溶性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查

1、 l 特征特征血管內(nèi)溶血（細(xì)胞外溶血）血管內(nèi)溶血（細(xì)胞外溶血）血管外溶血（細(xì)胞內(nèi)溶血）血管外溶血（細(xì)胞內(nèi)溶血）病因病因紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外因素獲得性紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外因素獲得性多見多見紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外因素遺傳性多紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外因素遺傳性多見見rbcrbc破壞破壞場(chǎng)所場(chǎng)所血管內(nèi)（在血循環(huán)中破壞）血管內(nèi)（在血循環(huán)中破壞）在肝和脾的單核在肝和脾的單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)破巨噬細(xì)胞內(nèi)破壞壞發(fā)病特征發(fā)病特征一般為急性，也可慢性一般為急性，也可慢性一般為慢性，可有急性溶血危象一般為慢性，可有急性溶血危象貧血貧血較重較重較輕，溶血危象時(shí)加重較輕，溶血危象時(shí)加重黃疸黃疸較明顯較明顯可輕可重可輕可重血間接膽血間接膽紅素紅素

2、增高明顯增高明顯增高增高肝脾腫大肝脾腫大少見少見常見常見紅細(xì)胞形態(tài)異常紅細(xì)胞形態(tài)異?？梢娍梢姵Ｒ姵Ｒ娂t細(xì)胞脆性改變紅細(xì)胞脆性改變變化小變化小多有改變多有改變血漿血紅蛋白血漿血紅蛋白增高，常大于增高，常大于100mg/l輕度增高輕度增高血紅蛋白尿血紅蛋白尿常見常見無無含鐵血紅蛋白尿含鐵血紅蛋白尿慢性常見慢性常見一般陰性一般陰性骨髓再障危象骨髓再障危象少見少見急性溶血加重時(shí)可見急性溶血加重時(shí)可見ldhldh增高增高輕度增高輕度增高 l實(shí)驗(yàn)原理試管號(hào)試管號(hào)123456780.7%nacl1.251.201.151.101.051.000.950.90蒸餾水蒸餾水00.050.100.150.200.

3、250.300.35nacl 濃度濃度（%)0.700.670.640.620.590.560.530.50試管號(hào)試管號(hào)9101112131415160.7%nacl0.850.800.750.700.650.600.550.50蒸餾水蒸餾水0.400.450.500.550.600.650.700.75nacl濃度濃度（ %）0.480.450.420.390.360.330.300.27l臨床意義 （十一）丙酮酸激酶熒光斑點(diǎn)試 驗(yàn)和活性測(cè)定l實(shí)驗(yàn)原理l在二磷酸腺苷（adp)存在的條件下丙酮酸激酶催化磷酸烯醇丙酮酸轉(zhuǎn)化成丙酮酸，在輔酶還原型(nadh)存在的情況下，丙酮酸被ldh轉(zhuǎn)化為乳酸，若標(biāo)記熒光于nadh上，此時(shí)有熒光的nadh變?yōu)闊o熒光的nad.l參考值l正常人丙酮酸激酶活性斑點(diǎn)在25分鐘內(nèi)消失。酶活性（15.01.99）ughb.l臨床意義l熒光斑點(diǎn)不消失或時(shí)間延長(zhǎng)說明丙酮酸激酶活性缺乏，中間缺乏（雜合子）