第3章第四節(jié)糖原的分解和生物合成總ppt課件

1、G-6-P 33NADP+3NADPH+H+6-磷酸葡萄糖 脫氫酶6-磷酸葡萄糖酸內酯6-磷酸葡萄糖酸333NADP+3NADPH+H+6-磷酸葡萄糖酸 脫氫酶3CO25-磷酸核酮糖 35-磷酸木酮糖 5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖7-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛4-磷酸赤蘚糖F-6-P3-磷酸甘油醛F-6-P磷酸戊糖的生成基團轉移（5C）（5C）（7C）（3C）（4C）（6C）（3C）（6C）（5C） 異檸檬異檸檬酸裂合酶酸裂合酶蘋果酸蘋果酸合酶合酶 乙醛酸循環(huán)乙醛酸循環(huán) 與與 TCA TCA 關系關系1 1、磷酸戊糖途徑中需要的酶有（、磷酸戊糖途徑中需要的酶有（ ）1 1、C C A A、異檸檬酸

2、脫氫酶、異檸檬酸脫氫酶 B B、6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 C C、6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 D D、轉氨酶、轉氨酶2 2磷酸戊糖途徑的重要生理功能是生成：磷酸戊糖途徑的重要生理功能是生成：A A6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖B BNADH+H+NADH+H+C CNADPH+H+NADPH+H+D D5-5-磷酸核糖磷酸核糖 2.C2.C、D D3. 3. 糖酵解、糖酵解、TCATCA、戊糖磷酸途徑、乙醛酸、戊糖磷酸途徑、乙醛酸途徑分別是在細胞的什么部位進行的。途徑分別是在細胞的什么部位進行的。 A A、線粒體、線粒體 B B、細胞溶膠、細胞溶膠 C C、乙醛酸循環(huán)體、乙

3、醛酸循環(huán)體 D D、細胞核內、細胞核內 3. B3. B、A A、B B、C C4.4.一分子葡萄糖經(jīng)戊糖磷酸途徑代謝時可一分子葡萄糖經(jīng)戊糖磷酸途徑代謝時可生成：生成： A. 1A. 1分子分子NADH + H+ NADH + H+ B. 2 B. 2分子分子NADH + H+ NADH + H+ C. 1 C. 1分子分子NDPH + H+ NDPH + H+ D. 2 D. 2分子分子NADPH + H+ NADPH + H+ E. 2 E. 2分子分子CO2 CO2 4.D4.D第一節(jié)第一節(jié) 糖酵解作用糖酵解作用 第二節(jié)第二節(jié) 檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán) 第三節(jié)第三節(jié) 磷酸戊糖途徑和糖的其他代

4、謝途徑磷酸戊糖途徑和糖的其他代謝途徑 第四節(jié)第四節(jié) 糖原的分解和生物合成糖原的分解和生物合成 第四節(jié)第四節(jié) 糖原的分解和生物合成糖原的分解和生物合成一、概述一、概述l糖原是動物體內葡萄糖的貯存形式。糖原是動物體內葡萄糖的貯存形式。l 肝和肌肉是貯存糖原的主要器官。肝和肌肉是貯存糖原的主要器官。l糖原的生物學意義：糖原的生物學意義：l 肌糖原與能量供應有關，而肝糖原在維持血糖水肌糖原與能量供應有關，而肝糖原在維持血糖水平平l 的穩(wěn)定中起著重要作用。的穩(wěn)定中起著重要作用。l糖原分子結構：糖原分子結構：l 糖原分子只有一個還原端。糖原的合成分解都是糖原分子只有一個還原端。糖原的合成分解都是在在l 非

5、還原端上進行的。非還原端上進行的。 非還原性非還原性 末端末端 -1,6-1,6-糖苷鍵糖苷鍵分支分支-1,4-1,4-糖苷鍵糖苷鍵二、糖原的降解二、糖原的降解 糖原降解習慣上指肝糖原分解成為葡萄糖原降解習慣上指肝糖原分解成為葡萄糖。糖。 降解是從非還原端按順序一個個地移去降解是從非還原端按順序一個個地移去葡萄糖殘基。葡萄糖殘基。GnPi Gn-1G-1-PG-6-P G-6-P酶H2O PiG磷酸化酶（一糖原磷酸化酶（一糖原磷酸化酶1. 1. 催化特點：催化特點： 催化糖原催化糖原1414糖苷鍵磷酸解糖苷鍵磷酸解 催化糖原非還原性末端磷酸解催化糖原非還原性末端磷酸解非還原性非還原性 末端末端

6、 -1,6-1,6-糖苷鍵糖苷鍵分支分支-1,4-1,4-糖苷鍵糖苷鍵還原末端非還原末端-1，4糖苷鍵-1，6糖苷鍵還原末端非還原末端-1，4糖苷鍵-1，6糖苷鍵2. 2. 磷酸解意義：磷酸解意義： 經(jīng)濟經(jīng)濟 防止擴散防止擴散G-1-P3. 3. 磷酸化酶的分子結構：磷酸化酶的分子結構： 有有a a、b b兩種形式兩種形式 磷酸吡哆醛是輔助因子磷酸吡哆醛是輔助因子 AMPAMP是別構活化劑是別構活化劑（二糖原脫支酶（二糖原脫支酶 存在兩種酶：存在兩種酶： 糖基轉移酶：轉移葡萄糖殘基糖基轉移酶：轉移葡萄糖殘基 糖原脫支酶：水解糖原脫支酶：水解-1,6-1,6-糖苷鍵糖苷鍵脫支酶的作用：脫支酶的作

7、用： 絲氨酸殘基上帶有一個磷酸基團絲氨酸殘基上帶有一個磷酸基團葡萄糖葡萄糖-1-磷酸磷酸 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖-1,6-二磷酸二磷酸磷酸葡萄磷酸葡萄糖變位酶糖變位酶 需少量葡萄糖需少量葡萄糖-1-1，6-6-二磷酸存在二磷酸存在（三磷酸葡萄糖變位酶（三磷酸葡萄糖變位酶（四葡萄糖（四葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸 + H2O 葡萄糖葡萄糖 + Pi葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 存在于肝細胞、腎細胞及腸細胞光滑內質網(wǎng)膜存在于肝細胞、腎細胞及腸細胞光滑內質網(wǎng)膜的內腔，腦細胞和肌肉細胞都無此酶。的內腔，腦細胞和肌肉細胞都無此酶。 通過轉運蛋白進出內質網(wǎng)腔通過

8、轉運蛋白進出內質網(wǎng)腔糖原的降解：糖原的降解： 1.糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 2.糖原脫支酶糖原脫支酶 3.磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶 4.葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 三、糖原的生物合成三、糖原的生物合成 糖原的生物合成指由葡萄糖合成糖原的過程糖原的生物合成指由葡萄糖合成糖原的過程（一（一UDP-UDP-葡萄糖焦磷酸化酶葡萄糖焦磷酸化酶G-1-P + UTP UDPG + PPi 2Pi無機焦磷酸酶無機焦磷酸酶UDP-葡萄糖葡萄糖焦磷酸化酶焦磷酸化酶 不可逆焦磷酸水解推動不可逆焦磷酸水解推動UDPGUDPG的合成的合成 UDPG UDPG是葡萄糖的活化形式，是糖基供體是葡萄糖的活化形式

9、，是糖基供體 （二糖原合酶（二糖原合酶 只催化只催化1414糖苷鍵的形成糖苷鍵的形成將將UDPGUDPG上的上的G G分子轉移到已具有分子轉移到已具有4 4個以上葡個以上葡萄糖殘基的葡萄糖分子上萄糖殘基的葡萄糖分子上生糖原蛋白生糖原蛋白未磷酸化的糖原合酶未磷酸化的糖原合酶a a是有活性的是有活性的（三糖原分支酶（三糖原分支酶 斷開斷開1414糖苷鍵并形成糖苷鍵并形成1616糖苷鍵糖苷鍵四、糖原代謝的調控四、糖原代謝的調控1. 1. 別構調節(jié)別構調節(jié)糖原糖原葡萄糖葡萄糖 AMPG-6-P ATP糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶糖原合酶糖原合酶AMPAMP對磷酸化酶的別構調節(jié)機制對磷酸化酶的別構調節(jié)機制P

10、P磷酸化酶磷酸化酶a鈍化的鈍化的T態(tài)態(tài)PP磷酸化酶磷酸化酶a活化的活化的R態(tài)態(tài)磷酸化酶磷酸化酶b活化的活化的R態(tài)態(tài)磷酸化酶磷酸化酶b鈍化的鈍化的T態(tài)態(tài)AMPATP 2ATP2ADP 2Pi2H2OCa2+ 糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶b 糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶a活性活性無活性無活性 無活性無活性磷酸化酶激酶磷酸化酶激酶b磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶（PP1活性活性磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 抑制劑抑制劑a 無活性無活性c-AMPc-AMP依賴性蛋白激酶依賴性蛋白激酶 c-AMP依賴性蛋白激酶依賴性蛋白激酶 活性活性 無活性無活性糖原合酶糖原合酶a 糖原合酶糖原合酶 b 活性活性 無活性無活性活性活性磷

11、酸化酶激酶磷酸化酶激酶a【磷蛋白磷酸酶 磷蛋白磷酸酶】 無活性 抑制劑a磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 抑制劑抑制劑b活性活性2. 共價修飾調節(jié)共價修飾調節(jié)PPPP其他激酶其他激酶3. 肝臟中糖原代謝調控的特殊性肝臟中糖原代謝調控的特殊性 血糖濃度直接控制相關酶血糖濃度直接控制相關酶4. 激素對糖原代謝的調節(jié)激素對糖原代謝的調節(jié)5. G蛋白及其對激素信號的傳遞作用蛋白及其對激素信號的傳遞作用G蛋白偶聯(lián)受體蛋白偶聯(lián)受體七個跨膜七個跨膜螺旋受體螺旋受體 G G蛋白：是一類和蛋白：是一類和GTP GTP 或或 GDP GDP 相結合、位于細胞相結合、位于細胞膜胞漿面的外周蛋白，由膜胞漿面的外周蛋白，由 、

12、 三個亞基組三個亞基組成。有兩種構象成。有兩種構象: : 非活化型：非活化型：、 三聚體結合三聚體結合GDPGDP 活化型：活化型：亞基結合亞基結合GTPGTP，與，與 亞基分離亞基分離一些生長因子及胰島素受體一些生長因子及胰島素受體單個跨膜單個跨膜 螺旋受體螺旋受體 特點：特點：均有均有TPKTPK酪氨酸蛋白激酶活性酪氨酸蛋白激酶活性免疫球蛋白樣序列激酶插入序列膜TPKEGF-RIGF-I-RPDGF-RFGF-R富含Cys區(qū)段6. 6. 糖原累積癥糖原累積癥 由于先天缺乏糖原代謝的有關酶，由于先天缺乏糖原代謝的有關酶，造成某些組織器官糖原大量堆積。造成某些組織器官糖原大量堆積。血糖水平的調

13、節(jié)血糖水平的調節(jié)（一胰島素：是唯一降血糖的激素。（一胰島素：是唯一降血糖的激素。（二胰高血糖素：是體內主要升高血糖的（二胰高血糖素：是體內主要升高血糖的激素。激素。（三糖皮質激素：升高血糖的激素。（三糖皮質激素：升高血糖的激素。（四腎上腺素：是強有力的升高血糖激素。（四腎上腺素：是強有力的升高血糖激素。主要在應急狀態(tài)下發(fā)揮作用。主要在應急狀態(tài)下發(fā)揮作用。血糖水平異常血糖水平異常（一高血糖及糖尿癥（一高血糖及糖尿癥 空腹血糖水平高于空腹血糖水平高于7.22-7.78mmol/L7.22-7.78mmol/L稱為高稱為高血糖。血糖。 當血糖濃度高于當血糖濃度高于 8.89-10.00 mmol/L

14、8.89-10.00 mmol/L時，可時，可出現(xiàn)糖尿。此血糖值稱為腎糖閾。出現(xiàn)糖尿。此血糖值稱為腎糖閾。 高血糖見于：糖尿病、腎臟疾病、情緒激動高血糖見于：糖尿病、腎臟疾病、情緒激動等。等。 高血糖及糖尿的病理和生理原因高血糖及糖尿的病理和生理原因 持續(xù)性高血糖和糖尿，主要見于糖尿病持續(xù)性高血糖和糖尿，主要見于糖尿病(diabetes mellitus, DM)。型胰島素依賴型）型胰島素依賴型）型非胰島素依賴型）型非胰島素依賴型）b. 血糖正常而出現(xiàn)糖尿，見于慢性腎炎、腎病綜合血糖正常而出現(xiàn)糖尿，見于慢性腎炎、腎病綜合征等引起腎對糖的吸收障礙。征等引起腎對糖的吸收障礙。c. 生理性高血糖和糖

15、尿可因情緒激動而出現(xiàn)。生理性高血糖和糖尿可因情緒激動而出現(xiàn)。 糖尿病可分為二型糖尿病可分為二型: （二低血糖（二低血糖 空腹血糖水平低于空腹血糖水平低于3.33-3.89mmol/L3.33-3.89mmol/L稱為低稱為低血糖。血糖。 低血糖可影響腦的正常功能。當血糖水平低血糖可影響腦的正常功能。當血糖水平過低時，可出現(xiàn)昏迷，稱為低血糖休克。過低時，可出現(xiàn)昏迷，稱為低血糖休克。 低血糖病因：胰性、肝性、內分泌異常、低血糖病因：胰性、肝性、內分泌異常、腫瘤和饑餓等。腫瘤和饑餓等。低血糖的病因低血糖的病因 胰性胰島胰性胰島-細胞功能亢進、胰島細胞功能亢進、胰島- -細胞細胞功能低下等）功能低下等） 肝性肝癌、糖原積累病等）肝