神經內科6個病種臨床路徑6.重癥肌無力090824

1、重癥肌無力臨床路徑（征求意見稿）一、重癥肌無力 臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為 重癥肌無力（ICD10: G70.001）（二）診斷依據。根據神經病學（第六版）（人民衛(wèi)生出版社），及臨床診療 指南-神經病學分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社）1 .臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力，但受累肌肉的分布與 某一運動神經受損后出現(xiàn)的肌無力不相符合，并呈疲勞性和波動性 （晨輕暮重）；2 .病程特點：起病隱襲，整個病程有波動，緩解與復發(fā)交替；3 .Osserman分型：I眼肌型，IIA輕度全身型，IIB中度全身型，III急性重癥型，IV遲發(fā)重癥型，V肌萎縮型；4.輔助檢查：疲勞試驗（呈

2、陽性）、新斯的明試驗（呈陽性），或 騰喜龍試驗（呈陽性）、肌電圖、AChR抗體、胸腺CT、甲狀腺功能 等檢查。（三）治療方案的選擇。根據神經病學（第六版）（人民衛(wèi)牛出版社）、及臨床診療 指南-神經病學分冊（中華醫(yī)學會編著、人民衛(wèi)牛出版社）1.胸腺治療：切除或放療;（1）胸腺切除：適用于伴胸腺肥大和高 AChR抗體效價者；伴 胸腺瘤的各型患者；年輕女性全身型；對抗膽堿酯酶藥治療反應不滿 息者;（2）胸腺放療：需要進行胸腺治療但不適于做胸腺切除者；2 .膽堿酯酶抑制劑；3 .腎上腺皮質激素：適用于各種類型；4 .免疫抑制劑：適用于腎上腺皮質激素療效不佳或不能耐受，或 因高血壓、糖尿病、潰瘍病不能用

3、激素者；5 .血漿置換：僅用于危象和難治性重癥肌無力；6 .大劑量靜脈注射免疫球蛋白：作為輔助治療緩解病情。（四）臨床路徑標準住院日為 K天。（五）進入路徑標準。1 .第一診斷必須符合ICD10: G70.001重癥肌無力疾病編碼；2 .當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處 理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院后所必須檢查的項目：1 .血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、生化全項、感染性疾病篩查、血氣 分析、腫瘤全項、免疫五項+風濕三項、血沉、甲功全項；2 .心電圖、胸腺CT （平掃+強化）、肌電圖+神經傳導速度+F波、 H反射+重頻電刺激（低頻、高頻）、AC

4、hR抗體；3 .疲勞試驗、新斯的明試驗，或騰喜龍試驗。（七）選擇用藥：1 .膽堿酯酶抑制劑：溴吡啶斯的明60-120mg ， 3-4 次/ 日口服。2 .腎上腺皮質激素：（ 1）沖擊療法： （主要適用于住院危重病例、已用氣管插管或呼吸機者）甲潑尼龍 1g 靜滴 / 日， 3-5 日，后逐漸減量；（ 2）小劑量遞增法：從小劑量隔日每晨頓服潑尼松開始，每周遞增10mg,直至每晨頓服達60-80mg,待癥狀穩(wěn)定4-5日，逐步減量到隔日 5-15mg 維持數年。注意：大劑量治療初期可使病情加重，甚至出現(xiàn)危象。長期應用的不良反應，如胃潰瘍出血、血糖升高、庫欣綜合征、股骨頭壞死、骨質疏松等。3 .免疫抑制

5、劑: 硫唑嘌呤：口服每次25-100mg ， 2 次/ 日；注意： 不良反應： 周圍血白細胞、 血小板減少， 胃腸道反應， 肝、腎功能受損等。4 .血漿交換：僅用于危象和難治性重癥肌無力；每次交換量為 2000ml 左右，每周 1-3 次，連用 3-8 次。5 .大劑量靜脈注射免疫球蛋白：作為輔助治療緩解病情；免疫球蛋白 0.4g/ （ kg.d ）靜滴， 5 日為一療程。6 .危象處理：（ 1）保持呼吸道通暢，持續(xù)心電監(jiān)護；（ 2）氣管插管或氣切，人工呼吸器輔助呼吸；（ 3）暫停用膽堿酯酶藥物（當考慮存在膽堿能危象可能時）；（ 4）選用有效、足量和對神經- 肌肉接頭無阻滯作用的抗生素積極控制

6、肺部感染；（ 5） 給予靜脈藥物注射如腎上腺皮質激素或大劑量丙種球蛋白，必要時血漿交換。（八）出院標準（圍繞一般情況、切口情況、第一診斷轉歸） 。1 .肌無力癥狀有所好轉；2 .治療 1-2 周病情平穩(wěn)；3 .并發(fā)癥得到有效控制；4 危象明顯緩解。（九）有無變異及原因分析。1 .合并感染（肺部、泌尿系、腸道） ，可造成住院日延長和費用增加；2 .危象的發(fā)生， 呼吸器輔助呼吸， 可造成住院日延長和費用增加；11 / 11時間主 要 診 療 工 作重占 八、醫(yī)囑、重癥肌無力臨床路徑表單適用對象：第一診斷為 重癥肌無力（ICD-10: G70.001 ）患者姓名： 性別： 年齡: 門診號： 住院號：

7、 住院日期： 年 月日出院日期：年 月日 標準住院日14天住院第1天口詢問病史及體格檢查口有呼吸肌麻痹者及時氣管插管接呼吸機口行疲勞試驗 行新斯的明試驗：新斯的明 0.5-1.5mg im ,可同時阿托品0.5mg im對抗；或行騰喜龍試驗口開出輔助檢查項目口 追訪入院前檢查結果，外院電生理結果 做出初步診斷，進行 Osserman分型口向患者及其家屬告知病情、檢查結果及治療方案，簽署病重通知、應用激素或丙球或免疫抑制劑的知情同意書等口 告知該病禁用和慎用藥物：氨基糖昔類抗生素、新霉素、多粘菌素、巴龍霉素、奎寧、奎尼丁、嗎啡、安定、苯巴比妥、苯妥英鈉、普奈落爾等口選擇治療方案口完成首次病程記錄

8、和病歷資料長期醫(yī)囑：（無呼吸肌麻痹）口神經內科二級護理口 飲食（非蛋白質熱量：2530kcal/kg/d ,糖：月旨=6: 4 或 5： 5,氮 0.20.3g/kg/d ）普食口 流食口 半流食口 低鹽低脂飲食口 糖尿病飲食口 管飼飲食口 肌力檢查（多部位）M1/周口肌張力卞查1/周口膽堿酯酶抑制劑：澳口比咤斯的明60-120mg, tid-qid口腎上腺皮質激素：甲潑尼龍1g靜滴qd法莫替丁 20mg bid10%枸檬酸鉀10ml tid碳酸鈣750mg tid口 免疫抑制劑：硫陛喋吟 50-100mg qd口大劑量靜脈注射免疫球蛋白：免疫球蛋白20g靜滴qd （以50公斤體重為例）苯海拉

9、明20mg im qd應用免疫球蛋白前0.9%氯化鈉100ml qd沖管用。（腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、大劑量免疫球蛋白依前述原則選用） 臨時醫(yī)囑：口血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、生化全項、感染性疾病篩查、血氣分析、腫瘤全項、免疫五項+風濕三項、血沉、甲功全項口心電圖、胸腺CT （平掃+強化）、肌電圖+神經傳導速度+F波、H反射+重頻電刺激（低頻、 高頻）、AChR抗體 新斯的明0.5-1.5mg im （新斯的明試驗）阿托品0.5mg im口選擇腎上腺皮質激素治療者，甲潑尼龍 1g靜滴口 選擇大劑量靜脈注射免疫球蛋白者，免疫球蛋白20g靜滴(以50公斤體重為例)本海i明20mg im應用免疫球蛋

10、白前 0.9%氯化鈉100ml沖管用主要 護理 工作口接待患者，安排病床，入院介紹口入院護理評估口根據評估結果，給予相應護理措施口遵照醫(yī)囑完善需立即執(zhí)行的各種化驗檢查，并及時將回報結果反饋給醫(yī)生口遵照醫(yī)囑完善需立即執(zhí)行各種治療口根據患者病情及自理能力給與患者相應的護理級別口根據長期醫(yī)囑領取并擺好患者次日口服、靜脈、肌肉用藥口根據長期醫(yī)囑選擇下列治療的相應護理：(說明：患者需要開始使用下列某項治療時日起，如下護理措施即開始執(zhí)行)1 .胸腺治療：護士做好患者轉科準備2 .藥物治療：(1)膽堿酯酶抑制劑：飯前 30分鐘協(xié)助患者服藥(2)腎上腺皮質激素：沖擊療法遵照醫(yī)囑準確執(zhí)行甲強龍治療健康指導：給藥

11、前告知患者注意事項用藥中觀察藥物不良反應，如出現(xiàn)藥物不良反應隨時做好護理記錄并報告醫(yī)生，配 合救治(3)大劑量靜脈注射免疫球蛋白：遵照醫(yī)囑按神經內科用約護理常規(guī)準確執(zhí)行丙種球蛋白的治療健康指導：給藥前告知患者注意事項，藥物過敏反應的自我觀察用藥中觀察藥物過敏反應，如有立即停用并報告醫(yī)生，配合搶救口肌無力危象的觀察：巡視病房；傾聽患者主訴；重癥患者給予床邊心電監(jiān)測；注意其生命體征、血氧飽和度及后尤發(fā)紫、呼吸困難、構音障礙等變化口肌無力危象的護理：1 .急救物品準備2 .呼吸機準備3 .保持呼吸道通暢，配合搶救4 .預防并發(fā)癥的護理；嚴格執(zhí)行氣管插管、氣管切開的護理常規(guī)；執(zhí)行胸部護理常規(guī)；執(zhí) 行預

12、防壓瘡、墜床等護理常規(guī)口完善首次護理記錄并交接班口 一級護理患者每日護理記錄，每小時巡視病房一次，密切觀察病情變化，有病情變化隨時做好護理記錄口二級護理患者每周護理記錄兩次，每日巡視病房2-3次，有病情變化隨時更改護理級別，并記好護理記錄病情 變異 記錄口無 口有，原因：1.2.護士 簽名白班小夜班大夜班醫(yī)師簽名時間住院第2天住院第3天住院第4天主 要 診 療 工 作口主治醫(yī)師查房口明確診斷口書寫上級醫(yī)師查房記錄口必要時向患者及家屬介紹 病情變化及相關檢查結果口主任醫(yī)師查房口進一步明確診斷口指導治療口書寫上級醫(yī)師查房記錄口 必要時向患者及家屬介紹 病情變化及相關檢查結果口主管醫(yī)師查房口書寫病程

13、記錄口必要時向患者及家屬介紹 病情變化及相關檢查結果重占 八、醫(yī)囑長期醫(yī)囑：口神經內科二級護理口飲食口根據患者病情選用治療方案（同第一天）臨時醫(yī)囑：口繼續(xù)完成各項檢查口其他特殊醫(yī)囑長期醫(yī)囑：口神經內科二級護理口飲食口根據患者病情選用治療方案（同第一天）口選擇腎上腺皮質激素治療者，停甲潑尼龍1g靜滴qd口地塞米松10-20mg靜滴qd臨時醫(yī)囑：口繼續(xù)完成各項檢查口其他特殊醫(yī)囑長期醫(yī)囑：口神經內科二級護理口飲食口根據患者病情選用治療 方案（向第f）臨時醫(yī)囑：口繼續(xù)完成各項檢查口其他特殊醫(yī)囑主要 護理 工作口觀察有無肌無力危象的發(fā) 生，有病情變化通知醫(yī)生， 并做好護理記錄口根據醫(yī)囑完善各種常規(guī)化 驗

14、檢查、特殊項目，指導患 者注息事項口醫(yī)護早交班，交待患者情況 口床頭交接患者情況口 再一次教會患者床頭呼叫器的使用按時評估病情，相應護理措 施到位口按時評價護理效果并記錄口用約護理同前按時評估病情，相應護理措 施到位，正確執(zhí)行醫(yī)囑口觀察病情變化同前口按護理級別做好護理記錄按時評估病情，相應護理 措施到位，正確執(zhí)行醫(yī)囑口觀察病情變化同前口按護理級別做好護理記錄病情 變異 記錄口無 口有，原因：1 .2.口無 口有，原因：1.2.口無 口有，原因：1 .2.護士 簽名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班醫(yī)師 簽名時間主 要診 療工 作住院第5天口主治醫(yī)師查房口必要時調整治療方案和檢查項

15、目口書寫上級醫(yī)師查房記錄口向患者及家屬介紹病情及相關檢查結果住院第6天口主管醫(yī)師查房口書寫病程記錄住院第7天口主管醫(yī)師查房口書寫病程記錄重占 八、醫(yī)囑長期醫(yī)囑：口神經內科二級護理口飲食口根據患者病情選用治療方案（同第一天）口選擇大劑量靜脈注射免疫 球蛋白者，停免疫球蛋白 0.4g/ （kg.d）靜滴 qd;停聚海拉明 20mg im qd應 用免疫球蛋白前；停0.9%氯化鈉100ml qd沖 管用。臨時醫(yī)囑：口繼續(xù)完成各項檢查口其他特殊醫(yī)囑長期醫(yī)囑：口神經內科二級護理口飲食口根據患者病情選用治療方案（同第一天）臨時醫(yī)囑：口繼續(xù)完成各項檢查口其他特殊醫(yī)囑長期醫(yī)囑：口神經內科二級護理口飲食口根據患

16、者病情選用治療 方案（問第一天）臨時醫(yī)囑：口繼續(xù)完成各項檢查口其他特殊醫(yī)囑主要 護理 工作按時評估病情，相應護理措 施到位，正確執(zhí)行醫(yī)囑口觀察病情變化同前口按護理級別做好護理記錄口嚴格執(zhí)行神經內科應用內種球蛋白治療護理常規(guī)按時評估病情，相應護理措 施到位，正確執(zhí)行醫(yī)囑口觀察病情變化同前口按護理級別做好護理記錄口用約護理同前按時評估病情，相應護理 措施到位，正確執(zhí)行醫(yī)囑口觀察病情變化同前口按護理級別做好護理記錄 口用約護理同前病情 變異 記錄口無 口有，原因：1.2.口無 口有，原因：1.2.口無 口有，原因：1 .2.護士 簽名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班醫(yī)師 簽名時間住院

17、第8天住院第9天住院第10天主 要 診 療 工 作口主治醫(yī)師查房口書寫上級醫(yī)師查房記錄酌情復查二大常規(guī)、生化 指標（尤其使用免疫抑制 劑者）口根據胸腺CT結果酌情是 否請胸科會診口主任醫(yī)師查房口書寫上級醫(yī)師查房記錄口向患者及家屬介紹病情及 相關檢查結果口主管醫(yī)師查房 口書寫病程記錄重占 八、醫(yī)囑長期醫(yī)囑：口神經內科二級護理口飲食臨時醫(yī)囑：口血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、 首次為異常的生化指標及 肝腎功能口請胸科會診長期醫(yī)囑：口神經內科二級護理口飲食臨時醫(yī)囑：口繼續(xù)完成各項檢查口其他特殊醫(yī)囑長期醫(yī)囑：口神經內科二級護理口飲食口選擇腎上腺皮質激素治療者，停地塞米松 10-20mg 靜滴qd潑尼松 60-

18、100mg qod臨時醫(yī)囑：口繼續(xù)完成各項檢查口其他特殊醫(yī)囑主要 護理 工作口完善檢查，注意異?；貓蟀磿r評估病情，相應護理措施到位，正確執(zhí)行醫(yī)囑口觀察病情變化同前口按護理級別做好護理記錄按時評估病情，相應護理措 施到位，正確執(zhí)行醫(yī)囑口觀察病情變化同前口按護理級別做好護理記錄按時評估病情，相應護理 措施到位，正確執(zhí)行醫(yī)囑口觀察病情變化同前口按護理級別做好護理記錄口遵照醫(yī)囑按時按量給藥， 并做好應用激素治療相關 知識教育病情 變異 記錄口無 口有，原因：1.2.口無 口有，原因：1.2.口無 口有，原因：1.2.護士 簽名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班醫(yī)師 簽名時間住院第11天住院第12天住院第13天住院第14 天主 要 診 療 工 作口主治醫(yī)師查房口書寫上級醫(yī)師查房記錄口主管醫(yī)師查房 口書寫病程記錄口主管醫(yī)師查房 口書寫病程記錄口主管醫(yī)師查房口書寫病程記錄及 出院記錄、出院診