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1、重癥肌無力是一種自身免疫性疾病,疾病的發(fā)生給患者帶來了很大的痛苦,早期會出現(xiàn)骨骼肌肉沒有力氣,活動后會感到肌肉疲勞,嚴重時還會導(dǎo)致吞咽困難、呼吸困難,給生命桅成嚴重的威脅,因此早期發(fā)現(xiàn)并治療是非常關(guān)鍵的。各種年齡組均發(fā)生、但多在15-35歲,男女性別比約1:2。起病急緩不一,多隱襲,主要表現(xiàn)為骨骼肌異常,易于疲勞,往往晨起時肌力較好,到下午或傍晚癥狀加重,大部分患者累及眼外肌,以提上瞼肌最易受累及,隨著病情發(fā)展可累及更多眼外肌,出現(xiàn)復(fù)視,最后眼球可固定,眼內(nèi)肌一般不受累。此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及,講話過久,聲音逐漸低沉,構(gòu)音不清而帶鼻音,由于下頜、軟鄂及吞咽肌
2、、肋間肌等無力,則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。癥狀的暫時減輕、緩解、復(fù)發(fā)及惡化常交替出現(xiàn)而構(gòu)成本病的重要物征。根據(jù)受累肌肉范圍和程度不同,一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型,極少數(shù)暴發(fā)型起病迅速,在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)即可發(fā)生延髓肌無力和呼吸困難,各型之間可以合并存在或相互轉(zhuǎn)變。兒童型重癥肌無力指新生兒至青春期發(fā)病者,除個別為全身型外,大多局限為眼外肌。重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力,經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌,表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無力少數(shù)可有家族史(家
3、族性遺傳重癥肌無力)。重癥肌無力屬于自身免疫性疾病,這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性,緩解與惡化交替,大多數(shù)病人經(jīng)過治療可以達到臨床痊愈(即病人的臨床癥狀和體征消失,和正常人一樣能正常生活、學(xué)習(xí)、工作,并停止一切治療重癥肌無力的藥物)。有的患者可有一個長時間的緩解期,但本病患者往往由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期等等多種因素而復(fù)發(fā)或加重病情,因此,重癥肌無力癥狀的反復(fù)性成為本病的特點。只有認識到這一點,了解引發(fā)癥狀反復(fù)的誘因,才能采取相應(yīng)的預(yù)防措施和積極治療,從而避免或減少重癥肌無力癥狀的反復(fù)。癥狀通常晨輕晚重,亦可多變。病程遷延,可自發(fā)減輕緩解
4、。感冒、情緒激動、過勞、月經(jīng)來潮、使用麻醉、鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術(shù)等常使病情復(fù)發(fā)或加重。過度悲傷、生氣、感冒、急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力癥狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素等藥物均有加重肌無力之作用,應(yīng)當注意。若因感染或用藥不當?shù)纫鹑砑o力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等癥狀時,應(yīng)及時就醫(yī)和診治。 重癥肌無力見于任何年齡,約60%在30歲以前發(fā)病,女性多見。發(fā)病者常伴有胸腺瘤。除少數(shù)起病急驟并迅速惡化外,多數(shù)起病隱襲,主要癥狀為骨骼肌稍經(jīng)活動后即感疲乏,短時休息后又見好轉(zhuǎn)。癥狀通常晨輕晚重,亦可多變。病程遷延,可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經(jīng)來潮、使用麻醉、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術(shù)等常使病情復(fù)發(fā)或加重。全身所有橫紋肌均可受累,受累肌肉的分布因人因時而異,顱神經(jīng)支配的肌肉特別是眼外肌最易累及,常為早期或唯一癥狀;輕則眼球運動受累,多呈不對稱性眼瞼下垂
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