細(xì)胞結(jié)構(gòu)--內(nèi)膜

1、INTRACELLULAR COMPARTMENT AND INTRACELLULAR COMPARTMENT AND PROTEINS SORTINGPROTEINS SORTING細(xì)胞內(nèi)功能區(qū)隔與蛋白質(zhì)分選表9-2 真核細(xì)胞膜結(jié)合區(qū)室的主要功能細(xì)胞器細(xì)胞器( (區(qū)室區(qū)室) )主要功能主要功能胞質(zhì)溶膠胞質(zhì)溶膠代謝的主要場(chǎng)所；蛋白質(zhì)合成部位代謝的主要場(chǎng)所；蛋白質(zhì)合成部位細(xì)胞核細(xì)胞核基因組存在場(chǎng)所，基因組存在場(chǎng)所，DNADNA和和RNARNA的合成地的合成地內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)大多數(shù)脂的合成場(chǎng)所，蛋白質(zhì)合成和集散大多數(shù)脂的合成場(chǎng)所，蛋白質(zhì)合成和集散地地高爾基體高爾基體蛋白質(zhì)和脂的修飾、分選和包裝蛋白質(zhì)和

2、脂的修飾、分選和包裝溶酶體溶酶體細(xì)胞內(nèi)的降解作用細(xì)胞內(nèi)的降解作用內(nèi)體內(nèi)體內(nèi)吞物質(zhì)的分選內(nèi)吞物質(zhì)的分選線粒體線粒體通過(guò)氧化磷酸化合成通過(guò)氧化磷酸化合成ATPATP過(guò)氧化物酶體過(guò)氧化物酶體毒性分子的氧化毒性分子的氧化內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體高爾基體溶酶體溶酶體過(guò)氧化物酶體過(guò)氧化物酶體線粒體線粒體細(xì)胞骨架細(xì)胞骨架中心粒中心粒核糖體核糖體細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)(胞質(zhì)溶膠胞質(zhì)溶膠)細(xì)細(xì)胞胞細(xì)胞質(zhì)細(xì)胞質(zhì)細(xì)胞核細(xì)胞核內(nèi)內(nèi)膜膜系系統(tǒng)統(tǒng)細(xì)胞膜細(xì)胞膜細(xì)胞的內(nèi)膜系統(tǒng)endomembrane system 真核細(xì)胞在進(jìn)化上一個(gè)顯著特點(diǎn)就是形成真核細(xì)胞在進(jìn)化上一個(gè)顯著特點(diǎn)就是形成了了發(fā)達(dá)的細(xì)胞質(zhì)膜系統(tǒng)發(fā)達(dá)的細(xì)胞質(zhì)膜系統(tǒng), ,

3、 將細(xì)胞分成許多將細(xì)胞分成許多膜結(jié)合的區(qū)室膜結(jié)合的區(qū)室, ,包括包括細(xì)胞核、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高細(xì)胞核、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體、溶酶體、內(nèi)體和分泌泡等。爾基體、溶酶體、內(nèi)體和分泌泡等。雖然雖然這些區(qū)室具有各自獨(dú)立的結(jié)構(gòu)和功能，但這些區(qū)室具有各自獨(dú)立的結(jié)構(gòu)和功能，但它們又是緊密相關(guān)的，它們又是緊密相關(guān)的，尤其是它們的膜結(jié)尤其是它們的膜結(jié)構(gòu)是相互轉(zhuǎn)換的，構(gòu)是相互轉(zhuǎn)換的，這種轉(zhuǎn)換的機(jī)制則是通這種轉(zhuǎn)換的機(jī)制則是通過(guò)蛋白質(zhì)分選過(guò)蛋白質(zhì)分選(protein sorting)(protein sorting)和膜運(yùn)和膜運(yùn)輸實(shí)現(xiàn)的輸實(shí)現(xiàn)的 圖9-1 內(nèi)膜系統(tǒng)和膜運(yùn)輸 內(nèi)膜系統(tǒng)的動(dòng)態(tài)性質(zhì)內(nèi)膜系統(tǒng)的動(dòng)態(tài)性質(zhì) 內(nèi)膜系統(tǒng)的最大內(nèi)膜系

4、統(tǒng)的最大特點(diǎn)是特點(diǎn)是動(dòng)態(tài)性質(zhì)動(dòng)態(tài)性質(zhì), , 內(nèi)膜系統(tǒng)中的內(nèi)膜系統(tǒng)中的結(jié)構(gòu)是不斷變化的，其各結(jié)構(gòu)是不斷變化的，其各自的位置是處于流動(dòng)狀態(tài)。自的位置是處于流動(dòng)狀態(tài)。這種流動(dòng)狀態(tài)這種流動(dòng)狀態(tài), ,將細(xì)胞的合將細(xì)胞的合成活動(dòng)、分泌活動(dòng)和內(nèi)吞成活動(dòng)、分泌活動(dòng)和內(nèi)吞活動(dòng)連成了一種網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)。活動(dòng)連成了一種網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)。內(nèi)膜系統(tǒng)與蛋白質(zhì)分選內(nèi)膜系統(tǒng)與蛋白質(zhì)分選 游離核糖體：游離核糖體： 在蛋白質(zhì)合成的全過(guò)程一直保在蛋白質(zhì)合成的全過(guò)程一直保持游離狀態(tài)（實(shí)際上是與細(xì)胞骨架持游離狀態(tài)（實(shí)際上是與細(xì)胞骨架結(jié)合在一起的）結(jié)合在一起的） 膜結(jié)合核糖體：膜結(jié)合核糖體： 核糖體在合成蛋白質(zhì)的初始階段核糖體在合成蛋白質(zhì)的初始階段處

5、于自處于自 由狀態(tài)，但是隨著肽鏈的由狀態(tài)，但是隨著肽鏈的合成，核糖體被引導(dǎo)到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上與合成，核糖體被引導(dǎo)到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)合在一起。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)合在一起。 這兩種核糖體上合成的蛋白質(zhì)不僅這兩種核糖體上合成的蛋白質(zhì)不僅 在細(xì)胞內(nèi)的去向不同，它們的轉(zhuǎn)運(yùn)方在細(xì)胞內(nèi)的去向不同，它們的轉(zhuǎn)運(yùn)方 式也是不同的。式也是不同的。翻譯后轉(zhuǎn)運(yùn)與蛋白質(zhì)尋靶翻譯后轉(zhuǎn)運(yùn)與蛋白質(zhì)尋靶 游離核糖體上合成的蛋白質(zhì)釋放到胞游離核糖體上合成的蛋白質(zhì)釋放到胞質(zhì)溶膠后被運(yùn)送到不同的部位，即先質(zhì)溶膠后被運(yùn)送到不同的部位，即先合成，后運(yùn)輸。由于在游離核糖體上合成，后運(yùn)輸。由于在游離核糖體上合成的蛋白質(zhì)在合成釋放之后需要自合成的蛋白質(zhì)在合成釋

6、放之后需要自己尋找目的地，因此又稱為己尋找目的地，因此又稱為蛋白質(zhì)尋蛋白質(zhì)尋靶靶 共翻譯轉(zhuǎn)運(yùn)與蛋白質(zhì)分選共翻譯轉(zhuǎn)運(yùn)與蛋白質(zhì)分選 膜結(jié)合核糖體上合成的蛋白質(zhì)通過(guò)定位膜結(jié)合核糖體上合成的蛋白質(zhì)通過(guò)定位信號(hào)，一邊翻譯，一邊進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，由于信號(hào)，一邊翻譯，一邊進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，由于這種轉(zhuǎn)運(yùn)定位是在蛋白質(zhì)翻譯的同時(shí)進(jìn)行這種轉(zhuǎn)運(yùn)定位是在蛋白質(zhì)翻譯的同時(shí)進(jìn)行的，故稱為的，故稱為共翻譯轉(zhuǎn)運(yùn)。共翻譯轉(zhuǎn)運(yùn)。 在膜結(jié)合核糖體上合成的蛋白質(zhì)通過(guò)信在膜結(jié)合核糖體上合成的蛋白質(zhì)通過(guò)信號(hào)肽，經(jīng)過(guò)連續(xù)的膜系統(tǒng)轉(zhuǎn)運(yùn)分選才能到號(hào)肽，經(jīng)過(guò)連續(xù)的膜系統(tǒng)轉(zhuǎn)運(yùn)分選才能到達(dá)最終的目的地，這一過(guò)程又稱為達(dá)最終的目的地，這一過(guò)程又稱為蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)分

7、選。分選。 合成的蛋白質(zhì)通過(guò)三種不同方式進(jìn)行運(yùn)輸合成的蛋白質(zhì)通過(guò)三種不同方式進(jìn)行運(yùn)輸定位定位 核孔運(yùn)輸核孔運(yùn)輸(transport through nuclear (transport through nuclear pore) pore) ：胞質(zhì)溶膠中合成的蛋白質(zhì)穿過(guò)細(xì)胞核：胞質(zhì)溶膠中合成的蛋白質(zhì)穿過(guò)細(xì)胞核內(nèi)外膜形成的核孔進(jìn)入細(xì)胞核，被運(yùn)輸?shù)牡鞍變?nèi)外膜形成的核孔進(jìn)入細(xì)胞核，被運(yùn)輸?shù)牡鞍仔枰泻硕ㄎ恍盘?hào)。需要有核定位信號(hào)。 跨膜運(yùn)輸：胞質(zhì)溶膠中合成的蛋跨膜運(yùn)輸：胞質(zhì)溶膠中合成的蛋白質(zhì)進(jìn)入到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、線粒體和過(guò)氧化白質(zhì)進(jìn)入到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、線粒體和過(guò)氧化物酶體等則是通過(guò)跨膜機(jī)制進(jìn)行運(yùn)輸物酶體等則是通過(guò)跨膜

8、機(jī)制進(jìn)行運(yùn)輸?shù)?，需要膜上運(yùn)輸?shù)鞍椎?，需要膜上運(yùn)輸?shù)鞍?protein (protein translocatorstranslocators) )的幫助，被運(yùn)輸?shù)牡暗膸椭?，被運(yùn)輸?shù)牡鞍滓邪滓袑?dǎo)肽。導(dǎo)肽。 小泡運(yùn)輸小泡運(yùn)輸(transport by vesicles) (transport by vesicles) 蛋白質(zhì)從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)運(yùn)到高爾基體以及從蛋白質(zhì)從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)運(yùn)到高爾基體以及從高爾基體轉(zhuǎn)運(yùn)到溶酶體、分泌泡、細(xì)胞高爾基體轉(zhuǎn)運(yùn)到溶酶體、分泌泡、細(xì)胞質(zhì)膜、細(xì)胞外等則是由小泡介導(dǎo)的，這質(zhì)膜、細(xì)胞外等則是由小泡介導(dǎo)的，這種小泡稱為運(yùn)輸小泡種小泡稱為運(yùn)輸小泡(transport (transpor

9、t vesicles)vesicles)。 信號(hào)序列：信號(hào)序列：將膜結(jié)合核糖體上合成的蛋白質(zhì)的將膜結(jié)合核糖體上合成的蛋白質(zhì)的N-N-端的序列稱為信號(hào)序列端的序列稱為信號(hào)序列(signal sequence)(signal sequence) 信號(hào)序列特性信號(hào)序列特性 通常為通常為15-6015-60個(gè)氨基酸長(zhǎng)度，位于新生肽的個(gè)氨基酸長(zhǎng)度，位于新生肽的N N端。信號(hào)序列指導(dǎo)的蛋白質(zhì)運(yùn)輸和定位，對(duì)蛋端。信號(hào)序列指導(dǎo)的蛋白質(zhì)運(yùn)輸和定位，對(duì)蛋白質(zhì)沒(méi)有特異性白質(zhì)沒(méi)有特異性 信號(hào)序列的類型信號(hào)序列的類型 入核信號(hào)入核信號(hào)指導(dǎo)核蛋白的運(yùn)輸指導(dǎo)核蛋白的運(yùn)輸 引導(dǎo)肽引導(dǎo)肽指導(dǎo)線粒體、葉綠體和過(guò)氧化物酶體指導(dǎo)線粒

10、體、葉綠體和過(guò)氧化物酶體蛋白的運(yùn)輸?shù)鞍椎倪\(yùn)輸 信號(hào)肽信號(hào)肽指導(dǎo)內(nèi)膜系統(tǒng)的蛋白質(zhì)運(yùn)輸。指導(dǎo)內(nèi)膜系統(tǒng)的蛋白質(zhì)運(yùn)輸。 信號(hào)序列的作用信號(hào)序列的作用 雖然蛋白質(zhì)可通過(guò)不同的方式和機(jī)制雖然蛋白質(zhì)可通過(guò)不同的方式和機(jī)制克服空間障礙克服空間障礙, , 定位到膜結(jié)合的細(xì)胞器中定位到膜結(jié)合的細(xì)胞器中, ,但就其定位的準(zhǔn)確性來(lái)說(shuō)但就其定位的準(zhǔn)確性來(lái)說(shuō), , 無(wú)論何種運(yùn)輸無(wú)論何種運(yùn)輸機(jī)制都是通過(guò)信號(hào)引導(dǎo)實(shí)現(xiàn)的機(jī)制都是通過(guò)信號(hào)引導(dǎo)實(shí)現(xiàn)的, ,換句話說(shuō)換句話說(shuō), ,信號(hào)序列決定蛋白質(zhì)的正確運(yùn)輸方向信號(hào)序列決定蛋白質(zhì)的正確運(yùn)輸方向 信號(hào)序列指導(dǎo)蛋白質(zhì)的正確運(yùn)輸信號(hào)序列指導(dǎo)蛋白質(zhì)的正確運(yùn)輸 圖9-7 信號(hào)序列在蛋白質(zhì)分選中

11、的作用 細(xì)胞內(nèi)合成的蛋白質(zhì)、脂類等物質(zhì)之所以細(xì)胞內(nèi)合成的蛋白質(zhì)、脂類等物質(zhì)之所以能夠定向的轉(zhuǎn)運(yùn)到特定的細(xì)胞器取決于兩能夠定向的轉(zhuǎn)運(yùn)到特定的細(xì)胞器取決于兩個(gè)方面：個(gè)方面： 蛋白質(zhì)中包含特殊的信號(hào)序列蛋白質(zhì)中包含特殊的信號(hào)序列 細(xì)胞器上具特定的分選受體細(xì)胞器上具特定的分選受體9.2 9.2 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)9.2.1 9.2.1 形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成9.2.2 9.2.2 粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能9.2.3 9.2.3 滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能RER9.2 9.2 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(endoplasmic reticulum, ER)(endoplasmic reticul

12、um, ER)SER內(nèi)質(zhì)網(wǎng)遍布整個(gè)細(xì)胞質(zhì)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)遍布整個(gè)細(xì)胞質(zhì)由喹啉藍(lán)熒光染料染色的細(xì)胞在由喹啉藍(lán)熒光染料染色的細(xì)胞在熒光顯微鏡下顯示的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)構(gòu)熒光顯微鏡下顯示的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)構(gòu) 電鏡顯示內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)構(gòu)電鏡顯示內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)構(gòu) 光鏡下顯示核糖體（棕色顆粒）光鏡下顯示核糖體（棕色顆粒）9.2.1 9.2.1 形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是由單位膜圍成的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是由單位膜圍成的相互連續(xù)相互連續(xù)的小管、的小管、小泡和扁囊樣結(jié)構(gòu)組成的三維網(wǎng)狀膜系統(tǒng)；小泡和扁囊樣結(jié)構(gòu)組成的三維網(wǎng)狀膜系統(tǒng)；占細(xì)胞膜面積的占細(xì)胞膜面積的1/21/2； 標(biāo)志酶：標(biāo)志酶： 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶 微粒體微粒體(mic

13、rosome(microsome) ) 在細(xì)胞勻漿和差在細(xì)胞勻漿和差速離心過(guò)程中獲得的由破碎的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)自速離心過(guò)程中獲得的由破碎的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)自我融合形成的近似球形的膜囊泡狀結(jié)構(gòu)我融合形成的近似球形的膜囊泡狀結(jié)構(gòu), ,在體外實(shí)驗(yàn)中在體外實(shí)驗(yàn)中, ,具有蛋白質(zhì)合成、蛋白具有蛋白質(zhì)合成、蛋白質(zhì)糖基化和脂類合成等內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的基本功質(zhì)糖基化和脂類合成等內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的基本功能。能。 肌質(zhì)網(wǎng)肌質(zhì)網(wǎng)(sarcoplasmic(sarcoplasmic reticulum) reticulum) 心肌和骨骼肌細(xì)胞中的一種特殊的心肌和骨骼肌細(xì)胞中的一種特殊的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng), ,其功能是參與肌肉收縮活動(dòng)。其功能是參與肌肉收縮活動(dòng)。

14、根據(jù)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上是否附有核糖體根據(jù)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上是否附有核糖體, ,將內(nèi)質(zhì)將內(nèi)質(zhì)網(wǎng)分為兩類網(wǎng)分為兩類: :粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能9.2.2 9.2.2 粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能 蛋白質(zhì)的合成與轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白質(zhì)的合成與轉(zhuǎn)運(yùn) 膜結(jié)合核糖體上合成的蛋白質(zhì)與游離核膜結(jié)合核糖體上合成的蛋白質(zhì)與游離核糖體上合成的蛋白質(zhì)去向是不同的糖體上合成的蛋白質(zhì)去向是不同的( (教材教材355355頁(yè)頁(yè)) ) 分泌蛋白的合成分泌蛋白的合成: :核糖體由信號(hào)肽引導(dǎo)結(jié)合于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上核糖體由信號(hào)肽引導(dǎo)結(jié)合于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上核糖體合成的多肽鏈經(jīng)膜穿入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)核糖體合成的多肽鏈經(jīng)膜穿入內(nèi)質(zhì)

15、網(wǎng)腔內(nèi)分子伴侶可在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)對(duì)蛋白進(jìn)行折疊分子伴侶可在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)對(duì)蛋白進(jìn)行折疊新合成的蛋白質(zhì)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)進(jìn)行糖基化新合成的蛋白質(zhì)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)進(jìn)行糖基化內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的蛋白質(zhì)可經(jīng)由高爾基體被分泌內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的蛋白質(zhì)可經(jīng)由高爾基體被分泌出細(xì)胞出細(xì)胞BlobelBlobel等（等（19751975）提出信號(hào)假說(shuō)，認(rèn)為蛋白質(zhì)）提出信號(hào)假說(shuō)，認(rèn)為蛋白質(zhì)N N端的信號(hào)肽，指導(dǎo)蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成，獲端的信號(hào)肽，指導(dǎo)蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成，獲19991999年諾貝爾生理醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。年諾貝爾生理醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。Blobel with members of his laboratoryGnter Blobel內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔細(xì)

16、胞質(zhì)細(xì)胞質(zhì)SRP受體受體信號(hào)識(shí)別顆粒信號(hào)識(shí)別顆粒 (SRP)核糖體結(jié)合蛋白核糖體結(jié)合蛋白tRNAAP核糖體核糖體mRNA信號(hào)肽信號(hào)肽A信號(hào)假說(shuō)信號(hào)假說(shuō)蛋白質(zhì)的修飾與加工蛋白質(zhì)的修飾與加工 包括包括糖基化、羥基化、?；?、二硫鍵形成糖基化、羥基化、酰基化、二硫鍵形成等，幾乎所有內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的蛋白質(zhì)最終被等，幾乎所有內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的蛋白質(zhì)最終被糖基化。糖基化。 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的蛋白質(zhì)經(jīng)由高爾基體內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的蛋白質(zhì)經(jīng)由高爾基體被分泌出細(xì)胞被分泌出細(xì)胞COPCOP小泡小泡COPCOP小泡小泡膜蛋白膜蛋白的合成的合成: :由一個(gè)或多個(gè)停止轉(zhuǎn)移信號(hào)由一個(gè)或多個(gè)停止轉(zhuǎn)移信號(hào)將蛋白質(zhì)錨定在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上將蛋白質(zhì)錨定在內(nèi)

17、質(zhì)網(wǎng)膜上 蛋白質(zhì)附著到糖基磷脂酰肌醇成為脂錨定蛋白蛋白質(zhì)附著到糖基磷脂酰肌醇成為脂錨定蛋白 9.2.3 9.2.3 滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能脂類的合成脂類的合成糖原的分解糖原的分解解毒作用解毒作用橫紋肌的收縮橫紋肌的收縮水和電解質(zhì)代謝水和電解質(zhì)代謝膽汁的生成膽汁的生成參與甾體類激素的合成。參與甾體類激素的合成。 磷脂的合成磷脂的合成 細(xì)胞膜所需要的細(xì)胞膜所需要的最重要的磷脂也最重要的磷脂也是在滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是在滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的。在滑上合成的。在滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的磷脂先作為內(nèi)的磷脂先作為內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的構(gòu)成部質(zhì)網(wǎng)膜的構(gòu)成部分，然后再轉(zhuǎn)運(yùn)分，然后再轉(zhuǎn)運(yùn)給其他的膜。給其他的膜。磷脂的轉(zhuǎn)

18、運(yùn)有兩磷脂的轉(zhuǎn)運(yùn)有兩種方式種方式憑借一種水溶性憑借一種水溶性蛋白蛋白磷脂交磷脂交換蛋白的作換蛋白的作以出芽的方式轉(zhuǎn)以出芽的方式轉(zhuǎn)運(yùn)到高爾基體、運(yùn)到高爾基體、溶酶體和細(xì)胞質(zhì)溶酶體和細(xì)胞質(zhì)膜上膜上9.3 9.3 高爾基復(fù)合體高爾基復(fù)合體9.3.1 9.3.1 高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和極性高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和極性9.3.2 9.3.2 高爾基體的功能高爾基體的功能9.3.19.3.1高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和極性高爾基體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和極性 高爾基體是由扁平囊泡、小囊泡和大囊泡組高爾基體是由扁平囊泡、小囊泡和大囊泡組成的成的三維網(wǎng)狀膜系統(tǒng)。三維網(wǎng)狀膜系統(tǒng)。高爾基體高爾基體具有極性：具有極性：凸面為生成面（未成熟面

19、）凸面為生成面（未成熟面）凹面為分泌面（成熟面）凹面為分泌面（成熟面） 來(lái)自內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的蛋白質(zhì)和脂從形成面逐漸向來(lái)自內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的蛋白質(zhì)和脂從形成面逐漸向成熟面轉(zhuǎn)運(yùn)成熟面轉(zhuǎn)運(yùn) 9.3 9.3 高爾基復(fù)合體高爾基復(fù)合體GolgiGolgi apparatus apparatus 高爾基體的膜囊結(jié)構(gòu)及其排列高爾基體的膜囊結(jié)構(gòu)及其排列Distribution，nucleus green，Golgi body red電電鏡鏡扁平囊扁平囊成熟面成熟面小囊泡小囊泡大囊泡大囊泡形成面形成面 功能上的極性功能上的極性: :高爾基體執(zhí)行功高爾基體執(zhí)行功能時(shí)是能時(shí)是“流水式流水式”操作操作, ,上一道工上一道工序完成了序完

20、成了, ,才能進(jìn)行下一道工序。才能進(jìn)行下一道工序。 主要的酶有糖基轉(zhuǎn)移酶、磺化糖基轉(zhuǎn)移酶、主要的酶有糖基轉(zhuǎn)移酶、磺化糖基轉(zhuǎn)移酶、氧化還原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖氧化還原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、轉(zhuǎn)移酶和磷脂酶等。苷酶、轉(zhuǎn)移酶和磷脂酶等。 標(biāo)志酶為糖基轉(zhuǎn)移酶（標(biāo)志酶為糖基轉(zhuǎn)移酶（glycosyl glycosyl transferasetransferase）9.3.2 9.3.2 高爾基體的功能高爾基體的功能（1 1）參與細(xì)胞的分泌活動(dòng)）參與細(xì)胞的分泌活動(dòng)（2 2）加工修飾蛋白質(zhì)、糖脂）加工修飾蛋白質(zhì)、糖脂（3 3）對(duì)蛋白質(zhì)進(jìn)行分選）對(duì)蛋白質(zhì)進(jìn)行分選（4 4）水解和加工蛋白質(zhì)）水解

21、和加工蛋白質(zhì)（5 5）參與膜的轉(zhuǎn)化）參與膜的轉(zhuǎn)化蛋白質(zhì)合成蛋白質(zhì)合成溶酶體寡聚糖磷酸化溶酶體寡聚糖磷酸化切除甘露糖切除甘露糖加加N-乙酰葡萄糖胺乙酰葡萄糖胺加半乳糖加半乳糖加唾液酸；分揀加唾液酸；分揀溶酶體溶酶體順面管網(wǎng)順面管網(wǎng)中層囊中層囊反面囊反面囊反面管網(wǎng)反面管網(wǎng)大泡（分泌顆粒）大泡（分泌顆粒）rER高爾基復(fù)合體高爾基復(fù)合體順面囊順面囊切除甘露糖切除甘露糖高爾基堆高爾基堆水解和加工蛋白質(zhì)水解和加工蛋白質(zhì)胰島素分子的加工成熟和運(yùn)輸胰島素分子的加工成熟和運(yùn)輸參與膜的轉(zhuǎn)化參與膜的轉(zhuǎn)化 組成型分泌途徑組成型分泌途徑(constitutive secretory(constitutive secre

22、tory pathway) pathway) 這種分泌途徑中運(yùn)輸小泡持續(xù)不斷地從高爾這種分泌途徑中運(yùn)輸小泡持續(xù)不斷地從高爾基體運(yùn)送到細(xì)胞質(zhì)膜，并立即進(jìn)行膜的融合，基體運(yùn)送到細(xì)胞質(zhì)膜，并立即進(jìn)行膜的融合，將分泌小泡中的蛋白質(zhì)釋放到細(xì)胞外將分泌小泡中的蛋白質(zhì)釋放到細(xì)胞外, , 此過(guò)程此過(guò)程不需要任何信號(hào)的觸發(fā)不需要任何信號(hào)的觸發(fā), , 它存在于所有類型的它存在于所有類型的細(xì)胞中。細(xì)胞中。 組成型分泌途徑除了給細(xì)胞外提供酶、生長(zhǎng)組成型分泌途徑除了給細(xì)胞外提供酶、生長(zhǎng)因子和細(xì)胞外基質(zhì)成分外，也為細(xì)胞質(zhì)膜提供因子和細(xì)胞外基質(zhì)成分外，也為細(xì)胞質(zhì)膜提供膜整合蛋白和膜脂。膜整合蛋白和膜脂。 調(diào)節(jié)型分泌途徑調(diào)節(jié)

23、型分泌途徑(regulated secretory(regulated secretory pathway) pathway) 又稱誘導(dǎo)型又稱誘導(dǎo)型, , 見(jiàn)于某些特化的細(xì)胞，如內(nèi)分泌見(jiàn)于某些特化的細(xì)胞，如內(nèi)分泌細(xì)胞。調(diào)節(jié)型分泌小泡通過(guò)出芽離開(kāi)反面高爾基細(xì)胞。調(diào)節(jié)型分泌小泡通過(guò)出芽離開(kāi)反面高爾基網(wǎng)絡(luò)并聚集在細(xì)胞質(zhì)膜附近網(wǎng)絡(luò)并聚集在細(xì)胞質(zhì)膜附近, , 當(dāng)細(xì)胞受到細(xì)胞外當(dāng)細(xì)胞受到細(xì)胞外信號(hào)刺激時(shí)信號(hào)刺激時(shí), ,就會(huì)與細(xì)胞質(zhì)膜融合將內(nèi)含物釋放就會(huì)與細(xì)胞質(zhì)膜融合將內(nèi)含物釋放到細(xì)胞外。如血糖的增加到細(xì)胞外。如血糖的增加, , 細(xì)胞會(huì)發(fā)出信號(hào)釋放細(xì)胞會(huì)發(fā)出信號(hào)釋放胰島素。胰島素。 調(diào)節(jié)型途徑中形成的小泡稱

24、為分泌泡調(diào)節(jié)型途徑中形成的小泡稱為分泌泡(secretory(secretory vesicles) vesicles)。 調(diào)節(jié)型分泌有兩個(gè)調(diào)節(jié)型分泌有兩個(gè)特點(diǎn)特點(diǎn): :具有選擇性具有選擇性具有濃縮作用具有濃縮作用, ,可使被運(yùn)輸?shù)奈镔|(zhì)濃度可使被運(yùn)輸?shù)奈镔|(zhì)濃度提高提高200200倍。倍。 9.4 9.4 溶酶體溶酶體9.4.1 9.4.1 溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)9.4.2 9.4.2 溶酶體的酶類溶酶體的酶類9.4.3 9.4.3 溶酶體的類型溶酶體的類型9.4.4 9.4.4 溶酶體的功能溶酶體的功能9.4.5 9.4.5 溶酶體的生物發(fā)生溶酶體的生物發(fā)生9.4.2 9.4.2 溶

25、酶體的酶類溶酶體的酶類溶酶體含有溶酶體含有6060多種水多種水解酶，這些水解酶多解酶，這些水解酶多為酸性水解酶；為酸性水解酶；PHPH值值4-64-6。標(biāo)志酶：酸性磷酸酶標(biāo)志酶：酸性磷酸酶 9.4.1 9.4.1 溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)溶酶體膜溶酶體膜溶酶體膜上有溶酶體膜上有H H+ +質(zhì)子泵：質(zhì)子泵：保持溶酶體保持溶酶體基質(zhì)內(nèi)的酸性環(huán)境。基質(zhì)內(nèi)的酸性環(huán)境。溶酶體膜內(nèi)存在特殊的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白：溶酶體膜內(nèi)存在特殊的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白：可可運(yùn)輸溶酶體消化水解的產(chǎn)物。運(yùn)輸溶酶體消化水解的產(chǎn)物。溶酶體的蛋白質(zhì)高度糖基化：溶酶體的蛋白質(zhì)高度糖基化：防止自防止自身被水解消化。身被水解消化。溶酶體膜含有較高的膽固

26、醇溶酶體膜含有較高的膽固醇, , 促進(jìn)了促進(jìn)了膜結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定膜結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定 異噬體：初級(jí)溶酶體異噬體：初級(jí)溶酶體+ +外源性物質(zhì)外源性物質(zhì) 異噬過(guò)程異噬過(guò)程自噬體：初級(jí)溶酶體自噬體：初級(jí)溶酶體+ +內(nèi)源性物質(zhì)內(nèi)源性物質(zhì) 自噬過(guò)程自噬過(guò)程9.4.3 9.4.3 溶酶體的類型溶酶體的類型 殘?bào)w（殘?bào)w（residual bodyresidual body） 又稱后溶酶體（又稱后溶酶體（post-lysosomepost-lysosome），已失），已失去酶活性，僅留未消化的殘?jiān)?，故名?？扇ッ富钚裕瑑H留未消化的殘?jiān)?，故名?？赏ㄟ^(guò)外排作用排出細(xì)胞，也可能留在細(xì)胞通過(guò)外排作用排出細(xì)胞，也可能留在細(xì)胞內(nèi)逐年增多

27、，如表皮細(xì)胞的老年斑，肝細(xì)內(nèi)逐年增多，如表皮細(xì)胞的老年斑，肝細(xì)胞的脂褐質(zhì)。胞的脂褐質(zhì)。肝細(xì)胞脂褐質(zhì)肝細(xì)胞脂褐質(zhì)9.4.4 9.4.4 溶酶體的功能溶酶體的功能參與細(xì)胞內(nèi)的各種消化活動(dòng)參與細(xì)胞內(nèi)的各種消化活動(dòng)參參與免疫活動(dòng)與免疫活動(dòng)參與參與激素分泌的調(diào)節(jié)激素分泌的調(diào)節(jié)異溶作用：對(duì)細(xì)胞內(nèi)吞物的消化。異溶作用：對(duì)細(xì)胞內(nèi)吞物的消化。自噬作用：對(duì)自身物質(zhì)的消化。自噬作用：對(duì)自身物質(zhì)的消化。胞外消化：對(duì)細(xì)胞外物質(zhì)的消化。胞外消化：對(duì)細(xì)胞外物質(zhì)的消化。溶酶體的消化作用溶酶體的消化作用內(nèi)體內(nèi)體初級(jí)溶酶體初級(jí)溶酶體吞噬體吞噬體吞噬溶酶體吞噬溶酶體吞飲體吞飲體吞飲溶酶體吞飲溶酶體自噬體自噬體自噬溶酶體自噬溶酶體分

28、泌顆粒分泌顆粒分泌溶酶體分泌溶酶體次次 級(jí)級(jí) 溶溶 酶酶 體體殘質(zhì)體殘質(zhì)體異噬作用異噬作用自噬作用自噬作用胞外消化胞外消化胞外消化胞外消化抗原加工抗原加工抗原抗原初級(jí)溶酶體初級(jí)溶酶體+異溶酶體異溶酶體90%90%降解降解10%10%不被降解不被降解免疫原性復(fù)合物免疫原性復(fù)合物抗原提呈抗原提呈T T淋巴細(xì)胞識(shí)別淋巴細(xì)胞識(shí)別免疫應(yīng)答免疫應(yīng)答溶酶體參與免疫過(guò)程溶酶體參與免疫過(guò)程粒溶（分泌自噬）：溶酶體對(duì)細(xì)胞內(nèi)粒溶（分泌自噬）：溶酶體對(duì)細(xì)胞內(nèi) 分泌顆粒的消化過(guò)程。分泌顆粒的消化過(guò)程。溶酶體對(duì)激素分泌的調(diào)節(jié)作用溶酶體對(duì)激素分泌的調(diào)節(jié)作用內(nèi)吞體內(nèi)吞體rER順面管網(wǎng)順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復(fù)合體高爾基

29、復(fù)合體 溶酶體水解酶前體溶酶體水解酶前體加入磷酸基團(tuán)加入磷酸基團(tuán)M-6-P溶酶體酶溶酶體酶前前 溶溶 酶酶 體體ATPADP+PiH+去除磷酸去除磷酸PH=6成熟溶酶體成熟溶酶體9.4.5 9.4.5 溶酶體的生物發(fā)生溶酶體的生物發(fā)生 內(nèi)體內(nèi)體(endosome(endosome) ) 主要特征是酸性的、不含溶酶體酶的小囊泡。主要特征是酸性的、不含溶酶體酶的小囊泡。內(nèi)體有內(nèi)體有初級(jí)內(nèi)體初級(jí)內(nèi)體(early endosome(early endosome) )和次級(jí)內(nèi)體和次級(jí)內(nèi)體(late endosome(late endosome) )之分之分 初級(jí)內(nèi)體是由于細(xì)胞的內(nèi)吞作用而形成的含初級(jí)內(nèi)體

30、是由于細(xì)胞的內(nèi)吞作用而形成的含有內(nèi)吞物質(zhì)的膜結(jié)。有內(nèi)吞物質(zhì)的膜結(jié)。 次級(jí)內(nèi)體中的次級(jí)內(nèi)體中的pHpH呈酸性呈酸性, , 且具有分揀作用。且具有分揀作用。內(nèi)體膜上具有內(nèi)體膜上具有H H+ + 質(zhì)子泵，利用質(zhì)子泵，利用H H+ + 質(zhì)子的濃度，質(zhì)子的濃度，保證了內(nèi)部保證了內(nèi)部pHpH的酸性的酸性 1.1. 矽肺：二氧化硅塵粒（矽塵）吸入肺矽肺：二氧化硅塵粒（矽塵）吸入肺泡后被巨噬細(xì)內(nèi)吞噬，導(dǎo)致吞噬細(xì)胞泡后被巨噬細(xì)內(nèi)吞噬，導(dǎo)致吞噬細(xì)胞溶酶體破裂。激活成纖維細(xì)胞，導(dǎo)致溶酶體破裂。激活成纖維細(xì)胞，導(dǎo)致膠原纖維沉積，肺組織纖維化。膠原纖維沉積，肺組織纖維化。溶酶體與疾病溶酶體與疾病2 2、肺結(jié)核：結(jié)核桿菌引起肺組織鈣化、肺結(jié)核：結(jié)核桿菌引起肺組織鈣化和纖維化。和纖維化。 3 3、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：溶酶體膜易脆裂。、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：溶酶體膜易脆裂。4 4各類貯積癥各類貯積癥 臺(tái)臺(tái)- -薩氏綜合癥：缺少氨基已糖酯酶薩氏綜合癥：缺少氨基已糖酯酶A A。 IIII型糖原累積?。喝狈π吞窃鄯e?。喝狈?1,4-1,4-葡萄葡萄糖苷酶。糖苷酶。 GaucherGaucher?。喝狈Σ。喝狈? - 葡萄糖苷酶。葡萄糖苷酶。 細(xì)胞內(nèi)含物?。杭?xì)胞內(nèi)含物病：N-N-乙酰葡糖