ANCA相關(guān)性血管炎

1、Jennette and Falk, Curr Op Rheumatol, 2007Rheumatology, 2007; 46: 111感染因子直接介導(dǎo)的感染因子直接介導(dǎo)的血管損傷或功能變化血管損傷或功能變化腫瘤細(xì)胞介導(dǎo)腫瘤細(xì)胞介導(dǎo)的血管損傷的血管損傷抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體介導(dǎo)的血管損傷介導(dǎo)的血管損傷抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體介導(dǎo)的血管損傷介導(dǎo)的血管損傷病理性細(xì)胞免疫反應(yīng)和病理性細(xì)胞免疫反應(yīng)和肉芽腫所致的血管損傷肉芽腫所致的血管損傷病理性免疫復(fù)合物病理性免疫復(fù)合物沉積于血管壁沉積于血管壁T= 0T = 24h T= 48h白細(xì)胞破碎性血管炎白細(xì)胞破碎性血管炎梅潔卉梅潔卉,

2、 ,黎磊石黎磊石. .腎臟病與透析腎移植雜志腎臟病與透析腎移植雜志, 2007,16(2):127-34, 2007,16(2):127-34Finkielman JD, et al. Antiproteinase 3 antineutrophil cytoplasmic antibodies and disease activity in Wegener granulomatosis. Ann Intern Med, 2007;147:611-9 3.3.粘膜粘膜/ /眼眼無無口腔潰瘍口腔潰瘍生殖器潰瘍生殖器潰瘍結(jié)膜結(jié)膜葡萄膜炎葡萄膜炎視網(wǎng)膜滲出視網(wǎng)膜滲出視網(wǎng)膜出血視網(wǎng)膜出血4.4.耳鼻喉耳

3、鼻喉無無流涕流涕/鼻塞鼻塞鼻竇炎鼻竇炎鼻衄鼻衄結(jié)痂結(jié)痂外耳道滲出外耳道滲出中耳炎中耳炎新近耳聾新近耳聾聲嘶聲嘶/喉炎喉炎聲門以下受累聲門以下受累3 3 （最高總分）01111236（最高總分）02222466（最高總分）01124666（最高總分）02244446268.8.腎臟腎臟無無高血壓（收縮壓高血壓（收縮壓90mmHg)蛋白尿（蛋白尿（+或或0.2g/24h)血尿（血尿（+或或10RBC/Hp）肌酐肌酐125249mol/L250499mol/L500mol/L肌酐上升肌酐上升10%9.9.神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)無無器質(zhì)性意識模糊器質(zhì)性意識模糊/癡呆癡呆癲癇發(fā)作（非高血壓所致）癲癇發(fā)作（非高

4、血壓所致）腦血管意外腦血管意外脊髓損傷脊髓損傷周圍神經(jīng)病變周圍神經(jīng)病變多發(fā)運(yùn)動單神經(jīng)根炎多發(fā)運(yùn)動單神經(jīng)根炎5.5.胸部胸部無無呼吸困難呼吸困難/喘息喘息肺部結(jié)節(jié)或纖維化肺部結(jié)節(jié)或纖維化胸腔積液胸腔積液/胸膜炎胸膜炎炎性滲出炎性滲出咯血咯血/肺出血肺出血大咯血大咯血6. 6. 心血管心血管無無雜音雜音新近出現(xiàn)的心跳漏搏新近出現(xiàn)的心跳漏搏主動脈關(guān)閉不全主動脈關(guān)閉不全心包炎心包炎新近心肌梗死新近心肌梗死慢性心衰慢性心衰/心肌病心肌病7.7.腹部腹部無無腹痛腹痛血性腹瀉血性腹瀉膽囊穿孔膽囊穿孔腸梗死腸梗死胰腺炎胰腺炎6 6 （最高總分）（最高總分）02244666 6 （最高總分）（最高總分）0244

5、4669 9（最高總分）（最高總分）0369991212（最高總分）（最高總分）044881012129 9（最高總分）（最高總分）0399969說明：說明：各系統(tǒng)評分有最高限，超過單項各系統(tǒng)評分有最高限，超過單項最高分以最高總分計，各單項總評分最高最高分以最高總分計，各單項總評分最高63分。分。 15分以上為活動。分以上為活動。EUVAS，Nephrol Dial Transplant, 2001,16:2018-2027使用使用CTX組發(fā)生卵巢功能不全的患者是未使組發(fā)生卵巢功能不全的患者是未使用組的用組的7.8倍。倍。(RR = 7.8; 95% CI: 1.8-33.3; P =0.00

6、07）CTX累積劑量累積劑量10g以上比以上比10g以下組更容易以下組更容易發(fā)生卵巢功能不全發(fā)生卵巢功能不全(60% vs 18.7%)，危險，危險性為性為3.2倍倍(RR = 3.2; 95% CI: 1.02-10; P = 0.03)。logistic regression分析提示分析提示CTX累積劑量累積劑量是發(fā)生卵巢功能不全的獨立影響因素是發(fā)生卵巢功能不全的獨立影響因素(OR = 1.31; P = 0.01; 95% CI: 1.06-1.63)。CTX累積量累積量年年 齡齡楊岫巖楊岫巖, 重視在風(fēng)濕病治療中卵巢的功能重視在風(fēng)濕病治療中卵巢的功能. 中華風(fēng)濕病學(xué)雜中華風(fēng)濕病學(xué)雜.

7、2003;7(2):65總結(jié)：年齡總結(jié)：年齡梁柳琴，楊岫巖。談?wù)勏到y(tǒng)性紅斑狼瘡患者的妊娠生育問題。梁柳琴，楊岫巖。談?wù)勏到y(tǒng)性紅斑狼瘡患者的妊娠生育問題。新醫(yī)學(xué)，新醫(yī)學(xué)，2005；36（4）：）：238EUVAS CYCAZAREMDavid Jayne, et al. N Engl J Med, 2003; 3: 3644EUVAS CYCAZAREMAnn Rheum Dis. 2007 Jun;66(6):798-802Nephrol Dial Transplant. 2005 Dec;20(12):2725-32Nephron Clin Pract. 2006;102(3-4):c100-7 MMFMMF治療治療AAV A