生物化學(xué)課件_第7章_氨基酸代謝

1、第七章第七章氨基酸代謝氨基酸代謝Amino Acid MetabolismThe biochemistry and molecular biology department of CMU第一節(jié)第一節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用Nutritional Function of Proteins一、蛋白質(zhì)的主要功能一、蛋白質(zhì)的主要功能維持組織細(xì)胞的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)；維持組織細(xì)胞的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)；參與催化、運(yùn)輸和代謝調(diào)節(jié)；參與催化、運(yùn)輸和代謝調(diào)節(jié)；提供能源。提供能源。二、氮平衡（二、氮平衡（nitrogen balance）氮平衡氮平衡狀態(tài)狀態(tài)進(jìn)、出氮進(jìn)、出氮情況情況常見人群常見人群氮的總氮的總

2、平衡平衡攝入氮攝入氮= =排出氮排出氮健康成年人健康成年人氮的正氮的正平衡平衡攝入氮攝入氮排出氮排出氮兒童、青春期青少年、孕婦及兒童、青春期青少年、孕婦及恢復(fù)期病人恢復(fù)期病人氮的負(fù)氮的負(fù)平衡平衡攝入氮攝入氮排出氮排出氮長(zhǎng)期饑餓、消耗性疾病患者長(zhǎng)期饑餓、消耗性疾病患者第二節(jié)第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗Digestion, Absorption and Putrefaction of proteins一、蛋白質(zhì)的消化一、蛋白質(zhì)的消化 胃蛋白酶胃蛋白酶 胰液中的蛋白酶：對(duì)肽鍵有一定的專一性胰液中的蛋白酶：對(duì)肽鍵有一定的專一性 內(nèi)肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶內(nèi)肽酶：胰

3、蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶 外肽酶：羧基肽酶外肽酶：羧基肽酶A和羧基肽酶和羧基肽酶B 小腸粘膜細(xì)胞中的氨基肽酶和二肽酶。小腸粘膜細(xì)胞中的氨基肽酶和二肽酶。胰蛋白酶胰蛋白酶胰糜蛋白酶原胰糜蛋白酶原彈性蛋白酶彈性蛋白酶羧基肽酶原羧基肽酶原胰蛋白酶原胰蛋白酶原腸激酶腸激酶胰糜蛋白酶胰糜蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶原羧基肽酶羧基肽酶三、蛋白質(zhì)的腐敗作用三、蛋白質(zhì)的腐敗作用 腸道細(xì)菌對(duì)未被消化的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)腸道細(xì)菌對(duì)未被消化的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的分解作用，稱為腐敗作用物所起的分解作用，稱為腐敗作用（putrefaction）。）。 主要產(chǎn)物：主要產(chǎn)物：NH3、胺類和一些有害物質(zhì)。、胺類和一些有

4、害物質(zhì)。二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收第三節(jié)第三節(jié)氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝General Metabolism of Amino Acid 蛋白質(zhì)降解蛋白質(zhì)降解 不依賴不依賴ATP的過程的過程 依賴依賴ATP和泛素的過程和泛素的過程 泛素：是一種參與蛋白質(zhì)降解的小分子蛋泛素：是一種參與蛋白質(zhì)降解的小分子蛋白質(zhì)。白質(zhì)。氨基酸代謝庫(kù)氨基酸代謝庫(kù) 食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收產(chǎn)生的氨基酸（外食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收產(chǎn)生的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解生成源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解生成的氨基酸以及其它物質(zhì)經(jīng)代謝轉(zhuǎn)變而來的的氨基酸以及其它物質(zhì)經(jīng)代謝轉(zhuǎn)變而來的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起

5、，分布氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處，參與代謝，稱為氨基酸代謝于體內(nèi)各處，參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(kù)（庫(kù)（metabolic pool）。）。 氨基酸的來源和去路氨基酸的來源和去路 氨基酸代謝庫(kù)脫氨基作用脫羧基作用NH3 -酮酸酮體氧化供能糖尿素肝胺類CO2轉(zhuǎn)變其他含氮化合物消化吸收分解合成食物蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì) 體內(nèi)合成的非必需氨基酸一、氨基酸的脫氨基作用一、氨基酸的脫氨基作用 轉(zhuǎn)氨基轉(zhuǎn)氨基 氧化脫氨基氧化脫氨基 聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基 非氧化脫氨基非氧化脫氨基（一）轉(zhuǎn)氨基作用（一）轉(zhuǎn)氨基作用（transamination） 在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，在轉(zhuǎn)氨酶的作用下， -氨基酸的氨基轉(zhuǎn)

6、移到氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到 -酮酮酸的酸的 -碳上，生成相應(yīng)的氨基酸，而原來的氨基碳上，生成相應(yīng)的氨基酸，而原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成酸則轉(zhuǎn)變成 -酮酸。酮酸。 CHNH2R1COOHCR2COOHOCR1COOHOCHNH2R2COOH+轉(zhuǎn)氨酶 要點(diǎn)：要點(diǎn)：反應(yīng)可逆。反應(yīng)可逆。體內(nèi)除體內(nèi)除Lys、Pro和羥脯氨酸外，大多數(shù)和羥脯氨酸外，大多數(shù)氨基酸都可進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基作用。氨基酸都可進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基作用。轉(zhuǎn)氨酶均以轉(zhuǎn)氨酶均以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛為輔酶。磷酸吡為輔酶。磷酸吡哆醛是哆醛是VB6的衍生物。反應(yīng)中起傳遞氨的衍生物。反應(yīng)中起傳遞氨基的作用。基的作用。 轉(zhuǎn)氨基作用機(jī)制轉(zhuǎn)氨基作用機(jī)制體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)

7、氨酶丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（alanine amino-transferase, ALT或或glutamic pyruvic transaminase, GPT）：）：肝肝中活性最高中活性最高天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（aspartate amino-transferase, AST或或glutamic oxalo-acetic transaminase, GOT）：）：心肌心肌中活性最高中活性最高臨床意義臨床意義 Ala-酮戊二酸-酮戊二酸丙酮酸GluALT草酰乙酸AspGluAST（二）（二）L-谷氨酸氧化脫氨基作用谷氨酸氧化脫氨基作用 NAD +L-谷氨酸脫氫酶N

8、ADH+H +ATP、GTPADP、GDP -酮戊二酸L-谷氨酸CCH2CH2CCOOHOOHOCHNH2CH2CH2CCOOHOOHCCH2CH2CCOOHOOHNH+H2O-H2O+ NH3(NADP+) (NADPH+H +)要點(diǎn)：要點(diǎn)：反應(yīng)可逆。反應(yīng)可逆。L-谷氨酸脫氫酶為不需氧脫氫酶，輔酶為谷氨酸脫氫酶為不需氧脫氫酶，輔酶為NAD+或或NADP+。此酶分布廣泛，但以肝、腎、腦中活性較強(qiáng)。此酶分布廣泛，但以肝、腎、腦中活性較強(qiáng)。此酶為別構(gòu)酶。此反應(yīng)與能量代謝密切相關(guān)。此酶為別構(gòu)酶。此反應(yīng)與能量代謝密切相關(guān)。 （三）聯(lián)合脫氨基作用（三）聯(lián)合脫氨基作用 在在轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶和和谷氨酸脫氫酶谷氨

9、酸脫氫酶的聯(lián)合作用下，的聯(lián)合作用下，使各種氨基酸使各種氨基酸脫下氨基脫下氨基的過程。它是體內(nèi)的過程。它是體內(nèi)各種氨基酸脫氨基的主要形式。其逆反應(yīng)各種氨基酸脫氨基的主要形式。其逆反應(yīng)也是體內(nèi)生成非必需氨基酸的途徑。也是體內(nèi)生成非必需氨基酸的途徑。+ H2OL-谷氨酸脫氫酶+ NH3-氨基酸 -酮戊二酸L-谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶 -酮酸NAD+H2N CHRCOOHCRCOOHONADH + H+CCH2CH2CCOOHOOHOH2N CHCH2H2CCCOOHOOHAla + -酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸 + GluGlu + NAD+ + H2O -酮戊二酸酮戊二酸+ NADH + NH4+ Ala

10、+ NAD+ + H2O丙酮酸丙酮酸 + NADH + NH4+（四）嘌呤核苷酸循環(huán)（四）嘌呤核苷酸循環(huán) 肌肉中的脫氨基反應(yīng)肌肉中的脫氨基反應(yīng) 是一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用是一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用 -氨基酸 -酮戊 二酸谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶 -酮酸草酰乙酸Asp蘋果酸延胡索酸腺苷酸代 琥珀酸IMPAMPNH3H2OAST腺苷酸 脫氨酶嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)二、二、 - -酮酸的代謝酮酸的代謝 氨基酸 -酮酸NH3合成非必需氨基酸轉(zhuǎn)變成糖和脂肪氧化供能脫掉氨基后的脫掉氨基后的 - -酮酸可轉(zhuǎn)變成：酮酸可轉(zhuǎn)變成： -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰 CoA延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸丙酮酸乙酰

11、乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰 CoA三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物PEP葡萄糖葡萄糖脂肪酸脂肪酸酮體酮體 生糖氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸。生糖氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸。 生酮氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基生酮氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。有酸。有Leu和和Lys。 生糖兼生酮氨基酸：既能轉(zhuǎn)變成糖也能轉(zhuǎn)生糖兼生酮氨基酸：既能轉(zhuǎn)變成糖也能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。有變成酮體的氨基酸。有Ile、Phe、Tyr、Trp、Thr。第四節(jié)第四節(jié)氨氨 的的 代代 謝謝Metabolism of Ammonia氨的來源去路氨的來源去路血氨氨基酸脫氨基腸道吸收氨腎臟泌氨合成尿素合成Gln合成

12、氨基酸及其它含氮物一、體內(nèi)氨的來源一、體內(nèi)氨的來源1. 氨基酸脫氨基作用：是主要來源。還有少氨基酸脫氨基作用：是主要來源。還有少量胺的氧化。量胺的氧化。2. 腸道吸收的氨：腸道吸收的氨：4g/日日蛋白質(zhì)的腐敗作用蛋白質(zhì)的腐敗作用腸道尿素的水解腸道尿素的水解尿素腸菌尿素酶2NH3 + CO2H2O 腸道對(duì)氨的吸收與腸道腸道對(duì)氨的吸收與腸道pH有關(guān)：有關(guān)：NH4+NH3H+OH- -排出入血3. 腎小管上皮細(xì)胞泌氨腎小管上皮細(xì)胞泌氨 GlnGlu谷氨酰胺酶H2ONH3堿酸入血NH4+隨尿排出CHNH2COOHCH2CH2COOHCHNH2COOHCH2CH2CONH2二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn) 氨是

13、有毒物質(zhì)，血中的氨是有毒物質(zhì)，血中的NH3主要是以無主要是以無毒的毒的Ala及及Gln兩種形式運(yùn)輸?shù)摹煞N形式運(yùn)輸?shù)摹?是是肌肉與肝肌肉與肝之間氨的轉(zhuǎn)運(yùn)形式。之間氨的轉(zhuǎn)運(yùn)形式。 意義：既使肌肉中的氨以無毒的意義：既使肌肉中的氨以無毒的Ala形式運(yùn)到肝，形式運(yùn)到肝，肝又為肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。肝又為肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。+ H2ONADH + H+ NH3氨基酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸NAD+丙酮酸AlaAlaAlaG丙酮酸GG-酮戊 二酸谷氨酸尿素肌肉血液肝（一）丙氨酸（一）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)（二）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用（二）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 主要是從主要是從腦、肌肉腦、肌

14、肉等組織向等組織向肝或腎肝或腎運(yùn)氨。運(yùn)氨。GlnGlu谷氨酰胺酶H2ONH3CHNH2COOHCH2CH2COOHCHNH2COOHCH2CH2CONH2Gln合成酶（腦、肌肉）NH3 + ATPADP + Pi（肝、腎） Gln即是氨的一種解毒形式，也是氨的儲(chǔ)存即是氨的一種解毒形式，也是氨的儲(chǔ)存和運(yùn)輸形式。和運(yùn)輸形式。GlnGluH2ONH3CHNH2COOHCH2CH2COOHCHNH2COOHCH2CH2CONH2CHNH2COOHCH2COOHAsp+ATP AMP + PPiCHNH2COOHCH2CONH2Asn+天冬酰胺酶三、尿素的生成三、尿素的生成 是體內(nèi)解除氨毒的主要方式。也

15、是體內(nèi)氨是體內(nèi)解除氨毒的主要方式。也是體內(nèi)氨的最主要去路。的最主要去路。 鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)又叫尿素循環(huán)或又叫尿素循環(huán)或Krebs-Henseleit循環(huán)循環(huán) 部位部位：肝細(xì)胞的線粒體和胞液：肝細(xì)胞的線粒體和胞液 尿素NH3 + CO2H2ONH3鳥氨酸瓜氨酸精氨酸H2OH2O精氨酸酶線粒體胞液鳥氨酸循環(huán)的詳細(xì)步驟鳥氨酸循環(huán)的詳細(xì)步驟H2O鳥氨酸瓜氨酸+氨甲酰磷酸 合成酶-I2ATP2ADP + PiH2NC OOP氨甲酰磷酸鳥氨酸氨甲酰 轉(zhuǎn)移酶PiNH2CNHO(CH2)3CHNH2COOH胞液NH3+CO2NH2(CH2)3CHNH2COOH1. 線粒體內(nèi)的反應(yīng)步驟線粒體內(nèi)的反應(yīng)步驟 兩

16、步反應(yīng)均兩步反應(yīng)均不可逆不可逆； 氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶-(carbamoyl phos-phate synthetase，CPS-)為變構(gòu)酶，為變構(gòu)酶，N-乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（N-AGA）為此酶的變構(gòu)激）為此酶的變構(gòu)激活劑；活劑； 此階段此階段消耗消耗2個(gè)個(gè)ATP；2. 胞液內(nèi)反應(yīng)步驟胞液內(nèi)反應(yīng)步驟尿素H2O鳥氨酸瓜氨酸精氨酸酶精氨酸代琥珀酸合成酶AMP + PPiNH2CNHO(CH2)3CHNH2COOHATP+AspNH2CNHN(CH2)3CHNH2COOHCHCOOHCH2COOH精氨酸代 琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶CHCOOHCHCOOH延胡索酸NH2CNHNH(C

17、H2)3CHNH2COOHArgNH2(CH2)3CHNH2COOHNH2CNH2O入線粒體循環(huán)使用總反應(yīng)式：總反應(yīng)式： NH3+CO2+3ATP+Asp+2H2O尿素尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸延胡索酸 鳥氨酸循環(huán)要點(diǎn)鳥氨酸循環(huán)要點(diǎn)尿素分子中的氮，一個(gè)來自氨甲酰磷酸尿素分子中的氮，一個(gè)來自氨甲酰磷酸（或游離的（或游離的NH3），另一個(gè)來自），另一個(gè)來自Asp；每合成每合成1分子尿素需消耗分子尿素需消耗4個(gè)個(gè)P；循環(huán)中消耗的循環(huán)中消耗的Asp可通過延胡索酸轉(zhuǎn)變?yōu)榭赏ㄟ^延胡索酸轉(zhuǎn)變?yōu)椴蒗Ｒ宜?，再通過轉(zhuǎn)氨基作用，從其他草酰乙酸，再通過轉(zhuǎn)氨基作用，從其他 -氨基酸獲得氨基而再生；

18、氨基酸獲得氨基而再生；精氨酸代琥珀酸合成酶（精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）為尿素合）為尿素合成的限速酶。成的限速酶。高血氨癥和氨中毒高血氨癥和氨中毒 高血氨癥高血氨癥 肝昏迷的氨中毒學(xué)說肝昏迷的氨中毒學(xué)說第五節(jié)第五節(jié)個(gè)別氨基酸代謝個(gè)別氨基酸代謝Metabolism of Specific Amino Acid一、氨基酸的脫羧基作用一、氨基酸的脫羧基作用 氨基酸脫羧酶的輔酶是氨基酸脫羧酶的輔酶是磷酸吡哆醛。磷酸吡哆醛。R CH COOHNH2CO2RCH2NH2氨基酸胺氨基酸脫羧酶 胺是體內(nèi)的生理活性物質(zhì)，主要在肝中滅胺是體內(nèi)的生理活性物質(zhì)，主要在肝中滅活?；?。RCH2NH2胺RCHO醛胺氧化酶

19、RCOOH酸醛氧化酶 由由Glu脫羧生成。脫羧生成。COOHCH2CH2CH2NH2（一）（一） -氨基丁酸（氨基丁酸（GABA）（二）?；撬幔ǘ┡；撬?由由Cys氧化后再脫羧而生成。氧化后再脫羧而生成。SO3HCH2CH2NH2（三）組胺（三）組胺 由由His脫羧生成。脫羧生成。NNHCH2CH2NH2（四）（四）5-羥色胺（羥色胺（5-HT） 由由Trp羥化后脫羧而成。羥化后脫羧而成。NHHOCH2CH2NH2（五）多胺（五）多胺 是由鳥氨酸和是由鳥氨酸和Met參與生成的。參與生成的。NH2(CH2)3CH NH2COOHNH2(CH2)4NH2CO2SAMCO2NH2(CH2)3NH(

20、CH2)4NH2NH2(CH2)3NH(CH2)4NH(CH2)3NH2腐胺鳥氨酸丙胺轉(zhuǎn)移酶CH3-S-腺苷精胺同前精脒鳥氨酸脫羧酶二、一碳單位的代謝二、一碳單位的代謝 某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位一碳單位（one carbon unit）。）。 一碳單位不能游離存在，常與一碳單位不能游離存在，常與FH4結(jié)合而轉(zhuǎn)結(jié)合而轉(zhuǎn)運(yùn)和參加代謝。運(yùn)和參加代謝。 體內(nèi)的一碳單位有：體內(nèi)的一碳單位有：甲基甲基 (-CH3)、甲烯基、甲烯基 (-CH2-)、甲炔基、甲炔基 (=CH-)、甲?；⒓柞；?(-CHO)

21、和亞氨甲基和亞氨甲基 (-CH=NH)。（一）一碳單位與四氫葉酸（一）一碳單位與四氫葉酸 四氫葉酸（四氫葉酸（FH4）是一碳單位的）是一碳單位的載體載體，可看，可看作是一碳單位代謝的作是一碳單位代謝的輔酶輔酶。其功能部位是。其功能部位是N5和和N10。 四氫葉酸（四氫葉酸（FH4）NADPH(H+)NADP+NADPH(H+)NADP+葉酸二氫葉酸四氫葉酸二氫葉酸還原酶二氫葉酸還原酶NHHNNNH2NCH2HN12345678910OHCONHHCCOOHCH2CH2COOH（二）一碳單位與氨基酸代謝（二）一碳單位與氨基酸代謝 一碳單位主要來源于一碳單位主要來源于Ser、Gly、His、Trp

22、的分解代謝。的分解代謝。HOCH2CHCOOHNH2H2OCH2FH4FH4Ser絲氨酸羥甲基 轉(zhuǎn)移酶N5，N10+ Gly CH2COOHH2NCH2FH4FH4GlyNAD+NADH+H+甘氨酸裂解酶N5，N10+ CO2 + NH3TrpHCOOHN10CHO FH4N10CHOFH4FH4+ATP犬尿氨酸甲酸合成酶ADP+PiNNHCH2CHCOOHNH2HOOCCHNHCH2CHCH2COOHHNHisFH4GluN5CH=NHFH4亞氨甲基谷氨酸亞氨甲基轉(zhuǎn)移酶（三）一碳單位的相互轉(zhuǎn)變（三）一碳單位的相互轉(zhuǎn)變 H2OCH2FH4N5CH=NH FH4N10CHOFH4CH FH4NH

23、3NH3H2ONADPH+H+NAPD+NADH+H+NAD+N5CH3FH4N5,N10N5,N10（四）一碳單位的生理功用（四）一碳單位的生理功用 主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。 為體內(nèi)的甲基化反應(yīng)間接提供甲基。為體內(nèi)的甲基化反應(yīng)間接提供甲基。 葉酸缺乏葉酸缺乏 磺胺藥及抗代謝藥磺胺藥及抗代謝藥三、含硫氨基酸代謝三、含硫氨基酸代謝 Met循環(huán)循環(huán) Cys的代謝的代謝（一）（一）Met的代謝的代謝Met循環(huán)循環(huán)NH2CHCH2SCH3（ ）COOH2 adenosyl transferaseATPPPi+PiNH2CHCH2SCH3（ ）COOH2RHRCH3met

24、hyl transferaseNH2CHCH2SH（ ）COOH2 S-adenosyl homocysteineH2ONH2CHCH2SH（ ）COOH2homocysteineN5-CH3FH4FH4Met synthaseVB12（ ）ASAMAMetA NNNNOOHOHCH2SCH2CH3CH2CHCOOH3NNH2S-Adenosylmethionine (SAM) SAM為活性蛋氨酸，為活性蛋氨酸，SAM中的甲基為活中的甲基為活性甲基。性甲基。SAM是體內(nèi)最重要的甲基供體。是體內(nèi)最重要的甲基供體。N5-CH3-FH4是甲基的間接供體。是甲基的間接供體。轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶為轉(zhuǎn)甲基酶的輔

25、酶為Vit B12。肌酸的合成肌酸的合成 合成原料：合成原料：Arg、Gly、SAM 合成部位：主要在肝合成部位：主要在肝NCH2COOHCH3CNH2HNSAMArgGly（二）（二）Cys的代謝的代謝 Cys是硫酸根的主要來源。是硫酸根的主要來源。HSCH2CH COOHNH2NH3丙酮酸H2SOH2SO4隨尿排出PAPSSO42-ATPPPiAMP SO3-ATPADP3-PO3H2AMP SO3- 腺苷-5 -磷酸硫酸3-磷酸腺苷-5 -磷酸硫酸(PAPS)Cys 四、芳香族氨基酸的代謝四、芳香族氨基酸的代謝 芳香族氨基酸包括：芳香族氨基酸包括：Phe、Tyr、Trp。主要在肝臟分解代謝。主要在肝臟分解代謝。（一）（一）Phe的代謝的代謝CH2CH COOHNH2NADP +NADPH+H +CH2CH COOHNH2HOO2H2O苯丙氨酸 羥化酶四氫生物 蝶呤二氫生物 蝶呤PheTyr 反應(yīng)不可逆。反應(yīng)不可逆。 苯丙氨酸羥化酶為加單