顱骨骨纖維異常增殖癥

1、骨纖維異常增殖癥?！静±砀淖儭垦芄?yīng)變異較大，病變組織大體呈白色、灰白色或蒼黃色，比正常骨組織稍軟，切割時(shí)有含砂感或彈性感，巨大骨損害多從骨髓向外侵蝕和擴(kuò)展，管狀骨和扁平骨的骨皮質(zhì)僅留兩層薄殼，去除外殼如去包膜。鏡下見：網(wǎng)狀骨骨小梁的大小、形狀和分布不一，無(wú)規(guī)律地包埋于質(zhì)地疏松或致密的富含細(xì)胞和血管的結(jié)締組織中。此組織類似結(jié)締組織化生的結(jié)果。骨小梁形態(tài)變異較大，多呈球形，在橫切面呈曲線形、C形或弓形，邊緣不規(guī)則，骨細(xì)胞腔隙寬闊。骨小梁緊密排列，形成骨網(wǎng)。骨小梁由粗纖維的原骨構(gòu)成，在偏振光鏡下呈網(wǎng)狀而非板狀。偶見網(wǎng)狀骨板狀變形，有時(shí)見弓狀骨小梁環(huán)繞一中心血管。多數(shù)骨小梁缺乏成骨細(xì)胞構(gòu)成的輪廓。

2、這可與骨化纖維瘤鑒別?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】影象學(xué)檢查對(duì)本病診斷有特殊意義。根據(jù)X線表現(xiàn)，本病分為三型：變形性骨炎型：常為多骨型病變表現(xiàn)，其特點(diǎn)是顱骨增厚，顱骨外板和頂骨呈單側(cè)泡狀膨大，骨內(nèi)板向板障和顱腔膨入，增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區(qū)和濃密區(qū)并存，這種骨吸收與硬化并存極似Paget變形性骨炎的表現(xiàn)。顱骨擴(kuò)大和硬化，可從額骨擴(kuò)大到枕骨。面部受累可導(dǎo)致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失，此型約占56%。硬化型：此型多見上頜肥厚，可致牙齒排列不整，鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多于下頜骨，且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反，下頜骨損害多見于多骨型，表現(xiàn)為孤立的骨壁光滑且可透過(guò)射線。此型約占23

3、%。囊型：顱骨呈孤立或多發(fā)的環(huán)形或玫瑰花形缺損，缺損從菲薄的硬化緣開始，其直徑可達(dá)數(shù)厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫，多發(fā)的缺損可誤認(rèn)為HandSchllerChristian病，偶有數(shù)種X線類型出現(xiàn)于同一個(gè)體上。此型約占21%。應(yīng)用CT或MRI檢查，能明確病變的位置和范圍，且能顯示與軟組織的聯(lián)系。定期檢查可動(dòng)態(tài)觀察病變的發(fā)展程度，對(duì)選擇術(shù)式進(jìn)路、減少并發(fā)癥和估計(jì)預(yù)后甚為重要?！捐b別診斷】1.骨化纖維瘤近年已明確該病與骨纖維異常增殖癥是兩個(gè)完全不同的疾病。前者臨床呈緩慢生長(zhǎng)，為孤立的損害，侵犯下頜骨多于上頜骨，偶見于額骨和篩骨。女多于男，好發(fā)于1526歲，X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心

4、部呈斑點(diǎn)狀或不透明。鏡下，以纖維骨的纖維成分為主，不規(guī)則的骨小梁雜亂地分布于纖維基質(zhì)中，并構(gòu)成網(wǎng)狀骨的中心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細(xì)胞。2.嗜酸性肉芽腫為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起源于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)。常見于額骨、頂骨和下頜骨。多發(fā)于30歲以前，男性居多。在組織學(xué)上，由濃密的泡沫組織細(xì)胞組成，伴有不同數(shù)量的嗜伊紅細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。組織細(xì)胞核含有小囊，嗜伊紅細(xì)胞含有細(xì)小的空泡，巨細(xì)胞為郎罕型和異物型。這些細(xì)胞呈灶性集聚。體會(huì)本病例符合第3種情況囊型：顱骨呈孤立或多發(fā)的環(huán)形或玫瑰花形缺損，缺損從菲薄的硬化緣開始，其直徑可達(dá)數(shù)厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫。我們仔細(xì)觀察可以發(fā)現(xiàn)除了顱骨呈孤立環(huán)形玫瑰花形骨缺損外，病側(cè)的顱骨尚有廣泛增厚，板障消失，似有磨砂玻璃樣的改變，這一點(diǎn)是其它疾病所不