第一篇 - 東南大學(xué)教研科

1、第二篇 骨、關(guān)節(jié)系統(tǒng)第五章 骨、關(guān)節(jié)疾病第五章 骨、關(guān)節(jié)疾病     第一節(jié) 先天發(fā)育畸形    一、脊柱畸形（點擊圖片可進(jìn)入相應(yīng)章節(jié))1.椎體數(shù)目異常常見者為骶椎腰化及腰椎骶化即第5腰椎兩側(cè)橫突變寬增大與骶骨連接，且正常的腰骶關(guān)節(jié)間隙狹窄或部分連合者稱腰椎骶化，而第一骶椎如與骶骨體分離成為一獨立的椎體者稱為骶椎腰化。2脊椎裂兩側(cè)椎弓未結(jié)合者稱“脊椎裂”，即椎管的后側(cè)骨壁有先天性骨缺損。它可發(fā)生于任何椎體上，但以腰骶部較為多見。3脊椎滑脫癥X線表現(xiàn)：正位片見下滑的第5腰椎與第1骶椎重疊形成橫行致密陰影,側(cè)

2、位照片可清楚地看到第5腰椎向前下滑脫及其程度。4.脊椎側(cè)曲畸形X線表現(xiàn)早期僅有姿態(tài)性改變、繼之則發(fā)生結(jié)構(gòu)上異常，例如椎間隙的寬窄不等，即凸側(cè)較寬而凹側(cè)變窄，凸側(cè)的椎體、橫突、肋骨均向后旋轉(zhuǎn)，因而造成凸側(cè)背部隆起、前壁凹陷、肋間隙變寬。而凹側(cè)則與之相反，前壁隆起、背部下凹，這樣就會使心臟移位，肺部的功能受障。二、四肢畸形(一)并指(趾)及多指(趾)畸形比較常見的畸形，并指是相鄰手指連接在一起，以第34手指較多見。(二)巨肢畸形受侵肢體包括骨骼和軟組織均明顯較對側(cè)為大，在后期還可有骨膜增厚。并且越接近末梢部位，骨骼及軟組織的增大改變就越加明顯。骨骺及骺線無任何異常表現(xiàn)。(三)先天性缺骨畸形可發(fā)生于

3、四肢任何骨骼，常有家族性遺傳性。(四)高位肩胛骨畸形(Sprengel氏畸形)胚胎初期的肩胛骨在頸部形成后如不能下降于正常位置即為此種畸形，多為單側(cè)(約為90)，女性稍多。(五)Madelung氏畸形系因橈骨下端內(nèi)側(cè)1/3軟骨發(fā)育不良而造成的畸形。它表現(xiàn)為橈骨下端內(nèi)側(cè)發(fā)育不良，使關(guān)節(jié)面傾斜、尺橈間距增大、尺骨下端向后半脫位、橈骨干彎曲，鄰近的腕骨也相應(yīng)失去正常的排列和弧度。而變成以月骨為前端的尖角狀排列等。(六)先天性髖關(guān)節(jié)脫臼髖臼淺呈蝶形或三角形，其上緣及后緣均較淺平。股骨頭骨骺出現(xiàn)較遲，且形狀不規(guī)則。股骨頸與股骨干所形成的前傾角，在正常小兒為25°30°。而在脫位病例可

4、增大至60°70°，甚至可達(dá)90°。髖關(guān)節(jié)間隙增寬?；紓?cè)的坐骨、恥骨及髂骨均發(fā)育較小。一側(cè)脫臼，脊柱有代償性側(cè)曲。兩側(cè)脫臼則腰椎前曲增大。(七)平底足正常足弓范圍應(yīng)在7°以內(nèi)，如大于7°則說明有發(fā)生平足的可能。足縱弓增大。距骨內(nèi)旋，即正位片上跟距夾角變大。(八)跟距骨橋分為完全性跟距橋及不完全性跟距骨橋。(九)馬蹄內(nèi)翻足最常見的足部畸形，X線表現(xiàn)：正位片上可見距骨與跟骨中軸的夾角變小(正常約30°左右)甚至完全重疊，舟骨與骰骨也有較多重疊。第14跖骨前端向內(nèi)傾斜。第35跖骨底部重疊，而成為著地支重點。前足內(nèi)收。側(cè)位片可見距骨脫位向下旋

5、轉(zhuǎn)使脛骨與距骨縱軸成一直線。 第五章 骨、關(guān)節(jié)疾病第一節(jié)先天發(fā)育畸形骨及關(guān)節(jié)先天畸形的造成原因十分復(fù)雜，至今仍不明。但總的說來不外乎兩種情況。其一是內(nèi)因即受精卵或遺傳基因的內(nèi)在缺陷，軟骨原基在開始形成的時候，即蘊育著畸形的因素，亦可在骺軟骨生長和成骨過程中發(fā)生異?；蛘系K，而造成畸形。其二是在胚胎發(fā)育過程中外來因素的影響，如母體的病毒感染和大量放射線照射，使之產(chǎn)生缺陷而發(fā)生畸形。再者在妊娠后期，如胎兒位置不正或受不正常外力壓迫，也能造成局部骨骼畸形。骨及關(guān)節(jié)先天性畸形由于其原因和程度的不同，可形成多種多樣的形態(tài)異常，一般可分為局部骨骼畸形和廣泛畸形兩種。也可將其分為：發(fā)育不良，即部分骨骼短小或缺

6、如。發(fā)育過度，即部分骨骼或肢體過大。分節(jié)不全，造成骨性連合或關(guān)節(jié)缺如。分節(jié)過度，造成額外骨或多余肢體。不規(guī)則分節(jié)，則造成骨骼的奇怪形態(tài)。胚胎后期不正常外力壓迫畸形，常為骨骼異常彎曲變形。如面部不對稱，胸肋骨凹陷、斜頸、頭顱局限性凹陷、脛骨彎曲等。本章只著重討論其比較常見并且在診斷上又較重要的幾種。一、脊柱畸形(一)椎體數(shù)目異常椎體的過多或過少是由于胚胎早期，間葉性原椎分裂過多或過少所致。常見者為骶椎腰化及腰椎骶化即第5腰椎兩側(cè)橫突變寬增大與骶骨連接，且正常的腰骶關(guān)節(jié)間隙狹窄或部分連合者稱腰椎骶化，而第一骶椎如與骶骨體分離成為一獨立的椎體者稱為骶椎腰化。寬大的腰椎橫突與骶骨翼可形成骨性連合。或有

7、軟骨分開的假關(guān)節(jié)。該畸形可具有或沒有腰骶部癥狀。當(dāng)畸形出現(xiàn)于一側(cè)時，則由于脊椎運動兩側(cè)不平衡常會引起腰背痛。因此不宜進(jìn)行劇烈運動和重體力勞動，再者這種異常在運動時，往往使腰45，椎間盤負(fù)荷增加，因而易導(dǎo)致該椎間盤脫出和退行性改變。不完全分裂則造成椎體的部分連合，或椎弓連合。該畸形發(fā)生在頸胸椎者又klippel-Feil綜合征。它還常并發(fā)其他畸形，例如多發(fā)半椎體畸形、短頸、斜頸、顏面不對稱、脊椎側(cè)彎后彎。其他系統(tǒng)也常并存先天畸形，并有一定的家族性。(二)椎體形態(tài)異常多由于椎體兩側(cè)為兩個胎生軟骨化骨中心發(fā)育不良引起。如其中一個發(fā)育不良，即形成半椎體或大小不等之三角形椎體。如兩個軟骨骨化中心發(fā)育后未

8、能連接，即成為雙椎體畸形。又如只有部分連接，則成為啞鈴形椎體。這種椎體畸形，以胸椎較多見?？衫奂?個或幾個椎體，又常合并側(cè)曲畸形和肋骨畸形。半椎體鄰近的椎體常顯現(xiàn)一側(cè)性代償性增大。椎體如果有殘存的脊索組織，也可形成多種椎體畸形。一般常見的是椎體的冠狀縱裂。即這種裂隙將椎體分為前后兩部分，可侵及1個或幾個椎體，常以腰椎為多見，亦見于矢狀裂，如受累中部變矮，形態(tài)如蝶翼，恒存矢狀或冠狀裂，則可確診為蝴蝶椎。殘存的脊索如位于椎體的不對稱部位，也會造成多種不對稱畸形。(三)椎弓異常由于兩側(cè)椎弓的胚胎骨化中心發(fā)育異?；虿贿B接，造成椎弓不同部位和不同程度的骨缺損。1脊椎裂兩側(cè)椎弓未結(jié)合者稱“脊椎裂”，即椎管

9、的后側(cè)骨壁有先天性骨缺損。它可發(fā)生于任何椎體上，但以腰骶部較為多見。其骨缺損的大小，在程度上有很大差別，并且也和臨床癥狀的有無及嚴(yán)重性有密切關(guān)系。細(xì)小的骨缺損常有纖維組織或軟骨組織充填，所以解剖上并無缺損，并且隨年齡增大而逐漸閉合。這種脊椎裂大多沒有癥狀，臨床上也不須治療故稱之為“隱性脊椎裂”。少數(shù)隱性脊椎裂由于硬脊膜和神經(jīng)根缺乏保護(hù)而與背部結(jié)締組織粘連，以致使脊髓在發(fā)育中不能上移(正常人16歲后脊髓上移，至成人尾髓上升到第1腰椎下緣平面)。引起牽拉性馬尾麻痹。再者由于椎板未連合，所以棘突也發(fā)育不良或至游離狀態(tài)。較大的脊椎裂，就會有椎管后壁缺損，因而造成椎管內(nèi)容物(脊髓液及脊髓等)的膨出，引起

10、臨床癥狀。按其程度不同，而有脊髓膜膨出、脊髓膨出和脊髓中央管膨出等。臨床癥狀主要有腰骶部中線上有囊性腫塊，有波動、可壓縮、隨呼吸有改變?？砂l(fā)生嚴(yán)重脊髓癥，如截癱、大小便失禁、步態(tài)紊亂、肌萎縮及下肢軟弱無力。此等病人還常合并其他先天性畸形，如髖脫臼、爪狀足等。2脊椎滑脫癥系椎弓峽部(即上、下關(guān)節(jié)突之間)不連接，上方椎體因重力而向前下滑移所致。常發(fā)生于第5腰椎(約占80)。可為一側(cè)或兩側(cè)，男性較多。4歲以前很少發(fā)病，2040歲青壯年發(fā)生最多，這可能與活動多有關(guān)。一側(cè)性峽部缺損，或其缺損較小而有纖維組織充填者，也可以不發(fā)生滑脫。因此椎弓峽部缺損多為先天性，但滑脫的形成顯然與活動及負(fù)重有關(guān)。單純的峽部

11、缺損，臨床上無任何癥狀，但合并滑脫者則視滑脫的程度而產(chǎn)生輕重不等的腰骶部癥狀，如局部疼痛、不適、不能站立等。X線表現(xiàn)：正位片見下滑的第5腰椎與第1骶椎重疊形成橫行致密陰影。如X線向頭側(cè)傾斜30°照片，則有可能顯示兩側(cè)椎弓峽部的缺損。側(cè)位照片可清楚地看到第5腰椎向前下滑脫及其程度，按Meyerlding法將骶椎上緣分為4等分，以第5腰椎后下緣所處的位置分為4°。這對于確定滑脫程度，觀察發(fā)展情況和估計治療效果，都十分有利，側(cè)位片還可以見到較大的峽部缺損和腰骶部繼發(fā)的退行性改變。左右斜位照片是觀察峽部缺損最滿意的。因為斜位使兩側(cè)峽部分開而得到清楚顯示，所以可確定一側(cè)缺損，或兩側(cè)缺

12、損，還可確定缺損的程度，從最輕的細(xì)線狀到嚴(yán)重的缺損都可清楚顯示。(四)脊椎側(cè)曲畸形正常脊椎在前后方向形成4個大彎曲，以緩沖震蕩增加直立姿勢的穩(wěn)定性。但并無向側(cè)方的彎曲。如因疾病影響發(fā)生側(cè)曲，則正常的生理性前后彎曲，也會發(fā)生相應(yīng)的變化。由此胸腹腔的內(nèi)臟器官也會受到影響。脊椎側(cè)曲常常是多種病變造成的。例如先天性脊椎發(fā)育不全(半椎體、楔形等)。家族性側(cè)曲、麻痹性側(cè)曲(因一側(cè)脊肌或腹肌麻痹而不平衡所致)，一側(cè)的疤痕或纖維組織收縮(如廣泛胸膜增厚等)。此外，還有原因不明的特發(fā)性側(cè)曲和神經(jīng)性側(cè)曲等。原因不明的特發(fā)性側(cè)彎畸形，多發(fā)生于67歲小兒，女性多見。10歲以后椎體二次骨化中心加速發(fā)育，則側(cè)曲的發(fā)展亦快

13、，在12年內(nèi)即可形成嚴(yán)重側(cè)彎，影響外觀。此側(cè)曲多發(fā)生于胸椎上段，凸向右側(cè)，而胸腰段脊椎則凸向左側(cè)，嚴(yán)重側(cè)曲者，可使心臟移位、心跳加速、肺活量減少、消化不良、食欲不振。凸側(cè)的神經(jīng)根可因牽拉而痛，凹側(cè)者可因壓迫而有刺激性癥狀。又因內(nèi)臟的障礙，而使患者全身營養(yǎng)不良、身體短小、體力較差。X線表現(xiàn)早期僅有姿態(tài)性改變、繼之則發(fā)生結(jié)構(gòu)上異常，例如椎間隙的寬窄不等，即凸側(cè)較寬而凹側(cè)變窄，凸側(cè)的椎體、橫突、肋骨均向后旋轉(zhuǎn)，因而造成凸側(cè)背部隆起、前壁凹陷、肋間隙變寬。而凹側(cè)則與之相反，前壁隆起、背部下凹，這樣就會使心臟移位，肺部的功能受障。脊椎側(cè)彎形成后，即造成身體負(fù)重不平衡，即凹側(cè)負(fù)擔(dān)較多、凸側(cè)負(fù)重減少。由枕骨

14、正中的垂直線不能通過臀部正中，這即稱為“無補償性側(cè)曲”。但神經(jīng)中樞的自動調(diào)節(jié)機能，可使側(cè)彎的上方和下方各形成一個方向相反的側(cè)曲，使兩肩和髂嵴的傾斜得到矯正，枕骨正中線又能通過臀部正中。這稱為“有補償性側(cè)曲”。脊椎側(cè)彎畸形一般在補償完全后即停止發(fā)展。即形成三個向左右側(cè)曲，其中間者為原始側(cè)曲，上下者為補償側(cè)曲。二、四肢畸形(一)并指(趾)及多指(趾)畸形這是比較常見的畸形，并指是相鄰手指連接在一起，以第34手指較多見。拇指很少發(fā)生。二指的連接可以是骨組織或軟組織。多指(或趾)是以拇指及小指最為多見，此額外指多較短小，也可具有23節(jié)指骨。它與正常指的連接可以是骨質(zhì)，有的則以關(guān)節(jié)連接在一起。多指常影響

15、手的外觀和功能，所以臨床上常需予以切除。(二)巨肢畸形這是局部肢體發(fā)育過大，它可累及一肢體的一部分或全部，甚至可侵及一側(cè)肢體。即受侵肢體包括骨骼和軟組織均明顯較對側(cè)為大，在后期還可有骨膜增厚。并且越接近末梢部位，骨骼及軟組織的增大改變就越加明顯。骨骺及骺線無任何異常表現(xiàn)。(三)先天性缺骨畸形可發(fā)生于四肢任何骨骼，但肱骨和股骨缺如一般較少見。缺骨畸形可侵及某骨的一部分或大部，甚至為全骨缺如。有些缺骨畸形還常合并多種骨骼發(fā)育畸形，常有家族性遺傳性。上肢各骨最常見的是橈骨缺如，可以是部分缺如或全骨缺如，且常合并舟骨及大多角骨缺如和指骨畸形，同時還會引起一些繼發(fā)改變，如尺骨干向橈側(cè)彎曲，及腕關(guān)節(jié)脫位等

16、，而尺骨缺如較少見。下肢的脛腓骨也可發(fā)生缺如，但其程度差別甚大。脛骨因其對負(fù)重的重要作用，因此它的部分或全部缺如，必然會造成足髁部畸形如內(nèi)翻足等。(四)高位肩胛骨畸形(Sprengel氏畸形)胚胎初期的肩胛骨在頸部形成后如不能下降于正常位置即為此種畸形，多為單側(cè)(約為90)，女性稍多。此病的肩胛骨一般較小，可呈等邊三角形，其上角略外展，其內(nèi)緣與頸椎之間可形成關(guān)節(jié)或有軟骨相連，且下角靠近脊椎，因此肩胛骨呈向內(nèi)旋轉(zhuǎn)。此種畸形的嚴(yán)重者常合并頸椎及上胸椎畸形如半椎體、脊椎裂等。病人如在5歲前能得到適當(dāng)?shù)氖中g(shù)治療，就可以使之恢復(fù)到正常位置，所以及早診斷甚為重要。(五)Madelung氏畸形系因橈骨下端內(nèi)

17、側(cè)1/3軟骨發(fā)育不良而造成的畸形。它表現(xiàn)為橈骨下端內(nèi)側(cè)發(fā)育不良，使關(guān)節(jié)面傾斜、尺橈間距增大、尺骨下端向后半脫位、橈骨干彎曲，鄰近的腕骨也相應(yīng)失去正常的排列和弧度。而變成以月骨為前端的尖角狀排列等。此種畸形可為先天性，也可因骨折的復(fù)位不良而形成。在X線片上還可看到尺橈骨遠(yuǎn)端相互分離，月骨嵌于尺橈骨之間。近側(cè)腕骨不成弧形排列。而是以月骨為頂端的成角狀排列。(六)先天性髖關(guān)節(jié)脫臼在臨床上十分重要，因為早期診斷和適當(dāng)治療是能防止其發(fā)展的。本病多見于女性，男女之比約為15110。且3/4為單側(cè)，左側(cè)較右側(cè)為多(約為32)。它的發(fā)病原因和機制尚不明白。新生兒很少見，而在年齡漸大，幼兒開始站立及步行后，脫臼

18、才漸漸發(fā)生。因此如果在脫臼之前發(fā)現(xiàn)髖臼、股骨頭及關(guān)節(jié)囊的發(fā)育異常，進(jìn)行適當(dāng)?shù)念A(yù)防措施即可防止脫臼發(fā)生。臨床發(fā)現(xiàn)患兒走路較晚，一側(cè)脫臼即有跛行，兩側(cè)者步行時左右搖擺如鴨子，患肢較短。兩側(cè)脫臼在站立時臀部后聳，腰背部向前下凹。X線表現(xiàn)：(1)髖臼淺呈蝶形或三角形，其上緣及后緣均較淺平。髖臼角增大。正常髖臼角在新生兒為30°，以后隨年齡增大而漸次減少。2歲小兒約23°，成人為10°，而髖臼發(fā)育不良者?？蛇_(dá)40°50°以上。這是脫臼前期的重要表現(xiàn)之一，診斷上應(yīng)當(dāng)注意。(2)股骨頭骨骺出現(xiàn)較遲，且形狀不規(guī)則。較大兒童則股骨頭發(fā)育不良而較正常為小，且較扁平

19、。脫臼后則股骨頭向上向外移位，即超過Y形軟骨平面上移和超過髖臼外上緣垂直線之外。并根據(jù)其移位程度確定為半脫臼或完全脫臼。(3)股骨頸與股骨干所形成的前傾角，在正常小兒為25°30°。而在脫位病例可增大至60°70°，甚至可達(dá)90°。前上方脫臼者，此角增大顯著，而后上方脫臼者增大較輕。同時還有髖外翻現(xiàn)象。(4)髖關(guān)節(jié)間隙增寬。系因髖臼內(nèi)有脂肪纖維組織及肥厚的圓韌帶所充填。(5)患側(cè)的坐骨、恥骨及髂骨均發(fā)育較小。坐恥骨骺的發(fā)育延遲。與脫出股骨頭相對應(yīng)的髂骨處可形成繼發(fā)性髖臼。一側(cè)脫臼，骨盆向健側(cè)傾斜。兩側(cè)脫臼則骨盆前傾。(6)一側(cè)脫臼，脊柱有代償性側(cè)曲。兩側(cè)脫臼則腰椎前曲增大，成人患者因長期負(fù)重異常而有退行性改變。(七)平底足也是很常見的足部畸形，可因先天性肌肉韌帶失常，或后天足功能衰竭(例如長期過度負(fù)重、站立過久、外傷、感染以及營養(yǎng)不良等)均可使正常的足弓下陷而消失成為平底足。正常三個足弓，即內(nèi)側(cè)縱弓(正常約130°左右)、外側(cè)縱弓(正常約150°左右)和橫弓。足弓內(nèi)陷主要表現(xiàn)為內(nèi)側(cè)及外側(cè)縱弓的角度增大。嚴(yán)重者則成直線，足弓就完全消失。由此而引起足部各骨的關(guān)系改變。X線表現(xiàn)：(1)正常足弓在負(fù)重位增大，其范圍應(yīng)在7°以內(nèi)。如大于7°則說明功能較差，有發(fā)生平足的可能。