多發(fā)性硬化中周圍神經(jīng)異常

1、多發(fā)性硬化中周圍神經(jīng)異常關(guān)鍵詞： 多發(fā)性硬化 脫髓鞘疾病 摘要：目的探討多發(fā)性硬化合并周圍神經(jīng)損害的臨床特點和發(fā)病機制。方法對2例多發(fā)性硬化患者進行臨床觀察及電生理檢查，并作文獻復(fù)習。結(jié)果2例患者均有下運動神經(jīng)元異常表現(xiàn)，膝、跟腱反射消失，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，電生理檢查提示病變既沒有損害前角細胞，也沒有累及周圍神經(jīng)的髓內(nèi)根，可能是周圍神經(jīng)受影響。結(jié)論中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)聯(lián)合受累的機制可能在于自身免疫反應(yīng)，有一種類似髓鞘堿性蛋白的抗原，由于它在中樞神經(jīng)系統(tǒng)占優(yōu)勢，免疫反應(yīng)造成神經(jīng)系統(tǒng)受損程度不同，或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害嚴重，導(dǎo)致血腦屏障及血神經(jīng)屏障受損，最后導(dǎo)致周圍神經(jīng)脫髓鞘和軸索變性。 AB

2、STRACT：ObjectiveTo study the clinical characteristies and mechanisms of peripheral neuropathy in multiple sclerosis.MethodsIt was to observe clinical signs and electrophysiologic testing of two patients with multiple sclerosis and combined with reviewing the literature.ResultsThe two patients with m

3、ultiple sclerosis showed signs of lower motor neuron abnormalities, The knee and ankle muscle stretch reflexes of the two instance are lost, and peripheral never conduction was slowed. The electrodiagnostic and multiple sclerosis at autopsy indicated that lessions were involving neither the anterior

4、 horn nor entirely ventral exit Zones peripheries, It mighr affect the peripheral nerves, As if multiple sclerosis Combined with acute inflammatory demylinating polyradiculoneuropathies.ConclusionThe possibility of the mechanisms that assosiated central nervous system with peripheral nervous system

5、involved were autoimmunity. There might be an antigen such as mylin basic protein. was predominant over central nervous system, So central nervous system and peripheral nervous system were involved differently, and central nervous system was damaged severely, It induced the lesion of the blood-brain

6、 and blood-nerve barriers. Finally peripheral nerve demylination and axonal degeneration had occured. Key words：multiple sclerosis; demyelinating disease 經(jīng)典的多發(fā)性硬化被描述為中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦白質(zhì)的脫髓鞘改變，很少累及周圍神經(jīng)系統(tǒng)。本文報告2例合并周圍神經(jīng)損害的多發(fā)性硬化。 1臨床資料 例1：患者，女性，25歲。主因胸部束帶感1個月，雙下肢無力，感覺障礙，尿潴留半個月入院。既往于5年前曾有同樣病史，當時作胸椎MRI揭示T4髓內(nèi)脫髓鞘改變，曾住

7、院治療。入院時體征：左下肢肌力V級，右下肢肌力級，雙膝腱反射亢進，右側(cè)巴彬斯基征陽性，出院時雙下肢感覺減退，雙下肢肌力級，膝、跟腱反射正常，病理征未引出。此次住院查體： 雙眼右視時有不持續(xù)眼震，雙下肢肌力0級，肌張力降低，膝、跟腱反射消失。雙側(cè)巴彬斯基征陽性，T4以下深淺感覺消失。肌電圖示所檢肌肉運動單位時限、波幅大致均在正常范圍，未見病理性自發(fā)電位。神經(jīng)電檢查所見：右正中神經(jīng)、左腓神經(jīng)、左脛神經(jīng)運動傳導(dǎo)速度輕度減慢、左正中神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度減慢，提示神經(jīng)原性損害，輕度節(jié)段性脫髓鞘樣改變。 例2：患者，女性，28歲，干部。主因反復(fù)發(fā)作雙下肢無力3年，加重半年，視物模糊1個月入院。3年內(nèi)3次(分別

8、于3年前、2年前、半年前)癥狀反復(fù)緩解復(fù)發(fā)，2年前作頭顱及胸椎MRI示右額皮質(zhì)下及T1-5脊髓長T2異常信號。此次住院查體：眼底雙視乳頭蒼白，左視乳頭邊界不清，左眼失明，右眼視力可辨認指數(shù)(20cm)，左面部痛覺稍減退，舌不能伸出，雙上肢肌力級，雙下肢肌力0級，雙下肢肌張力減弱，膝、跟腱反射消失，雙下肢肌肉均勻一致萎縮，雙側(cè)霍夫曼征陽性，T2-L1深淺感覺減退，L1以下深感覺喪失，腹壁反射消失，巴彬斯基征(-)。肌電圖示，所檢肌肉未見病理性自發(fā)電位，右股四頭肌運動單位時限延長，數(shù)量減少。神經(jīng)電檢查示，雙腓神經(jīng)及右脛神經(jīng)運動傳導(dǎo)速度均減慢，運動單位總電壓均明顯降低，右脛神經(jīng)顯示失神經(jīng)傳導(dǎo)，右腓腸

9、神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度減慢。提示神經(jīng)原性損害，雙下肢軸索變性為主伴節(jié)段性脫髓鞘。 2討論 2.1 病例特點(1) 2例均為年輕女性，均具有兩次以上反復(fù)緩解及復(fù)發(fā)病史，具有中樞神經(jīng)系統(tǒng)兩個以上不同部位病變的癥狀及體征，每次發(fā)作持續(xù)24 h以上，而且兩次發(fā)作的間隔時間在1個月以上，頭顱及脊髓MRI亦提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質(zhì)有兩個不同部位的脫髓鞘病變，符合臨床確診的多發(fā)性硬化診斷標準1。 (2) 2例均具有雙下肢無力及感覺障礙的癥狀，雙下肢肌力減弱，肌張力降低，膝、跟腱反射消失，雙下肢肌肉萎縮體征，而且與疾病早期之體征明顯不同。早期只表現(xiàn)為上運動神經(jīng)元性癱瘓體征，以后出現(xiàn)下運動神經(jīng)元受累表現(xiàn)，結(jié)合肌電圖提示

10、雙下肢神經(jīng)原性損害，例1以節(jié)段性脫髓鞘為主，而例2以軸索變性為主，伴有節(jié)段性脫髓鞘。以上均提示周圍神經(jīng)受累，因肌電圖無同步電位，基本可以除外前角病變，其病變可在髓內(nèi)，也可在神經(jīng)根或周圍神經(jīng)。 2.2 定位分析人們傳統(tǒng)觀念中的多發(fā)性硬化通常被認為是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛脫髓鞘改變?yōu)樘卣?，而不累及周圍神?jīng)，而國內(nèi)已有多發(fā)性硬化合并腱反射減弱2，3、肌肉萎縮3，4的報告，但所占比例較少，前者分別為18.4%和13.0%，后者分別為2.1%和7.2%，均提示脊髓前角或周圍神經(jīng)受累，而且多發(fā)性硬化病理改變5可表現(xiàn)為不僅累及白質(zhì)，亦可累及灰質(zhì)及髓內(nèi)部分的神經(jīng)根，嚴重的疾病除脫髓鞘改變，還可繼發(fā)軸索變性。國內(nèi)有

11、學(xué)者認為少數(shù)多發(fā)性硬化患者出現(xiàn)神經(jīng)細胞和周圍神經(jīng)損害，臨床表現(xiàn)為節(jié)段性感覺喪失、肌肉萎縮、腱反射消失，其病狀位于神經(jīng)進腦或脊髓內(nèi)入口處。國外亦有學(xué)者報告多發(fā)性硬化中的周圍神經(jīng)病6，將其出現(xiàn)肌萎縮等下運動神經(jīng)元改變解釋為脫髓鞘斑塊累及前角細胞或腹側(cè)的出口區(qū)域，周圍神經(jīng)出現(xiàn)脫髓鞘，導(dǎo)致神經(jīng)病。本文報道2例電生理檢查揭示周圍神經(jīng)有脫髓鞘改變，未指出F波的改變，因此尚不能肯定其周圍神經(jīng)損害只位于神經(jīng)根。國內(nèi)脊髓型多發(fā)性硬化首例尸解報告7提示：其病理特征除脊髓白質(zhì)廣泛脫髓鞘改變外，還伴有周圍神經(jīng)脫髓鞘改變，并且與臨床表現(xiàn)及電生理檢查完全符合。結(jié)合本文報道2例均說明中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘聯(lián)合存在

12、，如同是多發(fā)性硬化合并急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病。有研究表明8，急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病盡管臨床表現(xiàn)為運動障礙，從病理上看大多數(shù)感覺神經(jīng)和運動神經(jīng)同樣受累，同樣由于周圍神經(jīng)檢查技術(shù)的進步證實周圍神經(jīng)遠端損害并不比近端輕。2.3 對發(fā)病機制的探討對于中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)聯(lián)合脫髓鞘改變國外已有報道9，因為多發(fā)性硬化合并周圍神經(jīng)病較少且輕微，沒有花足夠時間去研究，只是作過某種推測，認為可能是某種在中樞神經(jīng)系統(tǒng)占優(yōu)勢的抗原，其理化及免疫特性類似髓鞘堿性蛋白，由于血腦屏障和血神經(jīng)屏障受損后發(fā)生免疫反應(yīng)，造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)程度不同的脫髓鞘改變，或是中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘脫

13、失嚴重，范圍廣引起髓內(nèi)神經(jīng)根脫髓鞘及軸索損害，隨著時間的延長，損害逐漸加重，發(fā)生華勒變性，而致周圍神經(jīng)繼發(fā)脫髓鞘或軸索變性。本文報道2例之演變過程似支持后一觀點。近年亦有國外學(xué)者報告10，150例多發(fā)性硬化患者中，經(jīng)臨床和電生理證實的有13名(8%)存在神經(jīng)根病，4名(3%)存在周圍神經(jīng)病，在4名患者中有2例早期即出現(xiàn)異常，這與本文報道2例不同，其發(fā)病機制亦類似于本文第一種推測(即前一觀點)，因此有待進一步研究去驗證并尋找造成周圍神經(jīng)系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)聯(lián)合損害的特殊抗原。 作者簡介：郝偉（1962年生），女，河北省張家口市人，主治醫(yī)師。 參考文獻： 1常風鳴，隋邦森，魏崗之，等. 神經(jīng)系統(tǒng)脫髓

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