽性+免疫復(fù)合物70%陽性+-補體活動期升高+-關(guān)節(jié)液活動期關(guān)節(jié)液量增多、 白細(xì)胞3 中性粒T+*類風(fēng)濕結(jié)節(jié)活檢典型改變有助于診斷關(guān)節(jié)X線檢查對診斷、分期、病變演變的監(jiān)測均有重要意義。臨床最多的是手指及腕關(guān)節(jié) X線原期一一關(guān)節(jié)周圍軟組織的腫脹陰影，關(guān)節(jié)端的骨質(zhì)疏松原期一一關(guān)節(jié)間隙'因軟骨的破壞而變得狹窄原期一一關(guān)節(jié)面出現(xiàn)蟲鑿樣破壞性改變原期一一關(guān)節(jié)半脫位和關(guān)節(jié)破壞后的纖維性和骨性強(qiáng)直注：類風(fēng)濕因子，不是診斷RA的必備條件，RF的數(shù)量與RA的活動性和嚴(yán)重性 呈

12、正比，可隨疾病的變化而變化，RF也可出現(xiàn)在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、原發(fā)性干燥綜合征，5%可在正常人也可出現(xiàn)。RF陰性也不能除外RA診斷。高滴度RF提示預(yù)后較差。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 最有診斷價值 的輔助檢查是類風(fēng)濕因子測定和雙手 X線檢查。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 病情活動相關(guān)的輔助檢查是ESR和CRP4、診斷及鑒別診斷1、診斷規(guī)范：有下列7項中4項者可診斷為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：晨僵持續(xù)至少每天1小時，病程至少6周；有3個或3個以上關(guān)節(jié)腫，至少 6周；腕、掌指、近指 關(guān)節(jié)腫脹至少6周；對稱性關(guān)節(jié)腫至少6周；有皮下結(jié)節(jié)；手X線改變（至少有骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間 隙的狹窄）；血清類風(fēng)濕因子 含量升高。5、治療1、治療目的：減輕關(guān)節(jié)腫脹

13、和關(guān)節(jié)外的癥狀，如發(fā)熱；控制關(guān)節(jié)炎的發(fā)展，防止和減少關(guān)節(jié)的破壞， 保持受累關(guān)節(jié)的功能；促進(jìn)已破壞的關(guān)節(jié)骨的修復(fù)。2、非管體藥物（NSAID：不可缺少的、非特異性的對癥治療藥物，但不能控制病情。是改善關(guān)節(jié)癥狀的一線藥物。作用機(jī)制：抑制環(huán)氧化酶，減少前列腺素的合成。（消炎痛、蔡普生）。3、改變病情抗風(fēng)濕藥 （DMARD早期（3個月內(nèi)）應(yīng)用，多數(shù)需兩種或兩種以 上的慢作用藥。常與非管體 藥物聯(lián)合應(yīng)用。不能徹底消除滑膜炎癥反應(yīng) 。甲氨蝶合同時具有抗炎作用,是目前治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎首選的改變病情抗風(fēng)濕藥。10mg每周1天，分1次或2次服?？癸L(fēng)濕藥治療無效的主要原因 是藥物選擇和用 法不當(dāng)。4、糖皮質(zhì)激素：

14、適用于有 關(guān)節(jié)外癥狀、關(guān)節(jié)炎明顯或急性發(fā)作者。能緩解關(guān)節(jié)炎癥狀，但不能阻止 關(guān)節(jié)骨破壞，一般使用劑量每天不超過 15mg長期應(yīng)用副作用大， 不作為常規(guī)使用。對于全身病情穩(wěn)定，個別 頑固性關(guān)節(jié)炎可以關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射使用。5、手術(shù)：包括關(guān)節(jié)置換和滑膜切除術(shù)，前者適用于較晚期有畸形并失去功能的關(guān)節(jié)；后再可使病情得到 一定緩解，但術(shù)后易復(fù)發(fā)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡考點（題眼）：只要出現(xiàn)以下3項中的1項，都是考系統(tǒng)性紅斑狼瘡1 .紅斑:面部紅斑/蝶形紅斑2 .累及至少4個系統(tǒng):3 .三個抗體:（1）抗核抗體ANA（2）抗雙鏈DN雨體抗Smt體只要出現(xiàn)其中一個，就是考SLE女性患者有發(fā)熱、皮膚黏膜及腎損害、關(guān)節(jié)痛，要

15、注意系統(tǒng)性紅班狼瘡。1、概述定義是一種臨床表現(xiàn)有多種系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病，其血清具有以抗核抗體為主的多種自身抗體好發(fā)女性，占90%,常為2040歲的育齡婦女。病因不明，能與 遺傳（易感基因HLA-DR2 3）、性激素、環(huán)境等多種因素有關(guān)。與細(xì)菌無關(guān)病理異常免疫應(yīng)答一產(chǎn)生大量免疫復(fù)合物和致病性自身抗體一組織損害。 免疫復(fù)合物是引起SLE組織損傷的主要機(jī)制?；静±碜兓装Y反應(yīng)和血管異常特征性改變?yōu)樘K木紫小體、洋蔥皮樣變性。注：免疫復(fù)合物沉積于一腎小球和基底膜一狼瘡腎炎；紅細(xì)胞、血小板一貧血、血小板減少；小血管壁一血管炎一壞死性血管炎。彌漫性結(jié)締組織疾病累及腎小球一一系統(tǒng)性紅斑狼瘡】

16、3、臨床表現(xiàn)，累及至少4個系統(tǒng)典型臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、蝶形紅斑、多發(fā)口腔潰瘍、雷諾現(xiàn)象、光過敏。1 .皮膚與粘膜：80%T皮膚病損，面頰部 蝶形紅斑,盤狀紅斑，.光過敏_ （被太陽曬后出現(xiàn)皮膚經(jīng)斑）；活動_由脫發(fā)、口腔潰瘍。2 .漿膜炎：占50%可以引起胸膜炎、心包炎，或腹膜炎3 .關(guān)節(jié)與肌肉：SLE最常見的癥狀，多累及近端關(guān)節(jié)，如腕、足、膝、踝，無骨質(zhì)破壞與畸形。4 .腎臟:幾乎所有患者的腎組織均有病理變化，有臨床表現(xiàn)者約75%腎臟損傷造成尿毒癥是 SLE死亡最常見的原因。5 .心血管：心包炎常見但不會發(fā)生心包壓塞。還可以出現(xiàn)瓣膜贅生物，稱為 Libman-Sack心內(nèi)膜炎6、血液系統(tǒng)：表現(xiàn)貧血

17、，20%為血小板減少性紫瘢，10%自身免疫性溶血性貧血。7、繼發(fā)性干燥綜合癥?？?、眼干燥，猖獗齦齒。（抗SSA抗體陽性）8、中樞神經(jīng)系統(tǒng)：預(yù)示 病變活動、危重。癲癇發(fā)作、精神障礙。知識點：狼瘡腎病病理改變腎小球內(nèi)有 白金耳樣變化?；顒硬±硎羌?xì)胞性新月體腎炎。 最嚴(yán)重病理類 型為彌漫增生。急性腎衰病理改變腎小管壞死； IgA腎病病理改變系膜區(qū)有IgA及C3沉積；膜性腎 病病理改變基底膜厚有釘突。知識點：系統(tǒng)性紅斑狼瘡：面頰蝶形紅斑；皮肌炎：向陽性皮疹；銀屑?。焊谨[屑紅斑疹。4、實驗室檢查（首要檢查是抗核抗體譜）抗核抗體ANA陽性率高，特異性低一；最佳篩選實驗2 .抗雙鏈 DNA（dsDNA）抗體

18、：特異f達(dá)95%敏感性70% 與病情活動有關(guān)。記憶：活動的動，就是 D打頭的抗體；3 .抗Sm抗體:SLE的標(biāo)記性抗體，特異最強(qiáng)，特異性達(dá)99%與疾病活動無關(guān)。4、總補體（CH50）、C& C4降低與病情活動有關(guān)。（不是上升）5、RF類風(fēng)濕因子：15%陽性。6、抗磷脂抗體：50%陽性?？沽字C合征，易發(fā)生動靜脈血栓形成，習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少癥。記憶：標(biāo)記的英文是 mark,就是指帶 m的抗體；5、診斷和鑒別診斷11項中，如果有4項陽性（包括病程中任何時候發(fā)生的），即可診斷為 SLE,其特異性為98%,敏感性為97%:顫部紅斑；盤狀紅斑；光過敏；口腔潰瘍；非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，2個外周關(guān)節(jié)；漿膜炎：胸膜炎或心包炎；腎病變：蛋白尿0.5g/d或細(xì)胞管型；神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇發(fā)作 或精神癥狀; 血液系統(tǒng)異常：溶血性貧血或血白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對值減少或 血小板減少；免疫學(xué)異常：狼瘡細(xì)胞陽性或抗dsDNA或抗Sm抗體陽性 或梅毒血清實驗假陽性；11、抗核抗體陽性。6、治療：目前尚無根治方法，但通過正規(guī)治療可以使病情完全緩解。輕型