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文檔簡介

1、甲狀腺功能減退癥一、概述甲狀腺功能減退癥是由于甲狀腺激素合成、分泌或生物效應(yīng)不足或缺少,所致的以甲狀腺功能減退為主要特征的疾病。本病臨床上并不少見,各年齡均可發(fā)病,以中老年婦女多見,男女患病之比為 1:5,1:5,發(fā)病始于胎兒及新生兒期,表現(xiàn)為生長和發(fā)育遲緩、智力障礙,稱為呆小癥。成人發(fā)病表現(xiàn)為全身性代謝減低,細(xì)胞間粘多糖沉積,稱為粘液性水腫。按其病因分為原發(fā)性甲減,繼發(fā)性甲減及周圍性甲減三類。臨床上以原發(fā)性甲減常見,約占甲減的 96%,96%,其中絕大多數(shù)系由自身免疫性甲狀腺炎、甲狀腺放射性碘治療或甲狀腺手術(shù)所致。二、臨床表現(xiàn)甲減的起病一般較隱匿,病程發(fā)展緩慢,可長達(dá)十余年之久,方始出現(xiàn)明顯

2、粘液性水腫的癥狀。1 1、低基礎(chǔ)代謝癥狀群:疲乏,行動遲緩,嗜睡,記憶力減退。異常怕冷、無汗。2 2、皮膚:其特征表現(xiàn)為面部、脛前、手、足的非凹陷性水腫。皮膚呈特殊的蠟黃色,且粗糙少光澤,干而厚、冷、多鱗屑和角化。面部呆板,淡漠,面頰及眼瞼虛腫,眼瞼常下垂,眼裂變小。頭發(fā)干、粗、易脆、生長緩慢或停止。指(趾)甲生長緩慢、增厚、易脆。鼻、唇增厚,舌大而發(fā)音不清,言語緩慢而音調(diào)低。3 3、神經(jīng)精神系統(tǒng):疲乏無力、無雄心壯志、缺乏活力、焦慮、抑郁、思維欠活躍、反應(yīng)遲鈍、語速減慢、記憶力下降。嚴(yán)重者可有精神失常,呈木值、癡呆,昏睡狀。腱反射變化具有特征性,反射的收縮期敏捷,而松馳期延緩,跟腱反射減退,

3、大于 360ms360ms 有利于診斷。膝反射多正常。4 4、心血管系統(tǒng):心動過緩,心輸出量減少,血壓低,心音低鈍,心臟擴(kuò)大,可并發(fā)冠心病,但一般不發(fā)生心絞痛與心衰,有時可伴有心包積液和胸腔積液。重癥者發(fā)生粘液性水腫性心肌病。心電圖變化包括竇性心動過緩,P-RP-R 間期延長,P P 波和 QRQR 時群低平,T T 波低平或倒置,偶見房室傳導(dǎo)阻滯。超聲心動圖提示房室間隔不對稱性肥厚和左室流出道梗阻的發(fā)生率高。5 5、消化系統(tǒng):厭食、腹脹、便秘。重者可出現(xiàn)麻痹性腸梗阻。食欲通常減退,但大多數(shù)病人體重增加,體重增加是由于組織中水潴留所致。6 6、運(yùn)動系統(tǒng):肌肉軟弱無力、疼痛、也可有暫時性強(qiáng)直、痙

4、攣,氣溫低時更明顯。甲狀腺激素對骨的正常生長和成熟有重要作用,生命早期缺乏甲狀腺激素導(dǎo)致線形生長受阻,表現(xiàn)為侏儒癥,且相對于軀干而言四肢不成比例的縮短。7 7、內(nèi)分泌系統(tǒng):青少年甲減導(dǎo)致青春期發(fā)育延遲,原發(fā)性甲減可導(dǎo)致性早熟和溢乳。伴嚴(yán)重甲減的成年女性可伴有性欲減退、月經(jīng)過多和月經(jīng)紊亂。懷孕機(jī)會減少,易致流產(chǎn)。男性甲減患者出現(xiàn)性欲低下、陽痿和精子減少。8 8、粘液性水腫昏迷:也可稱為甲減危象,是各種原因?qū)е碌膰?yán)重甲減合并多系統(tǒng)并發(fā)癥的危重階段,雖不常見,但其危險性是公認(rèn)的,如未能及時診斷治療,病死率可達(dá) 50%50%以上。此種情況常發(fā)生在病程長、且未經(jīng)適當(dāng)治療的重型甲減患者,可因寒冷、感染、手

5、術(shù)、麻醉劑或鎮(zhèn)靜藥使用不當(dāng)而引起?;颊弑憩F(xiàn)為昏迷,或先嗜睡,短時間內(nèi)逐漸發(fā)展為昏迷。前驅(qū)癥狀主要有對寒冷不能耐受及疲乏,通常發(fā)病前數(shù)月已感疲乏及嗜睡。低體溫為粘液性水腫昏迷的標(biāo)志和特點,體溫不升(35C35C 以下),部分患者體溫低至27c27c 以下。這樣低的體溫常提示已達(dá)疾病末期,難以恢復(fù)?;颊吆粑鼫\慢,心動過緩,血壓降低,四肢肌肉松弛,反射消失。有些患者有精神障礙,如幻覺、妄想及定向障礙等。腸道癥狀除常見的便秘、腹脹外,可發(fā)生麻痹性腸梗阻及腹水。病情嚴(yán)重的患者發(fā)生休克及心腎功能衰竭,如診斷、搶救不及時,常危及生命。9 9、呆小?。河诔錾鷷r無特異表現(xiàn),出生后數(shù)周內(nèi)即出現(xiàn)癥狀。皮膚蒼白、增厚

6、、多折皺;口唇厚,舌大常外伸,口常張開多流涎;鼻梁扁塌,兩眼距增寬;四肢粗短,手常呈鏟形,臍疝多見。1010、實驗室檢查:血清 FTFT3 3、FTFT4 4 降低,而 TSHTSH 顯著升高;其中血清 sTSsTS 書口 uTSHuTSH 測定是診斷甲減的最主要指標(biāo)。其它檢驗可發(fā)現(xiàn):甘油三酯與膽固醇升高;肌酸激酶、乳酸脫氫酶升高;葡萄糖耐量曲線低平。三、診斷依據(jù)1 1、有地方性甲狀腺腫、自身免疫性疾病、甲狀腺手術(shù)、放射性碘治療甲亢癥,以及用抗甲狀腺藥物治療史、甲狀腺炎或下丘腦-垂體疾病史等。2 2、典型的臨床表現(xiàn)、體征:無力、嗜睡、畏寒、少汗、反應(yīng)遲鈍、精神不振、記憶力減退,腹脹、便秘、發(fā)音

7、低沉、體重增加,經(jīng)血量多。皮膚干燥、枯黃、粗厚、發(fā)涼,非凹陷性粘液性水腫、毛發(fā)干枯、稀少、易脫落,手掌姜黃粗糙,體溫低、脈率慢、脈壓差小,跟腱反射遲鈍。3 3、血清 FTFT4 4、FTFT3 3 水平低于正常下限。4 4、血清 TSHTSH 值顯著升高,為診斷甲減的一線指標(biāo)。對臨界性 TSHTSH 值要注意復(fù)查。5 5、血清甲狀腺過氧化物酶抗體(TPOAbTPOAb)甲狀腺球蛋白抗體(TgAbTgAb 理陽性提示為自身免疫性甲狀腺疾病,如慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎(又稱橋本病)和原發(fā)性萎縮性甲狀腺炎。四、治療原則與方法通常都需要終身服用甲狀腺激素替代治療。1 1、甲狀腺制劑終身替代治療:臨床上常

8、用有兩種制劑。一為甲狀腺片,其所含甲狀腺激素來源于動物甲狀腺,與人的甲狀腺比較,動物甲狀腺中 T T3 3 所占比例較大。干甲狀腺粉(片)中極大量的 T T3 3 導(dǎo)致吸收后短期內(nèi) T T3 3 超過生理所需劑量。該藥 THTH 含量不恒定,因此現(xiàn)已少用。另一種為左旋甲狀腺素鈉(L-TL-T4,4,商品名:優(yōu)甲樂),),它在外周組織脫碘,產(chǎn)生足量的 T T3 3 滿足生理需要,是治療甲減的理想制劑,現(xiàn)已成為治療甲減的首選藥物。而且左甲狀腺素鈉的半衰期長達(dá) 7 7 天,吸收相對緩慢,不必分次服,即使漏服 1 1天也無多大影響,可以于漏服的次日加服 1 1 天的劑量??蓮男┝块_始服用,每日 25

9、-525-50 0閔,以后每 1-21-2 周增加 5050 聞,一般每日維持量為 100-150100-150 聞。伴心臟病尤其是發(fā)生過心肌梗死的患者,應(yīng)從小劑量開始,每天 12.512.575W75W 且每隔 2 23 3 個月后,經(jīng)過細(xì)致的臨床和實驗室評估后,增加 12.512.5 區(qū)名治療目的是使血T T3 3、T T4 4 水平恢復(fù)正常,原發(fā)性甲減患者血 TSHTSH 水平恢復(fù)正常。2 2、粘液性水腫昏迷的治療排除其他原因所致昏迷,臨床診斷確立后,盡早開始治療,不必等待實驗室檢查結(jié)果(如甲狀腺 7171(素測定)。治療的目的是提高甲狀腺激素水平,控制威脅生命的合并癥。(1 1)甲狀腺

10、激素替代治療:此時甲狀腺激素替代治療的目的是盡早使血中 T T3 3、T T4 4 水平恢復(fù)正常。病人因為腸粘膜水腫,口服給藥吸收不穩(wěn)定,較好的辦法是靜脈注入大劑量甲狀腺激素可以降低病死率。一般成人可以單次靜脈給予左甲狀腺素鈉 300300500wg500wg 可在 24h24h 內(nèi)使血中 T T4 4 升至正常水平。 第 2 2 天用 100100 區(qū) g g 第 3 3 天以后每天給予 5050g g 直至病人好轉(zhuǎn)能夠口服藥物后,減為通常維持劑量。如果最初病人能夠口服,也可以給予左旋 T T3,253,25wg/12hwg/12h 左旋 T T3 3 起效更快。如為下丘腦、垂體引起的甲狀腺

11、功能減退,在用甲狀腺激素的同時,應(yīng)該加用腎上腺皮質(zhì)激素,以免發(fā)生腎上腺危象。(2)(2)對癥支持治療:糾正缺氧及二氧化碳潴留:呼吸減慢,換氣降低導(dǎo)致缺氧及二氧化碳潴留,應(yīng)監(jiān)測血氣分析,必要時給氧。一旦發(fā)現(xiàn)有呼吸衰竭的征象,就應(yīng)氣管內(nèi)插管或氣管切開,使用人工呼吸機(jī)??剐菘耍喝缬械脱獕杭靶菘?,需要抗休克藥,必要時輸血,但應(yīng)注意甲狀腺激素及升壓藥有協(xié)同作用,患者對升壓藥較敏感,僅腎上腺素藥物能引起心律不齊,更應(yīng)慎用??刂埔后w入量:甲狀腺功能減退嚴(yán)重者,液體需要量較正常人少,如無發(fā)熱,每天補(bǔ)液量 5005001000ml1000ml 即可。低血鈉時限制水量,如血鈉很低,可用少量高滲鹽水。糾正低血糖:開始用 50%50%葡萄糖靜脈推注,以后用葡萄糖靜脈滴注維持。防治感染:仔細(xì)尋找感染灶,可行血、尿常規(guī)和血、尿培養(yǎng)及胸片檢查。部分病人對感染的反應(yīng)差,體溫不高,白細(xì)胞升高不明顯,容易漏診。糖皮質(zhì)激素:原發(fā)性甲狀腺功能減退者,腎上腺皮質(zhì)儲備功能差;垂體功能減退者,除甲狀腺功能減退外, 腎上腺皮質(zhì)功能亦減退。 可每天用氫化可的松 100100300mg300mg 靜脈滴注,持續(xù)約 1 1 周。對癥治療:多數(shù)低體溫患者,用甲狀腺激素治療可使體溫恢復(fù)正常。一般保溫只需蓋上被子或

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