淺論紫紺型先天性心臟病臨床病理分析

1、淺論紫紺型先天性心臟病臨床病理分析         【摘要】  目的：分析紫紺型先天性心臟病的尸檢病理解剖學特征，為臨床診斷及治療提供詳盡的病理學指導。方法：收集15例紫紺型先天性心臟病尸檢病例，應用心臟節(jié)段分析法進行解剖形態(tài)學觀察描述。結果：15例紫紺型先天性心臟病中，完全性大動脈轉位5例，法洛四聯癥5例，單心室3例，肺靜脈畸形合并單心房1例,右心室發(fā)育不良綜合征1例，其中3例合并有永存左上腔靜脈。結論：紫紺型先天性心臟病具有復雜性，詳盡的尸檢資料有助于臨床術前診斷及手術成功率的提高。 【關鍵詞】

2、60; 先天性心臟病; 病理; 大動脈轉位; 法洛四聯癥Abstract Objective: To explore the clinical and pathological characteristics of cyanotic congenital heart disease. Methods: 15 cases of cyanotic congenital heart disease were collected and studied by sequential segmental analysis. Results: There were 5 cases of complete t

3、ransposition of the great arteries, 5 cases of tetralogy of Fallot, 3 cases of single ventricle, 1 case of hypoplastic right heart syndrome and 1 case of pulmonary stenosis with single auricle. 3 of the 15 cases were with persistent left superior vena cava. Conclusion: The cyanotic congenital heart

4、disease has the characteristics of complexity. Detailed and completed autopsy information benefits the clinical diagnosis and surgical treatment of the disease.Key words congenital heart disease; pathological; transposition of the great arteries; tetralogy of fallot紫紺型先天性心臟病(簡稱先心病)是右向左分流型的復雜性先心病，患兒早

5、期即出現持續(xù)性青紫，嚴重威脅其生命。其中較常見的畸形有法洛四聯癥(簡稱法四)、完全性大動脈轉位，少見的主要有右心發(fā)育不良綜合征、單心室等。近40年來，復雜性先心病手術成功率的日益提高，與臨床術前診斷中提供的詳細準確的病理解剖和生理資料密切相關。我們對東南大學附屬中大醫(yī)院2005年10月至2008年2月經尸檢證實的15例紫紺型先心病病例的臨床病理特點進行回顧性分析，報告如下。1 資料與方法1.1 臨床資料本組15例尸檢病例中，10例為福利院收養(yǎng)的棄嬰，出生及孕母情況不詳。其余5例中4例(病例3、5、12、13)為足月順產，出生體重為3 2503 450 g;1例(病例14)為早產兒，體重1 35

6、0 g，其母患產前子癇。全部病例出現口唇、指端或全身青紫及不同程度的呼吸困難癥狀，患兒營養(yǎng)及發(fā)育不良，有呼吸道感染史。本組中7例(病例1、2、5、6、7、9、11)曾行手術治療，均于2 d內死于術后并發(fā)癥。詳細臨床資料見表1。表1 15例尸檢病例的臨床資料1.2 方法核查15例病例臨床及尸檢記錄的完整性。心臟標本經10%福爾馬林液固定，沿血路剪開，按節(jié)段分析法對心房、心室及大動脈和連接關系進行觀察及描述。2 結 果2.1 完全性大動脈轉位5例(病例15)，均為正位心，房室連接一致，兩大動脈轉位，主動脈位于肺動脈右前方。合并的心臟畸形有：房間隔缺損4例，室間隔缺損3例，心房形態(tài)反位1例(圖1)，

7、主動脈弓峽部縮窄1例(圖2)，5例均見動脈導管未閉。1例合并單心室、雙下腔靜脈及永存左上腔靜脈畸形。伴發(fā)的心外畸形有：胸腺發(fā)育不良2例，無胸腺1例，無脾臟1例，雙側肺動靜脈畸形1例，左肺3葉畸形1例。本組1例行Senning手術，2例行Jatene手術。圖1 病例4，完全性大動脈轉位伴心房形態(tài)反位，主動脈位于肺動脈右前方Fig 1 Case 4. Complete transposition of great arteries with atrial situs inversus, the aorta located in the right front of the pulmonary ar

8、tery圖2 病例1，完全性大動脈轉位伴主動脈弓狹窄()，肺動脈(PA)擴張，動脈導管(DA)較粗Fig 2 Case 2.Complete transposition of great arteries with aortic arch coarctation(), pulmonary artery (PA) expansion, patent ductus arteriosus (DA) thickenning2.2 法四5例(病例610)，心臟均呈正位球形，3例行心內矯治手術，其中1例肺動脈閉鎖，行右室肺動脈心外管道重建術(圖3)。伴發(fā)畸形有：動脈導管未閉5例，永存左上腔靜脈1例，右肺4

9、葉左肺3葉畸形1例，肛門閉鎖1例。圖3 病例8，法四極型，球形心，肺動脈心外管道重建術后Fig 3 Case 8.Tetralogy of Fallot，Extreme type.Spherical heart.After the reconstruction operation of extracardiac conduit of pulmonary2.3 單心室4例(病例5及1113)：右室型雙入口型單心室2例，同時伴發(fā)房間隔缺損、升主動脈、主動脈弓發(fā)育不良及動脈導管未閉，其中1例伴主動脈根部閉鎖(圖4)，另1例伴主動脈漏斗狹窄。未定型共同入口單心室2例，1例伴完全性大動脈轉位，1例伴肺動

10、脈閉鎖、完全型肺靜脈異位連接、冠狀竇缺如、心房形態(tài)反位。4例中2例為無脾畸形。圖4 病例11，右室型雙入口型單心室伴主動脈根部閉鎖         Fig 4 Case 11. Right ventricular type and double-entry type univentricular heart with aortic atresia2.4 右心發(fā)育不良綜合征1例(病例14)：三尖瓣發(fā)育異常(狹窄及關閉不全)、肺動脈狹窄、卵圓孔未閉、房間隔缺損、肺動脈瓣及三尖瓣狹窄、動脈導管未閉。該例行手術治療。2.5

11、 肺靜脈畸形合并單心房1例(病例15)：部分性肺靜脈異位連接(右上、下肺靜脈直接入右心房，圖5)、雙側肺靜脈狹窄，伴發(fā)單心房、永存左上腔靜脈(圖6)、二尖瓣關閉不全及動脈導管未閉。圖5 病例15，右肺上、下靜脈直接入右心房Fig 5 Case 15. Right pulmonary vein directly enter into the right atrium圖6 病例15，永存左上腔靜脈，雙側上腔靜脈間見交通支Fig 6 Case 15. Persistent left superior vena cava,the communicating branch between the bil

12、ateral superior vena cava3 討 論本組先心病患兒男女比例為5 1，與文獻報道1相符。3例單心室畸形存活時間最短(2 h8 d)，法四較長(1個月2歲)。15例紫紺型先心病包含5個病種，這些畸形致使右心壓力增高并超過左心，使血流右向左分流，或由于連接異常使大量靜脈血流入體循環(huán)，患兒出現持續(xù)性青紫。本組患兒多為棄嬰，就診時營養(yǎng)狀況及心肺功能均很差，7例行手術治療者均死于術后并發(fā)癥。完全型大動脈轉位是紫紺型先心病中最常見的。Kirklin等指出，其出現率為新生兒的1/2 0001/4 500，占先心病病例的7%8%。55%可存活1個月，15%存活6個月，僅10%能達1歲。本

13、組5例均于3.5個月內死亡。文獻報道完全型大動脈轉位病例25%70%伴室間隔缺損(本組有3例)，還可伴發(fā)主動脈弓狹窄、動脈導管未閉、肺內血管病變等(本組均有所見)。伴有單心室等重大畸形者列為復合性大動脈轉位，分為4組，病例3即屬該型組。我們還注意到，5個病例中，胸腺發(fā)育不良2例，胸腺缺如1例。有報道胸腺組織因胚胎發(fā)育障礙(胸腺與大動脈在同一胚胎期發(fā)育)和嚴重缺氧導致發(fā)育不良，如姑息手術后血液動力學得到糾正，胸腺組織可重新發(fā)育。本病患兒出生后即有嚴重紫紺，應立即檢查確診，及時行手術治療。手術中對同時合并主動脈弓峽部狹窄及動脈導管未閉的病例，尤應注意對動脈導管的解剖，否則極易將峽部誤為動脈導管而結

14、扎(圖2)。法四亦是常見的紫紺型先心病，發(fā)病率與完全性大動脈轉位相似，我國的資料顯示其占先心病的8.6%1。本組中2例自然死亡，年齡為1個月和2個月，死因為重癥感染和肺炎。3例行心內矯治術，年齡為2 d2歲，死于術后并發(fā)癥。其中1例(病例9)術前64層螺旋CT診斷為共同動脈干、右室肺動脈間肌性閉鎖，此診斷已相當明確。尸檢時我們通過仔細的心臟節(jié)段分析及文獻復習診斷為法四極型(法四伴肺動脈閉鎖)。van Praaghs指出：二者胚胎發(fā)生機制和結構非常相似，但又存在以下不同：(1) 在共同動脈干，主、肺動脈間隔未發(fā)育而形成真正的共同動脈干;法四極型時此間隔發(fā)育完善，只是肺動脈閉鎖。(2) 共同動脈干

15、多數病例的半月瓣數目為24個，且常有畸形;法四病例的主動脈瓣為3個且形態(tài)正常。(3) 大多數共同動脈干的病例漏斗間隔不發(fā)育;而在法四畸形，漏斗間隔只是發(fā)育差，但能分辨。另外，此例還提示我們：術前對先心的心外畸形診斷64層螺旋CT明顯優(yōu)于超聲心動圖。單心室是較少見的紫紺型先心病，約占先心病發(fā)病率的1%。單心室是一種極為復雜的先天性心血管畸形,根據主要心室腔的形態(tài)可分為左室型雙入口型單心室、右室型雙入口型單心室和未定室型共同入口單心室，常伴發(fā)大動脈轉位、主動脈狹窄閉鎖、肺動脈狹窄閉鎖、完全型肺靜脈異位連接、無脾癥等。本組4例，均合并上述嚴重畸形，存活時間僅2 h9 d。此病患兒生后即需施行體、肺動

16、脈分流術，解決缺氧。若出生前能正確診斷，生后急診施行心肺移植術，可望獲救。右心發(fā)育不良是一組少見的預后很差的紫紺型先心病，約占先心病發(fā)病率的5%1?；純憾鄶禐樽阍马槷a，極少出現心外畸形，須外科手術矯治方能生存。國外報道認為，根據每個病例的特點采用相應的手術，成功率可達50%80%，且預后良好。本組1例屬肺動脈狹窄、三尖瓣狹窄伴室間隔完整型，患兒術后第4天死亡。本組1例肺靜脈畸形合并單心房尸檢顯示：右肺靜脈兩支，直徑僅為0.3 cm，以此徑入心房右側;并見左上腔靜脈直徑0.9 cm，根部增粗自左側入心房，雙側上腔靜脈間見交通支。單心房使靜脈血入體循環(huán)，出現紫紺體征?；純捍婊?.5個月死于肺淤血及

17、心衰。尸檢病理檢查工作對臨床診斷、治療有不可忽視的作用，可為手術成功率的提高提供詳盡有效的病理基礎?！緟⒖嘉墨I】  1 全國病理協(xié)作組.先天性心臟病小兒尸檢2 659例病理分類J.中華心血管病雜志，1987，15(4)：208213. KIRKLIN J W, BARRATTBOYES B G. Cardiac surgerM. 2nd ed. New York: Churchill Livingstone Inc,1993:15111513. 朱清於，金崇厚.先天性心臟病病理解剖學M.北京：人民軍醫(yī)出版社，2001：222228. 劉豫陽，寧壽葆，朱暢寧.57例完全性大動脈轉位的臨床診斷J.中華心血管病雜志，1991，19(1)：3234. van PRAAGHS R. Classification of trunus arteriosus communisJ. Am Heart J，1976,92:129140. 阮為勇，楊明，滕