血小板減少性紫癜ppt

1、1.假性血小板減少癥：人為計(jì)數(shù)不準(zhǔn)確。2.血小板生成不足應(yīng)用骨髓抑制劑、輻射、再障、巨幼細(xì)胞貪血、原發(fā)性巨核細(xì)胞減少癥等3.血小板破壞過多：ITP、TTP、DIC等4.血小板分布異常：脾腫大、脾亢等 可稱特發(fā)性自身免疫性血小板減少性紫癜（IATP）或稱原發(fā)性血小板減少性紫癜。是臨床上最常見的一種血小板減少性疾病。 主要由于自身抗體與血小板結(jié)合，引起血小板生存期縮短，故破壞增多致血小板減少。 女性多于男性；可分為急性型和慢性型。(一)血小板抗體ITP發(fā)病機(jī)理與血小板特異性自身抗體有關(guān)。75%患者可測出血小板自身抗體多為IgG和IgA型。抗體通過Fab片段與血小板膜糖蛋白結(jié)合。結(jié)合了自身抗體的血小

2、板通過與單核-巨噬細(xì)胞表面FC受體結(jié)合，而易被吞噬破壞。難活I(lǐng)TP，抗血小板抗體對巨核細(xì)胞成熟有抑制作用。(二)血小板生存期縮短用51鉻或111銦標(biāo)記ITP病人血小板生存期僅2-3天甚至僅數(shù)分鐘(正常為8-10天)。被自身抗血小板抗體包裹的血小板在脾臟被“扣押”破壞。脾臟在ITP發(fā)病機(jī)理作用：(1)產(chǎn)生抗血小板抗體；(2)巨噬細(xì)胞介導(dǎo)的血小板破壞。1. 感染：細(xì)菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關(guān)系，其佐證有：(1) 80%的急性ITP，在發(fā)病前9周左右有上呼吸道感染史；(2) 慢性ITP患者，感染所致病情加重；(3) 病毒感染后發(fā)生的ITP患者，血中可發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復(fù)合物(IC)，這種抗體

3、滴度及IC水平與血小板計(jì)數(shù)及血小板壽命呈負(fù)相關(guān)。2.肝、脾作用：脾產(chǎn)生血小板抗體地方；血小板破壞地方；體外培養(yǎng)證實(shí)：脾是ITP患者PAIg(血小板相關(guān)抗體)產(chǎn)生部位；肝在血小板的破壞作用與脾類似。3. 遺傳因素：現(xiàn)已證明：HLA-DRWa及HLA-DQW3陽性與ITP密切相關(guān)。ITP的發(fā)生可能受基因調(diào)控。4. 其他因素：(1) 雌激素作用：抑制血小板生成；刺激單核-巨噬細(xì)胞吞噬抗體結(jié)合的血小板。(2) PAIg影響血小板與毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的功能，可加重出血(一)起病情況急性ITP多見于兒童，起病急，大多在發(fā)病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多見。慢性ITP多見于中青年女性，起病

4、隱襲。(二)出血癥狀：ITP出血常是紫癜型。皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑、紫癜、血皰急性型：出血癥狀明顯，但可有自限性慢性型：出血癥狀較輕，常以月經(jīng)過多為主訴急性或慢性型若血小板過低20109/L可致顱內(nèi)出血危及生命?；蛎黠@內(nèi)臟出血。(三)其他表現(xiàn)：反復(fù)出血或較大量出血可致貧血ITP患者常無脾腫大或僅少數(shù)有輕度脾腫大。若明顯脾腫大則可能不是ITP。1. 血象：血小板數(shù)多次檢查減少急性型：10-20109/L慢性型：30-80109/L血小板體積增大，分布寬度增加。紅細(xì)胞正?；蜉p度減少白細(xì)胞數(shù)及分類正常2.止血和凝血象：出血時間延長，血塊收縮不良。束臂試驗(yàn)陽性凝血象(CT、PT、APTT)正常纖溶功能正常

5、3. 骨髓象：巨核細(xì)胞增多或正常幼稚巨核細(xì)胞增多產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少或缺如呈現(xiàn)成熟障礙紅系和粒系正常4. 抗血小板抗體測定：ITP患者多可檢出抗血小板抗體，包括抗血小板糖蛋白(GP)復(fù)合物的抗體(GPIIb/IIIa、Ib/IX等)可有血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAc3)陽性。注意有假陽性和假陰性。 但假陽性小，假陰性多見。5. 其他檢查：血小板生存時間縮短(1-3天，正常8-10天)全國統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)：1. 多次化驗(yàn)檢查血小板數(shù)減少2. 脾臟不增大或僅輕度增大3. 骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙4. 以下五點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)：潑尼松治療有效；切脾治療有效；PAIgG增多；PAc3增多；血小板壽

6、命測定縮短5. 排除繼發(fā)性血小板減少癥。1. 脾亢2. SLE3. HIV感染4. 藥物性血小板減少5. 惡性血液病6. 感染性血小板減少(登革熱等)7. 妊娠期及妊高征血小板減少8. 老年血小板減少，注意排除MDS急性型與慢性型ITP的鑒別急性型慢性型年齡2-6歲多見20-40歲多見性別無差異男:女為1:3誘因1-3周前常有感染史常無起病急驟，常伴畏寒、發(fā)熱常無出血癥狀嚴(yán)重，粘膜及內(nèi)臟出血常見皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、月經(jīng)過多血小板計(jì)數(shù)常80%病例可自行緩解反復(fù)發(fā)作及遷延數(shù)月、數(shù)年，未見自行緩解綜合治療：考慮年齡，出血情況，血小板減少程度緊急處理包括：1.糖皮質(zhì)激素沖擊治療；2.靜脈輸注大劑量免疫球蛋

7、白；3.輸注濃縮血小板非常緊急時可考慮4.緊急脾切除術(shù)藥物及劑量：潑尼松：1-2mg/kg.d，分次口服，恢復(fù)正常后逐步減量5-10mg/d，至少維持3-6個月，甚至1-2年。嚴(yán)重者可用地塞米松或甲潑尼松靜滴；激素治療有效率60-90%.治療作用機(jī)制：減少抗體包被的血小板在脾臟和骨髓中的破壞；抑制脾臟抗血小板抗體的生成；抑制骨髓巨噬細(xì)胞對血小板吞噬，促進(jìn)血小板生成；降低毛細(xì)血管通透性，改善出血癥狀。適應(yīng)癥：激素治療3-6個月無效；激素治療雖有一定療效，但減量或停藥后復(fù)發(fā)；或需較大劑量(潑尼松15-30mg/d)才能維持者；使用糖皮質(zhì)激素有禁忌者，脾切除治療ITP有效率70%。預(yù)測脾切除療效因素

8、：血小板在脾臟破壞為主者；對激素治療有反應(yīng)者；對大劑量免疫球蛋白治療反應(yīng)良好者。脾切除副作用：繼發(fā)感染；10歲以下兒童暫不宜作脾切除；老年患者療效較差。適應(yīng)癥：對激素及脾切除療效不佳者；對激素治療或脾切除有禁忌或復(fù)發(fā)者；需較大劑量激素(潑尼松30mg/d)才能維持患者；難以耐受者。常用的免疫抑制劑：長春新堿；環(huán)磷酰胺；硫唑嘌呤；環(huán)孢素A。副作用：白細(xì)胞減少，胃腸反應(yīng)，肝腎損害，周圍神經(jīng)炎等。應(yīng)用需慎重考慮。適用于：危重型ITP：出血明顯，危及生命患者；難治性ITP：激素及脾切除無效者；不宜用激素治療的ITP：如孕婦、糖尿病、潰瘍病、高血壓、結(jié)核病等；需迅速提升血小板的ITP患者，如急診手術(shù)、分

9、娩等。劑量：0.4g/kg.d，連用5天，有效率60-80%治療ITP機(jī)制：封閉單核-巨噬細(xì)胞FC受體；抑制抗體產(chǎn)生；中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機(jī)體免疫反應(yīng)。適應(yīng)癥：兒童ITP或難治慢性ITP；輸入抗D血清后Rh(D)抗原陽性ITP。注意：可引起輕度溶血；對Rh(D)陰性無效；血小板上升緩慢；不適用于脾切除后患者。弱化的雄性激素。劑量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服機(jī)制：抑制巨噬細(xì)胞FC受體的表達(dá)，降低血小板抗體產(chǎn)生。副作用：雄性激素作用；肝損害。適應(yīng)癥：急性ITP血小板10-20109/L；嚴(yán)重出血，藥物未顯效時；需迅速升高血小板進(jìn)行其他治療如分娩，急診手術(shù)等。劑量：濃縮血小板：1單位/10