最新mirizzi綜合征

1、Mirizzi綜合征定定 義義指膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓引起膽指膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓引起膽總管狹窄，臨床上出現(xiàn)膽管炎、梗總管狹窄，臨床上出現(xiàn)膽管炎、梗性黃疸和肝功能損害為特征的綜合性黃疸和肝功能損害為特征的綜合征。征。1948年由阿根廷外科醫(yī)生年由阿根廷外科醫(yī)生Mirizzi首次描述該病，是一種較少首次描述該病，是一種較少見疾病。見疾病。 一、發(fā)病機理一、發(fā)病機理 病理解剖基礎(chǔ)病理解剖基礎(chǔ)膽囊管較長且與膽總管膽囊管較長且與膽總管并行，兩者間隔一層纖并行，兩者間隔一層纖維膜。嵌頓于膽囊管或維膜。嵌頓于膽囊管或膽囊頸的結(jié)石壓迫肝總膽囊頸的結(jié)石壓迫肝總管導(dǎo)致狹窄、梗阻而繼管導(dǎo)致狹窄、梗阻而繼發(fā)膽管炎

2、，或其壓迫引發(fā)膽管炎，或其壓迫引起肝總管側(cè)壁缺血壞死起肝總管側(cè)壁缺血壞死而形成膽囊膽管瘺。而形成膽囊膽管瘺。 形成條件 膽囊管比較長且與膽總管并行一段 膽囊管或膽囊頸部有嵌頓的結(jié)石 嵌頓結(jié)石壓迫膽管 膽囊三角有炎癥 膽囊管與膽總管融合以及瘺的形成的發(fā)生機理膽囊三角處有嚴重的炎癥浸潤 有纖維化和瘢痕形成過程 膽囊收縮，膽囊內(nèi)壓力增高 膽囊管與膽總管解剖結(jié)構(gòu)異常 膽總管管壁神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元的數(shù)目減少，調(diào)節(jié)功能障礙 二、診斷二、診斷 膽囊萎縮 膽囊頸以上的肝膽管擴張 膽管偏位，偏側(cè)性充盈缺損邊緣光滑 擴張的膽管突然變成結(jié)石以下正常的膽管 直接影像學(xué)檢查特點 本病的首選檢查方法，表現(xiàn)為膽囊管或膽本病的首選

3、檢查方法，表現(xiàn)為膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓與肝總管擴張、肝內(nèi)膽管擴張，囊頸結(jié)石嵌頓與肝總管擴張、肝內(nèi)膽管擴張，為本病篩選提供診斷線索為本病篩選提供診斷線索 如發(fā)現(xiàn)膽囊管、肝總管和門靜脈呈現(xiàn)所謂的“三管征”應(yīng)考慮本綜合征 缺點：臨床上出現(xiàn)概率較少缺點：臨床上出現(xiàn)概率較少 （一）（一）B超超 （二）（二）CT 診斷價值和診斷價值和B超相類似，均難以顯超相類似，均難以顯示膽道病理解剖結(jié)構(gòu)的改變，對膽囊膽示膽道病理解剖結(jié)構(gòu)的改變，對膽囊膽管瘺亦難以顯示管瘺亦難以顯示 Becker提出Mirizzi綜合征的B超與CT表現(xiàn) u膽囊管以上膽管（包括肝總管）擴張 u膽囊頸結(jié)石嵌頓 u從擴張的肝總管突變至結(jié)石以下正

4、常的膽總管 （三）（三）ERCP 術(shù)前診斷本病的重要手術(shù)前診斷本病的重要手段段 特點特點 膽囊萎縮，膽囊壁變厚 膽囊頸以及肝總管擴張 膽管偏位，偏側(cè)性充盈缺損，邊緣光滑 擴張的膽管突然變成結(jié)石以下正常的膽管 部分病例膽囊不顯影 （四）（四）PTC 檢查價值和檢查價值和ERCP相似，因兩相似，因兩者均屬創(chuàng)傷性檢查手段，有一定的者均屬創(chuàng)傷性檢查手段，有一定的適應(yīng)證與并發(fā)癥，臨床應(yīng)用受到一適應(yīng)證與并發(fā)癥，臨床應(yīng)用受到一定的限制。定的限制。 （五）（五）MRCP 克服ERCP與PTC的不足 不僅可顯示膽道情況，還可觀察其周圍解剖結(jié)構(gòu)的改變 具有非侵襲性、患者依從性好、無需造影劑 能明顯提高MD術(shù)前診斷

5、率 三、分三、分 型型1989年年Csendes對該病進行臨床分對該病進行臨床分類類型：型：Mirizzi綜合征原型，即膽囊管或膽囊頸綜合征原型，即膽囊管或膽囊頸結(jié)石壓迫膽總管結(jié)石壓迫膽總管 型：膽囊膽管瘺形成，瘺口小于膽總管周徑的型：膽囊膽管瘺形成，瘺口小于膽總管周徑的1/3 型：瘺口超過了膽管周徑的型：瘺口超過了膽管周徑的2/3 型：膽囊膽管瘺完全破壞了膽總管壁 型：型：Mirizzi綜合征原型，即膽囊管或膽囊頸綜合征原型，即膽囊管或膽囊頸結(jié)石壓迫膽總管結(jié)石壓迫膽總管 型：膽囊膽管瘺形成，瘺口小于膽總管周徑的型：膽囊膽管瘺形成，瘺口小于膽總管周徑的1/3 這一分型除了指導(dǎo)手術(shù)的重要意義外，

6、也突出反應(yīng)了Mirizzi綜合征的病因和病理特征。依此觀點，本病和膽囊膽管瘺是同一病理過程中的不同階段。 1997年Magakawa再次將其分為四個臨床類型型膽囊頸或膽囊管內(nèi)結(jié)石嵌頓引起肝總管狹窄，即Mirizzi綜合征原形型膽囊管或膽囊頸結(jié)石導(dǎo)致其與肝總管間形成膽囊內(nèi)瘺型膽囊管與肝總管匯合部結(jié)石引起肝總管狹窄型膽囊頸或膽囊管無結(jié)石，而是膽囊的炎癥反應(yīng)引起肝總管狹窄 兩種分類方法角度不同，但本質(zhì)兩種分類方法角度不同，但本質(zhì)是一致的，前者更注重于病因因是一致的，前者更注重于病因因素并提出不同臨床分型對應(yīng)的手素并提出不同臨床分型對應(yīng)的手術(shù)方案，后者則對膽道不同程度術(shù)方案，后者則對膽道不同程度破壞時術(shù)式選擇更具指導(dǎo)意義破壞時術(shù)式選擇更具指導(dǎo)意義 四、治四、治 療療 切除膽囊取凈結(jié)石解除梗阻修補膽管缺損及通暢膽汁引流,避免膽道損傷 治療原則手術(shù)方式 （1）膽囊切開取石造瘺術(shù)，適用于各型急性膽管炎情況（2）單純膽囊切除術(shù)，適用型和型 （3）膽囊切除膽管修補T管引流術(shù)，適用于和型（4）膽囊切除，膽管空腸Roux-Y吻合術(shù)，適用于型膽管缺損比較大，單純