IgA腎病丁香園

1、我們想從IgA腎病-病理正常系膜增生內皮增生，壞死瘢痕形成 我們想從lgA腎病腎活檢中獲取什么？ 診斷 完全依賴腎活檢 預測臨床經過 指導治療方案的選擇和預測治療反應 指導臨床試驗的入選分層 為未來治療的設計提供病理生理學的線索建立腎臟病理分型的傳統(tǒng)過程 個人或專家組發(fā)表一個分型 對該分型進行驗證并檢驗重復性 對該分型進行后續(xù)修訂或摒棄牛津分型的過程 對病理改變進行定義 由病理學家對病變進行重復性的驗證并進行評分 從臨床病理的角度研究病理改變與預后的關系 設計分型依據重復性和獨立性納入臨床病理分型的病理指標 系膜細胞評分 節(jié)段性腎小球硬化/粘連 內皮細胞增生（節(jié)段性+球性） 細胞/細胞纖維新月

2、體 腎小管萎縮/間質纖維化 動脈評分能夠獨立預測臨床預后的病理指標 系膜細胞評分 節(jié)段性腎小球硬化/粘連 內皮細胞增生（節(jié)段性或球性） 腎小管萎縮/間質纖維化臨床相關的界值 系膜細胞評分-0.5（對應 50%的腎小球存在系膜增生）（M0或M1） 節(jié)段性腎小球硬化-存在/沒有（ M0或M1 ） 內皮細胞增生-存在/沒有（ M0或M1 ） 腎小管萎縮0-25%，26-50%，50%（T0，T1或T2）建議報告形式最低限度的預測指標腎小球“模式”系膜細胞存在or 50%腎小球 （M0/1）內皮細胞增生-存在/沒有 （ E0/1 ）節(jié)段性腎小球硬化-存在/沒有 （ S0/1 ）腎小管萎縮或間質纖維化-

3、0-25%，26-50%，50% （T0/1/2）另外： 所有腎小球數 內皮細胞增生腎小球-% 細胞/細胞纖維新月體-% 纖維素樣壞死腎小球-% 球性硬化腎小球-%腎病牛津分型 分型建立較為獨特 需要驗證 目前美國、歐洲和亞洲都有一些驗證工作正在進行 目前尚未有發(fā)表的研究預測預后 腎活檢中的其他特征對預后的預測作用如何免疫組化 Lan Roberts已經分析了牛津腎活檢的報告 回顧分析 -IgA沉積部位（系膜區(qū)VS系膜區(qū)+毛細血管壁） -同時存在IgG沉積免疫組化 IgA沿毛細血管壁沉積與以下病變相關 -更多的系膜細胞增生 -更多的內皮細胞增生 IgG沉積 -更多的內皮細胞增生 然而，并不能獨

4、立預測臨床預后 我們想從IgA腎病腎活檢中獲知什么 診斷-完全依賴腎活檢 預測臨床經過 指導治療方案的選擇和預測治療反應 指導臨床試驗的入選分層 為未來治療的設計提供病理生理學的線索腎活檢表現如何與治療的反應相關 病理分型的重要性在于試圖在組織病理改變中評估出可治的病變，以及將可逆性的病變從慢性不可逆的病變中區(qū)分開 不幸的是我們對此不能確定，而且也取決于哪種治療是切實可行的潛在的可逆病變 免疫復合物沉積 系膜增生 系膜基質擴張 毛細血管內炎癥病變 活動性腎小管間質腎炎 小動脈玻璃樣變性治療可阻止以下病變的進一步損失并促進再生而不形成疤痕 腎小球纖維素樣壞死 新月體 節(jié)段性腎小球硬化在目前治療下可能為不可逆的病理改變 腎小球球性硬化 纖維性新月體 動脈內膜增厚 腎小管萎縮和間質纖維化IgA腎病中的可逆性損傷-小結 一些研究已經證實免疫抑制劑可能改善下述病理改變 -系膜基質擴張 -系膜細胞增生 -細胞新月體 -間質炎癥細胞浸潤牛津數據中的治療和病理 伴有內皮細胞增生的病人 腎功能下降速率 +