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文檔簡介
1、第四十四單元類風濕關節(jié)炎第一節(jié)類風濕關節(jié)炎類風濕關節(jié)炎(RA)是一個累及周圍關節(jié)為主的多系統性炎癥性的自身免疫病。一、 病因(1)感染因子:尚無被證實有導致本病的直接感染因子,但一些病毒、支原體、細菌都可能通過某些途徑影響RA的發(fā)病和病情進展。(2)遺傳傾向:HLA-DR,DQ以及以外的基因如T細胞受體基因、TNF基因被證明與RA的發(fā)病、發(fā)展有很大關系,總的說RA是一個多基因的疾病。 二、發(fā)病機制當抗原進入人體后首先被巨噬細胞或巨噬細胞樣細胞所吞噬,經消化、濃縮后與其細胞膜的類主要組織兼容性復合物(MHC-)分子結合成復合物,若此復合物被其T細胞的受體所識別,則該T輔助淋巴細胞被活化,通過其所
2、分泌的細胞因子、生長因子及各種介質,不僅使B細胞激活分化為漿細胞,分泌大量免疫球蛋白,其中有類風濕因子和其它抗體,同時也使關節(jié)出現炎癥反應和破壞。RA滑膜出現不正常凋亡過程,過量的FAS分子或FAS分子和FAS配體比值的失調都會影響滑膜組織細胞的正常凋亡,使RA滑膜炎免疫反應得以持續(xù)。三、臨床表現1)關節(jié)表現(1)晨僵:病變的關節(jié)在夜間或日間靜止不動后出現較長時間(至少1小時)的僵硬,如膠粘著樣的感覺。(2)痛與壓痛:關節(jié)痛往往是最早的癥狀,最常出現部位為腕、掌指關節(jié)、近端指間關節(jié),其次是足趾、膝、踝、肘、肩等關節(jié)。多呈對稱性、持續(xù)性,但時輕時重。疼痛的關節(jié)往往伴有壓痛。受累關節(jié)的皮膚出現褐色
3、色素沉著。(3)關節(jié)腫:受累的關節(jié)均可腫,常見的部位為腕、掌指關節(jié)、近端指間關節(jié)、膝等關節(jié),亦多呈對稱性。(4)關節(jié)畸形:多見于較晚期患者,出現手指關節(jié)的半脫位如尺側偏斜、屈曲畸形、天鵝頸樣畸形等。 (5)特殊關節(jié):頸椎的可動小關節(jié)及周圍腱鞘受累出現頸痛、活動受限。有時甚至因頸椎半脫位而出現脊髓受壓。肩、髖關節(jié):最常見的癥狀是局部痛和活動受限。髖關節(jié)往往表現為臀部及下腰部疼痛。顳頜關節(jié):早期表現為講話或咀嚼時疼痛加重,嚴重者有張口受限。(6)關節(jié)功能障礙:關節(jié)腫痛和結構破壞都引起關節(jié)的活動障礙。美國風濕病學會將因本病而影響了生活的程度分為4級:級:能照常進行日常生活和各項工作;級:可進行一般的
4、日常生活和某種職業(yè)工作,但參與其它項目活動受限;級:可進行一般的日常生活,但參與某種職業(yè)工作或其它項目活動受限;級:日常生活的自理和參與工作的能力均受限。 2)關節(jié)外表現(1)類風濕結節(jié):是本病較特異的皮膚表現,多位于關節(jié)隆突部及受壓部位皮下,其大小不一,結節(jié)直徑由數毫米至數厘米、質硬、無壓痛、對稱性分布。它的存在表示本病的活動。(2)類風濕血管炎:可出現在患者的任一系統。3)肺(1)肺間質病變:早期診斷賴于高分辨CT,部分患者出現氣短和肺功能不全,少數出現慢性纖維性肺泡炎。(2)結節(jié)樣改變:肺內出現單個或多個結節(jié),為肺內的類風濕結節(jié)的表現。結節(jié)有時可液化,咳出后形成空洞。(3)胸膜炎:為單側
5、或雙側性的少量胸水,偶為大量胸水。胸水呈滲出性,糖含量很低。 4)心包炎:是最常見心臟受累的表現。5)胃腸道:患者可有上腹不適、胃痛、惡心、食欲不振、但均與服用抗風濕藥物(非甾體抗炎藥)有關。6)腎:本病的血管炎很少累及腎。若出現尿的異常則應考慮因抗風濕藥物引起的腎損害。7)神經系統(1)脊髓受壓:都由頸椎骨突關節(jié)的類風濕病變而引起。(2)周圍神經因滑膜炎而受壓,多發(fā)性單神經炎則因小血管炎的缺血性病變所造成。8)血液系統: 本病出現小細胞低色素性貧血,有的甚至有貧血和血小板減少。9)干燥綜合征:口干、眼干的癥狀多不明顯。四、實驗室和其他檢查1.血象:有輕至中度貧血?;顒悠诨颊哐“逶龈?。 2.
6、紅細胞沉降率(簡稱血沉)是一個觀察滑膜炎癥的活動性和嚴重性的指標。本身無特異性。3.C反應蛋白:是炎癥過程中出現的急性期蛋白之一,它的增高說明本病的活動性。4.自身抗體(1)類風濕因子(RF):是一種自身抗體,可分為IgM型RF、IgG型RF和IgA型RF。在常規(guī)臨床工作中測得的為IgM型RF,它見于約70%的患者血清,其數量與本病的活動性和嚴重性呈比例。(2)抗角蛋白抗體譜:有抗核周因子(APF)抗體、抗角蛋白抗體(AKA)、抗聚角蛋白微絲蛋白抗體(AFA)、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(抗CCP)。上述各抗體的敏感性雖不如RF但對RA的特異性較RF高,達90%以上。 5.免疫復合物和補體:血清中出現各
7、種類型的免疫復合物,血清補體升高。6.關節(jié)滑液:滑液增多,滑液中的白細胞明顯增多,其粘度差,含葡萄糖量低。7.關節(jié)X線檢查:X線片中可以見到關節(jié)周圍軟組織的腫脹陰影,關節(jié)端的骨質疏松(期);關節(jié)間隙狹窄(期),關節(jié)面破壞(期);關節(jié)半脫位,纖維性和骨性強直(期)。8.影像學:包括關節(jié)數碼X相、CT及MRI,它們對診斷早期RA有幫助。9.類風濕結節(jié)的活檢:其典型的病理改變有助于本病的診斷。 五、診斷標準和鑒別診斷1.診斷標準美國風濕病學會1987年診斷標準如下:(1)晨僵持續(xù)至少l小時(每天),病程至少6周;(2)有3個或3個以上的關節(jié)腫,至少6周;(3)腕、掌指、近指關節(jié)腫至少6周;(4)對稱
8、性關節(jié)腫至少6周;(5)有皮下結節(jié);(6)手X線片改變(至少有骨質疏松和關節(jié)間隙的狹窄);(7)類風濕因子陽性。有上述7項中4項者即可診斷為類風濕關節(jié)炎。 2.鑒別診斷(1)強直性脊柱炎:見于青壯年男性,極少累及手關節(jié),HLA-B27陽性,血清RF陰性。(2)銀屑病關節(jié)炎:皮膚銀屑病變后若干年,本病累及遠端指關節(jié)處明顯,同時可有骶髂關節(jié)炎和脊柱炎,血清RF陰性。(3)骨性關節(jié)炎:50歲以上,以運動后痛、休息后緩解為特點。累及負重關節(jié)如膝、髖為主,手指則以遠端指關節(jié)出現骨性增生和結節(jié)為特點。血沉增快多不明顯。血清RF陰性。(4)系統性紅斑狼瘡:蝶形紅斑、脫發(fā)、蛋白尿等較突出。血清抗核抗體,抗雙鏈DNA抗體多陽性。(5)其它病因的關節(jié)炎:風濕熱的關節(jié)炎,腸道感染后或結核感染后反應性關節(jié)炎,均各有其原發(fā)病特點。六、治療1.一般性治療包括休息、關節(jié)制動(急性期)、關節(jié)功能鍛煉(恢復期)、物理療法等。2.藥物治療:根據藥物性能,治療類風濕關節(jié)炎的藥物有非甾體抗炎藥(NSAID)、改變病情抗風濕藥(DMARD)和糖皮質激素等。(1)非甾體抗炎藥:具鎮(zhèn)痛消腫作用。是改善關節(jié)炎癥狀的常用藥,但不能控制病情,必須與改變病情抗風濕藥同服。(2)改變病情抗風濕藥:除能改善RA患者的關節(jié)癥狀外,尚有阻止關節(jié)結構的破壞,但它們不能徹底消除滑膜炎癥反應。常用
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